sindromes mielodisplasicos - hematologia

1. SINDROMES
MIELODISPLASICOS
| HEMATOLOGíA |
MARIOLA F. MONTERDE SERNA

2. DEFINICIóN
Grupo heterogéneo de trastornos clonales
de la MO.
Se caracteriza por una mala producción de
celulas hematopoyeticas que se traduce en
una citopenias variables o pancitopenia
Celularidad de la MO es normal o
hipercelular

4. PATOGENESIS
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Falla de
hematopoyesis
efectiva
Leucemia
mielogena
aguda

5. CLASIFICACIÓN
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Clasificación Franco-Americana-Británica 1976
• ANEMIA REFRACTARIA
• ANEMIA REFRACTARIA CON
SIDEROBLASTOS ANULARES
• ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS
• LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA
• ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS EN TRANSICION

6. CLASIFICACIÓN
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Clasificación OMS 1999

7. ETIOLOGíA
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• EDAD  Raro en infancia, Adultos 50ª
• SEXO  > frecuente Masculino
• PREDISPOSICION GENETICA
• EXPOSICION AMBIENTAL  benceno y
solventes industriales
• TX PREVIO  Radioterapia, ag.
Alquilantes y epipodofilotoxinas
• SMD PRIMARIOS Y SECUNDARIOS
Factores de riesgo

8. Slide 004
40 a 90% de los px con SMD
Análisis inicial de MO o evolución del cariotipo
durante la progresión de la enfermedad.
Desempeñan papel en la génesis del SMD
Tipo Monosomia o Trisomía
Cromosomas 5, 7 y 8
Niños  trisomía 8, monosomia 7 y deleciones en
brazos largos de cromosomas 20 y X

9. Slide 005

10. Slide 005
APARICIÓN LENTA Y GRADUAL  MESES
ANEMIA  MANIFESTACIÓN INICIAL
INFECCIONES
HEMORRAGIAS
PERDIDA DE PESO
DERMATOSIS NEUTROFILICA
SEUDOANOMALIA DE PELGER-HUëT

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12. DATOS DE LABORATORIO
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SANGRE:
• citopenias o
pancitopenia
• Anemia macrocitica
• Leucopenia +
neutropenia absoluta
• Displasias celulares
• Cuenta baja de
blastos leucemicos
MO:
• Normo o hiperplasica
• Diseritropoyesis
• Disgranulocitopoyesis
• Dismegacariocitopoyesis
• Cuenta baja de blastos

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14. TRATAMIENTO
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