Este documento presenta un caso clínico de una niña de 4 años admitida en el hospital con síndrome nefrótico. Describe los síntomas y hallazgos de la paciente, incluyendo anasarca, hipoalbuminemia y proteinuria. Además, resume las posibles causas del síndrome nefrótico, como la enfermedad de lesión mínima glomerular y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Finalmente, detalla el tratamiento con corticoides y el posible curso clínico de la enfermedad.

1. Hospital Cossmil
Dr: Freddy Torrico
Interna: Maria Bethania Muniz Valle
Universidad Privada del Valle
Julio 2013

2. CASO CLÍNICO
 ALC, paciente de 4 años de
edad, proveniente de Volta
Redonda, hija de MCC, 40 año, que se
dedica a las labores del lar, e ABC, 62
años, vendedor.
 Admitida en la Santa Casa de Angra dos
Reis en 28/01/2007

3. CASO CLÍNICO
 MC: “Inchazón hace 2 semanas”
 EA: Madre refiere que hace 2 semanas la niña
estaba sana, cuando de manera insidiosa, há
presentado edema en MMII, notable por la
mañana com empeoramiento progresivo hasta la
tarde. Hacen 3 días cursa com
anasarca, incluyendo región genital, además de
fiebre (38-38,5ºC) iniciado em las últimas 48horas.
Niega vomitos, diarrea, astenia tampoco hiporrexia
y alteración del sueño. Concomitante al cuadro
febril, presenta orina oscura y espumos, sin
hematúria macroscopica.
 Antecedentes: Todo normal.

4. CASO CLÍNICO
 EF: buen estado general, dormindo em el
momento, normohidratada, anicterica, taquipneica, afebril,
com anasarca. Ganglios palpables, indoloros, pequeños
(<1cm) en cadena cervical anterior, bilaterales, edema
bipalpebral (II/IV)
 FC: 100 bpm, FR: 32ipm, Tax: 36,5ºC
 Abdomen: Globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a la
palp, edema de pared, higado a 3cm de RCD, RHA+
 Extremidades: Edema (II/IV), pulsos no palpables en MMII.
Tono y trofismo conservados.
 Ex. Complementarios:
 Ptns totales: 4,6
 Alb: 1,8
 ORINA: Ptn 3+

5. CASO CLÍNICO
 Evolución:
 28/01 mantiene anasarca, aumento de peso
1230g, oligurica. Con dieta hiposodica, recibiendo
Mebendazol + Furosemida 1,2 mg/kg/dia
 29/01 aumenta edema con persistencia de disminución
del volumen urinario. Examenes: Ur 25; Cr 0,4; Na 135;
EGO d 1015; pH 6,0 Ptn 3+; Hem 2+
 30/01 estado general mantenido com serologia p
Toxo, CMV negativas, Ptnuria de 24hrs 207 mg/dl
 02/02 iniciou corticoterapia con prednisona 2 mg/kg/dia
 05/02 mejoria de diuresis, mantiene prednisona
2mg/kg/día, Diuresis 3,5ml/kg/h, Ptnuria 24hrs 59 mg/kg
 Actualmente: Diuresis 1,7ml/kg/h. EF sin edema, todo el
resto normal.

6. SD NEFROTICO

7. DEFINICIÓN
Daño glomerular
Generan aumento exagerado de
permeabilidad glomerular a
proteinas plasmaticas
Proteinuria Masiva
Signos, Síntomas, Alteraciones
laboratoriales
PRIMARIO
O
SECUND
 3,5 g/24h
 40-50
mg/k/24h

8. EPIDEMIOLOGIA
 Incidencia Anual: 2 a 7 casos nuevos cada
1000 000 menores de 18 años de edad
sanos
 Pico de edad: 1- 3 años (excepto de tipo
congenito)
 Aproximadamente: 50% pctes -> 1-4 años
75% pctes -> <10 años

9. ETIOLOGÍA
 Suele ser la forma de presentación de
diferentes ENFERMEDADES RENALES
que afectan glomerulo:
- SN PRIMARIO 85 – 97%
- SN SECUNDARIO 10 – 15%
- SN DE ORIGEN GENÉTICO 5%

10. ENFERMEDADES
RENALES QUE
SE PRESENTAN
COMO SD.
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE
LESIÓN MINIMA
GLOMERULOESCLER
FOCAL O SEGMENTAR
GLOMERULONEFR.
PROLIFERATIVA
MESANGIAL
GP MEMBRANOSA
GN
MEMBRANOPROLIFER
ATIVA
1º INFECC
MEDICAMENTOS
NEOPLASIAS
ENFERM SISTEMICAS
DISTURBIOS
HEREDITARIOS
2º

11. SINDROME NEFROTICO
PROTEINÚRIA
HIPOALBUMINEMIA
EDEMA
HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA
Alt. Sedimento urinario
-Hematuria microsc.
-Cilindros hematicos
HTA
Insuf Renal

12. 1- PROTEINÚRIA
 > 3,5 g/24hrs en adultos
 50 mg/kg/24hrs en niños
 SELECTIVA / NO SELECTIVA
DAÑO
BARRERA
DE
CARGA
DAÑO
BARRERA
DE
TAMAÑO
Electroforesis de ptns urinarias

13. 2- HIPOPROTEINEMIA
 HIPOALBUMINEMIA (alb<2,5g/100ml)
Alteración
de la
permeab a
ptns
Perdida
de ALB
por orina
ALB
Estimula
sintesis
hepatica de
ALB pero no es
suficiente

14. HIPOPROTEINEMIA
 OTRAS PTNS PLASMATICAS
ANTITROMBINA III
• Estado de
hipercoagulabili
dad
Globulina fijadora
de Tiroxina
• Alteración
pruebas
tiroideas
PTN fijadora de
Vit D
•Hiperparatiroi
dismo y Enf
Osea
Transferrina
•Anemia hipocr
microc
Ig y Factores del
Complemento
• Hipogamaglobulin
emia
• Dism de 2 fact via
alterna del C

15. 3- EDEMA
Teoria de
Underfilling
Teoria
Overfilling
EDEMA
OSMÓTICO
- Dism pr
oncotica
- Liq intra al extra
cell
- Hipovolemia
- Estimula S R-A
- Retención
hidrosalina
- Agrava edema
EDEMA
PRESÓRICO
- Retención
hidrosalina
primaria

16. 4- HIPERLIPIDEMIA
SINT
ALB
ALB
PLASM
SINT
LIPOPTN
*LDL

17. 5- LIPIDURIA
LIPIDURIA
FILTR GLOM
LIPOPTNS
HIPERLIPIDEMIA
Cells epit com
goticulas de
grasa
Cilindros
grasos
SEDIMENTO URINARIO

18. DIAGNOSTICO
 Presente en 95% de los pacientes
 Depresible + palidez cutanea
 En la mañana: Edema palpebral
 Zonas de declive
 Piernas y Sacro
 Escroto y Labios
 Puede presentarse:
 Ascitis
 Derrame pleural
 Edema genital
EDEMA

19. DIAGNOSTICO
 MACROSCÓPICA
 GMN membranoproliferativa
(50%)
 Microscópica:
 GP membranosa (69%)
 Esclerosis focal y
segmentaria (67%)
HEMATURIA

20. DIAGNOSTICO
 NP de Cambios Mínimos
30%
 GMN membranoprolif.
 Severa
 Se asocia a IRC
HTA

21. DIAGNOSTICO
 Diarrea no infecciosa
(Edema de pared intestinal)
 Hepatomegalia (Edema y
aumento de síntesis de
ALB)
SINTOMAS GI

22. DIAGNOSTICO
 HEPATOMEGLIA
OTROS
 Estrias blancas en uñas

23. DIAGNOSTICO – Investigación LAB
 Primer signo de
laboratório
 Electrólitos
 Bioquimica
 Proteinas totales y alb.
 Complemento
PROTEINÚRIA 2+ 3+

24. COMPLICACIONES DEL SD
NEFROTICO
 FENOMENOS
TROMBOEMBOLICOS
- Por el estado de
hipercoagulabilidad
- Trombosis venosa
profunda
- Trombosis venas
renales
- TEP Anticoagulación

25. COMPLICACIONES DEL SD
NEFROTICO
 ALTA
SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES
- Por germenes
encapsulados
- Por disminución IgG y
componentes de la Vía
Alterna del
Complemento
PERITONITIS BACTERIANA
ESPONTANEA

26. TRATAMIENTO
 Dieta hiposódica:
 0,5 – 1 g/día
 Evitar exceso de líquido sin restricción
completa

27. TRATAMIENTO
 Diuréticos
 Poca importancia en feses iniciales de
casos no complicados
 Indicados en caso de ANASARCA
 Furosemida 1- 2mg/kg/dosis
 Puede asociarse ALB 0,5 – 1g/kg/dosis en
casos mas graves

28. TRATAMIENTO
 Prednisona
 Primera etapa: 1-2 mg/kg/dia en 3 dosis
diarias por 4-6 sem
 Segunda etapa: Dias alternados 1mg/kg/dia
por 4 sem
 Terceira etapa: Retiro em 2 meses

29. EVOLUCIÓN
 CORTICOSENSIBLE
 Remisión dentro de 4-6 semanas de
corticoterapia
 CORTICODEPENDIENTE
 Recidiva en pacientes que han empezado la
remisión, en la fase de reducción
 CORTICORESISTENTE
 Persistencia da proteinúria >2+ depues de 8
semanas con Corticoterapia
 Indicado uso de inmunosupresores
 Ciclofosfamida 2-3 g/kg/dia
 Ciclosporina 3-6 mg/kg/dia

30. ENFERMEDADES
RENALES
PRIMARIAS QUE
SE PRESENTAN
COMO SD.
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE
LESIÓN MINIMA
GLOMERULOESCLER
FOCAL O SEGMENTAR
GLOMERULONEFR.
PROLIFERATIVA
MESANGIAL
GP MEMBRANOSA
GN
MEMBRANOPROLIFER
ATIVA
1º INFECC
MEDICAMENTOS
NEOPLASIAS
ENFERM SISTEMICAS
DISTURBIOS
HEREDITARIOS
2º

31. SD NEFROTICO PRIMARIO

32. A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA

33. FUSIÓN DE
PODOCITOS
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
PERDIDA DE CARGA (-) EN BARRERA GLOMERULAR = PRUTEINURIA
SELECTIVA
CITOCINAS
INHIBEN SINTESIS DE
HEPARANSULFATO
(responsable por barrera de
carga)
Perdida de
interacción
podocitos y
matriz extracell

34. MICROSCOPIA ELETRONICA

35.  Início con cuadro nefrótico clasiso
 No hay alteración función renal
 Períodos de remisión espontanea y recaidas
 Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea
 Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
PUEDE APARECER POR FACTOR
DESENCADENANTE
PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs
ALB SERICA < 2g/dl
1 a 8 años
-Sd nefrotico
-Sed urinario: Ptnuria +3
+4
-Hematuria microsc 20%
-Compl normal
-IgG disminuido

36.  Curso Cx y Tratamiento
1. Períodos de remisión / activación
2. Dramatica respuesta a la corticoterapia
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
- En estudio, solo 5% de los niños acompañados por 25 ã han evolucionado
a riñon terminal
- Puede haber remición espontanea del cuadro
- PREDNISONA 1-2 mg/k/d x 4-6 sem---- 0,7– 1 mg/k/d em dias alternados x 1-6 S
- PX QUE NO RESPONDE = BIOPSIA
50% RESPONDE A LA
CORTICOTERAPIA Y NUNCA
MÁS VUELVEN A
DESENVOLVER LA ENF
50% FORMA RECIDIVANTE
FRECUENTE
SE AÑADE
INMUNOSUPRESOR AL TX

38. B) GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
 Esclerosis com colapso
capilar em menos de
50% de los glomerulos
(FOCAL)
 Azas de cada glomerulo
acometido
(SEGMENTAR)
 Idiopatica:
 25 – 35 ã
 Negros
 Principal causa de Sd
Nefrotico Idiopatico en el
adulto.

39. AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN =
PRUTEINURIA NO SELECTIVA
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
LESIÓN DEL
EPITELIO
VISCERAL
GLOMERULAR
CITOCINAS
 Esclerosis Glomerular – acumulo de material hialino homogeneo 
Colapso capilar glomerular
 Hipertrofia glomerular – por expansión del mesangio
 FORMA COLAPSANTE: esclerosis segm. seguida de colapso de
capilares glomerulares  rapido deterioro de la funcion renal
 FORMA CELULAR: Hipercelularidad endocapilar segmentar  mayor
grado de ptnuria
VIH

40.  INÍCIO ABRUPTO (1ª)  Sd nefrotico
clásico
 INÍCIO INSIDIOSO (2ª)  Niveles
subnefróticos de proteinúria
 Manifestaciones que pueden aparecer:
 HTA
 Hematuria microscopica
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
 LAB:
 Hematuria
 Piuria esteril
 Proteinuria no selectiva
 Complemento sérico normal
 IgG marcadamente disminuída

41.  Curso Cx y Tratamiento
1. Historia natural
2. Corticoterapia
- Proteinúria  Perdida progresiva de la función renal  Riñon terminal
- Ptns en el lúmen tubular  Lesión tubulointersticial  Fibrosis tubular
- PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem
- Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem
50% RESPONDE CON
REMISIÓN COMPLETA O
PARCIAL (ptnuria 200-
2000mg/d)
PACIENTES QUE NO
RESPONDEN 
CICLOSPORINA 3,5 mg/k/d
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR

42.  Proliferación celular en el
mesangio
 Forma idiopatica:
proliferación mesangial
asociada a deposito de IgM y
C3
 Forma secundário: depósito
IgG y C3
C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

43.  Se presenta como Sd Nefrotico común
 Causa más frecuente ptnuria isolada (sin
alteración del sedimento)
 Insidiosa
 Proteinúria masiva
 Frec.: Hematuria microscopica
 Niveles Sericos de Complemento normal
 Al Dx: Función Renal normal o levemente
alterada.
C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

44. C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
 Curso Cx y Tratamiento
 Pronostico
 Tratamiento
- Excelente:
PROTEINURIA
ISOLADA
- Bueno: HEMATURIA
Y PTNURIA
SUBNEFROTICA
- Posibilidad de evoluir
a Falencia Renal Cr
na presencia SD
NEFROTICO
- PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem
- Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem

45. D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
ENGROSAMIENTO
MEMBRANA BASAL GLOM.
PERDIDA DE LA BARRERA DE
TAMAÑO

46.  70 a 80% se presenta como SN clasico
 Início insidioso
 Pacientes 30 – 50 ã
 2 complicaciones frecuentes:
 Complicaciones tromboembolicas
 Glomerulonefritis rapidamente progresiva
D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
TVR 30% casos
TEP 20% casos
TVP 10% casos
Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG
 LAB:
 PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA)
 HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS)
 COMPLEMENTO SERICO NORMAL
Hipocomplementemia = GM 2ª LES

47. D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
 Curso Cx y Tratamiento
 TX
- 10 A 20% Remisión espontanea completa (ptnuria <200mg/dl) en 3 a 4 ã del dx
- 25 a 40% Remisión espontanea parcial (200mg a 2g/dl)
- 40 a 50% perdida progresiva de la función renal  ERC
- PREDNISONA +
CICLOFOSFAMIDA por 6 a
12 meses
- IECA para disminuir
proteinuria
- Estatinas para control
lipemico
 Pronostico malo
 Sexo masculino
 Edad avanzada
 HTA
 Ptnuria masiva persistente
 Hipoalbuminemia signif
 Hiperlipidemia
 Insuf renal al Dx

48. D) GN MEMBRANO
PROLIFERATIVA