1. L.E.S. Ma. Andrea Mosquera Salazar

2. DEFINICIÓN El L.E.S. es una enfermedad inflamatoria, multisistémica, de etiología desconocida, que puede ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas, considerándosela como el prototipo de enfermedad inmune. Su incidencia ha sido definida en alrededor 3% de la población en edad reproductiva, tiene predilección por el sexo femenino, con una proporción 7:1 con respecto al masculino. Su evolución clínica es crónica y cursa en brotes. No se dispone de tratamiento curativo, pero el pronóstico ha mejorado gracias al diagnóstico precoz y a las nuevas pautas terapéuticas existentes hoy en día.

4. 36%  abortos espontáneos

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Placas eritematodescamativas Púrpura Eritema periocular Lesiones vitiligoideas DERMATOLÓGICAS Son transitorias Duran hasta 6-8 meses Pueden persistir algunos cambios en la pigmentación Trombocitopenia AH Pancitopenia (ocasional) HEMATOLÓGICAS HEPÁTICAS Elevación de enzimas hepáticas 90% de los casos no es transitorio Asoc. a pericarditis o miocarditis BAVCC CARDIOLÓGICAS

7. TRATAMIENTO BLOQUEO CARDIACO Monitorización ecográfica fetal Evitar exposición a la luz solar Cremas de esteroides MANIFESTACIONES CUTÁNEAS No precisan medicación Esteroides sistémicos MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS

8. L.E.S.p Más grave que en los adultos Interfiere en la adaptación escolar Aspectos psicosociales Formas de presentación: Nefrológicas Neurológicas Respiratorias Cardiovasculares Hematológicas F ORMA S Dx. Diferencial: Desde fiebre de etiología desconocida Hasta artralgia, anemia, nefritis Sistémica Discoide Neonatal

9. EPIDEMIOLOGÍA

10. PATOGENIA Desconocida Susceptibilidad se debe a combinación de factores ambientales y genéticos Depósito de complejos inmunes  consumo de complemento

11. HISTOPATOLOGÍA

12. MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES (40-90%): Fiebre Astenia ---- Adinamia Anorexia Pérdida de peso ESPECÍFICAS Renales (20-82%) Musculoesqueléticas (21-74%) Eritema malar (22-76%) Linfadenopatías (15-45%) Hepatoesplenomegalia (15-74%)

13. AFECTACIÓN RENAL O.M.S. 1982 basándose en hallazgos histológicos G IV  teminal HTA + edema periférico = G III y IV Supervivencia 78-92%

14. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS Períodos más tempranos artralgias intermitentes Artritis Poli No erosiva Muy dolorosas Pequeñas/grandes articulaciones Rara vez asociada a cambios radiológicos ARTRITIS DE JACCOUD Erosión/destrucción Muy progresiva Pérdida de la movilidad Nódulos reumatoideos Leucocitosis 30-50.000 Cabeza femoral Cóndilos femorales Meseta tibial E.A. del tto: Necrosis avascular Osteoporosis Retraso del crecimeinto Mialgias (20-30%) Miositis muy poco frecuente

15. MANIFESTACIONES EN PIEL Y MUCOSAS Eritema en alas de mariposa (22-76%) Evolución a vasculitis subcutánea (10-52%) Palmas y plantas  eritema secundario a cambios vasculares. Periungular por dilatación y tortuosidad de capilares Fenómeno de Raynaud (25%) Lesiones vasculíticas severas de aspecto similar a los nódulos de Osler Mucosa oral (22-48%) enantema o ulceras Perforación del tabique nasal (50%) Alopecia (8-48%) cabello corto, fino, quebradizo pelo lúpico

16. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS Trombocitopenia autoinmune (15%) 20-30% niños con PTI y ANA L.E.S. 27-52% leucopenia Coombs (+) 30-40% 75% A.A.F. A.L.  fenómenos tomboembólicos.

17. MANIFESTACIONES CARDIACAS Pericarditis, con/sin derrame (taponamiento cardiaco) Miocarditis Enfermedad valvular Endocarditis de Libman-Sacks FR Dislipidemia Presencia de A.A.F (A.L) HTA Hiperinsulinemia Proteinuria en rango nefrótico Obesidad (secundaria al uso de esteroides)

18. MANIFESTACIONES PULMONARES Pleuritis, con/sin derrame Neumonitis intersticial difusa Neumotórax Hipertensión pulmonar Hemorragia pulmonar, primaria o secundaria a cuadros hemorragíparos por trastornos de coagulación Complicación terapéutica con inmunosupresores Pneumocystiscarinii

19. MANIFESTACIONES GASTOINTESTINALES Compromiso de la mucosa oral Dolores abdominales Poliserositis Vasculitis mesentérica Vómitos Perforación intestinal

20. MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS 20-45%, tercera causa de motalidad Desde disfunción global del S.N.C. parálisis y convulsiones (focales o generalizadas) A.A.F.  trombosis y A.C.V. Corea Polineuritis, en períodos muy activos (vasculitis) Depresión Trastornos psicológicos (estética corporal)

21. MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS

22. DIAGNÓSTICO

23. DIAGNÓSTICO

24. LABORATORIO HC (examen físico) BHC AH Linfopenia Leucopenia Trombocitopenia Uroanálisis Hematuria Cilindruria Proteinuria Glicemia TP – TPT – VSG Ac Anti – DNA Anti Sm AAF (Anti-cardiolipina/A.L) ANA Actividad  C3-C4

25. TRATAMIENTO

26. TRATAMIENTO AINES (Ibuprofeno) Manifestaciones musculoesqueléticas Serositis leves ANTIPALÚDICOS Manifestaciones cutáneas Coadyuvante de esteroides en afección sistémica Mejoran la densidad ósea y dislipoproteinemia Hidroxicloroquina (PLAQUINOL) 6,5mg/Kg/día Cloroquina: 3,5-4mg/Kg/día

27. CORTICOIDES.- TERAPIA INICIAL

28. CORTICOIDES.- DESCENSO Y MANTENIMIENTO Terapia inicial  4-8 semanas Mantener dosis pequeñas  2,5-5mg/día meses o años Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas evaluar un aumento de la dosis Si ya estaban en dosis altas añadir inmunosupresores

29. INMUNOSUPRESORES Ciclofosfamida, reduce la morbi-mortalidad V.O.: 1-2mg/Kg/día Metotexato 10-20mg/m2sc/día Azatioprina V.O.:1-2mg/Kg/día I.V.:0,5-1g/m2sc/mes

31. CONTROL DE LA ENFERMEDAD

32. GRACIAS….