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2. TROMBOCITOPENIA
Dr. Eduardo Méndez
Hemato-Oncólogo Pediatra
Junio 2012
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3. Contenido
 Normal platelet production and survival
 Thrombocytopenic bleeding
 Approach to thrombocytopenia
 ITP
 DIC
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4. Definición Y Epidemiología
 Trombocitopenia aislada con medula ósea
normal. Ausencia de otras causas de
trombocitopenia.
 Disminución del numero de plaquetas.
 Menor de 140,000
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5. Púrpura Trombocitopénica Idiopática
Trombocitopenia Autoinmune
 Episodio agudo post infección
 Proceso autoinmune
 Anticuerpos anti Plaquetario (IgG)
 Plaquetas tapizadas con anticuerpos de clase
IgG son eliminadas por el bazo
 Los megacariocitos se encuentran ↑ en la
médula ósea
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6. Formación plaquetaria
megacariocito plaquetas
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7. Trombocitopoiesis
PLURIPOTENT MIXED COMMITTED RECOGNIZABLE MATURE
STEM CELL PROGENITOR PROGENITOR BONE MARROW BLOOD
CELL CELL PRECURSOR CELL CELL
BFU-E/CFU-E pronormoblast red cell
myeloblast neutrophil
CFU-GM
monoblast monocyte
CFU-Eos eosinophil
myeloid CFU-Baso basophil
progenitor
cell CFU-Meg megakaryocyte platelet
pluripotent
stem cell pre-T lymphoblast T-cell
pre-B lymphoblast B-cell
lymphoid & plasma cell
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8. Platelets in the circulation:
Influx, efflux, and redistribution
(+) thrombopoietin
platelet count
CIRCULATING
PLATELETS
PRODUCTION
DESTRUCTION
or REMOVAL
70%
SPLEEN 30%
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9. Thrombopoietin
Recuento normal thrombocitopenia
plasma
TPO
plaquetas
[TPO] total normal normal
[TPO] free normal Aumentado
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10. MANEJO DE TROMBOCITOPENIA
Trombocitopenia
Descartar Pseudotrombocitopenia
SECUESTRO  PRODUCCION  DESTRUCCION
esplenomegalia Ver MO Buscar enfermedad de base
Investigar historial med
Causas de esplenomegalia • aplasia • inmune
infección • infiltración auto-inmune (PTI, LUPUS)
• inflamación • Megacariopoyesis inefectiva me drogas
• congestión eg. MDS infecciones
• malignidad • Hipoplasia selectiva de allo-inmune
• hemólisis megacariopoyesis • no-inmunológico
• Enfermedad de deposito •sepsis
CID, PTT, SUH
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11. PTI
 Destrucción plaquetaria
autoinmune
 Primera causa de
trombocitopenia en niños sanos
 Diagnóstico por exclusión
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12. PTI: Manifestaciones Clínicas
 Ocurre a toda edad o genero, mas comúnmente
femenino joven
 Precede con frecuencia una infección viral
 signos y síntomas dependen del recuento
plaquetario
 Manifestaciones insidiosas
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13. PTI: Laboratorio
 DIAGNOSTICO POR EXCLUSION
 No hay test especifico o sensitivo
 trombocitopenia aislada
 Aumento de MPV
 TP, TPT NORMALES
 Medula ósea discutible y debe ser
individualizado
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14. PTI: Tratamiento del paciente que
no presenta hemorragia
 plq > 50: Observación
 plt 20-50: Monitorizar
 plt < 20: Tratamiento med:
 prednisona
 IVIG
 anti-D si Rh pos
 splenectomía
(No se justifica la transfusión plaquetaria)
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15. PTI: Paciente con hemorragia
 Hemorragia importante (eg. CNS,
retroperitoneal, GI)
 Prednisona e IVIG
 Transfundir plaquetas
 Esplenectomía Urgente
 Soporte
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16. ITP: Pronóstico
 Niños: Remisión permanente
 Adultos: Crónico y relativamente benigno.
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17. CID
 Caracteriza por
 activación de la coagulación y el sistema fibrinolítico
 Generación elevada de trombina y plasmina
 CID es la manifestación de una enfermedad de
base.
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18. Causas de CID
 Infección - sepsis bacteriano, infección viral
 Neoplasma - LMA, adenocarcinoma
 Trauma/cirugía - lesión cerebral, quemaduras, etc.
 Otros - Hemólisis post transfusional, etc.
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19. Patofisología de CID
Patofisiología MANIFESTACIONES DE
LABORATORIO MANIFESTACIONES
Enfermedad de base CLINICAS
Depleción de fact de coagulación con
Factor tisular prolongación de TP, PTT
trombocitopenia (consumo)
activación de la vía Hemorragia
intrínseca de la
coagulación depleción de anticoagulantes fisiológicos
(generación de trombina
sistémico)
Disminuye fibrinógeno
Deposición de fibrina
sistémico Anemia hemolítica microangiopática
trombosis/infarto
Activación de fibrinólisis)
Incremento de D Dímeros y PDF
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20. Tratamiento de CID
 Tratar la enfermedad subyacente
 Terapia de re-emplazo
 crioprecipitado
 PFF
 Concentrado de plaquetas
 Células empacadas
 Considerar terapia farmacológica adicional
 Agentes discutibles
– AT, concentrado plaquetario, heparina.
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21. Recordatorio
Funcionalidad plaquetaria:
Inherited Disorders:
 Bernard-Soulier disease
 large platelets, failure of adhesion
 Glanzmann’s thrombasthenia
 normal size, failure of aggregation
Acquired Disorders :
 Drugs - Aspirin, Alcohol, Uremia,
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22. Von-Willebrand Disease:
 Coagulation + PLT disorder:
 Congenital disorder
 Deficiency of vWF molecule
 Part of FVIII,
 Mediates platelet adhesion
 Prolonged Bleeding time
 Low Factor VIII & long aPTT
 Mucocutaneous bleeding
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23. Thrombocytopenia-TTP
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