1. Hospital Universitario Dr. José E.
Gonzalez
Mielomeningocele
Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar
Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII

2. Disrafia Espinal
Espina Bifida oculta asintomática.
Espina Bifida oculta sintomática:
1. Sinus Dérmico
2. Médula anclada.
3. Lipoma sacro.
4. Diastematomelia.
Espina bifida abierta:
1. Mielocele
2. Meningocele
3. Mielomeningocele

3. Mielomeningocele
• Defectos de Neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias de
gestación durante la fase del cierre del tubo neural, que
incluye mielomenigocele y anencefalia.
• Defectos de post-neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias de
gestación durante la fase de canalización que incluyen
meningocele, lipomeningocele y diastematomelia.

4. Mielomeningocele
 Defecto natal secundario
a la falta de fusión de
arcos vertebrales con
displasia medular y de
meninges.
 Se caracteriza por una
herniación de la médula
espinal malformada a
través de un defecto en el
conducto óseo y la piel.

5. Patogenia
Teorías:
Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento
de la presión del liquido cerebroespinal.
Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del
tubo neural.
Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo
neural.

6. Etiología
1.- Genética.
Patron de herencia multifactorial
Incidencia general de 1 en 1000.
Estudios recientes demuestran un posible rol de las
moléculas de adhesión célular.

7. 2.- Nutricional.
Actualmente la falta de acido fólico materno.
Etiología
Estudios demostrando el 60% al 100% de
reducción del riesgo en px. embarazadas.
Consumo de alcohol por la madre.
3.- Anticonvulsivantes.
Acido valproico.

8.  Anomalía congénita mas
frecuente de la columna
vertebral.
 De 0.5 a 1.5 por 1000
nacidos vivos.
Incidencia
 Geografia.
 Mayor riesgo si existe
antecedente.
 Más frecuente en mujeres
hispanas.

9. Embriología
 18vo día de desarrollo a
nivel de la placa neural
aparece una depresión
longitudinal, que es el
surco neural.
 22 días la placa neural se
transforma en un tubo
neural, neurulación.

10. Embriología
 Hacia el final de la 3ra
sem. la placa neural tiene
forma de zapatilla.
 Los bordes de la placa
neural se elevan y forman
los pliegues neurales.
 La porción media
constituye el surco neural.

11. Embriología
 Las porciones finales de
este tubo corresponden a
los neuro poros anterior y
posterior que cierran a los
24 y 28 dias.
 El desarrollo de las
meninges comienza con el
cierre del neuro poro
posterior.

12. Embriología
 En consecuencia el tubo neural es el que se
convertira por diferenciación en encefalo y médula
espinal mientras que las crestas neurales formaran
la mayor parte del SNP Y SNA

13. Diagnostico prenatal
1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos
fetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanas
normalmente.
2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indica
trastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debe
corroborar con amniocentesis.

14. Diagnostico prenatal
 Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite
detectar lesiones cubiertas con piel.
 AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectos
abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.

15. Mielomeningocele
1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y las
meninges de unos fetos reconociendo cada variedad de
espina bifida.
Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de la
columna espinal pero son mas frecuentes en la región
lumbo-sacra y posteriormente en cervicales.
La gran mayoria de las lesiones son posteriores.

16. Mielomeningocele
Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele.
Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la
duramadre
Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado.
Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas)
Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II.

17. Mielomeningocele
Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidad
frog-leg).
Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos
abductores).
Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadriceps
fuertes algunos tibial anterior).
Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles)

18. Mielomeningocele

19. Mielomeningocele
 Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en
33% de pacientes.
 Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas,
vertebrales y esqueléticas.

20. Mielomeningocele
 Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele
tenian funcion normal de las extremidades superiores.
 Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del
tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección.
 Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia.

21. Mielomeningocele
 Criterios de Lorber’s:
1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.)
2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil.
3.- Cifosis congénita.
4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al
nacimiento.)
 Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo.

22. Tratamiento Inicial
 Tratamiento quirúrgico
inmediato (cierre)
 Información a familiares.
 Contacto con asociaciones
y grupos.
 Clínica multidisciplinaria en
hospital pediátrico.

23. Tratamiento Inicial
 Intervención quirúrgica 24 a 48
hrs. después del nacimiento.
Inicio de antibioticoterapia.
 Paciente en prono.
 Insición elíptica, orientada a lo
largo de eje.
 70-90% derivación
ventriculoperitoneal.

24. Tx Quirúrgico
 Insición a través del tejido
subcutáneo hasta localizar
la duramadre evertida o
fascia.
 Se moviliza la base del
saco hacia la parte medial
hasta que se vea que
entra en el defecto fascial.

25. Mielomeningocele
 Se penetra en el saco mediante
una insición radial del manguito
que rodea la placoda.
 Se reseca la piel en una
circunferencia alrededor de la
placoda.
 La placoda queda flotando
libremente dentro de la
duramadre evertida.

26. Mielomeningocele
 La duramadre se separa
mediante disección y se
repliega a la parte medial
a cada lado hasta llegar al
cierre.
 Cierre de la fascia como
capa separada

27. Mielomeningocele
 Defectos de gran tamaño
se cierran por una insición
en forma de S, que
permite utilizar colgajos de
rotación.
 Colgajo romboide en Z,
expansores de tejido o
colgajos miócutáneos a
expensas del dorsal ancho.

28. Complicaciones
1. Alergia al latex
2. Dehiscencia
3. Infección quirúrgicas.
4. Ulceras de presión.
5. Fracturas.

29. Mielomeningocele
 Mortalidad operatoria es del 2%
 14% a los 10 años.
 Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.
 Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y
los sobrevivientes por falla renal.

30. Pronóstico
 La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la
capacidad de caminar en un 98%.
 Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser
ambulatorio.
 Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de
cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.

31. Pronóstico
 Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.
 Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.
 80% caminan en edad escolar.