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Sindrome nefrotico

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  • 1. Dr. Froylán Eduardo Hdez Lara González. NEFROLOGO PEDIATRA
  • 2.  DEFINICION:  Edema generalizado.  Proteinuria masiva (>40 mgm2hr)  Hipoalbuminemia (<2.5 gr/dL)  Puede haber hipercolesterolemia y oliguria. Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33
  • 3.  Tres/cuatro cruces en la tira reactiva  Cociente proteínas/creatinina en micción aislada > 3,5 mg/mg  Eliminación urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o > 50 mg/kg/día  Otros datos habituales Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia  Hipercoagulabilidad Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 4.  2 a 2.7 a 4 casos nuevos en niños menores de 16 años por cada 100,000 con una prevalencia acumulativa de 16 por 100,000  Prevalencia hombre:mujer de 2:1, aunque en la adolescencia ambos sexos se ven igual de afectados. Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33
  • 5.  La edad de presentación más frecuente está entre 1 y 4 años.  Si ocurre entre las edades de 1 a 9 años, sin antecedentes de enfermedad renal en la familia, síntomas sistémicos ni factores nefríticos asociados: síndrome nefrótico de tipo primario o idiopático Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33
  • 6. Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 7.  Nefropatía lúpica.  GMN diabética.  Amiloidosis.  Sx. Nefrótico congénito.  Good-pasture.  Poliarteritis nodosa  Linfoma de Hodgkin.  Leucemias linfocíticas.  Carcinomas.  Anemia falciforme.  Estenosis de arteria renal.  Trombosis venosa  Cardiopatía congénita cianótica.  Nefrotoxinas.  Alergenos y medicamentos.  Embarazo.  Trasplante Renal Santos F. Protocolos de Nefrología: Síndrome Nefrótico. Bol Pediatr 2006; 46(SUPL. 1): 19-23
  • 8. Santos F. Protocolos de Nefrología: Síndrome Nefrótico. Bol Pediatr 2006; 46(SUPL. 1): 19-23
  • 9.  1.- Aproximadamente el 80% de la presión oncótica se debe a la presencia de la Albúmina (undefill)  2.- La retención de sodio secundaria a hipovolemia y estimulación del sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona (overfill) Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 10.  1.- Alteraciones genéticas a nivel de los podocitos en el glomérulo.  2.- Alteraciones en la permeabilidad de la membrana basal glomerular, no sólo por tamaño molecular, sino también por carga. Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 11.  Se ha encontrado una respuesta proliferativa disminuida de los linfocitos T y una modificación de sus subclases.  Afectación de la inmunidad humoral, por menor síntesis y mayor pérdida urinaria de inmunoglobulina G: pueden explicar la alta susceptibilidad a infecciones características de estos enfermos.  Incremento relativo de algunos subgrupos de linfocitos T puede vincularse con la producción de un factor circulante responsable del aumento de la permeabilidad de la pared capila glomerular. Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 12.  No están bien definidos, aunque datos clínicos y experimentales indican que existe sobreproducción hepática de lipoproteínas, acompañada en los casos más graves de inhibición de su catabolismo hepático.  Pueden verse agravadas y modificadas por el efecto hiperlipemiante de varios de los medicamentos que se utilizan en el tratamiento de estos pacientes. Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 13.  BACTERIA.  Peritonitis primaria con Streptococcus pneumoniae.  Hemophilus influenzae.  Gram negativos.  Niveles de IgG bajos  Complemento: factor B  Función linfocítica.  VIRUS.  Asociadas a tratamiento.  Infecciones por Varicela.
  • 14.  Habitualmente secundaria a necrosis tubular debida a la hipovolemia.  Obstrucción tubular por cilindros de proteína.
  • 15.  Hematocrito.  Hiponatremia.  Creatinina elevada.  Albúmina.  Inmunoglobulinas (IgG, IgA: IgM, IgE).  Hiperlipidemia.  Cilindros céreos y de grasa.  Hematuria microscópica (22%)  Sodio urinario bajo  Proteinuria (glomerular y tubular).
  • 16.  No en un inicio en niños de 1 a 8 años.  Hematuria macroscópica, proteinuria leve, hipertensión marcada, insuficiencia renal persistente.  Niveles de C3 bajos.  Niños menores de 12 meses y mayores de 11 años.  Para evaluar estado previo a tratamiento con ciclosporina (evaluación de nefrotoxicidad).
  • 17.  Frecuentemente hay muerte.  El Centro Internacional de Enfermedades Renales reporta un porcentaje de 2.5%  HIPOVOLEMIA, TROMBOSIS Y SEPSIS.
  • 18.  Dieta.  Proteínas a razón de 1 a 1.5 grkgdía.  Proteínas de soya.  Dieta baja en sodio (no más de 2 gr de NaCl al día).
  • 19.  Diuréticos.  Furosemide 1 a 2 mgkgd  Espironolactona 2 mgkgd  Hidroclorotiazida 10 a 20 mgkgd
  • 20.  Infusiones de Albúmina.  Niños con hipoalbuminemia: dolor abdominal, hipotensión, oliguria, insuficiencia renal.  1 gr/kg al 20% en 4 hrs + diurético.  Riesgo de edema pulmonar.
  • 21.  Antihipertensivos.  IECAs (Captopril, Enalapril, Benazepril, Ramipril).  BRA (Losartan e Irbersartan).  Metoprolol.  Bloqueadores canales de Ca (Nisoldipina).
  • 22.  Meta-análisis en 2001:  Prednisona 60 mgm2día x 4 semanas, seguidas por 40 mgm2día x 4 semanas  Posteriormente en días alternos hasta completar 3 meses. Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and controlled trials.Nephrol Dial Transplant 2003;18:75-8
  • 23.  Remisión: proteinuria negativa o indicios por tira reactiva o inferior a 4 mg/m2/h.  Recaída: proteinuria de 2 o más cruces en la tira reactiva durante más de 3 días o paciente con edemas y proteinuria de 3 o 4 cruces.  Recaídas frecuentes: 2 o más recaídas en los primeros 6 meses tras la respuesta inicial, o 4 o más recaídas en un período de 12 meses.  Corticodependencia: 2 recaídas consecutivas durante la disminución de la dosis de esteroides o dentro de los 14 días siguientes a su supresión.  Corticorresistencia: fallo para alcanzar la remisión tras 8 semanas de tratamiento a dosis altas. Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
  • 24.  Metilprednisolona 20 mgkgdosis cada tercer día por 3 dosis, y posteriormente, se espacían.  Prednisona 2 mgkgdía cada tercer día después de MPDN.  Ciclofosfamida 3 mgkgd por 8 semanas a 3 meses.  Ciclosporina 5 mgkgdía
  • 25.  En diversos estudios se ha comprobado la relación de niveles elevados de IgE en pacientes con síndrome nefrótico.  La eliminación de lácteos en la dieta ha producido en muchas ocasiones mejoría del síndrome nefrótico.

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