Este documento médico resume la hipertensión pulmonar, incluyendo su definición, anatomía pulmonar y cardiovascular relevante, fisiología de la respiración, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. Describe la hipertensión pulmonar primaria y secundaria, y explica los mecanismos fisiopatológicos, factores de riesgo y opciones de tratamiento como bloqueadores de endotelina y análogos de prostaciclina.

1. REVISIÓN DE TEMAS MÉDICOS COMITÉ DE EDUCACIÓN MÉDICA ACEMRIS-UTP Mayo-2010

3. La hipertensión pulmonar (HTP) se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30 mmHg durante el ejercicio. Definición

5. ANATOMÍA PULMONAR Y CARDIACA

10. FISIOLOGÍA DE LA RESPIRACIÓN

11. LA EFICACIA DEL INTERCAMBIO PULMONAR DE GASES DEPENDE DE:

16. Relación V/Q normal ventilación perfusión

18. CIRCULACIÓN MAYOR Y MENOR

19. VALORES NORMALES EN LA PRESIÓN Y RESISTENCIA DEL CIRCUITO PULMONAR ESTRUCTURA PRESIÓN SISTÓLICA/DIASTÓLICA (mmHg) PRESIÓN MEDIA (mmHg) RESISTENCIA (Din/sec/cm-5) Atrio derecho 0 – 5 Ventrículo derecho 15 -30 /0 – 15 0 – 12 Arteria pulmonar 15 – 30/ 5 -12 9 – 18 Atrio izquierdo 5 – 12 Vascular pulmonar 60 -120 Sistémica 900 - 1200

21. EPIDEMIOLOGÍA Se estima que, en todo el mundo, su incidencia anual en la población general es de 1-2 casos/millón de habitantes. La mayor prevalencia se da en la tercera y cuarta décadas de la vida (edad media en el momento del diagnóstico, 36 años), aunque hasta un 9% de los casos afectan a pacientes > 60 años de edad. La distribución racial es homogénea. Afecta con más frecuencia a mujeres, tanto en la forma de presentación en adultos como en niños.

30. FISIOPATOLOGÍA DISFUNCIÓN ENDOTELIAL INFLAMACIÓN PRODUCCIÓN EGF VC REMODELACIÓN VASCULAR DISFUNCIÓN PULMONAR HTP HVD DISFUNCIÓN CONTRÁCTIL FALLA DE VD POLICITEMIA HIPOXIA CIGARRILLO POLIMORFISMO

38. SIGNOS CLÍNICOS Yugulares con onda "a" prominente. Yugular con onda "v”. Ventrículo derecho y R2 palpables. SSR tricuspídeo. Componente pulmonar del segundo ruido aumentado. Clic sistólico pulmonar . SSE pulmonar .

39. FRECUENCIA CARDIACA NORMAL SEGÚN EDAD EDAD FRECUENCIA CARDIACA LATIDOS POR MINUTO RECIÉN NACIDOS 100 - 160 NIÑOS DE 1 A 10 AÑOS 70 - 120 NIÑOS DE MÁS DE 10 AÑOS Y ADULTOS 60 - 100 ATLETAS BIEN ENTRENADOS 40 - 60

40. FRECUENCIA RESPIRATORIA NORMAL SEGÚN EDAD EDAD FRECUENCIA RESPIRATORIA RESPIRACIÓN POR MINUTO 0 - 6 MESES 30 – 50 6 MESES – 1 AÑO 20 – 40 1 – 2 AÑOS 20 – 30 2 – 6 AÑOS 15 – 25 6 – 10 AÑOS 15 – 20 MÁS DE 10 AÑOS 13 - 15

51. NYHA/WHO Clasificación del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes con Hipertensión Pulmonar Clase Funcional Descripción I Pacientes con HP quienes no tienen limitación en la actividad física usual; regularmente la actividad física no causa incremento de la disnea (asfixia), no causa fatiga (cansancio), dolor en el pecho o pre-síncope (pérdida de conciencia). II Pacientes con HP quienes presentan una limitación moderada en sus actividades físicas. No sienten malestar al reposar o descansar, pero la actividad física normal causa aumento de la disnea (asfixia), fatiga, dolor en el pecho o pre-síncope (pérdida de conciencia). III Pacientes con HP quienes tienen una limitación muy marcada en su actividad física. No sienten malestar al descansar o reposar, pero la menor actividad física normal causa un aumento de la disnea (asfixia), fatiga (cansancio), dolor en el pecho y pre-síncope (pérdida de conciencia). IV Pacientes con HP quienes son incapaces de realizar una actividad física y al descansar presentan síntomas de falla ventricular derecha. La disnea (asfixia) y la fatiga (cansancio) pueden presentarse al reposar o descansar y los síntomas se incrementan con las más mínima actividad física. Hoeper M, Oudiz R, Peacock A et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: S48-S55.