1. CARDIOPATIAS
CONGENITAS DEL ADULTO
Liliana Vera Bahamonde
Medicina IV – IMQ II
Universidad Mayor - Temuco

2. TEMAS
• EPIDEMIOLOGIA
• CLASIFICACION
• CARDIOPATIAS ACIANOTICAS CON SHUNT
• CIA
• CIV
• PDA
• PROGRESION A HTP
• CARDIOPATIAS ACIANOTICAS SIN SHUNT
• Válvula aórtica bicúspide
• Coartación de la aorta
• CARDIOPATIAS COMPLEJAS
• Tetralogía de Fallot
• Transposición completa de los grandes vasos
• PROFILAXIS ENDOCARDITIS

3. EPIDEMIOLOGIA
• Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores
más frecuentes incidencia entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos
vivos
• De los pacientes con CC, 1/3 enfermará críticamente y fallecerá
en el primer año de vida.
• Los otros 2/3 alcanzan la vida adulta

4. Cardiopatía congénita acianótica con
cortocircuito de izquierda-derecha
Cardiopatía congénita acianótica sin
cortocircuito
Cardiopatía congénita compleja

5. Shunt I-D
acianótica
• CIA
• CIV
• PDA
Acianótica sin Shunt
• Coartación aorta
• Válvula aortica
bicúspide
• Estenosis
pulmonar
Complejas
• Tetralogía de
Fallot
• Transposición
grandes vasos
• Anomalía de
Ebstein
• Ventrículo derecho
hipoplásico
• Atresia pulmonar
• Atresia tricuspídea

6. Cardiopatías acianóticas con
cortocircuito de izquierda a derecha

7. Comunicación Interatrial (CIA)
• 75% ostium secundum
• 10-15% ostium primum
• 10% seno venoso
• Vena cava inferior/ seno coronario  RARO

8. Antecedentes
• Asintomáticas 3° o 4° década
• Disnea de esfuerzo, fatiga y palpitaciones.
• Síntomas de HTP
Examen Físico
• Impulso ventricular derecho
• Desdoblamiento fijo y amplio de R2
• Soplo sistólico pulmonar,
• Soplo diastólico tricúspide, onda v yugular prominente
ECG
• Bloqueo incompleto de rama derecha.
• Comunicación tipo ostium primum desviación del eje a izquierda
RX TORAX
• Trama vascular pulmonar acentuada, atrio derecho, ventrículo derecho y arteria pulmonar principal
prominentes

11. Comunicación Interventricular (CIV)
• 80% perimembranosa
• 6% subpulmonares
• 5-20% musculares
• 5-20% inlet

12. PEQUEÑO MODERADO SEVERA
SHUNT Pequeño Pequeño/Moderado Masivo
SOBRECARGA VOLUMEN
VI
No Si Si
HIPERTENSION
PULMONAR
No Si Si/Eisenmenger
SOPLO Holosistólico
Más corto según
severidad

13. Antecedentes
• Insuficiencia cardiaca derecha desde la infancia.
• Muchos adultos asintomáticos o fatiga y disnea de esfuerzo.
Examen Físico
• Frémito sistólico, soplo holosistólico 1/3 inferior borde esternal izquierdo.
• P2 intenso, R3; soplo diastólico mitrálico
ECG
• Normal cuando comunicación es pequeña.
• Cortocircuitos grandes  hipertrofia atrial y ventricular izquierda.
RX TORAX
• Hipertrofia arteria pulmonar principal, atrio y ventrículo izquierdos
• Trama vascular pulmonar acentuada.

15. Persistencia del conducto arterioso
• Comunicación anormal entre aorta
descendente y arteria pulmonar
• Más frecuente en niños que nacen en
altitud elevada e hijos de madres con
rubéola.

16. Antecedentes
• Asintomático o fatiga y disnea de esfuerzo
Examen Físico
• Impulso hiperactivo VI
• Soplo intenso y continuo de “maquinaria” en el tercio superior del borde esternal izquierdo.
• Si HTP componente diastólico desaparece
ECG
• Hipertrofia VI
• Hipertrofia VD en caso de HTP
RX TORAX
• Trama vascular pulmonar acentuada.
• Hipertrofia de la arteria pulmonar principal, ventrículo izquierdo, aorta ascendente.
• En ocasiones, calcificación del conducto.

18. Progresión a Hipertensión pulmonar
• Los pacientes con cortocircuito grande y no corregido de izquierda a
derecha (ej.: CIA, CIV, PDA) desarrollan hipertensión pulmonar progresiva e
irreversible con deviación inversa de sangre desaturada hacia la circulación
arterial que genera el Síndrome de Eisenmenger.
• Fatiga, obnubilación y dolor torácico por isquemia del ventrículo derecho.
• En estadios tardíos  cianosis, acropaquia, P2 intenso, soplo protodiastólico
y signos de insuficiencia del ventrículo derecho.
• ECG y ecocardiografía  hipertrofia del ventrículo derecho.
• Opciones terapéuticas limitadas vasodilatadores pulmonares, trasplantar
un solo pulmón reparando el defecto, trasplante de corazón y pulmones.

20. Cardiopatías acianóticas sin
cortocircuito

21. Válvula aortica bicúspide
• Es una de las cardiopatías congénitas más comunes
• Causa de estenosis o insuficiencia en vida adulta.
• Chasquido expulsivo sistólico.
• A menudo se identifica durante una ecocardiografía
que se lleva a cabo por otra razón.

23. Coartación de la aorta
• Contracción de la aorta distal al origen de la arteria
subclavia izquierda
• Causa de hipertensión corregible
• Se acompaña de una válvula aortica bicúspide.

24. • Asintomático, cefalea, fatiga o claudicación de extremidades inferiores.Antecedentes
• Hipertensión extremidades superiores, pulsos femorales retrasados con
hipotensión en extremidades inferiores.
• Arterias colaterales pulsátiles en espacios intercostales.
• Soplo sistólico (también diastólico) en espacio interescapular izquierdo.
Examen Físico
• Hipertrofia ventricular izquierdaECG
• Muesca costal por presencia de arterias colaterales.
• Aspecto de 3 de la porción distal del cayado aórtico.RX TORAX

26. Cardiopatías congénitas complejas

27. Tetralogía de Fallot
• 4 componentes
• CIV mal alineada
• Obstrucción del infundíbulo
• Aorta cabalgante sobre CIV
• Hipertrofia ventricular derecha.
• Grado de obstrucción infundibular de VD define
cuadro clínico
• Grave derivación derecha izquierda provoca
cianosis e hipoxemia generalizada.
• ECG hipertrofia ventricular derecha.
• Rx Tórax  corazón con forma de bota con
ventrículo derecho prominente.

30. Transposición de los grandes vasos
• 10% de las cardiopatías congénitas
cianógenas.
• Aorta y arteria pulmonar origen anormal
en los ventrículos derecho e izquierdo,
creando dos circulaciones paralelas.
• Debe haber una comunicación entre ambos
(CIV, CIA, PDA).
• Disfunción del ventrículo derecho e
insuficiencia cardiaca hacia la 3° década de
vida.

32. Profilaxis de endocarditis

33. • Las normas del 2007 de la American Heart Association, recomienda
administrar profilaxis con ATB en ciertos pacientes con cardiopatías
congénitas, por ejemplo los que se someten a un procedimiento dental
que se acompaña de bacteriemia y que padecen:
• Cardiopatía congénita no reparada
• Cardiopatía congénita reparada pero con defectos residuales adyacentes a sitio
de la prótesis o dispositivo colocada a través de un catéter
• Antecedente de reparación completa de un defecto congénito con material
protésico o un dispositivo introducido a través de un catéter en los 6 meses
previos

36. BIBLIOGRAFIA
• European Heart Journal . (2010). Guidelines for the management
of grown up congenital heart disease.
• Fauci, H. B. (2012). Harrison Principios De Medicina Interna.
• Joseph Wu, J. C. (2006). Common congenital heart disease in
adults.
• Zipes, B. L. (2012). Braunwalds Heart Disease.

37. GRACIAS