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EMBRIOGÉNESIS DE LA VEJIGA:
Entre la 4ta. A 7ma. semanas la cloaca se divide
en el seno urogenital anterior ó ventralmente y
conducto anorrectal posteriormente.
SENO UROGENITAL:
1) parte superior (compartimiento urinario) =
vejiga urinaria, trígono vesical, uretra
prostática primitiva. En un principio, la vejiga se
continua con la alantoides, pero cuando ésta se
oblitera, el vértice de la vejiga queda unida con el
ombligo por un grueso cordón fibroso, el uraco ó
ligamento umbilical medio
2) porción inferior: porciones prostática y
membranosa de la uretra masculina.
EMBRIOGÉNESIS DE LA PRÓSTATA
Desarrolladas como dilataciones sólidas
múltiples del epitelio uretral (seno urogenital) tanto
por arriba como por abajo del conducto
mesonéfrico. Aproximadamente, en la semana 12,
se comienzan a desarrollar 5 yemas epiteliales,
quedando desarrolladas en la semana 16.
Posteriormente se ramifica y se convierten en un
sistema complejo de conductos junto a células
mesenquimatosas.
Con el tiempo las yemas epiteliales formaran 5
lóbulos (A, P, M y 2L) que finalmente darán lugar a
la próstata definitiva.
EMBRIOGÉNESIS DE LAS VESICULAS
SEMINALES
Desarrolladas como tumefacciones bulbosas dorsolaterales
del conducto mesonéfrico de Wolff (el cual queda incluido en
el canal vesicouretral en el seno urogenital), dicho conducto
formará además los conductos deferentes los cuales
desembocan el los conductos eyaculadores, rodeados de la
próstata.
Los brotes simétricos y separados se extienden desde el
conducto mesonéfrico en el área proximal al conducto
eyaculador cerca de la semana 12 para ahí formar las futuras
vesículas seminales.
EXTROFIA VESICAL
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE URACO
OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS
VESICALES
EXTROFIA VESICAL
Defecto ventral completo del seno urogenital y de
su sistema esquelético en el que descansa.
Se asocian otras anomalías congénitas.
Las ramificaciones de los huesos púbicos están
muy separadas, el anillo pélvico carece de rigidez
(el niño “anda como pato”) .
Los m. rectos al insertarse en las ramificaciones
, en la extrofia están muy separados uno del otro
en la parte inferior, lo que favorece la hernia
formada por la vejiga extrófica, y piel que la rodea.
Casi siempre se acompaña de epispadias.
Incidencia 1: 30,000 nacidos vivos.
Relación apróx. hombre 2,3:1 mujer.
DIAGNÓSTICO Y MANEJO PRENATAL
Evaluación ecográfica en fetos permite un estudio completo de la anatomía fetal. Algunos informes han
indicado que es posible efectuar el dx prenatal.
Ausencia de vejiga llena de liquido en estudios repetidos sugiere el dx, así como una masa de tejido
ecogénico ubicada en la pared abdominal inferior.
Ausencia de relleno vesica(71%) y la ubicación baja del ombligo (29%)>factores clave (Gearhart y Jeffs,
1988)
COMPLEJO DE EXTROFIAS Y VARIANTES
Existe una estrecha relación entre todas las formas del complejo extrofia-epispadias
porque la falla en su embriogénesis es común para todas.
1. EPISPADIAS AISLADO
2. SEUDOEXTROFIA
3. FISURA SUPRAVESICAL
4. EXTROFIA DOBLE
5. EXTROFIA CUBIERTA
6. EXTROFIA CLÁSICA
7. EXTROFIA CLOACAL
1) EPISPADIAS AISLADO
Es la forma más leve, afecta a la uretra y a los genitales
y provoca que alrededor del 50% de los afectados
presente incontinencia urinaria.
2) SEUDOEXTROFIA
Presencia del defecto musculoesquelético característico
de la extrofia no acompañado de defectos mayores del
tracto urinario. Hay agrandamiento del ombligo, su
ubicación es inferior, y hay separación de los m. rectos
anteriores, insertados en los huesos púbicos también
separados.
Seudoextrofia en un adulto varón. Se observa la deformación musculoesquelética
típica de la extrofia, pero el tracto urinario está intacto.
Ensanchamiento de los iliacos, única
alteración m.esquelética del epispadias
(forma leve).
3) FISURA
SUPRAVESICAL
En ésta variante, los defectos
musculoesqueléticos son iguales
a los de la extrofia clásica, pero
la membrana cloacal persistente
se abre solo en la parte superior,
produciendo una fístula. La
extrusión vesical es mínima y
aparece solo sobre un ombligo
anormal.
Fisura supravesical en una niña. Las
deforrmaciones musculoesqueléticas son las
típicas de la extrofia vesical clásica.
4) EXTROFIA DOBLE
Ocurre cuando en la fisura vesical
superior se produce la fusión de la
pared abdominal dejando afuera una
parte de los elementos vesicales (la
mucosa).
Sus manifestaciones en genitales
externas pueden variar.
Extrofia doble en un niño con tracto urinario normal.
5) EXTROFIA CUBIERTA
Es una de las variantes de la separación de la sínfisis pubiana. Un elemento común
en éstos pacientes es el defecto musculoesquelético asociado a la extrofia
clásica, sin anomalías del tracto urinario. Sin embargo en todos se ha encontrado un
segmento intestinal ectópico (colon ó íleon) aislado en la pared abdominal
inferior, sin conexión al tracto digestivo y con epispadias en los pacientes varones.
Extrofia cubierta con
un seg. Intestinal
aislado justo encima
del pene.
6) EXTROFIA CLÁSICA
Forma de gravedad intermedia, presentan:
Defectos de uretra y vejiga
Varones: vejiga que sobresale desde la pared abdominal y mucosa expuesta.
El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo
Las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media
Epispadias completo con escroto amplio y fino
Frecuente asociado a criptorquidia y a hernias inguinales.
En las niñas se caracteriza por epispadias con duplicación del clítoris y una separación amplia de los labios
genitales.
En ambos sexos el ano está desplazado hacia adelante y en ocasiones se acompaña de prolapso rectal.
Rotación de los huesos pubianos,
cambios m.esqueléticos
característicos de la forma clásica.
7) EXTROFIA CLOACAL
Es la forma más severa de extrofia vesical, en los casos más complejos
puede asociarse con anomalías graves del colon y recto y suele cursar
con un síndrome de intestino corto.
Presenta una elevada mortalidad durante la lactancia.
•Los músculos rectos y los huesos del pubis están separados.
•La vejiga está abierta en la pared abdominal inferior y dividida en 2
mitades, adyacentes al segmento interno expuesto del ciego; cada
hemivejiga puede tener un orificio ureteral.
•Los orificios que comunican el íleon terminal, el apéndice (uno o dos) y
el intestino distal (intestino posterior) son evidentes al interior de la
placa cecal.
•El Íleon terminal puede prolapsarse como un "tronco" a través de la
placa.
Manifestación extrema de la extrofia cloacal completa, se
agrega la separación lateral inferior de los huesos iliacos.
•En los hombres, el pene puede ser
bífido y muy pequeño o estar ausente.
Es poco frecuente que esté intacto y se
ubique en la línea media.
•En las mujeres, el clítoris es bífido y
puede haber dos hemivaginas con un
útero bicorne.
•Hasta un 95% tiene algún tipo de
mielodisplasia, como
mielomeningocele, lipomeningocele.
•65% de los pacientes tiene pie zambo o
alguna otra malformación mayor de las
extremidades inferiores.
DIAGNÓSTICO DE LA EXTROFIA VESICAL
Clínico primordialmente. Pueden hacerse USG pero generalmente no son necesarias
pruebas
complementarias.
COMPLICACIONES SI NO SE TRATA A TIEMPO
Puede presenta secuelas importantes:
•incontinencia urinaria total
•mayor incidencia de adenocarcinoma de vejiga
• incapacidad sexual a consecuencia de las deformidades genitales
en ambos sexos
•Marcha anormal en los varones (que no se acompaña de
discapacidad significativa).
OBJETIVOS PRIMARIOS DEL TRATAMIENTO
•Un cierre seguro de la pared abdominal
•Continencia urinaria con preservación de la función renal
•Reconstrucción, en el varón de un pene aceptable funcional y
estéticamente.
Se logran con: CIERE PRIMARIO DE LA VEJIGA, RECONSTRUCCIÓN DEL
CUELLO VESICAL Y REPARACIÓN DEL EPISPADIAS.
TIPO DEL
TRATAMIENTO
Eminentemente Quirúrgico
CORRECCIÓN SIMULTÁNEA DE LA EXTROFIA-EPISPADIAS
Mitchell y McLorie describieron la combinación de las diferentes etapas en un solo procedimiento
quirúrgico. Desde el punto de vista anatómico, esta técnica quirúrgica, está basada en dos puntos
fundamentales:
1) Transposición del cuello vesical y la uretra a un plano anatómico
pélvico posterior más normal, tras haber realizado el cierre continuo de
la vejiga, cuello vesical y uretra
2) “Desmontaje peneano” es necesario realizar la separación de los
dos cuerpos cavernosos por la línea media incidiendo sobre el tejido
fibroso avascular que los une. De esta manera, la placa uretral puede
ser movilizada hacia el plano peneano ventral, los cuerpos
cavernosos son desrotados, la longitud del tallo peneano aumenta y
la corrección del glande es más anatómica.
RESULTADO:
buenos índices de continencia urinaria 88% y tratamiento en una única
cirugía.
Trigonoplastía por la técnica de Gil-Vernet
Debido a los índices de prevalencia de pielonefritis
secundaria a reflujo vesicoureteral posterior a la cirugía,
se sugirió incorporar a la cirugía única la trigonoplastía
por la técnica de Gil Vernet, la cual disminuyó en 80% los
casos de reflujo.
Es muy sencilla de realizar, no prolonga excesivamente
el acto quirúrgico y con un índice de complicaciones
añadidas muy bajo. Además esta técnica preserva la
localización ipsilateral de cada meato, lo que facilita el
abordaje en posteriores procedimientos endoscópicos, si
son necesarios.
OSTEOTOMÍA
Indicada después de las 48 hrs de recién nacido?? debido a la maleabilidad que presenta la pelvis. Cuando ya
paso más de éste tiempo, se requiere un cierre anterior del anillo pelviano, y debe ser efectuada al mismo tiempo
que el cierre vesical. Puede realizarse osteotomía iliaca anterior ó posterior, el cierre del anillo pelviano permite
la aproximación a la línea media de estructuras musculoesqueléticas y da mayor resistencia a la evacuación
urinaria.
Hoy en día, esta maniobra y sus variantes, continúan siendo controvertidas, habiéndose restringido su uso en
pacientes mayores de un mes, que presentan gran diástasis púbica y, sobre todo si ha fracasado un primer
cierre vesical primario.
Extrofia vesical clásica, reparada con osteotomía iliaca anterior con
colocación de clavos inter-fragmentarios y fijaciones externas.
CONCLUSIONES DEL MANEJO QUIRURGICO
El complejo extrofia vesical-epispadias supone un reto quirúrgico para
el urólogo. Dada su baja incidencia y alta complejidad el recién nacido
con extrofia debería ser tratado en centros de referencia con experiencia
en su manejo.
A lo largo de la historia se han desarrollado diferentes técnicas
quirúrgicas, cuyo último fin es el de proporcionar un adecuado resultado
estético con satisfactorios índices de continencia, preservando la
función renal. En los casos en los que es posible realizar el cierre
completo primario estos principios pueden ser alcanzados con una única
intervención. Actualmente se busca asociar una técnica nueva para
corregir el reflujo vesicoureteral en el mismo procedimiento.
Se debe INDIVUALIZAR cada paciente con ésta anomalía
congénita, y la técnica empleada es decisión objetiva del urólogo
según su experiencia y sus juicios personales.
ALANTOIDES
Surge como un divertículo del intestino caudal que
sale del cuerpo embrionario (seno urogenital) por el
cordón umbilical (pedículo del alantoides) y se
expande por todo el exoceloma como la bolsa del
alantoides. El volumen de liquido dentro de ésta bolsa
aumenta durante la gestación y su función es ser
depósito para los productos de desecho metabólico.
El descenso de la vejiga a la pelvis se asocia con la
elongación del alantoides y la formación de una
estructura tubular entre el 4° y 5° mes (uraco). Con el
desarrollo fetal, el uraco pierde su fijación al ombligo.
En un estudio (Hammond, 1941) se observó que un
50% seguía persistiendo la comunicación entre el
uraco y el ombligo y el vértice de la vejiga, poco
después se obliteraba y solo el 2% de los adultos
permanecían con permeabilidad.
URACO
ANATOMÍA e HISTOLOGÍA
Resto alargado y fibroso del alantoides. Se encuentra
entre el peritoneo y la fascia transversalis y se
extiende desde la parte anterior del domo vesical
hasta el ombligo. Su longitud varía entre 3 y 10 cm. y
su diámetro entre 8 y 10 mm.
Está encerrado por la fascia umbilicovesical, y está
adyacente a los ligamentos umbilicales (restos de las
art. umbilicales).
Su luz central es irregular y arrosariada y esta lleno
de restos epiteliales.
Tiene 3 capas:
--Capa interna de tej. cuboide
-Capa submucosa de tej. conectivo
-capa externa de m. liso
URACO PERMEABLE CONGÉNITO
Lesión que habitualmente se reconoce en el neonato.
Anomalía rara, presente en sólo 3 de más de 1 millón de
pacientes pediátricos internados.
La causa más común es por fallas en la obliteración del uraco
remanente.
Solo el 14% de los neonatos que nacen con uraco permeable
muestran evidencias de obstrucción urinaria.
“PSEUDODIVERTÍCULO”
A veces ocurre una obliteración incompleta, si ex completa
excepto en el extremo superior, se puede observar un seno
umbilical que drena. Si se infecta el drenaje será purulento. Si el
extremo inferior permanece abierto comunicará con la vejiga y
habitualmente no produce síntomas.
“URACO PERMEABLE”
Todo el trayecto permeable, en el cual la
orina drena constantemente desde el
ombligo. Éste se hará obvio en los pocos
días de nacimiento.
“Quiste uracal”
Si solo se sellan los extremos del uraco, se
puede formar un quiste de ese cuerpo y
volverse muy grande, presentando una
tumoración en la línea media inferior.
Son más comunes en los adultos, el m.o.
causal más común es S. aureus, si no son
tratados pueden abrirse a la vejiga ó drenar
hacia afuera.
Signos y síntomas de quiste uracal
infectado:
•Dolor abdominal bajo
•Fiebre
•Trastornos de la micción
•Dolor hipogástrico a la compresión
•Algunas veces masa palbable.
Pseudodivertículo Quiste uracal URACO PERMEABLE
A) URACO PERMEABLE
típico
B) Fístula Vesicoumbilical
(adquirida por obstrucción de
flujo vesical y debilidad de la
zona)
•Diagnóstico
•Clínico
•Ecografía
•Cistoscopia
•Cistouretrografía miccional es útil para evaluar la lesión de
forma completa
•Examen de la secreción umbilical
•Ecografía para ver los quistes uracales.
•Diagnósticos diferenciales
•Onfalitis (infección del muñón umbilical)
•Granuloma simple del muñón en vías de cicatrización.
•Conducto vitelino ú onfalomesentérico permeable (fístula
enteroumbilical).
•Infección de los vasos umbilicales
•Fístulas externas del uraco.
•Tratamiento
•Escisión del uraco acompañado de un manguito de vejiga.
•El drenaje simple de quistes recurre hasta un 30%, y puede aparecer
tardíamente ADENOCARCINOMA.
•Rara vez es necesario extirpar el ombligo en lesiones benignas.
•En lactantes una pequeña incisión subumbilical curca suele ser
sufucuebte porque a esa edad el domo vesical aún es alto y su acceso es
fácil.
•En niños mayores y adultos: Incisión mediohipogastrica transversal
es y posterior adherir tapón de grasa.
AGENESIA VESICAL
La agenesia vesical es una anomalía congénita
muy rara, la literatura inglesa informó 44 casos
hasta 1988, Campbell (1951) comunicó 7 casos
entre 19,046 autopsias (2 fueron productos
anencefálicos y en todos hubo más anomalías
coexistentes).
Rara vez es compatible con la vida, solo se
han publicado 15 casos de nacidos vivos 14 de
ellos, eran mujeres.
Su causa es incierta, se cree que es por atrofia
secundaria de la división anterior de la cloaca.
Consecuencias:
En mujeres: pueden terminar el uréter en la pared
anterior vaginal ó en el vestíbulo. Aquí los meatos
ureterales ectópicos pueden dar cierta preservación
de la función renal.
En hombres: la única forma es que persista la
cloaca con uréteres que drenen en recto ó con un
uraco permeable.
Tratamiento de los casos publicados:
Derivación urinaria mediante ureterosigmoidostomía
ó un estoma externo.
HIPOPLASIA VESICAL
Las vejigas HIPOPLASICAS pueden agrandarse y
se observan en afecciones con incontinencia grave,
como el epispadias completo y los uréteres
ectópicos bilaterales.
DISPLASIA VESICAL
La DISPLASIA vesical se observa en ciertos
trastornos como la extrofia con duplicación ó la
extrofia hemivesical, en los que el segmento
rudimentario es pequeño, fibrótico y carente de
distensibilidad.
DUPLIACIÓN VESICAL COMPLETA E INCOMPLETA
La duplicación completa de la vejiga y uretra es una afección rara (solo se han
publicado 45 casos). Implica 2 mitades de vejiga separadas, cada una con su pared
muscular completa y su propio uréter y uretra homolateral.
Es más común en hombres, y se acompaña de anomalías congénitas de otros
órganos (duplicación de columna vertebral y fístulas). En 40 casos revisados por
Kossow y Morales (1973), el 90% tenia una duplicación de genitales externos y 42%
duplicación del tubo digestivo bajo.
Las duplicaciones incompletas son raras (1965, Abrahamson), la diferencia es que
éstas si drenan en una uretra en común.
DIVERTICULO VESICAL CONGÉNITO
Los no asociados a válvulas uretrales posteriores ó vejiga
neurogénica son raros. Se presentan más en hombres. Se presentan en
paredes lisas, son solitarios y no causan obstrucción urinaria. Su causa es
debilidad de la pared vesical. Los congénitos son más grandes que los
asociados a vejiga neurogénica. Su diagnóstico es difícil por
cistouretrografía miccional. Se encontraron asociaciones con el Sx de
Ehlers Danlos en varones, pero aún no bien documentado.
MEGAVEJIGA CONGÉNITA
Etiología desconocida: obstrucción prenatal transitoria, anoxia cerebral,
anormalidades metabólicas???
Asociada con megauretéres y reflujo “masivo”
El Sx de Berdon (megavejiga, microcolon e hipoperistalsis) es un síndrome
congénito raro. La gravedad de la afección intestinal determina el pronóstico
que puede causar muerte secundaria a sepsis.
Raras
ENFERMEDAD QUÍSTICA CONGÉNITA
(QUISTES PELVICOS PROFUNDOS)
LESIONES QUÍSTICAS CONGÉNITAS
Son raras, y casi siempre hallazgos incidentales en
USG transrectal debido a que la mayoría son
asintomáticos.
Su patrón USG es igual que en el resto del cuerpo:
paredes delgadas, anecoicos y muestran refuerzo
acústico posterior.
Los quistes congénitos pueden surgir de:
•ESTRUCTURAS MULLERIANAS (quistes del c. de
Muller y utrículos prostáticos).
•ESTRUCTURAS WOLFFIANAS (quistes del
conducto eyaculador y las vesículas seminales).
Estructura quística hiperecoica de la línea media que se
origina en el conducto eyaculado en los planos transversal
(A) y sagital (B)
QUISTES PROSTÁTICOS de
ESTRUCTURAS MULLERIANAS
UTRÍCULOS PROSTÁTICOS.
Agrandados representan una proyección diverticular
desde la uretra posterior a nivel del coliculo seminal y
aparece como una estructura anecoica en la línea media.
Se asocian a anomalías genitales que incluyen
hipospadias (más frecuentes), genitales
ambiguos, criptorquidia y pólipos uretrales congénitos.
QUISTES DEL CONDUCTO DE MULLER
Aparecen como lesiones anecóicas de la línea media que
son resultado de la falta de fusión de los conductos de
Muller y la uretra. Tienen forma ovoide ó piriforme y el
cuello del quiste se orienta al coliculo seminal. Cuando
se presentan éstos tipos de quiste debe evaluarse e la
presencia de agenesia renal unilateral.
QUISTES PARAPROSTÁTICOS de ESTRUCTURAS
WOLFFIANAS
QUISTES DEL CONDUCTO EYACULADOR
Son quistes pequeños, se ubican por afuera de la línea media y pueden
acompañar la obstrucción/obliteración del conducto eyaculador con
AZOSPERMIA.
QUISTES DE LAS VESÍCULAS SEMINALES
Pueden ser causados por obstrucción congénita ó adquirida del conducto
eyaculador y se asocian con enfermedad renal quística, y hasta 2/3 de los
hombres con quistes en vesículas seminales pueden tener también agenesia
renal.
DISPLASIA QUÍSTICA DE LAS VESICULAS
SEMINALES
SOBRE EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA QUÍSTICA DE
LA VESÍCULA SEMINAL Navalón Verdejo P., Pallas Costa Y., Cánovas Ivorra JA., Ordoño
Domínguez F., De la Torre Abril L.,
*Servicio de Urología. Hospital Casa de Salud. Valencia (2006)
Introducción y objetivo: La displasia quística de la vesícula seminal representa una rara
anomalía congénita urológica cuyo tratamiento de elección es controvertido. Presentamos
nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta infrecuente entidad.
Pacientes y método: Durante los últimos 12 años hemos atendido a 8 pacientes afectos de
esta patología. En 3 de ellos, asintomáticos, el diagnóstico fue incidental, mientras que los 5
restantes consultaron por síntomas del tracto urinario inferior. En 3 pacientes se halló
desembocadura ectópica de un uréter remanente en la vesícula patológica, 2 de ellos con
importante ectasia renoureteral. Los otros 5 pacientes presentaron agenesia renal.
Resultados: En los pacientes asintomáticos adoptamos una actitud expectante, optando por
la cirugía en los otros 5. Realizamos cirugía exerética en los 2 casos que presentaban
ureterohidronefrosis, mientras que en los otros 3 realizamos incisión endoscópica de la
vesícula seminal, obteniendo excelentes resultados en todos ellos, sin evidenciarse
aparición de pseudodivertículo sintomático.
Conclusiones
La ecografía representa una exploración complementaria insustituible, tanto para el diagnóstico de presunción
de esta entidad como para el control evolutivo de los pacientes.
Tanto la TC como la RM permiten habitualmente confirmar el diagnóstico, definiendo con mayor precisión las
características del quiste, su posible relación con un uréter ectópico, así como el resto de posibles anomalías
asociadas.
En los casos asintomáticos de diagnóstico incidental, la abstención quirúrgica y el seguimiento evolutivo
constituye la conducta más adecuada, reservando el tratamiento quirúrgico para los casos sintomáticos.
La incisión transvesical del quiste de la vesícula seminal es un procedimiento mínimamente invasivo y con
escasa morbilidad, habiendo constatado en nuestra experiencia la retracción prácticamente completa de la
vesícula seminal.
Así, la consideramos de elección para el tratamiento de los pacientes afectos de dicha entidad, reservando la
exéresis para los casos en los que fracase la técnica por aparición de un pseudodivertículo sintomático o los que
presenten ureterohidronefrosis asociada.
Alan J. Wein, Louis R. Kavoussi, M.D., Andrew C. Novick, Alan W. Partin, M.D. “CAMPBELL-
WALSH UROLOGIA” VOL.2 Octava edición. Editorial Panamericana. Capitulo: Extrofia vesical,
epispadias y otras anomalías vesicales. Pág. 1759-1804
LIBROS DE TEXTO
Emil. A. Tanagho, Jack W. McAninch. “SMITH S GENERAL UROLOGY” 17th. Edition. Editorial
McGrawHill. (2008). Cap. 37: “Disorders of bladder, prostate, & seminal vesicles” . Pág. 574-584
Navalón Verdejo P., Pallas Costa Y., Cánovas Ivorra JA., Ordoño Domínguez F., De la Torre Abril “Sobre el diagnóstico y
tratamiento de la displasia quística de la vesícula seminal”. Actas Urologícas. Valencia, España (2006)
http://www.actasurologicas.info/v30/n02/esp/3002or04.htm
ARTÍCULOS ELECTRÓNICOS
E. DE LA PEÑA, J. HIDALGO, J. CAFFARATTI, J.M.GARAT, H. VILLAVICENCIO“TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL COMPLEJO EXTROFIA-
EPISPADIAS.
REVISIÓN Y CONCEPTOS ACTUALES”. Actas Urologícas. Madrid, España (2006)
http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0210-48062003000600007&script=sci_arttext

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Anomalías congénitas de vejiga, próstata y vesiculas seminales

  • 1.
  • 2.
  • 3. EMBRIOGÉNESIS DE LA VEJIGA: Entre la 4ta. A 7ma. semanas la cloaca se divide en el seno urogenital anterior ó ventralmente y conducto anorrectal posteriormente. SENO UROGENITAL: 1) parte superior (compartimiento urinario) = vejiga urinaria, trígono vesical, uretra prostática primitiva. En un principio, la vejiga se continua con la alantoides, pero cuando ésta se oblitera, el vértice de la vejiga queda unida con el ombligo por un grueso cordón fibroso, el uraco ó ligamento umbilical medio 2) porción inferior: porciones prostática y membranosa de la uretra masculina.
  • 4. EMBRIOGÉNESIS DE LA PRÓSTATA Desarrolladas como dilataciones sólidas múltiples del epitelio uretral (seno urogenital) tanto por arriba como por abajo del conducto mesonéfrico. Aproximadamente, en la semana 12, se comienzan a desarrollar 5 yemas epiteliales, quedando desarrolladas en la semana 16. Posteriormente se ramifica y se convierten en un sistema complejo de conductos junto a células mesenquimatosas. Con el tiempo las yemas epiteliales formaran 5 lóbulos (A, P, M y 2L) que finalmente darán lugar a la próstata definitiva.
  • 5. EMBRIOGÉNESIS DE LAS VESICULAS SEMINALES Desarrolladas como tumefacciones bulbosas dorsolaterales del conducto mesonéfrico de Wolff (el cual queda incluido en el canal vesicouretral en el seno urogenital), dicho conducto formará además los conductos deferentes los cuales desembocan el los conductos eyaculadores, rodeados de la próstata. Los brotes simétricos y separados se extienden desde el conducto mesonéfrico en el área proximal al conducto eyaculador cerca de la semana 12 para ahí formar las futuras vesículas seminales.
  • 6. EXTROFIA VESICAL ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE URACO OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS VESICALES
  • 7. EXTROFIA VESICAL Defecto ventral completo del seno urogenital y de su sistema esquelético en el que descansa. Se asocian otras anomalías congénitas. Las ramificaciones de los huesos púbicos están muy separadas, el anillo pélvico carece de rigidez (el niño “anda como pato”) . Los m. rectos al insertarse en las ramificaciones , en la extrofia están muy separados uno del otro en la parte inferior, lo que favorece la hernia formada por la vejiga extrófica, y piel que la rodea. Casi siempre se acompaña de epispadias. Incidencia 1: 30,000 nacidos vivos. Relación apróx. hombre 2,3:1 mujer.
  • 8. DIAGNÓSTICO Y MANEJO PRENATAL Evaluación ecográfica en fetos permite un estudio completo de la anatomía fetal. Algunos informes han indicado que es posible efectuar el dx prenatal. Ausencia de vejiga llena de liquido en estudios repetidos sugiere el dx, así como una masa de tejido ecogénico ubicada en la pared abdominal inferior. Ausencia de relleno vesica(71%) y la ubicación baja del ombligo (29%)>factores clave (Gearhart y Jeffs, 1988)
  • 9. COMPLEJO DE EXTROFIAS Y VARIANTES Existe una estrecha relación entre todas las formas del complejo extrofia-epispadias porque la falla en su embriogénesis es común para todas. 1. EPISPADIAS AISLADO 2. SEUDOEXTROFIA 3. FISURA SUPRAVESICAL 4. EXTROFIA DOBLE 5. EXTROFIA CUBIERTA 6. EXTROFIA CLÁSICA 7. EXTROFIA CLOACAL
  • 10. 1) EPISPADIAS AISLADO Es la forma más leve, afecta a la uretra y a los genitales y provoca que alrededor del 50% de los afectados presente incontinencia urinaria. 2) SEUDOEXTROFIA Presencia del defecto musculoesquelético característico de la extrofia no acompañado de defectos mayores del tracto urinario. Hay agrandamiento del ombligo, su ubicación es inferior, y hay separación de los m. rectos anteriores, insertados en los huesos púbicos también separados. Seudoextrofia en un adulto varón. Se observa la deformación musculoesquelética típica de la extrofia, pero el tracto urinario está intacto. Ensanchamiento de los iliacos, única alteración m.esquelética del epispadias (forma leve).
  • 11. 3) FISURA SUPRAVESICAL En ésta variante, los defectos musculoesqueléticos son iguales a los de la extrofia clásica, pero la membrana cloacal persistente se abre solo en la parte superior, produciendo una fístula. La extrusión vesical es mínima y aparece solo sobre un ombligo anormal. Fisura supravesical en una niña. Las deforrmaciones musculoesqueléticas son las típicas de la extrofia vesical clásica.
  • 12. 4) EXTROFIA DOBLE Ocurre cuando en la fisura vesical superior se produce la fusión de la pared abdominal dejando afuera una parte de los elementos vesicales (la mucosa). Sus manifestaciones en genitales externas pueden variar. Extrofia doble en un niño con tracto urinario normal. 5) EXTROFIA CUBIERTA Es una de las variantes de la separación de la sínfisis pubiana. Un elemento común en éstos pacientes es el defecto musculoesquelético asociado a la extrofia clásica, sin anomalías del tracto urinario. Sin embargo en todos se ha encontrado un segmento intestinal ectópico (colon ó íleon) aislado en la pared abdominal inferior, sin conexión al tracto digestivo y con epispadias en los pacientes varones. Extrofia cubierta con un seg. Intestinal aislado justo encima del pene.
  • 13. 6) EXTROFIA CLÁSICA Forma de gravedad intermedia, presentan: Defectos de uretra y vejiga Varones: vejiga que sobresale desde la pared abdominal y mucosa expuesta. El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo Las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media Epispadias completo con escroto amplio y fino Frecuente asociado a criptorquidia y a hernias inguinales. En las niñas se caracteriza por epispadias con duplicación del clítoris y una separación amplia de los labios genitales. En ambos sexos el ano está desplazado hacia adelante y en ocasiones se acompaña de prolapso rectal. Rotación de los huesos pubianos, cambios m.esqueléticos característicos de la forma clásica.
  • 14. 7) EXTROFIA CLOACAL Es la forma más severa de extrofia vesical, en los casos más complejos puede asociarse con anomalías graves del colon y recto y suele cursar con un síndrome de intestino corto. Presenta una elevada mortalidad durante la lactancia. •Los músculos rectos y los huesos del pubis están separados. •La vejiga está abierta en la pared abdominal inferior y dividida en 2 mitades, adyacentes al segmento interno expuesto del ciego; cada hemivejiga puede tener un orificio ureteral. •Los orificios que comunican el íleon terminal, el apéndice (uno o dos) y el intestino distal (intestino posterior) son evidentes al interior de la placa cecal. •El Íleon terminal puede prolapsarse como un "tronco" a través de la placa. Manifestación extrema de la extrofia cloacal completa, se agrega la separación lateral inferior de los huesos iliacos.
  • 15. •En los hombres, el pene puede ser bífido y muy pequeño o estar ausente. Es poco frecuente que esté intacto y se ubique en la línea media. •En las mujeres, el clítoris es bífido y puede haber dos hemivaginas con un útero bicorne. •Hasta un 95% tiene algún tipo de mielodisplasia, como mielomeningocele, lipomeningocele. •65% de los pacientes tiene pie zambo o alguna otra malformación mayor de las extremidades inferiores.
  • 16. DIAGNÓSTICO DE LA EXTROFIA VESICAL Clínico primordialmente. Pueden hacerse USG pero generalmente no son necesarias pruebas complementarias. COMPLICACIONES SI NO SE TRATA A TIEMPO Puede presenta secuelas importantes: •incontinencia urinaria total •mayor incidencia de adenocarcinoma de vejiga • incapacidad sexual a consecuencia de las deformidades genitales en ambos sexos •Marcha anormal en los varones (que no se acompaña de discapacidad significativa). OBJETIVOS PRIMARIOS DEL TRATAMIENTO •Un cierre seguro de la pared abdominal •Continencia urinaria con preservación de la función renal •Reconstrucción, en el varón de un pene aceptable funcional y estéticamente. Se logran con: CIERE PRIMARIO DE LA VEJIGA, RECONSTRUCCIÓN DEL CUELLO VESICAL Y REPARACIÓN DEL EPISPADIAS. TIPO DEL TRATAMIENTO Eminentemente Quirúrgico
  • 17. CORRECCIÓN SIMULTÁNEA DE LA EXTROFIA-EPISPADIAS Mitchell y McLorie describieron la combinación de las diferentes etapas en un solo procedimiento quirúrgico. Desde el punto de vista anatómico, esta técnica quirúrgica, está basada en dos puntos fundamentales: 1) Transposición del cuello vesical y la uretra a un plano anatómico pélvico posterior más normal, tras haber realizado el cierre continuo de la vejiga, cuello vesical y uretra 2) “Desmontaje peneano” es necesario realizar la separación de los dos cuerpos cavernosos por la línea media incidiendo sobre el tejido fibroso avascular que los une. De esta manera, la placa uretral puede ser movilizada hacia el plano peneano ventral, los cuerpos cavernosos son desrotados, la longitud del tallo peneano aumenta y la corrección del glande es más anatómica. RESULTADO: buenos índices de continencia urinaria 88% y tratamiento en una única cirugía.
  • 18. Trigonoplastía por la técnica de Gil-Vernet Debido a los índices de prevalencia de pielonefritis secundaria a reflujo vesicoureteral posterior a la cirugía, se sugirió incorporar a la cirugía única la trigonoplastía por la técnica de Gil Vernet, la cual disminuyó en 80% los casos de reflujo. Es muy sencilla de realizar, no prolonga excesivamente el acto quirúrgico y con un índice de complicaciones añadidas muy bajo. Además esta técnica preserva la localización ipsilateral de cada meato, lo que facilita el abordaje en posteriores procedimientos endoscópicos, si son necesarios.
  • 19. OSTEOTOMÍA Indicada después de las 48 hrs de recién nacido?? debido a la maleabilidad que presenta la pelvis. Cuando ya paso más de éste tiempo, se requiere un cierre anterior del anillo pelviano, y debe ser efectuada al mismo tiempo que el cierre vesical. Puede realizarse osteotomía iliaca anterior ó posterior, el cierre del anillo pelviano permite la aproximación a la línea media de estructuras musculoesqueléticas y da mayor resistencia a la evacuación urinaria. Hoy en día, esta maniobra y sus variantes, continúan siendo controvertidas, habiéndose restringido su uso en pacientes mayores de un mes, que presentan gran diástasis púbica y, sobre todo si ha fracasado un primer cierre vesical primario. Extrofia vesical clásica, reparada con osteotomía iliaca anterior con colocación de clavos inter-fragmentarios y fijaciones externas.
  • 20. CONCLUSIONES DEL MANEJO QUIRURGICO El complejo extrofia vesical-epispadias supone un reto quirúrgico para el urólogo. Dada su baja incidencia y alta complejidad el recién nacido con extrofia debería ser tratado en centros de referencia con experiencia en su manejo. A lo largo de la historia se han desarrollado diferentes técnicas quirúrgicas, cuyo último fin es el de proporcionar un adecuado resultado estético con satisfactorios índices de continencia, preservando la función renal. En los casos en los que es posible realizar el cierre completo primario estos principios pueden ser alcanzados con una única intervención. Actualmente se busca asociar una técnica nueva para corregir el reflujo vesicoureteral en el mismo procedimiento. Se debe INDIVUALIZAR cada paciente con ésta anomalía congénita, y la técnica empleada es decisión objetiva del urólogo según su experiencia y sus juicios personales.
  • 21. ALANTOIDES Surge como un divertículo del intestino caudal que sale del cuerpo embrionario (seno urogenital) por el cordón umbilical (pedículo del alantoides) y se expande por todo el exoceloma como la bolsa del alantoides. El volumen de liquido dentro de ésta bolsa aumenta durante la gestación y su función es ser depósito para los productos de desecho metabólico. El descenso de la vejiga a la pelvis se asocia con la elongación del alantoides y la formación de una estructura tubular entre el 4° y 5° mes (uraco). Con el desarrollo fetal, el uraco pierde su fijación al ombligo. En un estudio (Hammond, 1941) se observó que un 50% seguía persistiendo la comunicación entre el uraco y el ombligo y el vértice de la vejiga, poco después se obliteraba y solo el 2% de los adultos permanecían con permeabilidad.
  • 22. URACO ANATOMÍA e HISTOLOGÍA Resto alargado y fibroso del alantoides. Se encuentra entre el peritoneo y la fascia transversalis y se extiende desde la parte anterior del domo vesical hasta el ombligo. Su longitud varía entre 3 y 10 cm. y su diámetro entre 8 y 10 mm. Está encerrado por la fascia umbilicovesical, y está adyacente a los ligamentos umbilicales (restos de las art. umbilicales). Su luz central es irregular y arrosariada y esta lleno de restos epiteliales. Tiene 3 capas: --Capa interna de tej. cuboide -Capa submucosa de tej. conectivo -capa externa de m. liso
  • 23. URACO PERMEABLE CONGÉNITO Lesión que habitualmente se reconoce en el neonato. Anomalía rara, presente en sólo 3 de más de 1 millón de pacientes pediátricos internados. La causa más común es por fallas en la obliteración del uraco remanente. Solo el 14% de los neonatos que nacen con uraco permeable muestran evidencias de obstrucción urinaria. “PSEUDODIVERTÍCULO” A veces ocurre una obliteración incompleta, si ex completa excepto en el extremo superior, se puede observar un seno umbilical que drena. Si se infecta el drenaje será purulento. Si el extremo inferior permanece abierto comunicará con la vejiga y habitualmente no produce síntomas. “URACO PERMEABLE” Todo el trayecto permeable, en el cual la orina drena constantemente desde el ombligo. Éste se hará obvio en los pocos días de nacimiento.
  • 24. “Quiste uracal” Si solo se sellan los extremos del uraco, se puede formar un quiste de ese cuerpo y volverse muy grande, presentando una tumoración en la línea media inferior. Son más comunes en los adultos, el m.o. causal más común es S. aureus, si no son tratados pueden abrirse a la vejiga ó drenar hacia afuera. Signos y síntomas de quiste uracal infectado: •Dolor abdominal bajo •Fiebre •Trastornos de la micción •Dolor hipogástrico a la compresión •Algunas veces masa palbable.
  • 26. A) URACO PERMEABLE típico B) Fístula Vesicoumbilical (adquirida por obstrucción de flujo vesical y debilidad de la zona)
  • 27. •Diagnóstico •Clínico •Ecografía •Cistoscopia •Cistouretrografía miccional es útil para evaluar la lesión de forma completa •Examen de la secreción umbilical •Ecografía para ver los quistes uracales. •Diagnósticos diferenciales •Onfalitis (infección del muñón umbilical) •Granuloma simple del muñón en vías de cicatrización. •Conducto vitelino ú onfalomesentérico permeable (fístula enteroumbilical). •Infección de los vasos umbilicales •Fístulas externas del uraco.
  • 28. •Tratamiento •Escisión del uraco acompañado de un manguito de vejiga. •El drenaje simple de quistes recurre hasta un 30%, y puede aparecer tardíamente ADENOCARCINOMA. •Rara vez es necesario extirpar el ombligo en lesiones benignas. •En lactantes una pequeña incisión subumbilical curca suele ser sufucuebte porque a esa edad el domo vesical aún es alto y su acceso es fácil. •En niños mayores y adultos: Incisión mediohipogastrica transversal es y posterior adherir tapón de grasa.
  • 29. AGENESIA VESICAL La agenesia vesical es una anomalía congénita muy rara, la literatura inglesa informó 44 casos hasta 1988, Campbell (1951) comunicó 7 casos entre 19,046 autopsias (2 fueron productos anencefálicos y en todos hubo más anomalías coexistentes). Rara vez es compatible con la vida, solo se han publicado 15 casos de nacidos vivos 14 de ellos, eran mujeres. Su causa es incierta, se cree que es por atrofia secundaria de la división anterior de la cloaca. Consecuencias: En mujeres: pueden terminar el uréter en la pared anterior vaginal ó en el vestíbulo. Aquí los meatos ureterales ectópicos pueden dar cierta preservación de la función renal. En hombres: la única forma es que persista la cloaca con uréteres que drenen en recto ó con un uraco permeable. Tratamiento de los casos publicados: Derivación urinaria mediante ureterosigmoidostomía ó un estoma externo.
  • 30. HIPOPLASIA VESICAL Las vejigas HIPOPLASICAS pueden agrandarse y se observan en afecciones con incontinencia grave, como el epispadias completo y los uréteres ectópicos bilaterales. DISPLASIA VESICAL La DISPLASIA vesical se observa en ciertos trastornos como la extrofia con duplicación ó la extrofia hemivesical, en los que el segmento rudimentario es pequeño, fibrótico y carente de distensibilidad. DUPLIACIÓN VESICAL COMPLETA E INCOMPLETA La duplicación completa de la vejiga y uretra es una afección rara (solo se han publicado 45 casos). Implica 2 mitades de vejiga separadas, cada una con su pared muscular completa y su propio uréter y uretra homolateral. Es más común en hombres, y se acompaña de anomalías congénitas de otros órganos (duplicación de columna vertebral y fístulas). En 40 casos revisados por Kossow y Morales (1973), el 90% tenia una duplicación de genitales externos y 42% duplicación del tubo digestivo bajo. Las duplicaciones incompletas son raras (1965, Abrahamson), la diferencia es que éstas si drenan en una uretra en común.
  • 31. DIVERTICULO VESICAL CONGÉNITO Los no asociados a válvulas uretrales posteriores ó vejiga neurogénica son raros. Se presentan más en hombres. Se presentan en paredes lisas, son solitarios y no causan obstrucción urinaria. Su causa es debilidad de la pared vesical. Los congénitos son más grandes que los asociados a vejiga neurogénica. Su diagnóstico es difícil por cistouretrografía miccional. Se encontraron asociaciones con el Sx de Ehlers Danlos en varones, pero aún no bien documentado. MEGAVEJIGA CONGÉNITA Etiología desconocida: obstrucción prenatal transitoria, anoxia cerebral, anormalidades metabólicas??? Asociada con megauretéres y reflujo “masivo” El Sx de Berdon (megavejiga, microcolon e hipoperistalsis) es un síndrome congénito raro. La gravedad de la afección intestinal determina el pronóstico que puede causar muerte secundaria a sepsis.
  • 33. LESIONES QUÍSTICAS CONGÉNITAS Son raras, y casi siempre hallazgos incidentales en USG transrectal debido a que la mayoría son asintomáticos. Su patrón USG es igual que en el resto del cuerpo: paredes delgadas, anecoicos y muestran refuerzo acústico posterior. Los quistes congénitos pueden surgir de: •ESTRUCTURAS MULLERIANAS (quistes del c. de Muller y utrículos prostáticos). •ESTRUCTURAS WOLFFIANAS (quistes del conducto eyaculador y las vesículas seminales). Estructura quística hiperecoica de la línea media que se origina en el conducto eyaculado en los planos transversal (A) y sagital (B)
  • 34. QUISTES PROSTÁTICOS de ESTRUCTURAS MULLERIANAS UTRÍCULOS PROSTÁTICOS. Agrandados representan una proyección diverticular desde la uretra posterior a nivel del coliculo seminal y aparece como una estructura anecoica en la línea media. Se asocian a anomalías genitales que incluyen hipospadias (más frecuentes), genitales ambiguos, criptorquidia y pólipos uretrales congénitos. QUISTES DEL CONDUCTO DE MULLER Aparecen como lesiones anecóicas de la línea media que son resultado de la falta de fusión de los conductos de Muller y la uretra. Tienen forma ovoide ó piriforme y el cuello del quiste se orienta al coliculo seminal. Cuando se presentan éstos tipos de quiste debe evaluarse e la presencia de agenesia renal unilateral.
  • 35. QUISTES PARAPROSTÁTICOS de ESTRUCTURAS WOLFFIANAS QUISTES DEL CONDUCTO EYACULADOR Son quistes pequeños, se ubican por afuera de la línea media y pueden acompañar la obstrucción/obliteración del conducto eyaculador con AZOSPERMIA. QUISTES DE LAS VESÍCULAS SEMINALES Pueden ser causados por obstrucción congénita ó adquirida del conducto eyaculador y se asocian con enfermedad renal quística, y hasta 2/3 de los hombres con quistes en vesículas seminales pueden tener también agenesia renal.
  • 36. DISPLASIA QUÍSTICA DE LAS VESICULAS SEMINALES SOBRE EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA QUÍSTICA DE LA VESÍCULA SEMINAL Navalón Verdejo P., Pallas Costa Y., Cánovas Ivorra JA., Ordoño Domínguez F., De la Torre Abril L., *Servicio de Urología. Hospital Casa de Salud. Valencia (2006) Introducción y objetivo: La displasia quística de la vesícula seminal representa una rara anomalía congénita urológica cuyo tratamiento de elección es controvertido. Presentamos nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta infrecuente entidad. Pacientes y método: Durante los últimos 12 años hemos atendido a 8 pacientes afectos de esta patología. En 3 de ellos, asintomáticos, el diagnóstico fue incidental, mientras que los 5 restantes consultaron por síntomas del tracto urinario inferior. En 3 pacientes se halló desembocadura ectópica de un uréter remanente en la vesícula patológica, 2 de ellos con importante ectasia renoureteral. Los otros 5 pacientes presentaron agenesia renal. Resultados: En los pacientes asintomáticos adoptamos una actitud expectante, optando por la cirugía en los otros 5. Realizamos cirugía exerética en los 2 casos que presentaban ureterohidronefrosis, mientras que en los otros 3 realizamos incisión endoscópica de la vesícula seminal, obteniendo excelentes resultados en todos ellos, sin evidenciarse aparición de pseudodivertículo sintomático.
  • 37. Conclusiones La ecografía representa una exploración complementaria insustituible, tanto para el diagnóstico de presunción de esta entidad como para el control evolutivo de los pacientes. Tanto la TC como la RM permiten habitualmente confirmar el diagnóstico, definiendo con mayor precisión las características del quiste, su posible relación con un uréter ectópico, así como el resto de posibles anomalías asociadas. En los casos asintomáticos de diagnóstico incidental, la abstención quirúrgica y el seguimiento evolutivo constituye la conducta más adecuada, reservando el tratamiento quirúrgico para los casos sintomáticos. La incisión transvesical del quiste de la vesícula seminal es un procedimiento mínimamente invasivo y con escasa morbilidad, habiendo constatado en nuestra experiencia la retracción prácticamente completa de la vesícula seminal. Así, la consideramos de elección para el tratamiento de los pacientes afectos de dicha entidad, reservando la exéresis para los casos en los que fracase la técnica por aparición de un pseudodivertículo sintomático o los que presenten ureterohidronefrosis asociada.
  • 38. Alan J. Wein, Louis R. Kavoussi, M.D., Andrew C. Novick, Alan W. Partin, M.D. “CAMPBELL- WALSH UROLOGIA” VOL.2 Octava edición. Editorial Panamericana. Capitulo: Extrofia vesical, epispadias y otras anomalías vesicales. Pág. 1759-1804 LIBROS DE TEXTO Emil. A. Tanagho, Jack W. McAninch. “SMITH S GENERAL UROLOGY” 17th. Edition. Editorial McGrawHill. (2008). Cap. 37: “Disorders of bladder, prostate, & seminal vesicles” . Pág. 574-584 Navalón Verdejo P., Pallas Costa Y., Cánovas Ivorra JA., Ordoño Domínguez F., De la Torre Abril “Sobre el diagnóstico y tratamiento de la displasia quística de la vesícula seminal”. Actas Urologícas. Valencia, España (2006) http://www.actasurologicas.info/v30/n02/esp/3002or04.htm ARTÍCULOS ELECTRÓNICOS E. DE LA PEÑA, J. HIDALGO, J. CAFFARATTI, J.M.GARAT, H. VILLAVICENCIO“TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL COMPLEJO EXTROFIA- EPISPADIAS. REVISIÓN Y CONCEPTOS ACTUALES”. Actas Urologícas. Madrid, España (2006) http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0210-48062003000600007&script=sci_arttext