1. R2 DE PEDIATRIA VICTOR PARRAGA UNIVERSIDAD INTERNACIONAL DEL ECUADOR PATRONATO SAN JOSE CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

7. SEPTO INTERAURICULAR Incapacidad del tejido endocárdico para fusionarse

8. ANATOMIA

15. SEPTO INTERVENTRICULAR Las paredes mediales se yuxtaponen Fusión de: Cordón bulbar der. e Iz. ; bandas endocárdicas

16. SEPTO INTERVENTRICULAR Incapacidad del tejido endocárdico para fusionarse Nunca se cierra Vestíbulo aórtico

18. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

19. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Hemodinamia.- La sangre pasa por la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho con hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a aurícula izquierda y ventrículo izquierdo produciendo sobrecarga diastólica VI-AI-VD y AP que dependerá del tamaño del defecto. Tamaño.- En relación del diámetro de Ao: - Diminuta 2-3mm - Pequeña menos del 50% diámetro de Ao cierre espontáneo - Moderada 50% diámetro de Aorta - Grande mas del 50% diámetro de Aorta cirugía

21. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ECG.- Eje QRS 90° o desviado a izquierda , a veces hemibloqueo izquierdo anterior, bloqueo de rama derecha, hipertrofia biventricular, Ondas P aplanadas o picudas. Sobrecarga biventricular (sV1 RV6) Rx.- Discreta o moderada cardiomegalia (AI-VI- AP) con hiperflujo pulmonar discreto o moderado, puede ser normal si CIV es mínima. Si CIV es grande circulación arterial pulmonar muy aumentada.

23. COMUNICACION INTERVENTRICULAR Eco M.- Dilatación de cavidades izquierdas y arteria pulmonar. Si hay hipertensión pulmonar: alteración de tiempos sistólicos y dilatación del ventrículo derecho. Eco 2D.- Tamaño y ubicación del defecto, su número. Dilatación de cavidades. Eco Doppler.- Flujo a través de CIV y estimación de HP. Cateterismo.- Aumento de saturación de 02 de ventrículo derecho por paso de sangre de VI dependiendo del tamaño de la CIV medir resistencia arteriolar pulmonar (hipertensión pulmonar).

26. Desarrollo Embriológico

27. LOCALIZACION MAS FRECUENTE ARCO DERECHO ARCO IZQUIERDO

31. SPIN ECO GRADIENTE MIP VR TECNICAS DE RESONANCIA

32. CORONAL AXIAL VENTANA AORTICO PULMONAR CON DUCTUS

33. CORONA L AXIAL SAGITAL

34. DUCTUS ARTERIOSO EN RESONANCIA MAGNETICA AXIAL VR SAGITA L

35. DUCTUS PEQUEÑO

36. TRATAMIENTO Tamaño en relación al diámetro de Aorta: Si pequeño y persiste mas de 6 meses cirugía o colocación de Coil Si grande operar de inmediato; sección sutura de canal arterial.

37. DEFECTOS ATRIOVENTRICULARES O DE COGINETES ENDOCARDICOS Anatomía.- Resulta de falla de fusión de los cojinetes endocárdicos que comprometerá las válvulas auriculoventriculares, la porción baja del septum auricular (septum primun) y la porción alta y posterior del septum ventricular Se distinguen : 1.- Canal A-V (o forma completa) formada por: a) CIV grande (subtricuspidea y submitral) del septum ventricular posterior b) Válvulas mitral y tricúspide con fisura c) CIA grande y baja ( ostium primun ) 2.- Ostium primun (o forma parcial) formada por CIA mas fisura mitral. 3.-Formas intermedias: CIV tipo canal A-V mas fisura mitral, sin ostium primun

38. DEFECTOS ATRIOVENTRICULARES O DE COJINETES ENDOCARDICOS 2.- Ostium primun (o forma parcial) formada por CIA mas fisura mitral. 3.-Formas intermedias: CIV tipo canal A-V mas fisura mitral, sin ostium primun. Hemodinamia.- Se comporta como CIA y CIV grande, agravados por diversos grados de insuficiencia mitral y tricuspídea. La sangre pasa hacia AD y VD con dilatación de AP e hiperflujo pulmonar, retorno aumentado a AI y VI + sobrecarga de insuficiencia mitral Habitualmente se complica con HP.

39. DIVISIÓN DEL CANAL INICIAL AURICULOVENTRICULAR DEL CORAZÓN - Formación de los cojinetes auriculoventriculares -Transformación de las células endocárdicas en células mesenquimales

43. CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL

44. ESTENOSIS PULMONAR Anatomía.- a)Estenosis valvular: velos pulmonares engrosados y fusionados en forma de cúpula (domo). Válvula pulmonar displasica: hipoplasia del anillo pulmonar. b)Estenosis infundibular de ventrículo derecho: hipertrofia y/o fibrosis anular c)Estenosis de ramas pulmonares principales: estenosis en el origen de las ramas pulmonares d)Estenosis de ramas pulmonares periféricas: estrechez múltiple de vasos arteriales pulmonares

47. ESTENOSIS PULMONAR ECG.- Hipertrofia de VD, mayor según grado de estenosis y agrandamiento de AD. Rx.- Corazón de tamaño normal, dilatación de tronco de arteria pulmonar, si la dilatación es severa dilatación de VD, AD y circulación pulmonar disminuida. ECO modo M.- Vaciamiento de VD retardado. Hipertrofia de VD. ECO 2D.- Válvula pulmonar estenotica, hipertrofia de VD. Localiza estenosis de ramas principales.

58. COARTACIÓN DE AORTA Clínica.- Calambres, “no les gusta caminar” Desproporción de tamaño entre tórax y miembros inferiores Pulsos femorales débiles o ausentes, en contraposición pulsos radiales llenos tensos. Presión arterial sistólica y diastólica está elevada en los brazos y disminuidas en las piernas. 2do ruido aórtico aumentado, soplo sistólico eyectivo en el dorso, paravertebral. Si coartación preductal edema agudo de pulmón ECG.- Hipertrofia VI, V1 S profunda V6 R inversión o aplanamiento de onda T

59. COARTACION AORTICA Rx.- Silueta cardiaca de tamaño normal o ligeramente aumentada, dependiendo del grado de obstrucción, sin hiperflujo, congestión venosa pasiva. Signo de la E: imagen producida por dilatación aortica pre y postductal ECO B.- Permite identificar ubicación, grado, y longitud de la coartación y relación con el Ductus. ECO Doppler.- Mide gradiente de Coartación

60. Paciente que es remitida para estudio angiográfico de aorta torácica. Fig. A. Estudio angiográfico tras la administración de contraste EV en el que se aprecia una coartación de aorta. Fig.B-E. Secuencias Balanced de cine sobre plano aórtico, que muestran la coartación. La secuencia en cine permite identificar flujo turbulento a través de la misma. Los estudios de eco de gradiente con codificación de velocidad son útiles para valorar el gradiente y la presencia de circulación colateral.

63. COARTACIÓN DE AORTA

65. GRACIAS