1. Inmunodeficiencias Primarias Dr. José Antonio Ortega Martell Hospital del Niño DIF de Pachuca, Hgo.

4. Inmunodeficiencias Primarias David Vetter (1971-1983)

11. Desnutrición

15. Registro de Inmumodeficiencias Primarias en el INP 1970-2000 García Cruz M, García Chávez R, Berrón Pérez R, Hdez. Bautista V, Espinosa Rosales F, Ortega Martell JA

16. Inmunodeficiencias primarias. I.N.P. México 1970-2000

19. Bronquiectasias

20. Infecciones en 138 pacientes con IDP Carneiro Sampaio, M. Interasma XVI Buenos Aires. Octubre 1999.

22. IDP de predominio humoral

27. Hipogammaglobulinemia con Hiper IgM

36. IDP combinadas (celulares)

39. Cadena común gamma

40. IDCS

41. Deficiencia de ADA

44. IDP de función fagocitaria

50. Onfalitis (onfalorrexis tardía)

51. Bacterias ¿Leucocitos?

53. Reducción de NBT negativa

54. Reducción positiva (Formazán)

56. Dehidrorodamina (DHR)

58. IDP del Complemento

60. Deficiencias del Complemento

64. IDP Asociadas a otro defecto

66. Telangiectasias oculares

72. S. De DiGeorge

73. Tetralogía de Fallot

74. S. de DiGeorge

79. Gammaglobulina en el tratamiento de inmunodeficiencias humorales. Experiencia de 30 años. Jiménez Córdova I, Correa Bautista Y Berrón Pérez R, Hdez. Bautista V, Espinosa Rosales F, Almendarez Flores C.

80. Grupos según tipo recibido de gammaglobulina (IV / IM) * = No c/21 días o < 200mg/kg ** = c/20-30 días 400 mg/kg 3 GGIV regular ** IV 5 GGIV alternada con GGIM III 5 GGIM regular II 11 GGIM irregular * I # de Casos Gammaglobulina Grupo

81. Hospitalizaciones antes y después del Tratamiento Manejo estadístico de Kuskall-Wallis 0.6 2 2.2 7 IV 1.2 6 2.2 11 III 5.2 26 2.6 13 II 2.6 29 2.2 24 I Promedio Hospital. Posteriores Promedio Hospital. Previas Grupo

83. Evolución de infecciones después del Tratamiento Manejo estadístico de Kuskall-Wallis 2.0 1.0 3.0 3.9 IV 1.3 1.4 0.6 3.7 III 3 -1.7 3.2 -2.6 II 1.4 -0.2 0.7 0.7 I Desviación estandar Disminución Infecciones severas/ año Desviación estandar Disminución Infecciones / año Grupo

85. Ubicación final de los pacientes 7 7 10 Total 0 0 3 IV 1 0 4 III 2 1 2 II 4 6 1 I Muertos Desaparecidos Vivos Grupo

88. Transplante de M.O.

89. Transplante de M.O.

90. Transplante de M.O.

100. Terapia Génica

103. Terapia Génica en I.D.P. 21q 22 CD 18 Defecto de Adhesinas Xp 21.1 7q 11.23 1q 25 16q 24 gp 91 phox p 47 phox p 67 phox p 22 phox E. G. C. Locus Proteína IDP

104. Terapia Génica en I.D.P. 20q 13 ADA IDCS 14q 13 PNP IDCS Xq 21.3-22 btk Agamma lig X Xq 26 CD40L Hiper IgM lig X Xq 13.1-21.1 IL-2R  IDCS lig X Locus Proteína IDP

105. Tratamiento ¿ ? + / - - Complemento + / - + / - + / - Asociadas +++ ++ - Fagocitarias +++ +++ ++ Combinadas ¿ ? + / - +++ Humorales Tx Génica TMO GGIV

106. Dx Genético en I.D.P.

108. Autosómica Dominante

109. Autosómica Recesiva

110. Ligada al X

115. La Medicina es el Arte de aplicar la Ciencia a nuestra experiencia Gracias