Este documento describe la acromegalia, una condición causada por un exceso de hormona de crecimiento producida por la hipófisis. Provoca un crecimiento anormal de las extremidades, la cara y los órganos internos. Sus síntomas incluyen prominencia de la mandíbula, las manos y los pies, así como engrosamiento de la piel y huesos. Generalmente se debe a un adenoma de la hipófisis y su diagnóstico se realiza mediante pruebas de sangre y resonancia magnética.

1. HIPERPITUITARISMO
ACROMEGALIA
Manifestaciones Craneofaciales

2. HIPERPITUITARISMO
• Condición metabólica no genética con
formación de excesiva cantidad de
hormona por parte de la adenohipofisis
(lóbulo anterior de la pituitaria), usualmente
causada por una neoplasia benigna.
• Si el exceso de hormona de crecimiento se
produce en:
– Adultos ACROMEGALIA
– Niños y adolescentes GIGANTISMO

3. HIPOFISIS
(Pituitaria)
NORMAL
Imagen tomada de: http://www.addison.es/desordenes%20de%20la%20pituitaria.htm

4. HIPOFISIS
(Pituitaria)
NORMAL
Imagen tomada de: http://medlineplus.gov/spanish/

5. GIGANTISMO
• Extremadamente rara
• Se inicia antes de la pubertad
y del cierre de los cartílagos
de crecimiento
• Se acelera el crecimiento
longitudinal llegando a
alcanzar estaturas
elevadísimas (2.45-2.75m)
• El sobrecrecimiento de todo
el cuerpo es simétrico
Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg

6. Imagen tomada de: http://g1.globo.com/Noticias/Brasil/0,,MUL28304-5598,00.html

7. Imagen tomada de: http://www.uab.es/Imatge/Acromegalia.gif

8. Imagen tomada de: http://acromegalybloggers.blogspot.com/2008/08/sandy-allen-rip.html

9. Acromegalia
• Aparece después del cierre
epifisiario
• Edad: 30 a 50 años
• Incidencia anual: 3 a 4 casos por
Antes
millón
• Género: Ninguna predilección
• Raza: Ninguna predilecció
• Principal causa: Adenoma
hipofisiario
Después
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

10. HISTORIA
• 1886 Pierre Marie: Acromegalia.
• 1891 relación entre adenoma hipofisiario y
acromegalia.
• 1900 Benda: adenomas con células
eosinofílicas (hiperfuncionantes).
• 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff:
mejoría luego de resección quirúrgica de
adenomas eosinófilos

11. Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

12. ETIOLOGIA
• 95% de los casos adenoma hipofisiario
(microadenomas o macroadenomas).
• Carcinoma productor de Hormona de
crecimiento
• Hiperplasia de células productoras de GH

13. CUADRO CLÍNICO
• Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por años
antes de su diagnostico
• Los síntomas están en relación a la magnitud de
la hipersecreción
• En sujetos menores los síntomas son más
agresivos
• Compromiso de huesos, tejidos blandos y
vísceras

14. Prominencia supraorbitaria
Mandíbula y nariz grande
Labio inferior evertido
Aumento de diámetro anterior
del torax
ARTROSIS
Manos y Pies grandes
Imagen tomada de: http://books.google.com.pe/books?id=3j_wPmhiLesC&pg=PA553-
IA3&dq=acromegalia+netter&ei=0AzUSaiHBI6UzQTIyPS6Dw#PPA553-IA5,M1

15. COMPROMISO ÓSEO
• Aumento del hueso perióstico en hueso largos
• Costillas y clavículas engrosadas
• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax
• Aumento de tamaño de manos y pies
• Sobrecrecimiento de hueso y cartílago origina
artralgias y en casos de larga duración, artrosis
de columna, cadera y rodillas

16. Manos en pala por
acromegalia
Ensanchamiento
de los dedos
Imagen tomada de: http://www.bernama.com.my/bernama/v3/news_features.php?id=297503

17. Manos en pala por
acromegalia
Ensanchamiento
de los dedos
Imagen tomada de: http://www.lanacion.com.ar/nota.asp?nota_id=575446

18. Imagen tomada de: http://www.uptodate.com/home/index.html

19. Comparación de manos de un paciente con
acromegalia con un paciente normal
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

20. Imagen tomada de: http://www.faqs.org/health/Body-by-Design-V1/The-Endocrine-System.html

21. Aumento del diámetro
anteroposterior del tórax
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

22. COMPROMISO ÓSEO – Craneofacial
• Crecimiento de la nariz (prominente)
• Prominencia de arcos supraciliares
• Mandíbula prominente, hiperplasia condilar,
prognatismo.
• Angulo mandibular obtuso
• Aumento en la longitud del perímetro de arcada
dental DIASTEMAS
• Dientes de tamaño normal pero vestibularizados
• Hipercementosis

23. Mandíbula y Nariz prominente
Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312c/25/Qs/006bb.jpg

24. Presencia de múltiples diastemas
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

25. COMPROMISO EN
TEJIDOS BLANDOS
• Incremento del colágeno con engrosamiento y aumento de
la dermis y tejido celular subcutáneo
• Aumento de secreción sudorípara y sebácea
• Mayor crecimiento del pelo, vello corporal grueso
• Acantosis nigricans
• Rasgos faciales toscos
• Macroglosia
• Labios prominentes, labio inferior evertido
• Nariz prominente
• Cambio en cartílagos de laringe (voz ronca y profunda)

26. Mujer con acromegalia, fotos a través de los años
Imagen tomada de:http://www.cs.umass.edu/~elm/images/acromegaly_classic_woman.gif

27. Rasgos faciales toscos
Imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG

28. Labio inferior evertido
Imagen tomada de: http://www.opt.indiana.edu/V543/Pathology543/neoplasia.htm

29. Macroglosia
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

30. COMPROMISO SISTÉMICO
Aumento de tamaño de todas las vísceras
• Bocio hasta en un 30%
• Pólipos de colon hasta en 46%
• Mayor incidencia de cáncer de colon que en
población general
• Hepatomegalia
• Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con
obstrucción de vías respiratorias con apnea del
sueño
• Cardiomegalia, hipertensión arterial, arritmias y
enfermedad coronaria

31. CARDIOMEGALIA
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

32. OTROS COMPROMISOS
• En mujeres, ciclos menstruales
irregulares, Galactorrea (secreción de
leche en las mamas que no están en
periodo de lactancia)
• Impotencia
• Fertilidad baja debido a alteraciones en
conteo y movilidad de espermatozoides

33. Características Radiográficas
• Engrosamiento de la diploe
• Incremento de la densidad de la calota o
calvaria
• Incremento en la opacificación de la base
craneal
• Aumento de tamaño de manos y pies con
alargamiento de las falanges proximales

34. Rx Carpal de paciente normal
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html

35. Rx Carpal de paciente normal
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

36. Rx Carpal de paciente normal
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

37. Rx Carpal de paciente normal
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

38. Características Radiográficas
• Agrandamiento de la silla turca (solo si
hay algún adenoma)
• Agrandamiento de senos paranasales,
en especial el seno frontal. Los senos
son más prominentes en la
acromegalia que en el gigantismo.

39. Tumor en pituitaria observado en resonancia magnética
Imagen tomada de: http://wiki.medpedia.com/Acromegaly

40. Agrandamiento de senos paranasales, en especial el frontal
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

41. Características Radiográficas
• Prognatismo Mandibular debido al
crecimiento condilar, ángulo mandibular
obtuso e incisivos vestibularizados
• Mordida abierta anterior
• Engrosamiento de la lamina dura
• Hipercementosis

42. Múltiples hipercementosis
Engrosamiento de lámina dura
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

43. Prognatismo Mandibular
Angulo mandibular obtuso
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

44. Preguntas Frecuentes a realizar …
¿Ha aumentado el número del calzado?
¿Le ha cambiado la cara?
¿Ha notado?...
… alteraciones de la visión
… de la menstruación
… cambios de la voz
… en sus manos
… los anillos no le quedan

45. … DOS CASOS DE
ACROMEGALIA…

46. CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

47. CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

48. CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

49. CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

50. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

51. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

52. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/