La distrofia corneal de Fuchs es una enfermedad progresiva del endotelio corneal. Se hereda de forma autosómica dominante aunque en la mayoría de los casos son esporádicos. Comienza en la vejez y se caracteriza por un aumento de las células endoteliales con edema corneal que empeora la visión. El tratamiento incluye lubricantes oculares, lentes de contacto y queratoplastia penetrante para los estadios avanzados.
2. Epitelio corneal
Membrana de bowman
Estroma corneal
Membrana de decemet
Endotelio corneal
3. También llamada distrofia de la membrana
basal epitelial.
Es la distrofia mas frecuente en la practica
clínica.
Al contrario de otras distrofias no es familiar ni
progresiva.
4. Inicio segunda década de la vida.
10 % de los pacientes presentan erosiones
corneales recurrentes en la tercera década.
El resto esta asintomático durante toda la vida.
5. Opacidades en forma de puntos
Microquistes epiteliales
Patrones subepiteliales en forma de mapa.
Lineas en forma de huella dactilar.
6. Existe engrosamiento de la membrana basal
con un deposito de proteína fibrilar entre la
membrana basal y la capa de bowman.
Existe ausencia de hemidesmosomas de las
células epiteliales basales, que es responsable
de las erosiones corneales recurrentes.
7. Lente de contacto terapéutico.
Tratamiento conservador lubricación frecuente
con ungüento antibiótico, ciclopegia y solución
salina hipertónica. Lente de contacto
terapéutico.
Tx quirúrgico. Micropunciones estromales
anteriores.
Desbridamiento epitelial con pulido de la base.
8. También llamada distrofia epitelial juvenil
hereditaria.
Caracterizada por la aparición de pequeños
quistes en la superficie de la cornea.
9. La herencia es autosomica dominante.
El inicio de esta rarísima distrofia es en los
primeros 2 años de vida.
10. Múltiples quiste intraepiteliales pequeños de
tamaño uniforme pero densidad variable que
son máximos en el centro y se extienden pero
sin alcanzar el limbo.
Los síntomas recurrentes son dolor ocular,
enrojecimiento ocular y fotofobiaocacionados
por las erosiones corneales .
11. El tratamiento se basa en la vigilancia de las
erosiones corneales y diferentes tratamientos
tópicos para favorecer la cicatrización sin
secuelas. Puede favorecer la administración de
antibióticos para evitar sobreinfección.
12. 1.- distrofias de reis-bucklers.
Distrofia que afecta a la membrana de
browman.
La cual se desarrolla a partir del 4to mes de
gestación y no tiene capacidad regenerativa.
13. Se hereda con un patrón autosómico
dominante .
14. A la biomicroscopia destaca el aspecto en panal
de abejas, al parecer una opacidades lineales a
nivel de la capa de bowman en la cornea
central con proyecciones hacia el epitelio que se
entrecruzan con una disposición que recuerda
un panal .
15. Se manifiesta con erosiones corneales
recidivantes, dejando como secuelas leucomas
subepiteliales que disminuyen la transparencia
corneal, y la aparición de un astigmatismo
irregular `por las alteraciones epiteliales que
con el tiempo reducen aun mas la visión.
16. Lentes de contacto para evitar las erosiones
corneales recidivantes.
Cuando aparece la fibrosis subepitelial se
recomienda la queratectomia superficial o una
fotoqueractectomia laser eximer.
17. Enfermedad progresiva lenta de la membrana
anterior de la base corneal produce dolor,
opacidad, de la cornea y fotofobia. Se observan
opacidades subepiteliales con forma de panal
de abeja .
18. La herencia es AD.
El inicio es durante la primera década de la
vida con erosiones recurrentes.
19. Es similar al de la distrofia de reis-bucklers.
Excepto que las opacidades adoptan mas un
patrón en panal de abejas.
20.
21. La distrofia corneal de Schnyder, también
llamada distrofia corneal y del cristalino de
Schnyder, es una rara enfermedad hereditaria
que afecta a la cornea y se caracteriza porque
esta pierda parcialmente su transparencia
debido a depósitos de cristales de colesterol,
esteres de colesterol y grasas neutras.
22. La herencia es AD.
El inicio suele ser en la segunda década de la
vida, con afección visual , especialmente
deslumbramiento.
23. Ara oval de opacidad ( cristalina ) subepitelial
con destellos en una cornea de aspecto
brumoso
La histología muestra depósitos de fosfolípidos
y colesterol.
24. El tratamiento se realiza mediante
queractectomia con laser excimer.
26. La herencia es AD
El inicio suele ser durante el final de la primera
década de la vida con erosiones corneales
recurrentes que preceden a los cambios típicos
de la estroma.
27. Puntos en el estroma anterior.
Progresión y coalescencia en líneas reticulares
finas, en forma de ramas, como tela de araña,
que se ven mejor con retroiluminación
Las lesiones se extienden en profundidad y
hacia afuera desde la cornea central respetando
la periferia..
28. A veces una bruma generalizada afecta
progresivamente a la agudeza visual y puede
sustituir y ocultar las líneas reticulares.
29. El tratamiento mediante queratoplastia
penetrante o laminar profunda suele ser
necesario antes de la sexta década de la vida.
30. 1.- distrofia endotelias de fuchs.
Frecuentemente en mujeres y se asocia con una
prevalencia ligeramente aumentada de
glaucoma de Angulo abierto primario.
31. La herencia puede ser en ocasiones AD aunque
en la mayoría de los casos son esporádicos .
El inicio de esta enfermedad lentamente
progresiva es en la vejez.
32. El estadio 1 se caracteriza por un aumento gradual
del numero de protuberancias endoteliales
centrales con extensión hacia la periferia de la
cornea y confluencia, originando un aspecto en
metal repujado.
El estadio 2 se caracteriza por descompensación de
las células endoteliales que da lugar a edema de la
estroma central y visión borrosa inicialmente peor
por la mañana y que se aclara durante el día. El
edema epitelial se produce cuando el grosor de la
estroma ha aumentado aproximadamente un 30%
33. El estadio 3 se caracteriza por la persistencia de
edema epitelial y da lugar a la formación de
bullas que causan dolor y malestar al romperse,
debido a la exposición de terminaciones
nerviosas.
34. A) la hipertonicidad de la película de lagrimas
se puede conseguir con cloruro sódico al 5%.
En gotas o en pomada.
Las lentes de contacto pueden hacer que el ojo
se encuentre mas confortable al proteger las
terminaciones nerviosas corneales.
La queratoplastia penetrante tiene una alta tasa
de éxito y no debe retrasarse.
