2. Definición
Trastorno necroinflamatorio crónico del
hígado de causa desconocida, que se
asocia a la elevación de diferentes tipos
de Auto anticuerpos y valores de
gammaglobulina elevados
3. Alteraciones Patogénicas
• Predisposición genética
• Falta de regulación entre linfocitos T y B
• Alteración en balance de Células supresoras y
cooperadoras
• Exceso de actividad de Células T cooperadoras
• Defecto en actividad supresora
• Desarrollo de Auto inmunidad
• Relación entre la enfermedad y HLA tipos IB8 y IIDR3 y
Dr52
• Perdida de tolerancia a los auto antígenos
• Destrucción de tejidos
4. CLASIFICACION
Tipo I (clásica)
• Mujeres jóvenes (15 a 45 años)
• Anticuerpos Antinucleares (ANA)
• Anticuerpos antimusculo liso (Ac AML)
• Anticuerpos Antiactina
Tipo II
• Anticuerpos antimicrosoma hepato/renal tipo I (anti
MHR-1)
• Niños 2 – 14 años
• Enfermedades Inmunológicas asociadas
• Progresión mas ràpida
5. AUTOANTICUERPOS EN LA HEPATITIS
AUTOINMUNE
Tipo I Tipo II Tipo III
Anticuerpos Antinucleares (ANA) + - -
Anticuerpos antimusculoliso + - -/+
Anticuerpo contra la proteína hepática
Especifica ( Anti- PHE) + + +
Anticuerpo contra el receptor de
Asialoglicoproteina + + +
Anticuerpo contra el antigeno de membrana
hepática - + +/-
Anticuerpo Antimicrosoma hepato-renal
( Anti-MHR) - + -
Anticuerpo Anticitosol Hepático (Anti CH 1 - + -
Anticuerpo contra el antiogeno hepático
Soluble (Anti- AHS) - - +
6. Clinica
• Asintomatico
• Datos claros de hepatitis viral aguda
• Astenia
• Hipodinamia
• Artralgias
8. Biopsia Hepatica
• Activiad necroinflamatoria periportal y
lobulillar
• Formacion de rosetas
• Infiltracion importante de células
plasmaticas en area portal
9. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE HEPATITIS
AUTOINMUNE
Criterios Mayores
• Elevación persistente de las transaminasas
• Hipergamaglobulinemia (2.5 g/dl o mayor)
• Auto anticuerpos circulantes y/o células LE
positivas
• Marcadores serologicos para hepatitis negativos
10. Criterios Menores
• Manifestaciones sistémicas
(Fiebre, artralgias erupciones, cutáneas)
• Complicaciones con otras enfermedades
auto inmunes incluso las de la colágena
• Eritrosedimentacion acelerada
11. Histologia
• Hepatitis Crónica o Cirrosis con marcada
Infiltración de células y necrosis de
hepatocitos
• Ausencia de hallazgos específicos para el
diagnostico de otras entidades
12. Categorías de Hepatitis
Autoinmune
• Diagnostica :Todos los criterios de I y III
• Sugestiva :Todos los criterios de I y al menos uno de
II
• Posible :Todos los criterios de I
13. Diagnostico Diferencial
• Hepatitis Crónica de etiología Viral
• Enfermedades Hepáticas Auto inmunes:
Cirrosis Biliar Primaria
Colangitis Esclerosarte Primaria
Síndrome Overlap
Colangiopatia Autoinmune
• Hepatitis Crónica por Fármacos
• Esteatohepatitis Alcohólica y no alcohólica
• Otras enfermedades Crónicas del Hígado
Enfermedad e Wilson
Déficit de alfa 1 anitripsina
• Enfermedades sistémicas con participación hepática
Lupus Eritematoso sistémico
Hepatitis Granulosmatosa
Colangiopatia en relación con el SIDA