INTRODUÇÃO   Órgão localizado no abdomen superior    encontrando-se em íntima relação topográfica    com estômago, intest...
   O pâncreas é uma glândula que tem duas funções    principais.       Secreção exócrina produzindo o suco pancreático r...
CÂNCER DO PÂNCREASMORTALIDADE   Responsável por 4% das mortes por câncer, no    Brasil. Nos Estados Unidos, é a quinta ca...
INCIDÊNCIA   Responsável por cerca de 2% de todos os tipos de    câncer, no Brasil.   Apresenta a segunda maior incidênc...
ETIOLOGIA   Desconhecida    A absoluta maioria origina-se nos ductos que    transportam o suco pancreático    adenocarc...
   Tendem a invadir e infiltrar estruturas    adjacentes como o estômago ou duodeno.   Metástase.   Os órgãos mais freq...
FACTORES DE RISCO   Idade.   Tabagismo (duas a três vezes mais freqüente    entre os fumantes).   Diabetes (duas vezes ...
   Pancreatite crônica   Cirurgia do trato gastrintestinal   Herança (Neoplasia pancreático familiar)   Exposições ocu...
CLASSIFICAÇÃO   Tumores Malignos       Adenocarcinoma ductal       Cistoadenocarcinoma mucinoso       Carcinoma de cél...
SINTOMAS   Doença silenciosa  raramente causa sintomas    precocemente.   A sintomatologia depende da localização e tam...
DIAGNÓSTICO   Clínica   Ultrasonografia abdominal   Tomografia computadorizada   Ressonância nuclear magnética   Angi...
   Colangiopancreatografia retrograda endoscópica   Ultrasonografía endoscópica   Marcadores Tumorais (CA 19-9; CA 494;...
CLASSIFICAÇÃO TNM   Tumor primário      TX  Tumor primário não pode ser avaliado      T0  Não tem evidencia do tumor ...
   Gânglios linfáticos regionais       NX  Gânglios linfáticos regionais não avaliáveis       N0  Não apresenta metás...
CLASSIFICAÇÃO POR            GRUPOS   Estágio I  T1, N0, M0                T2, N0, M0   Estágio II  T3, N0, M0   Está...
TRATAMENTO   Doença de difícil controle.   Pode ser curada somente se diagnosticada em    fase precoce.   Nas fases mai...
   A escolha do tratamento depende: do tipo,    da localização, tamanho, extensão    (estadiamento), idade e condição clí...
MODALIDADES DE TRATAMENTO   Cirurgias:       Gastroduodenopancreatectomia (Cirurgia de        Whipple).       Pancreate...
PREVALÊNCIA   < 10 por 1 milhão de habitantes    Insulinomas, Gastrinomas e PET não    funcionantes são os mais comuns. ...
INSULINOMAS   Tumor endócrino pancreático mais comum   Incidência  1 caso por 1 milhão de pessoas    por ano   Pâncrea...
   Clínica        Sintomas hipoglicêmicos       Sintomas neuropsiquiátricos       Alteração Visual       Incoerência...
   Diagnóstico        Hospitalização para observação dos sintomas da        hipoglicemia       Amostras de glicemia, i...
SINDROME DE ZOLLINGER-           ELLISON (GASTRINOMAS)   Tumor endócrino liberador de gastrina localizado no    pâncreas ...
   Sinais e sintomas:       Úlcera péptica            Dor abdominal (sintomas mais comum >80%)            >85% úlceras...
   Diagnóstico clínico        Úlcera péptica recorrente, sem cura com o tratamento.       Várias úlceras ou situadas e...
   Diagnóstico laboratorial        Achado laboratorial de hipercalcemia,        hipergastrinemia ou hipersecreção de ác...
   Diagnóstico por imagem        Cintigrafía de receptores da somatostatina (SRS)        usando tomografia computadoriz...
   Tratamento  controle da hipersecreção de    ácido gástrico e para o próprio gastrinoma       Inibidores da bomba de ...
GLUCAGONOMAS   Aspectos fundamentais:       Eritema migratório necrolítico (70-90%), em        virilhas e nádegas      ...
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GRFOMAS   Pulmão 54%   Pâncreas 30%       Ocorrem em combinação com ZES e associados        com MEN 1   Clínica  Acro...
TUMORES ENDÓCRINOSPANCREÁTICOS NÃO-FUNCIONAIS           (PET)   Não secretam peptídeos   Clínica        Dor abdominal ...
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BIBLIOGRAFIA   Tratado de Medicina Interna  CECIL   CANCER Princípios e Prática de Oncología     DeVita   Gastroenter...
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Tumores do pâncreas atualizado

  1. 1. INTRODUÇÃO Órgão localizado no abdomen superior encontrando-se em íntima relação topográfica com estômago, intestino, fígado e baço. Anatomicamente é dividido em três partes: cabeça que é a porção mais volumosa estando em contato com o duodeno; corpo que é a porção intermediária e cauda que é sua porção final encontrando-se próxima ao baço
  2. 2.  O pâncreas é uma glândula que tem duas funções principais.  Secreção exócrina produzindo o suco pancreático rico em proteínas (enzimas) são essenciais no processo de digestão.  Função endócrina produzindo hormônios  Os principais são a insulina e o glucagon.
  3. 3. CÂNCER DO PÂNCREASMORTALIDADE Responsável por 4% das mortes por câncer, no Brasil. Nos Estados Unidos, é a quinta causa de morte por câncer
  4. 4. INCIDÊNCIA Responsável por cerca de 2% de todos os tipos de câncer, no Brasil. Apresenta a segunda maior incidência dentre os tumores malignos do tubo digestivo, sendo superado apenas pelo tumor colorretal. São estimados, no mundo, 185.000 novos casos por anos
  5. 5. ETIOLOGIA Desconhecida A absoluta maioria origina-se nos ductos que transportam o suco pancreático adenocarcinomas (90%) Um outro tipo mais raro é aquele que tem origem nas chamadas ilhotas pancreáticas, que são células produtoras de hormônios como a insulina.
  6. 6.  Tendem a invadir e infiltrar estruturas adjacentes como o estômago ou duodeno. Metástase. Os órgãos mais freqüentemente envolvidos são o fígado, os pulmões e, algumas vezes, os ossos.
  7. 7. FACTORES DE RISCO Idade. Tabagismo (duas a três vezes mais freqüente entre os fumantes). Diabetes (duas vezes mais que pessoas não diabéticas). Dieta (ricas em gorduras e pobres em frutas e vegetais).
  8. 8.  Pancreatite crônica Cirurgia do trato gastrintestinal Herança (Neoplasia pancreático familiar) Exposições ocupacionais
  9. 9. CLASSIFICAÇÃO Tumores Malignos  Adenocarcinoma ductal  Cistoadenocarcinoma mucinoso  Carcinoma de células acinares  Carcinoma de células grandes inclassificável  Carcinoma de células pequenas  Pancreatoblastoma Tumores com potencial maligno inconstante  Tumor hipersecretor de mucina do ducto externo  Cistoadenoma mucinoso  Neoplasia papilar cistica Tumor Benigno  Cistoadenoma seroso
  10. 10. SINTOMAS Doença silenciosa  raramente causa sintomas precocemente. A sintomatologia depende da localização e tamanho do tumor.  Icterícia; Coluria; Acolia  Dor  Náuseas  Inapetência  perda de peso  fraqueza.
  11. 11. DIAGNÓSTICO Clínica Ultrasonografia abdominal Tomografia computadorizada Ressonância nuclear magnética Angiografía
  12. 12.  Colangiopancreatografia retrograda endoscópica Ultrasonografía endoscópica Marcadores Tumorais (CA 19-9; CA 494; Elastasa imuno-reativa; relação testosterona- dihdrotesostrona; Oncoproteinas) Laparoscopia Biópsia
  13. 13. CLASSIFICAÇÃO TNM Tumor primário  TX  Tumor primário não pode ser avaliado  T0  Não tem evidencia do tumor primario  T1  Tumor limitado ao pâncreas  T1a  Tumor < 2 cm de diâmetro maior  T1b  Tumor > 2 cm de diâmetro maior  T2  Tumor com metástase a: duodeno, ducto biliar, tecidos peripancreáticos  T3  Tumor com metástase a: estômago, baço, cólon, grandes vasos adjacentes
  14. 14.  Gânglios linfáticos regionais  NX  Gânglios linfáticos regionais não avaliáveis  N0  Não apresenta metástase dos gânglios linfáticos regionais  N1  Metástase dos gânglios linfáticos regionais Metástase a distância  MX  Presença de metástase a distância não pode ser avaliada  M0  Não tem metástase a distância  M1  metástase a distância
  15. 15. CLASSIFICAÇÃO POR GRUPOS Estágio I  T1, N0, M0 T2, N0, M0 Estágio II  T3, N0, M0 Estágio III  Qualquer T, N1, M0 Estágio IV  Qualquer T, Qualquer N, M1
  16. 16. TRATAMENTO Doença de difícil controle. Pode ser curada somente se diagnosticada em fase precoce. Nas fases mais avançadas, o tratamento é sintomático.
  17. 17.  A escolha do tratamento depende: do tipo, da localização, tamanho, extensão (estadiamento), idade e condição clínica do paciente.
  18. 18. MODALIDADES DE TRATAMENTO Cirurgias:  Gastroduodenopancreatectomia (Cirurgia de Whipple).  Pancreatectomia corpo-caudal. Radioterapia Quimioterapia
  19. 19. PREVALÊNCIA < 10 por 1 milhão de habitantes Insulinomas, Gastrinomas e PET não funcionantes são os mais comuns.  Incidência de três novos casos por 1 milhão de habitantes
  20. 20. INSULINOMAS Tumor endócrino pancreático mais comum Incidência  1 caso por 1 milhão de pessoas por ano Pâncreas (100%), localizam-se na mesma proporção na cabeça, corpo ou cauda Malignidade 5-15%
  21. 21.  Clínica   Sintomas hipoglicêmicos  Sintomas neuropsiquiátricos  Alteração Visual  Incoerência  Transtornos do comportamento  Sintomas adrenérgicos:  Palpitações  Sudorese  Tremor (por neuroglucopenia)
  22. 22.  Diagnóstico   Hospitalização para observação dos sintomas da hipoglicemia  Amostras de glicemia, insulina e péptido C Tratamento   Dieta fracionada  Diazóxido  Cirurgia
  23. 23. SINDROME DE ZOLLINGER- ELLISON (GASTRINOMAS) Tumor endócrino liberador de gastrina localizado no pâncreas (30%) ou duodeno (60%). Idade: 35 a 65 anos Mais comum em homens (60%) 20-25% apresenta-se como parte do MEN1  Síndrome de neoplasia endócrina múltipla do tipo 1
  24. 24.  Sinais e sintomas:  Úlcera péptica  Dor abdominal (sintomas mais comum >80%)  >85% úlceras no duodeno, jejuno ou estômago  Doença de refluxo esofágico  Azia 20%  Diarréia  60 a 70%  Pode preceder a ulceração péptica 10-20%
  25. 25.  Diagnóstico clínico   Úlcera péptica recorrente, sem cura com o tratamento.  Várias úlceras ou situadas em locais incomuns  Sem associação com H. pylori  Diarréia secretória crônica  Tumor pancreático  Historia Familiar ou pessoal de cálculos renais ou endocrinopatias
  26. 26.  Diagnóstico laboratorial   Achado laboratorial de hipercalcemia, hipergastrinemia ou hipersecreção de ácido gástrico  Deve-se obter nível sérico de gastrina (paciente em jejum)  pH do estômago (paciente em jejum)  Teste de secretina e produção basal de ácido
  27. 27.  Diagnóstico por imagem   Cintigrafía de receptores da somatostatina (SRS) usando tomografia computadorizada de emissão de fótons.  Identifica 60% dos gastrinomas primários  Mais do 90% das metástases hepáticas  prónóstico
  28. 28.  Tratamento  controle da hipersecreção de ácido gástrico e para o próprio gastrinoma  Inibidores da bomba de prótons  Antagonistas dos receptores do H2  Gastrectomia total  Vagotomia seletiva  Agentes quimioterápicos (estreptozocina, 5- fluorouracil e doxorrubicina)
  29. 29. GLUCAGONOMAS Aspectos fundamentais:  Eritema migratório necrolítico (70-90%), em virilhas e nádegas  Diabete Melito ou intolerância à glicose (40-90%)  Anemia (30-85%)  Hipoaminoacidemia (80-90%)
  30. 30.  Tromboembolia (10-25%)  Diarréia (15-30%)  Distúrbios psiquiátricos (=20%) Mais freqüente na cauda pancreática (>50%) 45-80% metástase hepáticas
  31. 31.  Diagnóstico   Clínica  Demostração de niveis plasmáticos elevados de gucagón (N: 150-200 pg/ml) Tratamento  Octreotide (subcutáneo)  análogo sintético da somatostatina  Cirúrgica  Quimioterapía  Quimioembolização
  32. 32. VIPOMAS Síndrome De Verner-Morrison, cólera pancreática e síndrome WDHA. 80 a 90% situam-se no pâncreas Crianças com menos de 10 anos Decorrente de ganglioneuromas ou ganglioneuroblastomas em locais extrapancreáticos. 50-75% cauda do pâncreas Secretam VIP e peptídeo histidina metionina
  33. 33.  Clínica   Diarréia aquosa intensa e de  Rubor grande volume( >3 l/dia), persiste durante o jejum, de  Hiperglicemia natureza secretória.  Hipercalcemia  Hipopotassemia  Esteatorréia  Desidratação  Hipocloridria o Acloridria
  34. 34.  Diagnóstico   Clínica Tratamento   Octreotide  Cirúrgica  Quimioterapia  Quimioembolização
  35. 35. SOMATOSTATINOMAS Pâncreas (60%)  60-80% na cabeça do pâncreas Duodeno/Jejuno (40%) 70-92% já terão feito metástase Associados com corpúsculos de psamoma
  36. 36.  Clínica   Diabetes Melito  Doença da vesícula biliar  Diarréia  Esteatorréia  Perda de peso Os sintomas ocorrem 3 a 4 vezes mais em pacientes com somatostatinomas pancreáticos. Freqüentemente associado a pacientes com doença de Von Recklinghausen
  37. 37.  Diagnóstico   Casual por laparotomia exploratória para colecistectomia ou durante uma endoscopia  Aumento das concentrações plasmáticas e tumorais de imunorreatividade similar à somatostatina Tratamento   Octreotide  Cirurgia  Quimioterapia  Quimioembolização
  38. 38. GRFOMAS Pulmão 54% Pâncreas 30%  Ocorrem em combinação com ZES e associados com MEN 1 Clínica  Acromegalia e queixa abdominal Diagnóstico  pela clínica, sem tumor pituitario ou com hiperprolactinemia Tratamento  Octreotide
  39. 39. TUMORES ENDÓCRINOSPANCREÁTICOS NÃO-FUNCIONAIS (PET) Não secretam peptídeos Clínica   Dor abdominal  Hepatoesplenomegalia  Caquexia  Icterícia  Assintomáticos (20%)
  40. 40.  Diagnóstico   Por sintomas ou sinais de metástase  Nível plasmático elevado de cromogranina A ou  Polipeptídeo pancreático Tratamento   Cirurgia  Quimioterapia  Quimioembolização
  41. 41. ACTHOMAS E OUTROS TUMORES ENDÓCRINOS PANCREÁTICOS RAROS PET que secretam ACTH (4-16%) das causas de síndrome de Cushing ectópica PET que produz Hipercalcemia paraneoplásica PET causador de síndrome carcinóide
  42. 42. TUMOR SINDROME SINAIS OU SINTOMAS PRINCIPAISGASTRINOMA S. Zollinger-Ellison Dor abdominal, Diarréia Sintomas esofágicosINSULINOMA Insulinoma Sintomas HiperglicêmicosGLUCAGONOMA Glucagonoma Dermatite, Diabetes Perda de pesoVIPOMA Verner-Morrison Diarréia aquosa intensa Cólera Pancreática WDHA Hipopotasemia AcloridriaSOMATOSTATINOMA Somatostatinoma Diabete Melito, diarréia ColelitíaseGFROMA GRFoma AcromegaliaACTHOMA ACTHoma Síndrome de CushingNÃO-FUNCIONAL PPoma não-funcional Perda de peso Massa abdominal
  43. 43. TUMOR LOCALIZAÇÃO MALIGNIDADE HORMÔNIO (%) (%) CAUSADOR DA SINDROMEGASTRINOMA Pâncreas: 30 60-90 Gastrina Duodeno: 60INSULINOMA Pâncreas= 100 5-15 InsulinaGLUCAGONOMA Pâncreas= 100 60 GlucagonVIPOMA Pâncreas = 90 80 VIPSOMATOSTATINO Pâncreas 56 60 SomatostatinaMA Duodeno/jejuno 44GFROMA Pâncreas 30 30 GRF Pulmão 54ACTHOMA Pâncreas = 4-16 >95 ACTHNÃO-FUNCIONAL Pâncreas = 100 60-90 Nenhum
  44. 44. BIBLIOGRAFIA Tratado de Medicina Interna  CECIL CANCER Princípios e Prática de Oncología  DeVita Gastroenterología  RESTREPO Gastroenterología  Hani-Gutierrez-Alvarado Apodaca-Torrez FR, Triviño T, Lobo EJ, Goldenberg A, Figueira A. Insulinomas do pâncreas: diagnóstico e tratamento

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