1. COAGULOPATÍAS
Laura Palazuelos Rodríguez
100345

2. Coagulopatías
Enfermedad que consiste
en un trastorno del
sistema de coagulación.
Adquiridas
Congénitas
Contraída después del
nacimiento.
Se manifiesta desde el nacimiento,
producida durante el desarrollo
embrionario, durante el parto, o
como un defecto hereditario.
Coagulopatías

3. c.a.: Déficit de vitamina k
Mecanismo de laVitamina K
Residuos glutámicos de los factores de
coagulación vitamina K dependientes
(II,VII,IX,X)
Factores vitamina K dependientes con mayor
afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente
en la superficie celular, especialmente plaquetas,
iniciándose la coagulación.
Vit. K
Gammaglutamil
carboxilasa

4. C.A.: DEFICIT DEVITAMINA K
Etiopatogenia
Déficit de aporte
Aporte deficitario de vitamina K en la dieta.
Enfermedad hemorrágica neonatal: neonatos que no reciben el
aporte suficiente, por la alimentación (lactancia materna) o escaso
transporte a través de la placenta.
Déficit de absorción
Reducción de sales biliares: necesarias para la absorción de la vit.
K. En colestasis, tto. con colestiramina, presencia de fístulas biliares...
Síndromes malabsortivos: celiacos, grandes resecciones
intestinales, alteraciones de la flora intestinal...
Antagonistas de laVit. K
Cumarínicos (anticoagulantes)
Cefalosporinas

5. C.A.: DEFICIT DEVITAMINA K
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
En situaciones graves, esquimosis,
hematomas y hemorragias
mucosas.
Aumento del tiempo de
protombina y tromboplastina.
Aporte de vitamina K, oral,
si no existe malabsorción, o
parenteral.

6. c.a.: Coagulación intravascular
diseminada
Activación generalizada de la
coagulación como resultado
de la formación de fibrina, y
en la oclusión trombótica de
vasos de mediano y pequeño
calibre.
Como consecuencias el
consumo de proteínas
hemostáticas y de las
plaquetas originará
fenómenos hemorrágicos y la
obstrucción trombótica de
los vasos, comprometiendo la
función de diversos órganos.

7. c.a.: Coagulación intravascular
diseminada
Etiopatogenia
Traumatismos
Quemados
Patología obstetrica
Sepsis
Shock séptico (inflamación)
Neoplasias
Inflamación
Interleucina 6
Factor de necrosis tisular*
Aumento factor tisular
Aumento de trombina
+ supresión de anticoaculantes orales
y disminución fibrinolisis (por el factor
de necrosis tisular*)
FIBRINA

8. c.a.: Coagulación intravascular
diseminada
Clínica:
Hemorragias (sangrado, esquimosis, sangrado mucoso, hemorragias intestinales).
Trombosis (lesiones necroticas a nivel distal, pudiendo afectar órganos vitales produciendo un fallo multiorgánico).
Diagnóstico biológico:
Alargamiento de los tiempos de coagulación.
Trombocitopenia secundaria al consumo plaquetario.
Fibrinógeno aumentado en fase aguda, y finalmente disminuido.
Aumento de dímero D, como consecuencia de la fibrina.
Descenso de AT-III, proteína C y proteina S.
Aumento de PAI-1.
Tratamiento:
Corregir la causa que está originando la CID.
Tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de coagulación y los concentrados
de plaquetas.
Heparina: reduce los fenomenos trombóticos aunque aumenta los fenómenos hemorrágicos.
Síndrome de Watherhousen-Friderichsen

9. C.A.: Inhibidores del factorVIII
Patología grave que afecta a 1 de cada
10 millones. El inhibidor es el
anticuerpo IgG. En más de un tercio
de los casos es idiopático.
Las principales causas son:
Enfermedades autoinmunes
Causa obstetrica
Fármacos (penicilina, sulfamidas...)
Clínica: sangrado severo, equimosis,
hematomas y sangrado a nivel
gastrointestinal y urogenital.

10. C.A.: Inhibidores del factorVIII
Diagnóstico:
Aumento del tiempo de tromblopastina
parcial activado
Tratamiento:
1/3 remite de forma espontánea
Detener la hemorragia: factorVIII
porcino, factorVII recombinante activo o
complejo protrombótico.
Inhibir la síntesis del AC:
tratamientos inmunosupresores.

11. c.a.: hepatopatía crónica
El hígado ayuda a mantener el equilibrio hemostático, ya que participa
activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes (fibrinógeno, factores
II,V,VII) y con función inhibidora o reguladora de la coagulación
(antitrombina, proteínas C y S...).
A parte de influir en la cantidad y estructura de las proteínas, la enfermedad
hepática puede dar a una activación exacerbada del sistema fibrinolítica, y en
el caso de la cirrosis hepática trombocitopenia.
Causas:
Disminución de la capacidad de síntesis de los factores de coagulación
Puede coexistir una disminución de la y-carboxilación y disminución del
aporte o absorción deVIT. K (CID)
Fibrinógeno afectado
Hiperfibrinolisis

12. c.a.: hepatopatía crónica
Clínica: los pacientes con hepatopatías no suelen
sangrar, salvo algunos hematomas y equimosis. El
cuadro hemorrágico se precipita por complicaciones
de la propia enfermedad: rotura de varices esofágicas
o una CID por sepsis o necrosis hepática aguda.
Diagnóstico de laboratorio:
Descenso de los tiempos de coagulación (TPY
TTPA)
Disminución de la [proteina C,S y antitrombina III]
Trombocitopenia y alteración plaquetaria
Disminución de ∝2-antiplasmina y aumento de
dímero D.

13. c.a.: hepatopatía crónica
Tratamiento
AdministraciónVit. K: cuando existe su déficit y estando
alterados los factores II,VII,IX y X. 10mg/día durante 3 días
Desmopresina
Plasma fresco concentrado: para corregir TP
Antifibrinolíticos: ácido tranexámico y aminocaproico
recomendable en caso de extracciones dentarias.
Complejo protrombínico

14. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Trastorno congénito transmitido autosómicamente,
caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo
del factor de von Willebrand, afectando al 1% de la
población en ciertas áreas.
La función del FvW es facilitar la adhesión de las
plaquetas al subendotelio mediante la unión a las
glucoproteínas de la membrana plaquetaria, además
es la proteína transportadora del factorVIII.

15. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Subtipo Definició n/herencia Actividad FvW
Tipo I ↓FvW en plasma / AD ↓
Tipo 2 Deficiencia cualitativa
Tipo 2A
Déficit de multímeros de alto peso
molecular en plasma y plaquetas. Unió n
deficiente a su receptor plaquetario, GPIb /
AD.
↓
Tipo 2B FvW adquiere gran afinidad por GPIb,
descendiendo por consumo / AD
↓
Tipo 2M Ausencia de fijació n del FvW al
subendotelio / AD
↓
Tipo 2N Disminució n de la afinidad del FvW por
factor VIII / AR
Normal
Tipo 3 Ausencia completa de FvW/AR ↓↓↓

16. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Clínica (por frencuencia)
Sangrado de mucosas
Epitacis y gingivorragias
Hematuria, hematemesis y melenas
Son típicos los sangrados postparto
Raros los hematomas musculares
Tipo 3, hemorragias graves en
edades tempranas.

17. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Diagnóstico:
Hª clínica + pruebas de laboratorio:
Prolongación del tiempo de hemorragia y del tiempo de
obturación
Disminución de los niveles plasmáticos del FvW antigénico
junto con el factorVIII
Defecto de aglutinación plaquetaria con ristocetina (RIPA)

18. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Tratamiento: intenta favorecer la adhesión
plaquetaria al subendotelio.
1-deamino-8-D-arginina-vasopresina
Agentes antifibrinolítios
Tratamiento sustitutivo con homoderivados

19. C.C.: HEMOFILIA AY B
Hemofilia A: déficit del factorVIII, con una prevalencia de 1 a 3 varones de cada 10.000
Hemofilia B: déficit del factor IX, prevalencia de 1 de cada 30.000 varonesSe transmiten
de forma recesiva ligada al sexo
Se transmite de forma recesiva ligada al cromosoma X

20. C.C.: HEMOFILIA AY B
Clínica: hemartrosis (65-90%), hemorragias musculares
(30%) del SNC (2 y 13%), y de partes blandas.
Forma severa: Factor inferior al 1%. Sangrado espontaneo antes
de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.
Forma moderada: entre el 1 y 5%. Sangrado antes de los 2 años
de edad tras producirse traumas minimos
Forma leve: entre el 5 y 40%. El sangrado puede aparecer ante
traumatismos importantes o postcirugía.

21. C.C.: HEMOFILIA AY B
Diagnóstico:
Alargamiento del tiempo de
tromblopastina parcial activado
Tratamiento:
Moderados y leves: DDAVP y
antifibrinolíicos
Graves: tratamiento sustitutivo con
factorVII O IX

22. fin