Sd brugada

1. Síndrome de Brugada
21.02.13

2. EN 1992 Los hermanos cardiólogos: Pedro y
Josep Brugada describieron un nuevo síndrome
Clínico-electrocardiográfico causante de
arritmias ventriculares y MS en pacientes sin
cardiopatía estructural evidente.

3. Sd Brugada
Sd arritmogénico congénito
Patrón EKG:
elevación segmento ST convexidad superior 2 mm
Seguido de una onda T(-) en precordiales der.
Aumento de riesgo de muerte súbita por episodios
De TAV polimorfas

4. Epidemiología
4-12% de todas las MS
20% de las MS que acontecen en corazón normal.
Prevalencia 5/10.000 habitantes.

5. Clínica
Asintomático
Sincope
MSC a lo largo del 1er. Año de existencia
durante el sueño.
Típica de hombres jóvenes

6. Patrones electrocardiográficos
a) tipo I,
elevación en domo o silla de montar del segmento ST > 2 mm en
más de una derivación precordial derecha (solamente V1-V3),
seguido por ondas T negativas;
b) tipo II,
elevación del segmento ST > 2 mm en derivaciones precordiales
derechas seguido por ondas T positivas o bifásicas
c) tipo III,
definido como cualquiera de los 2 tipos anteriores si la elevación
del segmento ST es < 1 mm.

8. Diagnóstico
El diagnóstico se realiza en los pacientes con o sin síntomas
mediante la detección del EKG patólogico basalmente o con
con test farmacológico.
El patrón EKG tipo I es el único considerado como diagnóstico
para la enfermedad y se asocia con MSC durante el seguimiento
Por lo que estos pacientes son considerados de alto riesgo.

9. Tratamiento y pronóstico
el único tratamiento efectivo disponible es el
cardiodesfibrilador implantable (CDI).
Los betabloqueantes sotalol o la amiodarona
(principales drogas usadas en el síndrome) no son
confiables en el control de las arritmias fatales
, ni siquiera en los pacientes asintomáticos.
En la inducción de una Taquicardia Ventricular sostenida
(TVS) durante un Estudio Electrofisiológico (EEF),
deben recibir un CDI

10. Pronostico
Mortalidad en del 10%.
cuatro grupos de pacientes :
1) Los sintomáticos en quienes hay que implantar un desfibrilador.
2) Los asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en
quienes probablemente hay que colocar un CDI
3) Los asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, cuyas
anomalías son inducibles con el EEF,son también candidatos de CDI
4) Los asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita y no
inducibles, en quienes probablemente no es necesario ningún Tx.