2. ÁCIDOS GRASOS Constituyente primario de la mayoría de los lípidos cuya estructura es una cadena alifática con un grupo funcional carboxilo. Se clasifican en funcion de la cadena carbonada en: Ácidos grasos saturados Ácidos mono insaturados con un doble enlace Ácidos poli insaturados con dos o mas doble enlaces.
3. ÁCIDOS GRASOS SATURADOS son aquellos con la cadena hidrocarbonada repleta de hidrógenos, por lo que todos los enlaces entre sus átomos de carbono son simples, sin ningún doble enlace, lo que se traduce en una estructura rectilínea de la molécula
4. Ácidos Monoinsaturados son aquellos ácidos grasos de cadena carbonada par que poseen una sola instauración en su estructura, es decir, poseen un solo doble enlace carbono-carbono (–CH=CH–). Un ejemplo de este tipo de ácidos es el ácido oleico presente en casi todas las grasas naturales, llamado comúnmente omega 9 (componente principal de la trioleína, el triglicérido principal del aceite de oliva)
5. Ácidos Poliinsaturados son ácidos grasos que poseen más de un doble enlace entre sus carbonos. Dentro de este grupo encontramos el ácido linolénico (omega 3) y el linoleico (omega 6) que son esenciales para el ser humano. Tienen un efecto beneficioso en general, disminuyendo el colesterol total. Se pueden obtener de pescados azules y vegetales como maíz, soja, girasol, calabaza, nueces.
10. H2O CROTONIL- ACP O H ACP DESHIDRATACION C S H3C REDUCCION O H2 C ACP C H3C S H2 BUTIRIL- ACP
11. SÍNTESIS DE ÁCIDOS GRASOS (EXTRA MITOCONDRIAL) O CH3 S CH2 CH2 C CoA O CH2 S C HOOC CoA CoA CO2 O O CH3 CH2 S CH2 C CH2 C CoA
12.
13. ENFERMEDADES DEL MAL METABOLISMO DE ÁCIDOS GRASOS Existen dos causas: Causa endógena Causa exógena
14. Enfermedad de Gaucher Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Enzimas: Glucocerebrosidasa. Glucosilceramida. Baso, hígado, riñón, pulmón, hueso, medula ósea.
15. ¿Qué ocurre cuando se produce una deficiencia de la GLUCOCEREBROSIDASA? Ceramida glucosa GLUCOSILCERAMIDA Macrófagos (células de Gaucher) GLUCOCEREBROSIDASA
16. ¿PORQUE SE PRODUCE UNA DEFICIENCIA EN LA GLUCOCEREBROSIDASA? ¿QUE PASA EN LA ENFERMEDA DE GAUCHER? ¿QUIÉNES SON LOS PORTADORES?
19. TIPO A Y B TIPO C Y D Enzima: Esfingomielinasa acida. (deficiencia) Esfingomielina. Ocurre cuando el cuerpo no descompone apropiadamente el colesterol. Acumulación en el Hígado, Baso, pulmón, cerebro.
23. Enfermedad de Fabry Enzima: a-galactocidasa a (deficiencia) Globotriobsilceramida o GL-3 El gen que causa esta enfermedad se encuentra en el cromosoma x. El GL-3 acumulado afecta el funcionamiento de la célula: Los vasos sanguíneos. Tejido del hígado. Corazón. Piel. Cerebro.
24. SÍNTOMAS Dolor quemante en los brazos Acumulación de material de exceso en las capas transparentes en las corneas Acumulación de grasa en los vasos sanguíneos Deterioro del riñón Dificultad gastro intestinales Desarrolla angioqueratoma
25. ENFERMEDAD DE FARBER Es una enfermedad hereditaria de transmisión autosomica recesiva. Enzima: ceramidasa (déficit) Acil- esfingosina esfingosina acumulación grasa tejido Articulaciones SNC
40. síntomas Deterioro mental progresivo. Agrandamiento del hígado y del bazo. Abdomen distendido. Problemas gastrointestinales que incluyen esteatorrea. Ictericia. Anemia. Vómito. Depósito de calcio en las glándulas suprarrenales haciendo que se endurezcan.
42. síntomas Pérdida progresiva de la capacidad mental. Demencia. Contacto ocular disminuido. Reflejo aumentado de susto al ruido. Pérdida progresiva de la audición. Ceguera. Dificultad para tragar. Manchas rojas – cereza en la retina. Algo de parálisis. Convulsiones.
44. síntomas Deterioro progresivo del SNC. Debilidad motora. Ceguerera temprana. Respuesta de susto a los sonidos. Espasticidad. Mioclono. Convulsiones. Macrocefálea. Manchas rojas-cereza en los ojos. Infecciones respiratorias. Soplos cardiácos. Características faciales de muñeca. Agrandamiento del hígado y bazo.
45. Dislipemia es cualquier alteración en los niveles normales de lípidos plasmáticos (fundamentalmente colesterol y triglicéridos). alteración del metabolismo de los lípidos, con su consecuente alteración de las concentraciones de lípidos y lipoproteínas en la sangre.
46. Factores de riesgo Con el paso de los años, el colesterol tiende a fijarse en las paredes de las arterias formando placas de ateroma,ylas va estrechando hasta obstruirlas.
48. ÁCIDOS GRASOS Los ácidos grasos son tomados por tejidos periféricos para ser oxidados y utilizarlos como fuente de energía o por el hígado para formar cuerpos cetónicos.
49. Cuerpos cetónicos Los cuerpos cetónicos o cetonas son unos productos de desecho de las grasas. Se producen cuando el cuerpo utiliza las grasas en lugar de los azúcares para generar energía. Cuando una persona sin diabetes está en ayunas durante muchas horas o está vomitando mucho, también se pueden producir cetonas. En este caso se producen por falta de glucosa. Al faltar el azúcar las células quemarán las grasas para obtener la energía que necesitan.
50. CETOGENESIS Es el proceso mediante el cual se originan los cuerpos cetonicos en el organismo. En condiciones normales: En condiciones anormales: Acumulación excesiva: Cuando la cetosis es muy intensa, el carácter acido, en estos cuerpos causa disminución del PH. Sanguíneo, y entonces hablamos de cetoacidosis. Que es una forma de acidosis metabólica.
51. LA CETOGENESIS SE LOCALIZA ENTRE EL METABOLISMO DE CARBOIDRATOS Y EL DE LIPIDOS. Esta relación deriva del hecho de que: 2. Los triglicéridos constituyen un sistema de almacenamiento de energía. 3. El exceso de aporte de glucosa favorece la síntesis de triglicéridos y se tiene por tanto obesidad. 4. La disminución en el aporte de glucosa favorece la síntesis de triglicéridos y se moviliza a la grasa de los depósitos del tejido adiposo.
52. La producción de A cetil- CoA puede superar la capacidad de utilización en el ciclo de kreps por los tejidos. El hígado utiliza la a cetil CoA para formar cuerpos cetonicos que pueden ser empleados por los tejidos extra hepáticos. Cualquier tejido excepto el hígado puede aprovechar los cuerpos cetonicos como el tejido nervioso.
53. SINTESIS DE CUERPOS CETONICOS La a cetil- CoA proveniente de la B- oxidación de los ácidos grasos se transforma en cuerpos cetonicos en el hígado. Originado primero acetoacetil- CoA que puede proceder de la parte final de la B- oxidación pero la mayor parte deriva de la condensación de 2 moléculas de A cetil- CoA.
54. B cetotaliasa A cetil CoA A cetoacetil-CoA La a cetil CoA-se transforma en acetoacetato por 2 vías:
55. REACCIONES desacilasa Por desacilacion catalizada, por la a cetoacetil- CoA desacilasa. Esta reacción es poca importante A cetoacetil- CoA A cetoacetato+ CoA – SH
56. REACCIONES B. Por una ruta mas compleja común a la síntesis de colesterol, pero por una enzima mitocondrial HMG- CoA sintetasa. Como consecuencia de la acumulación normal de A cetil CoA se produce la condensación de A cetil- CoA.
65. Formación de cuerpos cetonicos En condiciones normales la concentracion de cuerpos cetonicos es baja. Y la eliminación urinarinaria es menor de 1mg/24 horas. Cuando aumenta el metabolismo de grasas. Y disminuye el de carbohidratos la concentracion sanguínea alcanza niveles anormales ( cetonemia) se eliminan los cuerpos cetonicos por la orina. (cetonuria) y se instala el cuadro clínico llamado cetosis.
66. REGULACION DE CUERPOS CETONICOS Cuando baja la concentración plasmática de glucosa, se originan cambios que estimulan la lipolisis. Con estos cambios se libera AGL del tejido adiposo, para ser captados por el hígado, donde pueden reesterificados y secretados en forma de lipoproteínas o catabolizados a acetil- CoA y después a cuerpos cetònicos.
67. REGULACION DE CUERPOS CETONICOS Cuando el nivel de cuerpos cetònicos aumenta, se libera insulina y así disminuye la liberación de AGL. En otras palabras si ocurre un exceso en la producción de cuerpos cetònicos, estos son capaces de reducir el suministro hepático de sus precursores.
68. CONTROL DE LA CETOGENESIS ADIPOCITO PLASMA Triglicéridos Insulina + + - Glucagón Cuerpos cetònicos CO2 + H2O Glicerol AGL Cuerpos cetònicos AGL CO2 + H2O + Control Ácidos grasos CELULA HEPÀTICA
69. ENFERMEDADES En condiciones normales la concentración de cuerpos cetònicos es baja (1 mg/100 ml de sangre) y la eliminación urinaria es menor de 1 mg/24 horas. Cuando aumentan estos niveles se instala un cuadro clínico llamado CETOSIS, la cual puede ser causada por: 1. Producción aumentada de cuerpos cetònicos por el hígado. 2. Utilización disminuida en tejidos extrahepáticos.