La acantosis nigricans es un proceso caracterizado por engrosamiento cutáneo e hiperpigmentación en pliegues y zonas de flexión. Puede ser benigna familiar, asociada a obesidad, síndromes de resistencia a la insulina, o maligna asociada a neoplasias. Histopatológicamente muestra papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis, con hiperpigmentación de la membrana basal.

2. INTRODUCCIÓN
La dermatopatología es una superespecialidad terísticas clínicas y patológicas y revelándose
(no nos gusta el término subespecialidad) que diversas claves que facilitan el diagnóstico. Tam-
vincula a la Dermatología y a la Anatomía Pato- bién constan, aunque de forma más escueta pero
lógica. Para ser un buen dermatopatólogo es actualizada, la definición, etiopatogenia, clasifi-
necesario conocer de forma exhaustiva tanto los cación, diagnóstico diferencial y tratamiento.
rasgos clínicos como patológicos de las enferme- Hemos cuidado de forma exquisita la calidad de
dades de la piel, teniendo especial relevancia en el las imágenes, habiendo logrado una calidad ico-
terreno de las enfermedades inflamatorias. Nin- nográfica excelente en las 656 fotos que contiene.
guna otra rama de la medicina une de forma tan En este libro, además de los autores, han cola-
estrecha dos especialidades tan diferentes, ni en borado múltiples dermatólogos y patólogos de
ninguna otra se pueden evidenciar de forma tan nuestro ámbito cercano y de gran prestigio. En
manifiesta las correlaciones clínico-patológicas. El todos ellos brota la ilusión del conocimiento de la
seguimiento iconográfico de las enfermedades Dermatopatología. Queremos mostrarle nuestro
cutáneo-mucosas y la facilidad de toma de biop- más profundo agradecimiento por aportar sus
sia, permiten estudiar de forma secuencial los conocimientos y compartir su amistad. Somos
procesos inflamatorios y neoplásicos. conscientes del alto costo económico que supone
El desarrollo de nuestra vida profesional como editar con calidad un libro de estas característi-
dermatólogos y como patólogos, corrobora lo ante- cas, por lo que mostramos nuestro más profundo
riormente expuesto y ha dado lugar a la elabora- agradecimiento a Laboratorios Menarini y en
ción de este libro, como fruto de nuestros conoci- especial al Dr. Rubén Junyent. Por último, pero
mientos y gran amistad. Es el primer libro de nunca lo último, queremos dar las gracias a nues-
autores españoles donde se profundiza en Derma- tros hijos y esposas por la paciencia que han teni-
topatología. No hemos pretendido hacer un trata- do con nosotros y saber entender el tiempo de
do ni un libro de texto más, pues ya los hay dedicación que le hemos detraído.
muchos y buenos. Hemos realizado un libro don- Aunque con algo de retraso, nuestro empeño
de se explicita de forma clara y concisa la clínica ha llegado a su fin. Nos sentimos muy satisfechos
y la anatomía patológica de las enfermedades de haber trabajado de forma conjunta, pues
cutáneas, tanto inflamatorias como neoplásicas hemos profundizado mucho más en el conoci-
demostrando la utilidad de la correlación clínico- miento de la Dermatopatología y hemos conse-
patológica. Va dirigido tanto a médicos dermató- guido estrechar aun más, si cabe, nuestros lazos
logos y patólogos como a médicos residentes en de amistad. Hemos trabajado duro pero nos
formación de ambas especialidades. La facilidad hemos divertido. Esperamos que nuestro esfuerzo
de manejo al ordenar las patologías por índice tenga la enorme compensación de que "Dermato-
alfabético y la cuidada iconografía clínica y pato- patología: Correlación clínico-patológica", sea de
lógica, también lo hace asequible a médicos de utilidad para todos los compañeros que lo consul-
otras especialidades, fundamentalmente a Medici- ten relacionados o no con la Dermatología y la
na de Familia y a los alumnos de Medicina. Anatomía Patológica.
En el libro se desarrollan 156 patologías en un
total de 704 páginas, que incluyen la mayoría de Enrique Herrera Ceballos
las enfermedades cutáneas. Todos los capítulos se Abelardo Moreno Carazo
han elaborado de forma homogénea y sistemática, Luis Requena Caballero
recogiendo, de forma amplia y precisa, las carac- José Luis Rodríguez Peralto
17

3. Tema 1
ACANTOMA DE CÉLULAS CLARAS
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y N. López
DEFINICIÓN 5 cm o más. La superficie con frecuencia es húme-
da y pueden mostrar una red vascular puntiforme.
Tumor epidérmico benigno poco frecuente, soli- Presenta un collarete escamoso periférico caracte-
tario o múltiple, que también recibe el nombre de rístico y una superficie costrosa. Su coloración
acantoma de células pálidas, acantoma Degos y varía del rosado al pardo aunque existen formas
acantoma de células claras de Degos y Civatte. pigmentadas. Habitualmente es una lesión única
A pesar de que con anterioridad ha habido au- pero también puede ser múltiple, existiendo una
tores que lo han considerado como una variedad forma eruptiva de la enfermedad con cientos de
de queratosis seborreica o léntigo senil, sobre todo lesiones. Se ha descrito el desarrollo de un carci-
en las formas pigmentadas, hoy día, es considera- noma espinocelular en el interior de un acantoma
do universalmente como una neoplasia epitelial de células claras y en algunos de los pacientes con
benigna independiente. lesiones múltiples se ha observado asociación a
venas varicosas o ictiosis (Figs. 1 y 2).
Su incidencia es similar en hombres y mujeres y
suele aparecer normalmente alrededor de los 40
ETIOPATOGENIA años.
La etiología de este tumor es desconocida, aun-
que la expresión de involucrinas y de los antíge- HISTOPATOLOGÍA
nos de membrana epitelial pueden sugerir que el
acantoma de células claras deriva del epitelio su- Histopatológicamente muestra una epidermis
perficial o de la vaina epitelial externa del folículo hiperplásica de tipo psoriasiforme cuya zona cen-
piloso. Otra posibilidad sería la que indica que tral muestra acantosis y queratinocitos que se tiñen
podría tratarse de una hiperplasia reactiva de ori- de forma pálida a excepción de los de la membra-
gen inflamatorio ya que la expresión de las cito- na basal que, en la mayoría de las veces, manifies-
queratinas es similar a la que se ve en algunas der- tan unas características tintoriales normales (Figs. 3
matosis inflamatorias. y 4). La palidez de los queratinocitos se debe a la
presencia de abundante glucógeno que se pone de
manifiesto mediante la tinción de PAS. En ocasio-
CLÍNICA nes se evidencian melanocitos tanto en la capa
basal como entre los queratinocitos de las capas
Generalmente se presenta como una lesión úni- superiores. Si el pigmento es muy intenso, el diag-
ca localizada en la porción inferior de las piernas, nóstico diferencial con el melanoacantoma es difí-
tanto en su cara anterior como posterior y a veces cil. Un hecho característico es la dificultad de
en muslos. Tambien se han descrito en otras loca- visualizar la porción intraepidérmica de los anejos
lizaciones como abdomen, escroto y casos poco cutáneos. Es frecuente observar neutrófilos intratu-
comunes de aparición en el tronco. La lesión típica morales, en la costra paraqueratósica que a veces
es una placa pequeña o nódulo epidérmico asinto- cubre al tumor y en la dermis papilar mezclados
mático, con aspecto carnoso, cupuliforme, bien con infiltrado mononuclear y alrededor de vasos
circunscrito, de crecimiento lento, que mide entre dilatados. Se ha descrito una variante con intensa
10 y 20 mm de diámetro aunque pueden alcanzar actividad mitótica y pleomorfismo celular.
19

4. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Acantoma de células claras en pantorrilla derecha.
Figura 2. Acantomas de células claras múltiples en pan-
torrillas asociados a venas varicosas.
20

5. Acantoma de células claras
Figura 3. Acantoma de células claras. Visión completa del tumor.
Figura 4. A mayor aumento se observan células claras salpicadas por exocitosis
de neutrófilos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ma, el granuloma piogénico, el fibroma, el histioci-
toma, el carcinoma basocelular, el melanoma ame-
Clínicamente el diagnóstico diferencial hay que lanótico, el queratoacantoma, las verrugas víricas y
hacerlo con el poroma ecrino, que suele aparecer el triquilemoma.
en la planta del pie o la palma de la mano, con el Histopatológicamente, el diagnóstico diferencial
hidradenoma de células claras, que aparece en la habría que hacerlo con la queratosis seborreica, la
cabeza, especialmente en la cara y los párpados, papulosis de células claras y el acantona de células
con la queratosis seborreica irritada, el hemangio- grandes. En la queratosis seborreica la tinción de
21

6. Dermatología: Correlación clínico-patológica
PAS es negativa para las células tumorales. La divas tras un tratamiento correcto. Este tumor
papulosis de células claras muestra menos acanto- benigno puede tratarse mediante la exéresis-biop-
sis y las células pálidas se sitúan, fundamentalmen- sia completa o la escisión simple y curetaje tras
te, en la membrana basal. En el acantoma de célu- haber tomado una biopsia para la confirmación
las grandes, los queratinocitos tienen un tamaño diagnóstica. Para lesiones extensas, múltiples o
dos veces el normal y las estructurales anexiales aquellas que se encuentren sobre prominencias
epidérmicas están conservadas. óseas, o para pacientes con tratamientos de anti-
coagulación en los cuales puede verse dificultada
la cirugía también se ha descrito resolución com-
TRATAMIENTO pleta y buenos resultados estéticos usando criote-
rapia con nitrógeno líquido, pudiendo, en algunos
El acantoma de células claras no muestra regre- de estos casos, ser la forma de tratamiento más
sión espontánea ni tampoco se han descrito reci- adecuada.
22

7. Tema 2
ACANTOSIS NIGRICANS
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y L. Pérez-Villa
DEFINICIÓN 7. Acantosis nigricans inducida por medicamen-
tos (corticoides, estrógenos o ácido nicotínico)
La acantosis nigricans (AN), es un proceso ca- 8. Acantosis nigricans mixta.
racterizado por engrosamiento cutáneo e hiper-
pigmentación pardo-grisácea en forma de placas
generalmente simétricas y con preferencia topo- CLÍNICA
gráfica por los pliegues y caras de flexión de
extremidades. En los pliegues (axilas, cuello, submamarios,
periumbilicales, ingles, periné), la piel está engro-
sada, con mayor resalte del plisado normal, colora-
ción oscura de aspecto sucio, y suele existir cierto
ETIOPATOGENIA prurito. En estas mismas zonas se aprecian, a
menudo, formaciones tipo fibromas blandos (acro-
Se conoce que hay una hiperactividad epidér- cordón). La afectación de la mucosa oral, conjunti-
mica y fibroblástica, con resistencia insulínica peri- val y genital es posible con desarrollo de lesiones
férica y elevación de los niveles de insulinemia en prominentes papilomatosas. Puede existir querato-
la que pueden influir factores genéticos y/o adqui- dermia palmoplantar y engrosamiento de la piel de
ridos. En la pseudoacantosis el factor fundamental los nudillos (Figs. 1 y 2).
es el roce repetido que estimula a los queratinoci- Como claves diagnósticas podíamos citar la pre-
tos y melanocitos. sencia de placas papilomatosas parduzcas simétri-
cas en pliegues y caras extensión extremidades, la
presencia de lesiones tipo fibromas blando y la
posibilidad de formaciones papilomatosas en mu-
CLASIFICACIÓN cosas, engrosamiento en palmas y plantas.
Existen varias formas de muy distinto significa-
do clínico:
1. Acantosis nigricans maligna. Asociada a neo- HISTOPATOLOGÍA
plasia maligna, generalmente intra-abdominal,
que con frecuencia corresponde a un adeno- Microscópicamente, las claves diagnósticas son:
carcinoma gástrico, pero también puede aso- papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis la cual,
ciarse a carcinoma bronquial. paradójicamente, suele ser escasa. La papilomato-
2. Acantosis nigricans benigna familiar. Herencia sis consiste en una proyección de la dermis, a
autosómica dominante. modo de dedo de guante, recubierta por una del-
3. Acantosis nigricans asociada a obesidad (pseu- gada capa epidérmica; en los valles, entre las pro-
doacantosis nigricans). yecciones papilares, se observa una marcada hiper-
4. Acantosis nigricans asociada a distintos sín- queratosis, con cúmulo de material queratósico, así
dromes, especialmente con cuadros de resisten- como una discreta acantosis. Además, puede exis-
cia insulínica. tir una hiperpigmentación de la membrana basal
5. Acantosis nigricans acral. (que se debe a la hiperqueratosis de largo tiempo
6. Acantosis nigricans unilateral. de evolución y no a una alteración melanocítica).
23

8. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Placa parduzca con superficie papilomatosa en axila característica de
acantosis nigricans.
Figura 2. Hiperpigmentación y lesiones verrucosas en la piel
facial (signo de Leser-Trélat), que puede asociarse a acantosis
nigricans maligna.
24

9. Acantosis nigricans
Figura 3. Papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis.
Las lesiones de las mucosas presentan engrosa- El diagnóstico diferencial histológico hay que
mientos del epitelio, con hiperplasia y acantosis realizarlo con el nevus epidérmico, con acantosis
papilar (Fig. 3). más marcada y ortoqueratosis compacta y con la
queratosis seborreica, constituida por células basa-
lioides mezcladas con células escamosas, así como
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con la papilomatosis confluente y reticular (Gou-
gerot y Cartaud), histológicamente idéntico al de la
El diagnóstico diferencial clínico es fácil y se acantosis nigricans, pero con dilatación de los va-
refuerza con la imagen histopatológica. Lo más sos sanguíneos de la dermis superficial.
importante es distinguir la forma maligna, de la
hereditaria y de la asociada a obesidad. Entre los
datos sugerentes de malignidad reseñamos: a) TRATAMIENTO
Aparición después de los 40 años. b) Ausencia de
antecedentes familiares y de obesidad. c) Cuadro En los casos de AN maligna es fundamental la
clínico florido. d) Presencia de lesiones en muco- localización y tratamiento de la tumoración con lo
sas y de dermatoglifos marcados en los dedos que cede el cuadro. De forma sintomática se usan
(paquidermatoglifos). Además, es posible su aso- emolientes y queratolíticos (urea, alfahidroxiací-
ciación con lesiones verrucosas diseminadas (papi- dos, ácido salicílico, etc). En los casos de pseudoa-
lomatosis cutánea florida o signo de Leser-Trélat). cantosis la clave terapéutica está en reducir peso.
25

10. Tema 3
ACNÉ
Dres. E. Herrera, M.V. de Gálvez y E. Herrera-Acosta
ADEFINICIÓN HISTOPATOLOGÍA
Enfermedad inflamatoria de los folículos pilose- Los rasgos histopatológicos del acné depende-
báceos que localiza preferentemente en cara, cue- rán de la lesión que se biopsia. Al existir seborrea,
llo, y parte superior de tronco. Se caracteriza por observaremos una hipertrofia del folículo pilose-
polimorfismo lesional y afecta sobre todo a los ado- báceo como consecuencia del aumento de tamaño
lescentes y jóvenes. de la glándula sebácea. En el acné comedoniano,
evidenciaremos, en un principio, una pequeña
dilatación del canal infrafundibular que se acom-
paña de aumento de retención de las células cór-
ETIOPATOGENIA neas e hipergranulosis subyacente. Posteriormen-
te, la dilatación aumenta de tamaño, se convierte
Proceso de etiología multifactorial donde básica- en una cavidad pseudoquística, de pared delgada
mente existe: 1. Queratinización anor-mal en las y escasas células sebáceas, que se rellena de un
unidades pilosebáceas. 2. Hiperproducción sebá- material compacto queratinoso y restos detritus
cea como respuesta exagerada de la glándula sebá- bacterianos. Puede ser una cavidad abierta o cerra-
cea a los andrógenos. 3. Proliferación de microor- da, observándose en este caso algún pelo en su
ganismos (aumento de propionibacterium acnes). interior (Fig. 3). La ruptura de la pared del come-
dón motiva una reacción de la dermis subyacente
con presencia de un infiltrado inflamatorio a base,
en un principio de neutófilos y posteriormente lin-
MANIFESTACIONES CLÍNICAS focitos, células plasmáticas y células gigantes a
cuerpo extraño dando lugar a la pústula (Fig. 4). La
Lesiones polimorfas de localización preferente reparación cicatricial de todo el proceso hace que,
en cara, región superior de tórax y hombros. La al pincipio, se observen fibroblastos y neocoláge-
lesión inicial es el comedón, a partir del cual se des- no. Si hay cicatrices hipertróficas y queloides moti-
arrollan el resto de lesiones (pápulas, pústulas quis- van engrosamiento de la dermis junto a bandas de
tes, nódulos y cicatrices) (Fig. 1). colágeno de gran tamaño y grosor de tonalidad
Según la lesión clínica predominante podemos eosinófila. En el cloracné hay una hiperqueratyosis
clasificar el acné en: a) Acné fisiológico o preacné folicular con dilatación folicular “en cuello de
con hipersecreción sebácea e hiperqueratosis foli- botella”. Se observan grandes quistes y mínimos
cular. b) Acné comedogénico con comedones y focos de inflamación. En el acné “fulminans” los
ausencia de lesiones inflamatorias. c) Acné papulo- comedones apenas se observan existiendo grandes
pustuloso con pápulas y pústulas superficiales. d) lesiones inflamatorias con necrosis folicular y de la
Acné pustulonodular con pústulas profundas y epidermis suprayacente.
nódulos. e) Acné nóduloquístico con quistes,
nódulos y cicatrices. f) Formas especiales de acné:
Acné neonatal, acné excoriado, acné queloideo, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
pioderma facial, acné conglobata (Fig. 2), acné
fulminans, erupciones acneiformes por medica- Clínicamente se basa en la presencia de lesiones
mentos. inflamatorias polimorfas en cara y región superior
26

11. Acné
Figura 1. Acné pústulo-nodular con pústulas profundas
y nódulos.
Figura 2. Acne conglobata en espalda. Forma especial
de acné.
27

12. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Comedones ocupando infundíbulos foliculares dilatados.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infundíbulo folicular
dilatado ocupado por queratina ortoqueratósica y basófila.
28

13. Acné
de tronco en personas jóvenes. Habrá que realizar- da y evitar en lo posible el uso de cosméticos gra-
lo con el nevus comedoniano, la enfermedad de sos y factores estresantes.
Favre-Racouchot, la dermatitis perioral, rosácea y la a) Acné comedoniano: tratamiento tópico con
foliculitis de la barba. queratolíticos, geles exfoliantes, retinoides (treti-
Histopatológicamente el diagnóstico diferen- noína, isotretinoina) y bacteriostáticos (ácido aze-
cial hay que hacerlo con aquellas patologías que laico, peróxido de benzoilo). b) Acné papulo-pus-
cursan con procesos granulomatosos. La presen- tuloso: En las formas más leves suele ser suficien-
cia de restos de pelo o queratina ayudan al diag- te con antibióticos tópicos (eritromicina, clindami-
nóstico. La clínica, la localización de las lesiones cina). Para lesiones pustulosas más profundas aña-
y la edad del paciente son de gran ayuda para el dir antibióticos orales (minociclina, tetraciclinas,
patólogo. eritromicina, doxiciclina). c) Acné pustulonodular:
requiere tratamiento sistémico. Pueden utilizarse
antibióticos, isotretinoína y en mujeres también
pueden asociarse anticonceptivos orales y antian-
TRATAMIENTO drógenos. d) Acné nódulo-quístico. Tratamiento
sistémico con isotretinoína y corticoides. Además,
Existen numerosos medicamento útiles en el corticoiodes intralesionales y tratamiento quirúrgi-
acné. Su elección irá en función de la forma clínica co de lesiones profundas y quistes. e) Otros trata-
y la intensidad del proceso. En todos los casos es mientos: dermoabrasión, criocirugía, peeling quí-
necesario realizar buena higiene de la zona afecta- mico, laserterapia.
29

14. Tema 4
ADENOMA SEBÁCEO
Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. J. Bosch
DEFINICIÓN CLÍNICA
El adenoma sebáceo (AS) es un tumor benigno Clínicamente se manifiesta como una tumora-
poco frecuente, compuesto por lóbulos sebáceos ción solitaria, generalmente de 0,5 a 1 cm de diá-
incompletamente diferenciados, que se presenta metro, de superficie lisa, localizado en la cara o
habitualmente de forma solitaria en la cara de per- cuero cabelludo de personas de edad avanzada
sonas mayores. (Figs. 1 y 2).
Como claves diagnósticas clínicas indicamos:
1. Tumoración solitaria de crecimiento lento.
2. Tamaño 0,5-1 cm, superficie lisa y coloración
ETIOPATOGENIA discretamente amarillenta.
3. Localización en cara o cuero cabelludo de per-
La etiopatogenia del AS es mejor conocida des- sonas de edad avanzada.
de que hace 25 años se vinculó su presencia en el
síndrome de Muir-Torre. En este proceso, de
herencia autosómica dominante, existe una inesta- HISTOPATOLOGÍA
bilidad genética por alteración de algunos genes
encargados de reparar los errores del empareja- Microscópicamente, el tumor se caracteriza por
miento del DNA. Este fallo es la causa de la pre- lóbulos sebáceos puntiagudos, separados por tabi-
sentación de neoplasias en la piel, pudiéndose ques de tejido conectivo. Estos lóbulos sebáceos
sumar, o no, la presencia de queratoacantomas y están compuestos por dos tipos de células: células
neoplasias malignas internas, que caracteriza al germinales (pequeñas y oscuras, que corresponden
síndrome. Una alteración esporádica similar podría a células basalioides indiferenciadas) como capa
ser la causa del AS aislado. periférica y células sebáceas maduras en las áreas
centrales del lóbulo; entre estos dos tipos celulares
existen células transicionales y la maduración no es
tan ordenada como en las glándulas sebáceas nor-
males (Figs. 3 y 4).
CLASIFICACIÓN La proporción entre células basaliodes y célu-
las sebáceas es variable según el caso, aunque las
El AS se clasifica dentro de los tumores benig- células maduras suelen superar en número a las
nos de los anejos epidérmicos, en su caso con basalioides.
diferenciación sebácea. Conceptualmente, como Los lóbulos sebáceos se advierten inicialmente
auténtico tumor benigno, debe diferenciarse de en la dermis intermedia, si bien hay a veces que
la condición de Fordyce, por presencia de glán- alcanzan la epidermis, e incluso pueden producir
dulas sebáceas heterotópicas, de la hipertrofia aperturas hacia la superficie cutánea, con reempla-
simple de la glándula que existe tanto en la zamiento parcial de la epidermis por un epitelio
hiperplasia sebácea como en el nevus sebáceo, y basalioide con diferenciación sebácea.
del denominado epitelioma sebáceo o sebaceo- Existen casos en donde se observa una degene-
ma de difícil separación del carcinoma baso- ración holocrina central, de magnitud variable, con
celular. detritus derivados de las células sebáceas maduras,
30

15. Adenoma sebáceo
Figura 1. Lesión tumoral de 8 mm de diámetro en proximidad de canto interno.
El resto de las lesiones son fibromas.
Figura 2. Lesiones papulosas amarillentas, algunas con depresión central, múlti-
ples en la frente, típicas de hiperplasia sebácea.
que dan lugar a una zona de cavitación (transfor- lioma sebáceo. El carácter múltiple de las prime-
mación quística). Estos adenomas sebáceos quísti- ras, con típica depresión central suele permitir su
cos suelen aparecer exclusivamente en pacientes distinción clínica, mientras que la diferenciación
con el síndrome de Muir-Torré. del epitelioma sebáceo es histopatológica. Otros
tumores que deben considerarse clínicamente en
el diagnóstico diferencial son el carcinoma baso-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL celular y muchos otros tumores anexiales.
El diagnóstico diferencial histológico hay que
El diagnóstico diferencial clínico debe esta- realizarlo con patologías en donde aumenten o se
blecerse con la hiperplasia sebácea y con el epite- alteren las glándulas sebáceas, especialmente con:
31

16. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Presencia de lóbulos sebáceos típicos.
Figura 4. Lóbulos compuestos por células germinales y células sebáceas maduras.
la hiperplasia sebácea, constituida por grandes TRATAMIENTO
lóbulos sebáceos maduros sin los tabiques fibróti-
cos que poseen glándulas sebáceas normales y el En tratamiento del AS es lógicamente la extirpa-
epitelioma sebáceo (“sebaceoma”), formado por ción quirúrgica que lo resuelve completamente. Su
nidos de células basalioides, entremezcladas con diagnóstico obliga a descartar la posibilidad de sín-
células sebáceas solitarias o agrupadas en racimos, drome de Muir-Torre.
y donde las células sebáceas exceden en número
al componente sebáceo maduro.
32

17. Tema 5
ALOPECIA AREATA
Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y A. Matilla
DEFINICIÓN de exclamación o admiración”. Puede presentarse
con distintas formas clínicas: a) Alopecia areata
La Alopecia Areata (AA) o alopecia circunscrita ofiásica, que afecta al borde de implantación fron-
es una pérdida localizada de pelo, generalmente tal y temporal y región occipital; b) Alopecia area-
en cuero cabelludo, sin inflamación visible, en for- ta total, con pérdida de pelo de todo el cuero
ma de áreas redondas bien delimitadas. La AA total cabelludo (Fig. 2); c) Alopecia areata universal del
es la pérdida de todo el pelo del cuero cabelludo y pelo de todo el cuerpo. La afectación de las uñas
la AA universal es la pérdida de la totalidad del se manifiesta como traquioniquia. Las depresiones
pelo corporal tanto del cuero cabelludo como del puntiformes se dan en un 20% de casos.
resto del cuerpo.
ETIOPATOGENIA Y EPIDEMIOLOGÍA HISTOPATOLOGÍA
Más frecuente en niños y varones, aunque pue- Microscópicamente, las lesiones activas se ca-
de aparecer en cualquier momento de la vida. La racterizan por un infiltrado linfocitario peribulbar
incidencia en las consultas de dermatología es del (a modo de “panal de abejas”), con algunos macró-
2% y en un 30% de los casos existen antecedentes fagos y, ocasionalmente, eosinófilos y células plas-
familiares. máticas (Fig. 3); el infiltrado puede invadir el bul-
Se considera un proceso autoinmune y plurifac- bo piloso (infiltrado linfocitario intrabulbar),
torial en el que sobre una base genética intervie- causando incontinencia pigmentaria o puede rode-
nen factores autoimunitarios y psíquicos. Se ha ar a la porción suprabulbar adyacente. Los linfoci-
demostrado la presencia de linfocitos T CD8 (+) tos infiltran la matriz del epitelio bulbar, produ-
alrededor de los folículos afectados, hecho que ciendo daño (tumefacción hasta necrosis celular)
motivaría la detención de los mismos en la fase de en las células de la matriz pilosa y edema extrace-
anagen. Puede asociarse a otros procesos autoin- lular, lo cual promueve la formación de microvesí-
munes como vitíligo y tiroiditis de Hashimoto. culas en el bulbo superior, por encima de la papila
dérmica (Fig. 4). El proceso inflamatorio afecta a
los folículos en anagen que prematuramente pasan
CLÍNICA a catagen, por lo que disminuyen los folículos en
anagen y aumenta el número de folículos en
Placas de alopecia bien delimitadas, no inflama- catagen y telogen, con hialinización de tractos
torias, ni cicatriciales con pelos cortos que se afilan fibrosos (que incluyen folículos pilosos “miniaturi-
proximalmente dando lugar a los “pelos en signo zados”).
de exclamación” o “pelos peládicos” que son diag-
nósticos.
Como claves diagnóstica clínicas podemos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
reseñar la presencia de placas alopécicas bien
delimitadas, una o múltiples en cuero cabelludo o El diagnóstico diferencial clínico de la AA hay
resto del tegumento (Fig. 1). La superficie de la que hacerlo, fundamentalmente, con todos aque-
piel es blanca, sin escamas, con “pelos en signo llos cuadros que cursen con placas de alopecia,
33

18. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Alopecia areata en placas con pelos peládicos.
Figura 2. Alopecia areata total.
34

19. Alopecia areata
Figura 3. Infiltrado inflamatorio peribulbar.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infiltrado linfocitario
alrededor de los bulbos foliculares.
35

20. Dermatología: Correlación clínico-patológica
entre ellos la tiña tonsurante, tricotilomanía, sífilis do inflamatorio; la pseudopelada, con pérdida de
secundaria y la alopecia cicatricial. folículos pilosos y glándulas sebáceas (que se
El diagnóstico diferencial histológico hay que reemplazan por tejido fibroso, que contiene fibras
realizarlo con aquellos procesos que produzcan elásticas) y la alopecia por picadura de garrapata,
alopecia parcheada, tales como: la tinea capitis, donde los folículos no están lesionados sino que
que muestra una foliculitis crónica (a menudo gra- se encuentran en fase de efluvio telogénica (pro-
nulomatosa), con neutrófilos intrafoliculares y pre- ducido por un anticoagulante presente en la saliva
sencia de esporas o hifas micóticas; la tricotiloma- de la garrapata).
nía y la alopecia traccional, en las que no existen
signos inflamatorios, ni aparecen folículos en
miniatura; cuadros en los que no existe inflama- TRATAMIENTO
ción y se observa un marcado incremento de uni-
dades terminales en telogen (sin fibrosis), provo- No existe tratamiento eficaz. Las distintas opcio-
cando un aumento telogénico, como el síndrome nes terapéuticas van a depender de la intensidad
de pérdida anagénica (sin disminución de los folí- clínica. Como tratamientos se han utilizado corti-
culos terminales), alopecia triangular congénita coides tópicos e intralesionales, minoxidilo, antra-
(donde existe una sustitución de los folículos ter- lina, difenciprona. Entre los tratamientos vía oral
minales por folículos vellosos) y la alopecia focal destacan los corticoides y psolarenos con ultravio-
familiar; la sífilis secundaria, con presencia (esca- letas A.
sa o abundante) de células plasmáticas en infiltra-
36

21. Tema 6
ALOPECIA CICATRICIAL
Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. Bosch
DEFINICIÓN d) Por tumores (carcinomas cutáneos, metásta-
sis y otros), y linfomas.
Alopecia cicatricial (AC), se refiere a un grupo e) De causa desconocida: Pseudopelada de
de procesos con pérdida de cabello en los que Brocq.
existe una desaparición de los folículos pilosebá-
ceos como consecuencia de diversos procesos, por
lo que es permanente sin posibilidad de repobla- CLÍNICA
ción.
La AC se manifiesta en forma de placas en cue-
ro cabelludo con marcado déficit de cabellos y en
ETIOPATOGENIA los que la piel muestra una superficie lisa blanque-
cina, atrófica o fibrosa. Aunque la ausencia de folí-
Son múltiples los procesos que pueden conducir culos debería en principio hacer positivo el signo
a la ausencia de folículos y su sustitución por un del pellizcamiento, pues su falta permitiría el ple-
tejido fibroso cicatricial. Van desde la ausencia des- gado entre los dedos de la piel del cuero cabellu-
de el nacimiento de piel y anejos en un área del do, la presencia de inflamación en unos casos y de
cuero cabelludo, y consecuente reparación del fibrosis en otros, hacen que generalmente sea
defecto con una cicatriz, a la fibrosis tras la destruc- negativo.
ción por procesos traumáticos o inflamatorios de La pseudopelada de Brocq presenta un cuadro
diversa índole como se indica a continuación en la clínico que suele iniciarse en vértex con peque-
clasificación de las alopecias cicatriciales. En el caso ñas lesiones fusiformes alopécicas discretamente
de los tumores es la expansión celular de los mis- deprimidas (como “pisadas en la nieve”), que
mos la que conduce a destrucción de los folículos. van confluyendo hasta formar grandes placas en
las que quedan pelos aislados que pueden llegar
a afectar a la práctica totalidad del cuero cabellu-
CLASIFICACIÓN do (Fig. 1). Se considera un cuadro clínico rela-
cionado con liquen plano o lupus eritematoso,
1. CONGÉNITAS. Aplasia circunscrita del vértex. aunque no siempre es posible encontrar una
2. ADQUIRIDAS. correlación clínico-patolológica (Fig. 2).
a) Por traumatismos mecánicos, físicos o quími- Como claves diagnósticas clínicas significamos:
cos (traumatismos, cirugía, quemaduras, ra- 1. Presencia de placas alopécicas con fibrosis y
diodermitis). atrofia. 2. Ausencia de folículos pilosos (signo
b) Tras infecciones micóticas (tiña inflamato- pellizcamiento positivo si no hay fibrosis significa-
ria), bacteriana (foliculitis decalvante), víri- tiva). 3. Búsqueda de posible presencia de lesiones
cas (varicela o herpes zoster), y otras (mico- activas del proceso básico que ha motivado la des-
bacterias, leishmanias). trucción de los folículos pilosos activos.
c) Por procesos inflamatorios que afectan al
folículo: liquen plano pilar, lupus eritemato-
so discoide crónico, morfea, liquen escleroa- HISTOPATOLOGÍA
trófico, porfiria hepatocutánea tarda, muci-
nosis folicular. Microscópicamente, se caracteriza por una pér-
37

22. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Aspecto característico de la pseudopelada de Brocq con zonas de alope-
cia por confluencia de pequeñas placas y con pelos aislados en su seno.
Figura 2. Alopecia cicatricial que clínicamente sugiere la posibilidad de lupus eri-
tematoso o liquen plano pilar dada la existencia de eritema e hiperqueratosis foli-
cular en los folículos de la zona periférica.
dida de los folículos pilosos y glándulas sebáceas, linfocitario, que rodea a los dos tercios superiores
que son reemplazadas por tejido fibroso, que con- del folículo. La epidermis no suele estar afectada
tiene fibras elásticas por lo que la tinción elástica por el infiltrado inflamatorio. En fases tardías pue-
de orceina resulta muy útil en la alopecia cicatricial de existir atrofia epidérmica.
(Figs. 3 y 4).
Las bandas de tejido fibroso se disponen por
encima del nivel de la unión de los músculos erec- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
tores del pelo. Un dato característico es la presen-
cia en cortes transversales de la fibroplasia lame- El diagnóstico clínico de AC es fácil, dado lo
lar (laminar) folicular. característico de sus manifestaciones. La historia y
Las lesiones precoces presentan un infiltrado evolución del cuadro es fundamental para encajar-
38

23. Alopecia cicatricial
Figura 3. Alopecia cicatricial: pérdida de folículos pilosos y glándulas sebáceas,
fibrosis, en la tinción convencional de hematoxilina-eosina.
Figura 4. Alopecia cicatricial: columnas de fibrosis teñi-
das con el tricrómico de Masson.
39

24. Dermatología: Correlación clínico-patológica
lo dentro de las distintas formas etiológicas posi- TRATAMIENTO
bles.
El diagnóstico diferencial histopatológico hay No existe tratamiento capaz de repoblar una
que realizarlo con las alopecias cicatriciales del alopecia cicatricial. El tratamiento debe conseguir
lupus discoide eritematoso y del liquen plano pila- en primer lugar la inactividad de la enfermedad de
ris, entidades en las que los tractos fibrosos care- base. Más adelante se valorará la posibilidad de
cen de fibras elásticas; además, en la alopecia cica- extirpación de la zona alopécica dependiendo de
tricial idiopática la inmunofluorescencia directa es su tamaño. Cabe la posibilidad de autotransplante
negativa, siendo positiva para inmunoglobulinas y de cabellos desde las zonas conservadas siempre
complemento a lo largo de la membrana basal y que la situación del tejido reúna las condiciones
rodeando a los folículos en el lupus, y existiendo suficientes para ello.
Ig M y C3 en los cuerpos coloides del liquen plano.
40

25. Tema 7
AMILOIDOSIS MACULOSA
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla
DEFINICIÓN AMILOIDOSIS GENERALIZADAS
La amiloidosis maculosa (AM), es un proceso a) Primaria (enfermedad de Lubarsch-Pick).
caracterizado por placas reticulares hiperpigmenta- b) Secundaria: Asociada a mieloma, senil...
das muy pruriginosas generalmente localizadas en c) Heredofamiliar.
la espalda, y en las que se detecta la presencia de
sustancia amiloide.
CLÍNICA
ETIOPATOGENIA El proceso es más frecuente en mujeres de edad
media y se localiza en la zona alta de la espalda,
Las amiloidosis son enfermedades metabólicas especialmente en zonas escapular o paravertebral,
caracterizadas por depósito extracelular de una con cierta tendencia a la simetría en ocasiones. Se
proteína fibrilar que se denomina amiloide, se tiñe trata de placas de bordes imprecisos del tamaño de
con rojo Congo y da una birrefringencia verde con la palma de la mano, o algo menores. Su superficie
la luz polarizada. Esta sustancia presenta un com- es lisa pero la pigmentación reticulada que presen-
ponente fibrilar de características distintas en los ta motiva un efecto óptico que sugiere la presencia
diferentes tipos de amiloidosis, y un componente P de pequeñas zonas algo deprimidas. El cuadro es
que es igual en todas ellas y proviene de filamen- intensamente pruriginoso, por lo que el rascado es
tos epidérmicos degenerados o se produce por habitual (Figs. 1 y 2).
secreción fibroblástica. Claves diagnósticas:
La AM últimamente se ha relacionado con la 1. Pigmentación reticulada de bordes imprecisos
notalgia parestésica, de manera que dificulta la 2. Localización en zona alta de espalda
salida de las raíces nerviosas del canal medular 3. Predominio en mujeres en edad media de la
provocarían alteraciones de la sensibilidad y picor vida
en ciertas zonas de la espalda. El rascado de la
zona sería el responsable de la aparición en una
fase posterior del depósito de sustancia amiloide. HISTOPATOLOGÍA
La amiloidosis consiste en el depósito extracelu-
CLASIFICACIÓN lar de material hialino eosinofílico de origen antó-
logo, por el plegamiento anormal de proteínas
El depósito cutáneo de amiloide puede ocurrir (AA, ATTR, A– A–, A–2M y AK, en la amiloidosis
de forma exclusiva en la piel, o junto a otros órga- cutánea), las cuales tienen características tintoriales
nos en el curso de amiloidosis sistémicas. y una ultraestructura fibrilar.
Microscópicamente, la sustancia proteinácea
AMILOIDOSIS CUTÁNEAS LOCALIZADAS patológica depositada (amiloide) es amorfa, eosi-
nofílica e hialina que, con su acumulación progre-
a) Amiloidosis maculosa. siva, invade y produce atrofia por presión de las
b) Liquen amiloide. células y estructuras adyacentes (Figs. 3 y 4); la tin-
c) Amiloidosis nodular. ción especial preferente (fijación en formol y cor-
41

26. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Placas pigmentadas de bordes imprecisos e
irregulares en la espalda típicas de amiloidosis maculosa.
Figura 2. Detalle de la pigmentación reticulada de la amiloidosis maculosa que
sugiere una superficie irregular inexistente.
42

27. Amiloidosis maculosa
Figura 3. Amiloidosis maculosa: Evidencia de depósitos de amiloide en dermis
papilar.
Figura 4. Amiloidosis maculosa: Detalle de la anterior.
tes de tejido incluido en parafina y observación en también puede demostrarse el amiloide con otras
luz ordinaria) es la del rojo Congo, que muestra los técnicas (tioflavina T fluorescente, azul de toluidi-
depósitos titulares de color rosa o rojo, pero su na, cresil violeta…), pero resultan mucho menos
demostración es más llamativa y específica cuando útiles en la práctica. La sustancia amiloide tiene
se observa después el amiloide teñido con el una ultraestructura fibrilar (filamentos de 6 a 10
microscopio de luz polarizada y se advierte birre- nm) y las proteinas AA, AL y ATTR pueden distin-
fringencia verde (con dicroismo amarillo-verde); guirse en los cortes histológicos por tinción inmu-
43

28. Dermatología: Correlación clínico-patológica
nohistoquímica específica. El grado de afectación y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
el patrón disposición del amiloide, así como otras
características, es distinto en las diferentes formas El diagnóstico diferencial clínico hay que reali-
de amiloidosis localizada cutánea, de las que zarlo con la neudermitis y liquen amiloide. La pla-
solamente comentaremos histopatológicamente las ca de amiloidosis maculosa es muy pruriginosa, lo
amiloidosis macular. que motiva rascado intenso. Sin embargo, difiere
En la variante macular muestra depósitos ami- de la placa de neurodermatitis por la ausencia de
loides limitados a la dermis papilar. Las tinciones la sequedad habitual en ésta, y el aspecto de la
especiales para las sustancias amiloides ofrecen pigmentación, ya descrito, es distinto del simple
resultados muy variables, pero los depósitos sue- aumento más marcado del plisado propio de la
len ser evidentes con el rojo Congo y también pue- piel. El liquen amiloide presenta también sustancia
den marcarse inmunohistoquímicamente con algu- amiloide en dermis papilar, pero clínicamente
nos anticuerpos monoclonales antiqueratinas (p.e., asienta generalmente en piernas en forma de
EKH4). Es preciso resaltar que se precipita amiloi- pápulas agrupadas, formando placas de superficie
de de queratinas (amiloide K), por lo que se tiñe verrucosa. La presentación de ambas formas en un
fuertemente con anticuerpos antiqueratina policlo- mismo paciente se ha denominado amiloidosis
nales que contienen una combinación de anticuer- mixta.
pos contra queratinas basales (K5, K14) y que- El diagnóstico diferencial histopatológico de
ratinas epidérmica superiores (K1, K10); el compo- la amiloidosis macular incluye la hipermelanosis
nente P es siempre positivo. inflamatoria, la cual no muestra amiloide y es muy
Los depósitos de amiloide son menores en la diferente clínicamente.
amiloidosis macular (a veces diminutos o imper-
ceptibles, por lo que puede ser útil observar la pre-
paración histológica con el casi condensador cerra- TRATAMIENTO
do) que en las otras variantes.Las estructucturas
anexiales no suelen estar afectados; no obstante, El tratamiento va dirigido a aliviar el prurito
cuando los depósitos amiloideos se localizan en la habitualmente muy intenso, y en general es poco
mitad pilosebácea se puede acompañar de atrofia eficaz. Tópicamente los productos refrescantes
folicular, con pérdida pilosa; ésta alopecia suele (mentol, alcanfor), no consiguen alivio. El efecto
ser secundaria a la infiltración de las células infla- de corticosteroides y anestésicos locales es escaso,
matorias presentes. y variables los resultados con capsaicina o pramo-
xina.
44

29. Tema 8
BALANITIS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
Dres. E. Herrera, R. Bosch y A. Matilla
DEFINICIÓN CLASIFICACIÓN
La balanitis de células plasmáticas (BCP) o La BCP se incluye clínicamente entre los pro-
balanitis de Zoom, es un proceso poco frecuente cesos inflamatorios del glande y prepucio (bala-
caracterizado por la presencia de una placa erite- nopostitis), cuyo origen puede ser infeccioso (a
matosa persistente, asintomática o con discreto menudo de transmisión sexual), o no (Tabla1).
prurito, localizada generalmente a nivel del surco
balano-prepucial, cuyo dato diagnóstico caracte-
rístico es la presencia histopatológica de un infil- CLÍNICA
trado inflamatorio en banda compuesto principal-
mente por células plasmáticas. La BCP aparece generalmente como una placa
solitaria de coloración roja, apenas infiltrada y de
bordes irregulares (Fig. 1). Sin embargo, se han
descrito otras variantes clínicas poco frecuentes
ETIOPATOGENIA tales como la erosiva, pseudoangiomatosa, vege-
tante y nodular o plasmoacantoma, cuyo diagnósti-
La balanitis de células plasmáticas está conside- co se basa en los hallazgos histopatológicos (Fig.
rada como un proceso inflamatorio reactivo cuya 2). Se da más en varones de edad avanzada en los
etiología exacta no es conocida. En su aparición que a menudo existe alguna dificultad para descui-
pueden estar implicados factores irritantes, alérgi- brir correctamemente el glande. La enfermedad
cos y/o infecciosos locales. Lo importante es que suele seguir un curso crónico durante meses o
aunque tiene gran tendencia a persistir, al contra- años.
rio de lo que ocurre con la eritroplasia de Queyrat, Existe un equivalente en la mujer en forma de
nunca se produce degeneración. una placa rojo brillante aislada en vulva, conocida
como vulvitis circunscrita plasmocelular.
Tabla 1
Balanitis de origen infeccioso Balanitis no infecciosas
Cándida Dermatitis irritativa-alérgica
Estreptococo β-hemolítico Líquen escleroatrófico genital
Bacteroides Eritema fijo medicamentoso
Trichomona vaginalis Balanitis ciricinada (S. de Reiter)
Sífilis Balanitis de células plasmáticas
Herpes genital Lesiones premalignas y malignas (eritroplasia)
Virus de papiloma humano Psoriasis
Dermatitis seborreica Otras dermatosis
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30. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Balanitis células plasmáticas: Placa eritematosa persistente en surco
balanoprepucial.
Figura 2. Balanitis células plasmáticas: Formación eritematosa friable en surco
balanoprepucial en un caso poco frecuente de balanitis de células plasmáticas
vegetante.
Como claves diagnósticas indicamos: 1. Placa HISTOPATOLOGÍA
eritematosa discretamente infiltrada a nivel de sur-
co balanoprepucial. 2. Placa sintomática o con dis- Microscópicamente, se advierte un infiltrado de
creto prurito. 3. Persistencia del cuadro, que no células plasmáticas (aunque en algunos casos
responde a tratamientos antifúngicos y antiinfla- pueden ser escasas), con formación de cuerpos de
matorios, lo que debe conducir al estudio histopa- Russell, de disposición en banda en la dermis
tológico imprescindible para el diagnóstico. superficial y de carácter policlonal (Fig. 3). Dentro
46

31. Balanitis de células plasmáticas
Figura 3. Balanitis de células plasmáticas: infiltrado inflamatorio en banda.
Figura 4. Balanitis de células plasmáticas: capilares dilatados y abundantes célu-
las plasmáticas.
del infiltrado inflamatorio también pueden identifi- La epidermis está adelgazada y frecuentemente
carse hematíes, linfocitos, mastocitos y polimorfo- muestra desaparición de sus estratos superiores, e
nucleares (eosinófilos y neutrófilos). Rara vez pue- incluso existe denudación epitelial focal (como
den constituirse folículos linfoides. Los capilares consecuencia de las hendiduras subepidérmicas).
aparecen dilatados, propiciando extravasación eri- Es frecuente observar en la epidermis permeación
trocitaria y depósitos de hemosiderina (Fig. 4). de hematíes, así como fenómenos de necrosis de
47

32. Dermatología: Correlación clínico-patológica
queratinocitos, los cuales están edematosos y se- plasia de Queyrat (que presenta alteraciones ma-
parados entre sí por edema intercelular uniforme. durativas variables del epitelio), con la sífilis (con
También se reconoce una variante nodular, infiltrado plasmocelular perivascular prominente)
denominada plasmoacantoma, que corresponde a y con los plasmocitomas cutáneos (donde el denso
una proliferación epitelial verruciforme con infil- infiltrado de células plasmáticas tiene un carácter
tración por células plasmáticas. Aunque el plasmo- monoclonal).
acantoma había sido descrito como una entidad
separada, su presentación en las mismas localiza-
ciones y la coexistencia de ambas lesiones en los TRATAMIENTO
mismos pacientes hacen que se consideren como
dos expresiones de una misma entidad. De entrada lo más empleado son los corticoides
de baja-media potencia que puede mejorar algo,
aunque recidiva rápidamente tras su suspensión.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL También se han empleado antibióticos y agentes
antifúngicos, hormonoterapia tópica, así como
El diagnóstico diferencial clínico de las BCP electrocoagulación de las lesiones. Los tratamien-
debe establecerse con las denominadas lesiones tos mas ampliamente aceptados actualmente son la
rojas del glande: eritroplasia de Queyrat, infeccio- criocirugía y la circuncisión en los casos en los que
nes por Cándida u otros microrganismos, sífilis, existan dificultades para descubrir el glande.
psoriasis, líquen ruber plano, enfermedad de Paget Recientemente se han presentado algunos casos
extramamaria y erupciones por drogas. tratados con láser de CO2 con buena evolución,
El diagnóstico diferencial histológico de esta por lo que se puede considerar una alternativa
entidad se establece principalmente con la eritro- actual a la terapia clásica.
48

33. Tema 9
CALCINOSIS CUTÁNEAS
Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernández
DEFINICIÓN gran dolor y riesgo de infección secundaria. En
el síndrome CREST también se puede observar
Se denominan calcinocis cutáneas a aquellas con frecuencia calcificación cutánea, aunque
enfermedades cutáneas que cursan con calcifica- suele ser menos grave que en la dermatomiosi-
ción, entendiéndose como tal al depósito en la piel tis y normalmente se restringe a las manos y
de sales de calcio amorfas e insolubles, mientras extremidades (Fig. 2). b) Paniculitis: Algunos
que por osificación se entiende el depósito de cal- casos de paniculitis lobulillar (pancreatitis,
cio y fósforo sobre una matriz proteinácea en for- cáncer de páncreas, necrosis grasa subcutánea
ma de cristales de hidroxiapatita. La alteración de del neonato) desarrollan calcificaciones debi-
las vías reguladoras normales del calcio pueden do a la lipolisis de la grasa subcutánea, que al
conducir a la calcificación y/o osificación de la unirse con el calcio producen una saponifica-
piel. ción cálcica. c) Otras formas de presentación:
Neoplasias (pilomatrixoma, basalioma, quistes
pilosos), zonas de traumatismos, infecciones
ETIOPATOGENIA parasitarias, pseudoxantoma elástico, síndro-
me de Ehlers-Danlos, y porfiria cutánea tarda.
Según ocurra el depósito de calcio, las enferme- 2. Calcificaciones metastásicas. a) Insuficiencia
dades calcificantes de la piel se dividen en cuatro renal crónica: El déficit en el aclaramiento del
tipos: 1. Distrófica, en la que un daño previo en la fosfato y la disminución de la síntesis de vita-
piel facilita el depósito de calcio. 2. Metastásica, en mina D3 dan lugar a un hiperparatiroidismo
la que una disfunción en los sistemas reguladores secundario que provoca la calcificación metas-
del calcio determina el depósito de calcio en la tásica. Una forma clínica es la calcificación
piel normal y otros tejidos. 3. Iatrogénica, que nodular benigna, con depósitos extensos de
relaciona los depósitos de calcio con pruebas o calcio en la piel y articulaciones. b) La calcifila-
tratamientos médicos. 4. Idiopática o aquella en la xia es la calcificación vascular progresiva con
que no se determina una causa. necrosis de la piel. Clínicamente debuta con
placas violáceas reticuladas, que desarrollan
vesículas y ulceración debido a la isquemia. Son
CLÍNICA lesiones muy dolorosas, y pueden provocar la
muerte por gangrena y sepsis.
1. Calcificación distrófica. Las calcificaciones 3. Calcificaciones idiopáticas. Tales como calcino-
distróficas pueden presentarse en las siguien- sis nodular de Winer, nódulos calcificados idio-
tes patologías: a) Enfermedades autoinmunes páticos del escroto.
del tejido conjuntivo. En la dermatomiositis
infantil el 50-70% de los niños desarrollan
algún grado de calcificación cutánea. Puede HISTOPATOLOGÍA
ocurrir en forma de pequeños depósitos en
nalgas, codos, hombros (Fig. 1), o más rara- En el estudio histopatológico de las calcinosis
mente de forma difusa en la forma grave de cutáneas, con frecuencia el patólogo no hace más
“calcinosis universales” afectando las fascias que confirmar lo que, por otra parte, es evidente
musculares. La extrusión de calcio produce clínica y/o radiológicamente y es la presencia de
49

34. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Calcinosis cutis. El material calcificado protuye a través de la piel.
Figura 2. Nódulo de consistencia leñosa en la palma de la mano en paciente con
síndrome de CREST.
depósitos de calcio. Estos se identifican fácilmente encuadrar una calcinosis en los tipos “básicos”:
por su característico color azul con la hematoxili- distrófico, metastásico e idiopático y finalmente en
na-eosina (Figs. 3 y 4). Muy pocas veces es necesa- una entidad determinada requiere una adecuada
ria la técnica de Van Kossa, con la que toman un correlación clínico-patológica. Existen, de todas
color negruzco, para su diagnóstico definitivo. formas, algunas particularidades, ninguna total-
Quizás, en algunos casos de pseudoxantoma elás- mente específica, en relación al tamaño, forma y
tico sea útil cuando los depósitos son escasos. El localización de los depósitos. Estos son pequeños,
50

35. Calcinosis cutáneas
Figura 3. Nódulo calcificado subepidérmico. Depósitos de material cálcico for-
mando pequeños glóbulos subepidérmicos. Eliminación transepidérmica del mate-
rial cálcico.
Figura 4. Calcinosis escrotal idiopática. Grandes depósitos cálcicos, amorfos, en
piel escrotal.
globulares y superficiales en el nódulo calcificado ca, metastásica y tumoral. En esta última se pueden
subepidérmico. Son grandes y amorfos en la calci- ver centros cavitados con restos calcificados y
nosis escrotal idiopática. También de gran tamaño necróticos rodeados de células gigantes de cuerpo
y denso, con frecuencia de localización subcutá- extraño e hialinización. Esta reacción periférica no
nea además de dérmica, en la calcificación distrófi- es infrecuente en cualquier tipo de calcinosis cutá-
51

36. Dermatología: Correlación clínico-patológica
nea. Hiperplasia epidérmica y eliminación transe- TRATAMIENTO
pidérmica del calcio se ve en distintas entidades
como el nódulo calcificado subepidérmico. En la calcificación distrófica el tratamiento clási-
En las calcinosis distróficas el estudio histopato- co consiste en una dieta baja en calcio y fosfato,
lógico puede aportar datos sobre la enfermedad de hidróxido de aluminio y etidronato sódico. Tam-
base como en los casos de enfermedades del tejido bién se ha usado la combinación de colchicina y
conectivo, pancreatitis enzimática o quistes epider- probenecid, así como el diltiazem. En la calcifila-
moides rotos. Raramente se puede ver en la calci- xia, tratamiento sistémico de soporte, desbrida-
nosis escrotal idiopática restos epiteliales lo que miento quirúrgico de las heridas que lo precisen y
apoya la idea de que la patogénesis de esta enfer- tratamiento antibiótico. La paratiroidectomía se
medad es la calcificación progresiva del contenido recomienda en los pacientes suficientemente sanos
de quistes epidermoides o tricolemales con des- para someterse a la intervención. El pronóstico es
trucción final del revestimiento epitelial. muy malo
Por último, la calcificación de las paredes de En todos los casos de calcificación cutánea pue-
vasos subcutáneos con necrosis y ulceración cutá- de realizarse extirpación quirúrgica de las lesiones
nea en enfermos con insuficiencia renal es lo que si son muy dolorosas o interfieren con la función.
se ha denominado calcifilaxis.
52

37. Tema 10
CANDIDOSIS
Dres. E. Herrera, E. Herrera-Acosta y A. Sanz
DEFINICIÓN gues, área perigenital y ungüeal-periungueal. 2.
Formas diseminadas y profundas que incluyen la
También se le denomina candidiasis o monilia- candidosis mucocutánea y el granuloma candidósi-
sis y se define como un grupo de manifestaciones co. 3. Formas sistémicas con septicemia.
clínicas causadas por levaduras oportunistas del
género Candida, principalmente C. Albicans. Se
presenta en cualquier raza, sexo o edad. Se pue- CLÍNICA
den clasificar en superficiales y profundas, en cutá-
neas, mucosas o internas y, según la evolución, en Cuando afecta la boca causa enrojecimiento y
agudas, subagudas o crónicas. placas blanquecinas dando lugar al muguet. Pue-
Es una enfermedad cosmoplita que en los últimos den ser lesiones asintomáticas o quemantes y afec-
20 años se ha incrementado su frecuencia en todo el tar a una sola área o ser difusas. Es frecuente la
mundo, motivando el 25% de las micosis superficia- afectación de las comisuras dando lugar a queilítis
les. En el 35% de casos hay afectación ungüeal, en el angular.
30% se afecta la piel y en el 20% las mucosas. En los pliegues motiva eritema, descamación,
maceración y collarete descamativo periférico.
Pueden observarse lesiones satélits papulosas,
ETIOPATOGENIA vesiculosas o pustulosas. El “erosio interdigitale”
es la infección por cándidas de los espacios inter-
Las candidosis están ocasionadas por la infec- digitales del ama de casa o personal que mantie-
ción de unas levaduras del género Candida, que ne mucha humedad en las manos. Las vaginitis
habitualmente son saprofitos de la naturaleza así causan inflamación, prurito, leucorrea y eritema o
como de las mucosas, el tubo digestivo y vagina placas blanquecino-amarillentas en vulva (Fig. 1).
del ser humano. La especie más aislada es la C. En glande hay erosiones, maceración y placas
Albicans y tiene dos serotipos (A y B). Candida se blanquecinas. En las uñas, la lámina ungüeal está
vuelve patógeno en condiciones propicias y de engrosada con estrías transversales. Puede haber
inmunosupresión y se favorece por modificación onicólisis y perionixis.
“del terreno” del huésped (medicamentos, des- La candidosis mucocutánea crónica en niños se
equilibrios hormonales, enfermedades que afectan relaciona con defectos de la función leucocitaria y
al estado general o factores higiénicos). linfocitaria y endocrinopatías. En adultos se asocia
Los linfocitos cumplen una función importante en a enfermedades malignas. La sintomatología es
la defensa ya que Th1 liberan citocinas que activan similar a la clásica pero de una cronicidad deses-
macrófagos y neutrófilos de acción candicida. Por perante (Fig. 2).
otro lado la proliferación de Th2 manifiesta suscepti-
bilidad a la infección pues las citocinas producen
inhibición de los Th1 y el efecto fagocítico. HISTOPATOLOGÍA
Independiente de la localización, en la infec-
CLASIFICACIÓN ción por cándidas los hallazgos histológicos son
similares. La clave diagnóstica es la presencia de
1. Formas circunscritas que afectan boca, plie- polimorfonucleares en la capa córnea (Fig. 3). Con
53

38. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Candidosis vulvo-vaginal.
Figura 2. Candidosis de lengua.
54

39. Candidosis
Figura 3. Panorámica. Mucosa oral. Hiperplasia epitelial. Células inflamatorias
en capa córnea.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan
esporas y seudohifas en la capa córnea.
55

40. Dermatología: Correlación clínico-patológica
frecuencia se pueden ver las esporas y las pseudo- de candidosis sistémicas mediante la técnica de
hifas con la tinción de H-E. Cuando son escasas es PCR.
recomendable utilizar el PAS lo que facilita mucho Clínicamente el diagnóstico diferencial se hará
la identificación de cándidas, generalmente de una con las tiñas inguinales, inframamarias o de piés y
forma mucho más significativa que la esperada. uñas, con la dermatitis de contacto de manos, con
Los polimorfonucleares motivan cambios espongi- la psoriasis invertida, dermatitis seborreica.
formes en las capas altas del estrato espinoso. A Histopatológicamente la candidosis, tanto cutá-
veces se forman auténticas pústulas subcórneas. La nea como mucosa, no suele confundirse con otros
epidermis, en su conjunto, puede ser discretamen- procesos. Sin embargo, no es infrecuente, que no
te acantósica con cambios espongióticos y suele sea diagnosticada correctamente al no pensar en
haber un infiltrado inflamatorio crónico de intensi- ella y no valorar la presencia de las esporas y
dad variable en la dermis subyacente. De forma pseudohifas. Como norma el PAS debe ser una téc-
extraordinaria, en la candidosis mucocutánea cró- nica que debe pedirse cuando se observan poli-
nica, en el infiltrado se identifican histiocitos epite- morfonucleares en capa córnea. Hay que tener
lioides y células de tipo Langhans, adquiriendo presente que la presencia de cándidas en la boca
este un aspecto vagamente granulomatoso. no siempre tiene un significado patológico.
En las formas crónicas se produce una hiperpla- En casos de hiperplasia psoriasiforme puede
sia epidérmica algo psoriasiforme e incluso, en confundirse con la psoriasis con la que comparte
casos, como la candidosis angular, llega ser pseu- la presencia de polimorfonucleares en capa cór-
doepiteliomatosa. La capa córnea se suele engro- nea. La ausencia de datos característicos de la pso-
sar con una hiperqueratosis compacta indicando la riasis como la exudación cíclica papilar y la pre-
cronicidad del proceso. sencia de vasos dilatados en las papilas dérmicas
En las formas graves diseminadas, asociadas a hacen el diagnóstico diferencial. La identificación
inmunodepresión o debilitamiento, llegan a verse del agente patógeno, las candidas, es definitivo.
pequeños microabscesos en la dermis superficial Quizás, en casos de candidiasis crónica en las
con presencia de escasas esporas. Se han descrito que la hiperplasia epidérmica es muy marcada
imágenes semejantes a una vasculitis leucocitoclás- pueda plantearse un carcinoma escamocelular
tica. bien diferenciado. Faltan criterios histológicos de
En enfermos VIH positivos se han descrito malignidad como atípia, desorganización, falta de
auténticas foliculitis supurativas por candidas. maduración y mitosis.
La presencia de polimorfonucleares neutrófilos
en la capa córnea acompañada de las característi-
cas esporas y pseudohifas de las cándidas, cuya TRATAMIENTO
identificación es facilitada con la realización de
una técnica de PAS, es clave para el diagnóstico Eliminar factores favorecedores de la infección.
histopatológico (Fig. 4). La nistatina, es un fármaco específico pero no se
absorbe por tubo digestivo. Se usa como crema,
grageas (500000 U), polvo o suspensión varias
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL veces al día de una a varias semanas. En las formas
superficiales son también útiles el clotrimazol, eco-
El diagnóstico de laboratorio se realiza median- nazol, terbinafina, amorolfina y ciclopiroxolamina.
te la clínica, el estudio micológico tanto directo El itraconazol y fluconazol, en formas mucotutáne-
como cultivo en medio de Saboureaud y en casos as crónicas, son efectivos.
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41. Tema 11
CARCINOMA BASOCELULAR
Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta
DEFINICIÓN de Gorlin es de herencia autonómica dominante y
el gen responsable localiza en el brazo largo del
Neoplasia epitelial de malignidad limitada por cromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con el
su crecimiento lento y su excepcional capacidad nombre de “patched”.
para dar metástasis. A lo largo del tiempo ha reci-
bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite-
lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexial CLÍNICA
de Foot y basalioma. No se le conoce lesión pre-
cursora. Es el más común de los tumores cutáneos Los carcinomas basocelulares predominan en
malignos y localiza fundamentalmente en la cara adultos, son tres veces más frecuentes que los car-
de sujetos de edad mediana o avanzada. cinomas espinocelulares. La mayoría de los carci-
nomas basocelulares localizan en cabeza y cuello
aunque también ocurren en tronco.
Clínicamente los carcinomas basocelulares se
ETIOPATOGENIA clasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso,
pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme)
El carcinoma basocelular se origina a partir de (Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial,
células madre indiferenciadas y pluripotentes de úlcero-cicatricial y úlcero-vegetante (Figs. 2 y 3). El
la capa basal epidérmica y folículos pilosebáceos. tumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad con
En su origen intervienen factores extrínsecos (fac- clínica e histopatología peculiar. La presencia de
tores medioambientales) e intrínsecos (factores pigmento es un epifenómeno y puede ocurrir en
del huésped o genéticos). La radiación ultraviole- cualquier variante clínica.
ta acumulada juega un papel etiopatogénico fun- Las formas planas no presentan irregularida-
damental. También se consideran factores extrín- des en su superficie a excepción de mínimas ele-
secos las radiaciones ionizantes, los agentes vaciones del contorno y algunas escamas, erosio-
químicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos, nes o costras. Las formas perladas son las más
clorofenoles y arsénico). Como factores intrínse- frecuentes. Se manifiestan mediante elevaciones
cos intervienen síndromes genéticos asociados a translúcidas o congestivas, surcadas por telan-
sensibilidad a ultravioleta así como el xeroder- giectasias que se denominan “perlas”. Pueden
ma pigmentosum, el síndrome de Bazex-Dupré- ulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes o
Christol, albinismo y síndrome de Gorlin. Las for- vegetantes pudiendo llegar a ser enormemente
mas infiltrantes se relacionan con aumento del destructivas.
número de filamentos de actína y DNA tetraploi- El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteri-
de, colágenas tipo IV, disminución de la produc- za por presentar múltiples carcinomas basocelula-
ción de amiloide, aumento de la producción de res, a veces más de cien, de predominio en tronco
los glucosaminoglicanos fibroblásticos y aumento y cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar,
de la adherencia de las células tumorales a los fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocíticos.
fibroblastos. Es posible que la expresión de las Además fibromas ováricos, calcificaciones de la
integrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre- hoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis-
cimiento tumoral. mo, queratoquistes maxilares odontogénicos y
El síndrome del nevus basocelular o síndrome múltiples patologías asociadas.
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42. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco.
Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo.
HISTOPATOLOGÍA posición aleatoria y con agrupamiento de células
en la periferia, a modo de empalizada, rodeados
Microscópicamente, los carcinomas basocelula- por unos espacios claros “de retracción”. Las célu-
res muestran, a pequeño aumento, una estructura las tumorales presentan un núcleo hipercromático
formada por nidos de células basalioides, en dis- con citoplasma relativamente pequeño y mal defi-
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43. Carcinoma basocelular
Figura 3. Carcinoma basocelular nódulo-quístico en punta nasal.
Figura 4. Carcinoma basocelular superficial.
nido. Existen numerosas figuras mitósicas, a veces en forma de pseudópodos citoplasmáticos. En la
atípicas, y un número bastante alto de células en periferia de los nidos neoplásicos, las células tie-
apoptosis. En las zonas de alto índice de prolifera- nen morfología cilíndrica, larga y estrecha, con
ción, podemos encontrar, al microscopio electróni- escaso citoplasma y núcleo de tamaño considera-
co, engrosamiento y duplicación de la membrana ble y fuertemente basófilo. Estas células tienen
basal, mientras que dónde no se desarrolla ésta, menos desmosomas, lo cuál parece ser responsa-
con mucha frecuencia se advierten proyecciones ble, en cierta medida, de la retracción que aparece
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44. Dermatología: Correlación clínico-patológicas
Figura 5. Carcinoma basocelular sólido.
Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de células basalioides (con disposi-
ción en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros “de retrac-
ción”.
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45. Carcinoma basocelular
entre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Además, los espacios claros peritumorales se pro-
ducen por degeneración vacuolar de las células El diagnóstico diferencial clínico de las formas
neoplásicas periféricas. superficiales hay que hacerlo con eczema numular,
El carcinoma basocelular presenta una conside- psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per-
rable variabilidad en su morfología, y como conse- ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocíti-
cuencia, se han definido numerosos subtipos histo- cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomas
patológicos. El carcinoma basocelular sólido o espinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas y
nodular es la variante más frecuente (Fig. 5). Se tumores anexiales.
compone de islotes sólidos de células basalioides En cuanto al diagnóstico diferencial histopatoló-
con agrupamiento periférico y disposición al azar gico, hay muchas neoplasias cutáneas que pueden
de las células centrales. El tipo micronodular es simular histológicamente un carcinoma basocelu-
similar al sólido, pero con menor tamaño de los lar. En general, el diagnóstico se establece basán-
nidos. Cuando, debido a la degeneración celular dose en la conexión epidérmica, la retracción y
de las células centrales, se observan uno o más mucina estromal, las imágenes de apoptosis y las
espacios quísticos, se denomina carcinoma baso- figuras de mitosis.
celular quístico. El carcinoma basocelular superfi- De manera especial, el diagnóstico diferencial
cial (Fig. 4) está compuesto por múltiples peque- se establece en función del subtipo microscópico
ños islotes de células basalioides unidas a la de carcinoma bsaocelular. En el patrón nodular o
porción inferior de la superficie de la epidermis, y micronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade-
generalmente confinada a la dermis papilar. El car- noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. En
cinoma basocelular pigmentado contiene melani- el patrón superficial: queratosis actínica y quera-
na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis- tosis seborreica. En el patrón queratósi- co e
te en bandas finas de células basalioides en un infundíbuloquístico: tricoepitelioma/tricoblastoma,
patrón reticular, con abundante mucina estromal. hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco-
El carcinoma basocelular infiltrativo, formado por génico y queratosis seborreica reticulada. En el
cordones o nidos alargados de células basalioides patrón infiltrativo o esclerótico (morfeiforme):
entre las bandas del colágeno dérmico. El tipo cacinoma anexial microquístico y tricoepitelioma
esclerosante está constituido por bandas elongadas desmoplásico. En el patrón adenoide y fibropite-
y estrechas y pequeños islotes de células neoplási- lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide quístico
cas embebidas en un estroma fibroso denso. El tér- cutáneo primario, tumor mixto maligno de la piel
mino queloidal se ha utilizado en los casos en que (siringoma condroide maligno) y adenocarcinoma
aparecen bandas de colágeno esclerótico en el papilar digital agresivo. En el patrón metatípico:
estroma. El tipo queratósico es una variante similar carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrón
al tipo sólido, pero con diferenciación escamosa y de células claras: adenoma sebáceo, tricolemoma,
queratinización de los centros de los islotes, sin hidradenoma de células claras, acantona de células
diferenciación folicular. En caso de aparecer dicha claras, nevus o melanoma de células balonizantes
diferenciación, estamos ante un carcinoma basoce- y metástasis (p.e., carcinoma de células renales
lular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta- convencional).
típico compuesto por nidos y bandas de células
que maduran a células más grandes y pálidas. El
carcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce- TRATAMIENTO
lular que se diferencia a carcinoma de células esca-
mosas. Otros tipos morfológicos (que no variantes El tratamiento de elección de cualquier forma
anatomoclínicas) son el fibroepitelioma (de Pin- de carcinoma basocelular es la resección quirúrgi-
kus), los carcinomas basocelulares con diferencia- ca. También se emplea la electrocoagulación, la
ción neuroendocrina o anexial (con diferencia- radioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo-
ción sebácea, ecrina, apocrina o matricial), los duladores y la quimioterapia local.
carcinomas basocelulares pleomórficos, de células
claras, en anillo de sello, granulares, adamanti-
noide, etc.
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46. Tema 12
CARCINOMA ESPINOCELULAR
Dres. E. Herrera, A. Tejera y M.V. Ortega
DEFINICIÓN nocelular «in situ» con capacidad para un creci-
miento invasivo. Se presenta como una mácula o
Neoplasia epitelial maligna derivada de los placa eritematosa bien delimitada y asintomática
queratinocitos. Es el segundo tumor cutáneo de crecimiento lento y centrífugo (Fig. 1) La locali-
maligno más frecuente. Puede ocurrir de novo, sin zación más usual es la cabeza y el cuello. Puede
lesión precursora o, como es más habitual, a partir aparecer en mucosas. Cuando localiza en el glande
de una lesión precursora (queratoma, queilítis o recibe el nombre de Eritroplasia de Queyrat (Fig.
leucoplasia). Localiza fundamentalmente en extre- 2).
midades, es de crecimiento lento y puede metasta- Las formas invasivas localizadas, normalmente
tizar a ganglios regionales u otros órganos. se inician como una pequeña zona hiperqueratósi-
ca y sobreelevada que evoluciona tornándose
verrucoso o papilomatoso (Fig. 3). A veces, se
ETIOPATOGENIA ulceran y sangran pudiendo invadir estructuras
profundas o metastatizar preferentemente a gan-
Origen multifactorial dependiendo de factores glios linfáticos y posteriormente a otros órganos.
extrínsecos (factores medioambientales) e intrínse- Presentan un peor pronóstico aquellos carcino-
cos (factores del huésped o genéticos). El daño mas espinocelulares mayores de 2 cm, con más de
solar continuado es el factor ambiental más impor- 4 mm de profundidad, gran atípia celular, invasión
tante, dando lugar a mutaciones del gen supresor perineural, o bien son secundarios a lesiones cró-
P53. También se consideran factores extrínsecos el nicas o cuando localizan en ciertas áreas de la
arsénico, el alquitrán y los hidrocarburos, las radia- cabeza como los párpados, labios, cuero cabelludo
ciones ionizantes, úlceras crónicas y cicatrices pos- y especialmente en pabellón auricular.
tquemadura, la infección por el virus del papiloma El queratoacantoma es una neoplasia epitelial
humano, principalmente el VPH-16 y la inmunode- de crecimiento rápido. Se origina apartir de la epi-
presión, principalmente en pacientes transplanta- dermis de la vaína folicular externa del folículo
dos. Entre los factores genéticos se pueden consi- piloso. Se discute su malignidad. La etiopatogenia,
derar el fototipo (I y II) y síndromes hereditarios la clínica y la histopatología, en la mayoría de los
(Xeroderma pigmentosum, albinismo, epidermo- casos, es similar a la del carcinoma espinocelular.
displasia verruciforme, poroqueratosis actínica, La lesión inicial es un nódulo rojizo o del color de
epidermolisis ampollosa distrófica recesiva…). la piel que tras varias semanas desarrolla un carac-
terístico cráter central hiperqueratósico de creci-
miento progresivo (Fig. 4). Dejado a su evolución
CLÍNICA puede autoinvolucionar pudiendo regresar com-
pletamente.
Clínicamente los carcinomas espinocelulares se
pueden clasificar en: 1. Intraepidérmicos (Enfer-
medad de Bowen y Eritroplasia de Queyrat). 2. HISTOPATOLOGÍA
Invasivos localizados (Cuerno cutáneo, ulcerado,
cupuliforme, ulcero-vegetante y verrucoso). 3. Microscópicamente, en el carcinoma espinoce-
Penetrantes y destructores. lular se advierten varios subtipos histológicos: 1)
La enfermedad de Bowen es un carcinoma espi- Convencional que se caracteriza por la prolifera-
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47. Carcinoma espinocelular
Figura 1. Enfermedad de Bowen.
Figura 2. Enfermedad de Queyrat.
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48. Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Carcinoma espinocelular desarrollado en el labio inferior afecto de una
queilitis actínica de larga evolución.
Figura 4. Queratoacantoma en el dorso de la mano con la característica hiper-
queratosis central formando un cuerno cutáneo.
ción de células epiteliales escamosas con núcleos cional; se desarrolla a partir de la epidermis y tiene
alargados y pleomórficos y mitosis (a veces atípi- un crecimiento dérmico, entre los haces de coláge-
cas) en cantidad variable. Se inicia en la epidermis no, rodeándose de un estroma mixoide (Fig. 5).
con crecimiento hacia la dermis, con frecuentes Este subtipo suele asociarse a traumas previos y/o
globos córneos y ocasionales imágenes de inva- radioterapia. Frecuentemente existe ulceración. 3)
sión perineural (Fig. 5). 2) Fusocelular que está Acantolítico o adenoacantoma o pseudoglandular
constituido por células atípicas, fusiformes, eosino- en el que se advierten estructuras tubulares y alve-
fílicas, con núcleos pleomórficos y vesiculares, y olares formadas por células poligonales, con fre-
con mayor actividad mitótica que el tipo conven- cuentes células disqueratósicas y ocasionales célu-
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49. Carcinoma espinocelular
Figura 5. Carcinoma espinocelular: acantosis y papilomatosis, con marcada
hiperqueratosis.
Figura 6. Carcinoma espinocelular: proliferación de células epiteliales escamosas,
con núcleos alargados, pleomórficos y mitosis.
las en anillo de sello. Suelen aparecer en cabeza y baja; la reacción fibrosa y la inflamación es menos
cuello, como un nódulo ulcerado. 4) Verruciforme marcada que en las otras formas, siendo inusual la
que se caracteriza por marcada papilomatosis y invasión vascular y/o perineural. 5) Productor de
acantosis, siendo la porción superficial semejante a mucina, en el que las células neoplásicas son
la de una verruga vulgar. Presenta escasa atipia idénticas a las del tipo convencional, pero de
citológica, poca disqueratosis y actividad mitósica mayor tamaño y citoplasma más pálido, con positi-
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