Anemia Aplasica: Definicion, Tipos, Fisiopatologia, Diagnostico y Tratamiento. Harrison: Principios de Medicina Intena, 18 ed.

1. ANEMIA APLÁSICA

2. UNIVERSIDAD CATÓLICA DE
HONDURAS
PASANTÍA: Medicina Interna III
CATEDRÁTICO: Dra. Ingrid Urbina
EXPOSITOR: Jihan Simón Hasbun
21/5/2014

3. DEFINICIÓN
 Es una pancitopenia vinculada a
hipocelularidad de la médula ósea (M.O.).

4. TIPOS
Adquirida
Yatrógena
Congénita

5. EPIDEMIOLOGÍA
 Afecta por igual a ambos sexos
 La distribución es bifásica con respecto a la
edad:
 Nivel máximo en: Adolescentes y personas en
el segundo decenio de vida
 Segundo aumento: Ancianos.

6. ETIOLOGÍA

7.  La mayor parte de los casos son idiopáticos.
 Es de causa adquirida muchas veces
 Se ha asociado a exposición por fármacos.

8. I. Radiación
 La aplasia medular es una grave secuela
aguda de la radiación.
 La radiación lesiona el ADN.
 Los efectos tardíos de la radiación son los
síndromes mielodisplásicos y las leucemias,
pero probablemente no lo es la anemia
aplásica.

9. II. Sustancias Químicas
 El benceno es una causa importante de
insuficiencia de la médula ósea.
 La exposición repetida y la vulnerabilidad
individual también debe tenerse en cuenta.
 Aunque el benceno ya no se utiliza como
disolvente en el ámbito doméstico, hay
contactos con sus metabolitos en las dietas
normales y en el ambiente.

10. III. Fármacos
 El principal efecto tóxico de muchos
fármacos antineoplásicos es la depresión
medular.
 Cloranfenicol*
AINES Sulfamidas Antitiroideos Psicofármacos Alopurinol

11. IV. Infecciones
 Hepatitis seronegativa
 Insuficiencia de medula ósea poshepatitis: 5% de
los casos.
 Varones jóvenes que se han recuperado de un
brote de inflamacion hepatica leve uno o dos
meses antes
 Pancitopenia ulterior muy grave.

12.  Raras ocasiones: después de una mononucleosis
infecciosa
 A menudo se observa un descenso leve de los
recuentos celulares sanguineos en la evolucion de
muchas infecciones bacterianas y virales, pero se
resuelven al curar la infeccion.

13. V. Enfermedades Inmunitarias
 La aplasia es la principal complicación y la
causa inevitable de la muerte en la
enfermedad de injerto contra
hospedador
 Fascitis Eosinófila: induracion dolorosa del
tejido Sc.
 LES: pancitopenia e hipoplasia

14. Fascitis Eosinófila

15. VI. Embarazo
 La anemia aplasica aparece y reaparece
muy rara vez durante el embarazo y
desaparece con el parto o con el aborto
espontaneo o provocado.

16. VII. Hemoglobinuria Paroxística
Nocturna
 Mutación adquirida del gen PIG-A
 Signos evidentes de hematopoyesis
defectuosa.
 Los casos con un diagnostico inicial de
anemia aplasica pueden padecer una PNH
hemolitica anos despues

17. VIII. Trastornos Congénitos
 Anemia de Fanconi
 Disqueratosis Congénita
 Síndrome de Schwachman-Diamond:
Insuficiencia M.O.+Insuficiencia
Pancreática+ Malabsorbcion

18. Anemia de Fanconi
Anormalidades del Radio, Cúbito y Pulgar
Manchas café con leche

19. Disqueratosis Congénita
Leucoplasia de las mucosas

20. Disqueratosis Congénita
Anormalidades de las uñas

21. Disqueratosis Congénita
Hiperpigmentación Reticulada

22. Síndrome de Schwachman-Diamond

23. FISIOPATOLOGÍA

24.  La insuficiencia de la M.O. se debe a un
daño grave en el compartimiento de células
hematopoyéticas.
 Es posible observar una morfología de
sustitución de la medula ósea por tejido
graso en la muestra de biopsia y MRI de la
columna vertebral

25. Biopsia de médula ósea normal.
Fuente: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2008). (HARRISON
Principios de Medicina Interna de 18th ed.). New York: McGraw-Hill. Pp2004

26. Frotis de aspirado de médula ósea normal. La médula normalmente tiene una
celularidad de 30 a 70% y hay una mezcla heterogenea de células mieloides,
eritroides y linfoides .
Fuente: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2008). (HARRISON
Principios de Medicina Interna de 18th ed.). New York: McGraw-Hill. Pp2005

27. Biopsia en una anemia aplásica
Fuente: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2008). (HARRISON
Principios de Medicina Interna de 18th ed.). New York: McGraw-Hill. Pp2005

28. Frotis de médula en la anemia aplásica. La médula muestra reemplazo del
tejido hematopoyético con grasa y solo células del estroma y linfoides
residuales.
Fuente: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2008). (HARRISON
Principios de Medicina Interna de 18th ed.). New York: McGraw-Hill. Pp2005

29. Daño Por Fármacos
 El daño extrínseco de la medula casi
siempre se deriva de traumatismos o por
dosis altas de radioterapia o sustancias
químicas tóxicas.
 La alteración del metabolismo de los
fármacos es el mecanismo probable de la
reacción a dosis moderadas de
medicamentos.

30.  Las vías metabólicas de muchos fármacos y
sustancias químicas, en especial si son
polares y tienen solubilidad limitada,
comprenden la degradación enzimática
hasta compuestos electrofílicos muy
reactivos; estos productos intermedios son
tóxicos por su propensión a unirse a
macromoléculas celulares.

31. Lesiones del Mecanismo
Inmunitario
 La anemia aplásica podría tener una
patogenia de base inmunitaria
 Existe en el hospedador alguna causa
capaz de provocar la I.M.O.
 Cuando en una anemia aplásica se elimina
a los linfocitos T de la M.O. aumenta la
formación de colonias in vitro

32.  Los pacientes con anemia aplásica tienen
un incremento del numero de clonas de
linfocitos T citotóxicos activados y ese
numero suele disminuir cuando se aplica un
tratamiento inmunodepresor eficaz.
 Predominio de:
TH1 IFN-ɣ TNF

33. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

34. Antecedentes
 Puede aparecer de forma súbita o tener un
comienzo mas gradual.
 PRIMER SÍNTOMA: Hemorragias
Petequias
En trombocitopenias: raras las
hemorragias masivas
Hemorragias
Retinianas/Intracraneales
Períodos Menstruales Abundantes
Sangrado fácil con roces
Hemorragias Gingivales Epistaxis

35.  Síntomas de Anemia
 Manifestaciones se circunscriben al sistema
hematológico y muchas veces los pacientes se
sienten y se ven bastante bien a pesar de que
los recuentos sanguíneos estén muy
disminuidos.
Lasitud Debilidad Disnea
Sensación
de Martilleo
en oidos

36.  Sxs Generales + Pérdida de peso:
SOSPECHAR OTRAS CAUSAS
 El antecedente familiar de enfermedades
hematológicas o anomalías de la sangre y
de fibrosis pulmonar o hepática puede
denotar que la insuficiencia medular tiene
una causa constitucional.

37. Exploración Física
Petequias
Hemorragia Cervicouterina
Hemorragia RetinianaEquimosis
Palidez Disqueratosis/Fanconi

38. Datos de Laboratorio
 Sangre Periférica
 Frotis
 Hemograma:
 VCM ↑
 Pocos o ningún reticulocito
 Linfocitos normal o ↓

39. Fuente: “Aplasia adquirida de la serie roja por infección por parvovirus B19 en una adolescente con trasplante
renal: ISSN 1665-1146”

40. DIAGNÓSTICO
 Fácil de establecer
 Combinación de pancitopenia y una médula
ósea con grasa.
 Es una enfermedad de personas jóvenes, y
es el primer proceso que debe sospecharse
en un adolescente o adulto joven que
presente pancitopenia.

41.  Los problemas diagnósticos pueden surgir
cuando es preciso excluir otras
enfermedades hematológicas afines y
cuando las manifestaciones son atípicas.
 La pancitopenia es el signo mas frecuente,
pero algunos pacientes con una medula
hipocelular solo tienen disminuidas una o
dos de las tres líneas celulares sanguíneas

42.  El diagnostico se puede sospechar por los
antecedentes familiares, por los recuentos
sanguineos anormales desde la ninez o por
la presencia de anomalías anatómicas
asociadas
 Dx Diferencial: variedad hipocelular del
sindrome mielodisplasico

43. TRATAMIENTO
 Transplante de células madres
hematopoyéticas
 Inmunodepresión
 Otros txs: andrógenos
 Medidas de sostén

44. BIBLIOGRAFÍA
 Fuente: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL,
Jameson JL, Loscalzo J. (2008). (HARRISON Principios de Medicina
Interna de 18th ed.). New York: McGraw-Hill. Pp1997-2011
 “Aplasia adquirida de la serie roja por infección por parvovirus
B19 en una adolescente con trasplante renal: ISSN 1665-1146”

45. GRACIAS POR SU
ATENCIÓN