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Sindrome Nefrótico y Nefrítico en Pediatría Sindrome Nefrótico y Nefrítico en Pediatría Presentation Transcript

  • SINDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO EN PEDIATRÍAJesús A. Custodio MarroquínEstudiante de Medicina XI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo – Chiclayo - Perú Jesús A. Custodio Marroquín 1
  • Epidemiología• Frecuencia Sd. Nefrótico es 15 veces superior en niños que en los adultos.• Incidencia 2-3/100 000 niños por año.• La mayor parte de los niños sufre una enfermedad de Cambios mínimos que responde al tto. Esteroideo. Jesús A. Custodio Marroquín 2
  • Definición• Proteinuria Intensa Valores normales de  >3.5 g/24 h. en adultos Proteínas en orina:  >40 mg/m2/h en niños < 4mg/m2/h <5 mg/kg/día >50 mg/kg/día en niños• Hipoalbuminemia <2.5g/dl• Edema• Hiperlipidemia Jesús A. Custodio Marroquín 3
  • SINDROME NEFRÓTICO SN SECUNDARIO (5-SN IDIOPÁTICO (90%) SN CONGÉNITO (5%) 10%) 1. Enfermedad de Aparición en menores Sistémicas de 3 meses.1. Enfermedad de 2. Enfermedades 1. Relacionado con Cambios Infecciosas mutaciones en Mínimos (85%) 3. Fármacos genes NPHS12. Proliferación 4. Neoplasias (nefrina) y NPHS2 Mesangial (5%) 5. Nefropatía (podocina)3. Glomeruesclerosi membranosa, GN s Segmentaria membranoprolife Focal (10%) rativa, GN Post- infecciosa, Nefriti s lúpica,etc. Jesús A. Custodio Marroquín 4
  • Clasificación Jesús A. Custodio Marroquín 5
  • Fisiopatología de SD. Nefrótico• El trastorno subyacente en el SN es el aumento de la permeabilidad de la pared glomerular, lo que da lugar a proteinuria masiva e hipoalbuminemia. Jesús A. Custodio Marroquín 6
  • SD NEFRÓTICO Lesión de la membrana basal glomerular y de los podocitosJesús A. Custodio Marroquín 7
  • FisiopatologíaMecanismo de producción de Edema:• Hipoalbuminemia secundaria a proteinuria masiva -> Disminución de Presión oncótica plasmática ->Paso de líquido desde el compartimento intravascular hasta el espacio intersticial.• La reducción del vol. En el compartimento IV disminuye la presión de perfusión renal -> activa SRAA -> Estimula Reabsorción de Na.• La disminución del vol. IV también estimula la liberación de hormona antidiurética -> Incrementa Reabsorción de Agua en túbulo colector. Jesús A. Custodio Marroquín 8
  • FisiopatologíaHiperlipidemia• Se eleva el LDL, VLDL. HDL se encuentra en rangos normales.• La hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluyendo las lipoproteínas.• Reducción del catabolismo lipídico por disminución del nivel plasmático de lipoproteína-lipasa, debido al aumento de su eliminación urinaria. Jesús A. Custodio Marroquín 9
  • Sindrome Nefrótico Idiopático• Constituye el 90 % de los casos de SN en la infancia.• Se pueden encontrar 3 tipos histológicos: – Enfermedad de cambios mínimos. – Proliferación mensagial. – Glomeruesclerosis segmentaria focal. Jesús A. Custodio Marroquín 10
  • Sd. Nefrótico de cambios mínimos:• Representa el 85% de los casos de SN en niños.• Glomérulos presentan una morfología normal o un aumento mínimo de matriz y cel. Mesangiales.• Microscopía electrónica: Borramiento de procesos podocitarios.• Proteinuria Selectiva: ALBÚMINA• Evolución benigna• Más del 95% responden al tto con corticoides Jesús A. Custodio Marroquín 11
  • Clínica• Incidencia se SN Idiopático: niños 2:1 niñas.• Aparece con mayor frecuencia entre 2-6años.• Enfermedad suele debutar con Edema en región periocular y en extremidades inferiores, que disminuye a lo largo del día.• Con el paso del tiempo, edema se generaliza. Llegando a acitis, derrame pleural y edema en genitales. Jesús A. Custodio Marroquín 12
  • Clínica• Frecuente observar anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.• HTA y hematuria es muy poco común. Jesús A. Custodio Marroquín 13
  • Diagnóstico• Análisis de orina: Proteinuria 3+ o 4+  Proteinuria >3.5g/24 en Adultos  >40mg/m2/h ó >50mg/kg/día en niños.• Proporción proteína/creatinina en muestra de orina aislada >2• Albúmina sérica: <2.5 g/dl• Niveles de colesterol y triglicéridos suelen encontrarse elevados. (>300)• En la mayoría de los niños no se requiere biopsia renal para llegar al dx. Jesús A. Custodio Marroquín 14
  • Tratamiento• Dieta hiposódica, diuréticos (?)• No se recomienda el uso de anticoagulación profiláctica (heparina) a no ser que hayan sufrido una complicación tromboembólica previa.• Considerar el uso de fármacos que inhiben la 3-hidroxi-3- metilglutaril coenzima A reductasa para el tto de la hiperlipidemia. (Estatinas)• Dieta hipoproteica.• Suplemento de Vit D, Vitb12, Hierro. Jesús A. Custodio Marroquín 15
  • Tratamiento• Se instaura tto con 60 mg/m2/día de Prenisona (dosis diaria máxima es de 80 mg dividida en 2 a 3 dosis). Durante al menos 4 semanas consecutivas (4-6 semanas).• Alrededor de las 4-6 semanas de instaurar el tto, se debe iniciar la pauta descendente de prednisona con una dosis única matinal de 40mg/m2/día administrada en días alternos.• Esta pauta se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3 meses hasta suspender el tto.• Se considera resistente a corticoides cuando tras 8 semanas de tto, persiste la proteinuria (≥ a 2+). SE INDICA BIOPSIA RENAL Jesús A. Custodio Marroquín 16
  • TratamientoRecidiva (proteinuria de 3-4+ más edema)Tto:• Prednisona 60mg/m2/día hasta alcanzar fase de remisión (Proteinuria negativa o sólo trazas de proteínas de orina durante 3 días consecutivos).• En caso de conseguir remisión: Prednisona 40mg/m2/día alternos, siguiendo una pauta descendente a los largo de 1- 2meses. Jesús A. Custodio Marroquín 17
  • Tratamiento• Corticodependiente: Si tras la instauración de la pauta de prednisona a días alternos o bien en los 28 días posteriores a la suspensión del tto corticoideo, se produce una nueva recidiva.• Recidivas frecuentes: responden bien al tto con prednisona pero sufren ≥4 recidivas en un período de 12 meses.• Resistencia a los esteroides: Tras 8 semanas de tto con prednisona no se obersva respuesta terapéutica. Se asocia en un 80% a glomeruloesclerosis segmentaria y focal. Jesús A. Custodio Marroquín 18
  • Alternativas para SN Corticodependiente y Recidivas frecuentes Jesús A. Custodio Marroquín 19
  • Tratamiento para SN Corticorresistente Jesús A. Custodio Marroquín 20
  • Indicaciones de Biopsia• Edad del debut < 12 meses• Resistencia a corticoides.• SN con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signo clínico-analíticos de ser secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa.• Cambios desfavorables evolutivos con paso CS o CD a una CR.• Tratamiento prolongado (>18meses) Jesús A. Custodio Marroquín 21
  • Complicaciones• Principal complicación: Infecciones • Pérdida de inmunoglobulinas por la orina. • Tto inmunosupresor. • Malnutrición • Edema/ascitis actúa como potencial medio de cultivo. – Forma de infección más fcte: Peritonitis bacteriana espontánea. – Otros: sepsis, neumonía, celulitis e ITU.• Mayor tendencia a sufrir eventos tromboembólicos: Aumento de factores protrombóticos ( fibrinógeno, trombocitosis, hemoconcentración) y disminución de factores fibrinolíticos ( Antitrombina III y proteínas C y S)• Hiperlipidemia: asociado a enfermedades CV Jesús A. Custodio Marroquín 22
  • Sindrome Nefrítico• Proceso inflamatorio agudo glomerular transitorio.Carácterísticas:• Hematuria Glomerular: – Microscópica 70% / Macroscópica 30%. – Dismorfismo >20% => hematuria glomerular – Cilindros hemáticos característicos• Proteinuria en rango no nefrótico => 4-40 mg/m2/h Jesús A. Custodio Marroquín 23
  • Sindrome Nefrítico• Asociado con – Disminución TFG – Retención de H2O y Na+ – Edema e HTA Jesús A. Custodio Marroquín 24
  • SINDROME NEFRÍTICO PRIMARIA SECUNDARIA1. Post-Estreptocócica • Infecciosas2. GMN Membrano Bacteriana: Endocarditis Proliferativa Viral: HVB3. Nefropatía por IgA Parásitos: Malaria, (enfermedad de toxoplasma Berger)4. GMN Rápidamente • Inmunológicas: LUPUS, Progresiva Sd de Goog Pasture, Púrpura de Henoch Schonlein Jesús A. Custodio Marroquín 25
  • Lesión del endotelio vascular + Proliferación Celular SINDROME• Aparece tras una infección faríngea o cutánea, NEFRÍTICO causada por ciertas cepas “nefritogénicas” de estreptococo B-hemolítico del grupo A. Jesús A. Custodio Marroquín 26
  • Glomerulonefritis Post-Estreptocócica• Constituye el ejemplo clásico de Sindrome Nefrítico en la infancia (2 a 12 años)• Llamada también GMN Proliferativa Endocapilar• Caracterizado por instauración repentina de: – Hematuria – Edema – HTA – IRA Jesús A. Custodio Marroquín 27
  • • Aparece tras una infección faríngea o cutánea, causada por ciertas cepas “nefritogénicas” de estreptococo B-hemolítico del grupo A.ETIOPATOGENIA• Combinación – Alteraciones morfológicas. – Disminución del complemento sérico (C3) – Mecanismo mediado por inmunocomplejos. Proliferación mesangial difusa con infiltrado inflamatorio Jesús A. Custodio Marroquín 28
  • Etiopatogenia• Más frecuente en niños entre 2-12 años• Desarrolla un Sd. Nefrítico al cabo de 1-2 semanas de presentar una faringitis estreptocócica, o 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico.• La intensidad de la afectación renal va desde hematuria microscópica asintomática hasta IRA. Jesús A. Custodio Marroquín 29
  • Clínica• Edema: Retención hidrosalina. – Palpebral o facial generalmente por la mañana. – MI por la tarde: “Edema duro”• Hematuria – Habitualmente macroscópica (color rojizo oscuro) – Microscópica Jesús A. Custodio Marroquín 30
  • Clínica• HTA – Retención hidrosalina – Puede causar encefalopatía e ICC• Proteinuria – En rango no nefrótico: <40mg/m2/h – No selectiva Jesús A. Custodio Marroquín 31
  • Diagnóstico• Sospecha Clínica + Antecedente de infección faríngea o cutánea.• Análisis de orina: – Cilindros de Hematíes – Proteinuria – Leucocitos PMN• Disminución del complemento sérico C3.• Confirma dx: demostrando la infección estreptocócica: Cultivo faríngeo; Antiestreptolisina O, ADNasa B. Jesús A. Custodio Marroquín 32
  • Indicaciones de Biopsia Renal Jesús A. Custodio Marroquín 33
  • Tratamiento• El tratamiento se basa en el de la IRA e HTA.• Dieta hiposódica, hipoproteica. Restricción hídrica• Edema: diuréticos: furosemida 0,5-2 mg/kg/día por vía oral, en sobrecargas leves o moderadas; en casos más graves la dosis puede incrementarse hasta 10 mg/kg/día.• HTA: calcioantagonitas: nifedipino (0,25-2 mg/kg/día), en 2 o 3 dosis.• Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los microorganismo nefritógenos, la ATBterapia no influye en el historia natural de la glomerulonefritis. Jesús A. Custodio Marroquín 34
  • Tratamiento• Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina benzatina por vía intramuscular (600.000 o 1.200.000 U en dosis única). En pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h) durante 10 días. Jesús A. Custodio Marroquín 35
  • Pronóstico• Recuperación completa en el 95% de los niños con glomerulonefritis post-estreptocócica aguda.• Mortalidad <1% Jesús A. Custodio Marroquín 36
  • MUCHASGRACIAS Jesús A. Custodio Marroquín 37