SINDROME         NEFRÓTICO Y         NEFRÍTICO EN          PEDIATRÍAJesús A. Custodio MarroquínEstudiante de Medicina XI C...
Epidemiología• Frecuencia Sd. Nefrótico es 15 veces superior en  niños que en los adultos.• Incidencia 2-3/100 000 niños p...
Definición• Proteinuria Intensa                                                     Valores normales de       >3.5 g/24 h...
SINDROME NEFRÓTICO                          SN SECUNDARIO (5-SN IDIOPÁTICO (90%)                                     SN CO...
Clasificación                Jesús A. Custodio Marroquín   5
Fisiopatología de SD. Nefrótico• El trastorno subyacente en el SN es el  aumento de la permeabilidad de la pared  glomerul...
SD NEFRÓTICO                                 Lesión de la                               membrana basal                    ...
FisiopatologíaMecanismo de producción de Edema:• Hipoalbuminemia secundaria a proteinuria masiva -> Disminución  de Presió...
FisiopatologíaHiperlipidemia• Se eleva el LDL, VLDL. HDL se encuentra en rangos normales.• La hipoalbuminemia estimula la ...
Sindrome Nefrótico Idiopático• Constituye el 90 % de los casos de SN en la  infancia.• Se pueden encontrar 3 tipos histoló...
Sd. Nefrótico de cambios mínimos:• Representa el 85% de los casos de SN en niños.• Glomérulos presentan una morfología nor...
Clínica• Incidencia se SN Idiopático: niños 2:1 niñas.• Aparece con mayor frecuencia entre 2-6años.• Enfermedad suele debu...
Clínica• Frecuente observar  anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y  diarrea.• HTA y hematuria es muy poco común.     ...
Diagnóstico• Análisis de orina: Proteinuria 3+ o 4+     Proteinuria >3.5g/24 en Adultos     >40mg/m2/h ó >50mg/kg/día en...
Tratamiento• Dieta hiposódica, diuréticos (?)• No se recomienda el uso de anticoagulación profiláctica  (heparina) a no se...
Tratamiento• Se instaura tto con 60 mg/m2/día de Prenisona (dosis diaria  máxima es de 80 mg dividida en 2 a 3 dosis). Dur...
TratamientoRecidiva (proteinuria de 3-4+ más edema)Tto:• Prednisona 60mg/m2/día hasta alcanzar fase de remisión   (Protein...
Tratamiento• Corticodependiente: Si tras la instauración de la pauta de  prednisona a días alternos o bien en los 28 días ...
Alternativas para SN Corticodependiente         y Recidivas frecuentes               Jesús A. Custodio Marroquín   19
Tratamiento para SN Corticorresistente     Jesús A. Custodio Marroquín   20
Indicaciones de Biopsia• Edad del debut < 12 meses• Resistencia a corticoides.• SN con signos de nefropatía evolutiva como...
Complicaciones• Principal complicación: Infecciones       •   Pérdida de inmunoglobulinas por la orina.       •   Tto inmu...
Sindrome Nefrítico• Proceso inflamatorio agudo glomerular transitorio.Carácterísticas:• Hematuria Glomerular:   – Microscó...
Sindrome Nefrítico• Asociado con  – Disminución TFG  – Retención de H2O y Na+  – Edema e HTA                   Jesús A. Cu...
SINDROME NEFRÍTICO     PRIMARIA                                         SECUNDARIA1. Post-Estreptocócica                  ...
Lesión del endotelio                                                vascular + Proliferación                              ...
Glomerulonefritis Post-Estreptocócica• Constituye el ejemplo clásico de Sindrome Nefrítico en la  infancia (2 a 12 años)• ...
• Aparece tras una infección faríngea o cutánea, causada por ciertas cepas  “nefritogénicas” de estreptococo B-hemolítico ...
Etiopatogenia• Más frecuente en niños entre 2-12 años• Desarrolla un Sd. Nefrítico al cabo de 1-2 semanas de  presentar un...
Clínica• Edema: Retención hidrosalina.  – Palpebral o facial generalmente    por la mañana.  – MI por la tarde: “Edema dur...
Clínica• HTA  – Retención hidrosalina  – Puede causar encefalopatía e ICC• Proteinuria  – En rango no nefrótico: <40mg/m2/...
Diagnóstico• Sospecha Clínica + Antecedente de infección faríngea o  cutánea.• Análisis de orina:   – Cilindros de Hematíe...
Indicaciones de Biopsia Renal             Jesús A. Custodio Marroquín   33
Tratamiento• El tratamiento se basa en el de la IRA e HTA.• Dieta hiposódica, hipoproteica. Restricción hídrica• Edema: di...
Tratamiento• Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10  días o penicilina benzatina por vía intramusc...
Pronóstico• Recuperación completa en el 95% de los niños  con glomerulonefritis post-estreptocócica  aguda.• Mortalidad <1...
MUCHASGRACIAS   Jesús A. Custodio Marroquín   37
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Sindrome Nefrótico y Nefrítico en Pediatría

  1. 1. SINDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO EN PEDIATRÍAJesús A. Custodio MarroquínEstudiante de Medicina XI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo – Chiclayo - Perú Jesús A. Custodio Marroquín 1
  2. 2. Epidemiología• Frecuencia Sd. Nefrótico es 15 veces superior en niños que en los adultos.• Incidencia 2-3/100 000 niños por año.• La mayor parte de los niños sufre una enfermedad de Cambios mínimos que responde al tto. Esteroideo. Jesús A. Custodio Marroquín 2
  3. 3. Definición• Proteinuria Intensa Valores normales de  >3.5 g/24 h. en adultos Proteínas en orina:  >40 mg/m2/h en niños < 4mg/m2/h <5 mg/kg/día >50 mg/kg/día en niños• Hipoalbuminemia <2.5g/dl• Edema• Hiperlipidemia Jesús A. Custodio Marroquín 3
  4. 4. SINDROME NEFRÓTICO SN SECUNDARIO (5-SN IDIOPÁTICO (90%) SN CONGÉNITO (5%) 10%) 1. Enfermedad de Aparición en menores Sistémicas de 3 meses.1. Enfermedad de 2. Enfermedades 1. Relacionado con Cambios Infecciosas mutaciones en Mínimos (85%) 3. Fármacos genes NPHS12. Proliferación 4. Neoplasias (nefrina) y NPHS2 Mesangial (5%) 5. Nefropatía (podocina)3. Glomeruesclerosi membranosa, GN s Segmentaria membranoprolife Focal (10%) rativa, GN Post- infecciosa, Nefriti s lúpica,etc. Jesús A. Custodio Marroquín 4
  5. 5. Clasificación Jesús A. Custodio Marroquín 5
  6. 6. Fisiopatología de SD. Nefrótico• El trastorno subyacente en el SN es el aumento de la permeabilidad de la pared glomerular, lo que da lugar a proteinuria masiva e hipoalbuminemia. Jesús A. Custodio Marroquín 6
  7. 7. SD NEFRÓTICO Lesión de la membrana basal glomerular y de los podocitosJesús A. Custodio Marroquín 7
  8. 8. FisiopatologíaMecanismo de producción de Edema:• Hipoalbuminemia secundaria a proteinuria masiva -> Disminución de Presión oncótica plasmática ->Paso de líquido desde el compartimento intravascular hasta el espacio intersticial.• La reducción del vol. En el compartimento IV disminuye la presión de perfusión renal -> activa SRAA -> Estimula Reabsorción de Na.• La disminución del vol. IV también estimula la liberación de hormona antidiurética -> Incrementa Reabsorción de Agua en túbulo colector. Jesús A. Custodio Marroquín 8
  9. 9. FisiopatologíaHiperlipidemia• Se eleva el LDL, VLDL. HDL se encuentra en rangos normales.• La hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluyendo las lipoproteínas.• Reducción del catabolismo lipídico por disminución del nivel plasmático de lipoproteína-lipasa, debido al aumento de su eliminación urinaria. Jesús A. Custodio Marroquín 9
  10. 10. Sindrome Nefrótico Idiopático• Constituye el 90 % de los casos de SN en la infancia.• Se pueden encontrar 3 tipos histológicos: – Enfermedad de cambios mínimos. – Proliferación mensagial. – Glomeruesclerosis segmentaria focal. Jesús A. Custodio Marroquín 10
  11. 11. Sd. Nefrótico de cambios mínimos:• Representa el 85% de los casos de SN en niños.• Glomérulos presentan una morfología normal o un aumento mínimo de matriz y cel. Mesangiales.• Microscopía electrónica: Borramiento de procesos podocitarios.• Proteinuria Selectiva: ALBÚMINA• Evolución benigna• Más del 95% responden al tto con corticoides Jesús A. Custodio Marroquín 11
  12. 12. Clínica• Incidencia se SN Idiopático: niños 2:1 niñas.• Aparece con mayor frecuencia entre 2-6años.• Enfermedad suele debutar con Edema en región periocular y en extremidades inferiores, que disminuye a lo largo del día.• Con el paso del tiempo, edema se generaliza. Llegando a acitis, derrame pleural y edema en genitales. Jesús A. Custodio Marroquín 12
  13. 13. Clínica• Frecuente observar anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.• HTA y hematuria es muy poco común. Jesús A. Custodio Marroquín 13
  14. 14. Diagnóstico• Análisis de orina: Proteinuria 3+ o 4+  Proteinuria >3.5g/24 en Adultos  >40mg/m2/h ó >50mg/kg/día en niños.• Proporción proteína/creatinina en muestra de orina aislada >2• Albúmina sérica: <2.5 g/dl• Niveles de colesterol y triglicéridos suelen encontrarse elevados. (>300)• En la mayoría de los niños no se requiere biopsia renal para llegar al dx. Jesús A. Custodio Marroquín 14
  15. 15. Tratamiento• Dieta hiposódica, diuréticos (?)• No se recomienda el uso de anticoagulación profiláctica (heparina) a no ser que hayan sufrido una complicación tromboembólica previa.• Considerar el uso de fármacos que inhiben la 3-hidroxi-3- metilglutaril coenzima A reductasa para el tto de la hiperlipidemia. (Estatinas)• Dieta hipoproteica.• Suplemento de Vit D, Vitb12, Hierro. Jesús A. Custodio Marroquín 15
  16. 16. Tratamiento• Se instaura tto con 60 mg/m2/día de Prenisona (dosis diaria máxima es de 80 mg dividida en 2 a 3 dosis). Durante al menos 4 semanas consecutivas (4-6 semanas).• Alrededor de las 4-6 semanas de instaurar el tto, se debe iniciar la pauta descendente de prednisona con una dosis única matinal de 40mg/m2/día administrada en días alternos.• Esta pauta se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3 meses hasta suspender el tto.• Se considera resistente a corticoides cuando tras 8 semanas de tto, persiste la proteinuria (≥ a 2+). SE INDICA BIOPSIA RENAL Jesús A. Custodio Marroquín 16
  17. 17. TratamientoRecidiva (proteinuria de 3-4+ más edema)Tto:• Prednisona 60mg/m2/día hasta alcanzar fase de remisión (Proteinuria negativa o sólo trazas de proteínas de orina durante 3 días consecutivos).• En caso de conseguir remisión: Prednisona 40mg/m2/día alternos, siguiendo una pauta descendente a los largo de 1- 2meses. Jesús A. Custodio Marroquín 17
  18. 18. Tratamiento• Corticodependiente: Si tras la instauración de la pauta de prednisona a días alternos o bien en los 28 días posteriores a la suspensión del tto corticoideo, se produce una nueva recidiva.• Recidivas frecuentes: responden bien al tto con prednisona pero sufren ≥4 recidivas en un período de 12 meses.• Resistencia a los esteroides: Tras 8 semanas de tto con prednisona no se obersva respuesta terapéutica. Se asocia en un 80% a glomeruloesclerosis segmentaria y focal. Jesús A. Custodio Marroquín 18
  19. 19. Alternativas para SN Corticodependiente y Recidivas frecuentes Jesús A. Custodio Marroquín 19
  20. 20. Tratamiento para SN Corticorresistente Jesús A. Custodio Marroquín 20
  21. 21. Indicaciones de Biopsia• Edad del debut < 12 meses• Resistencia a corticoides.• SN con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signo clínico-analíticos de ser secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa.• Cambios desfavorables evolutivos con paso CS o CD a una CR.• Tratamiento prolongado (>18meses) Jesús A. Custodio Marroquín 21
  22. 22. Complicaciones• Principal complicación: Infecciones • Pérdida de inmunoglobulinas por la orina. • Tto inmunosupresor. • Malnutrición • Edema/ascitis actúa como potencial medio de cultivo. – Forma de infección más fcte: Peritonitis bacteriana espontánea. – Otros: sepsis, neumonía, celulitis e ITU.• Mayor tendencia a sufrir eventos tromboembólicos: Aumento de factores protrombóticos ( fibrinógeno, trombocitosis, hemoconcentración) y disminución de factores fibrinolíticos ( Antitrombina III y proteínas C y S)• Hiperlipidemia: asociado a enfermedades CV Jesús A. Custodio Marroquín 22
  23. 23. Sindrome Nefrítico• Proceso inflamatorio agudo glomerular transitorio.Carácterísticas:• Hematuria Glomerular: – Microscópica 70% / Macroscópica 30%. – Dismorfismo >20% => hematuria glomerular – Cilindros hemáticos característicos• Proteinuria en rango no nefrótico => 4-40 mg/m2/h Jesús A. Custodio Marroquín 23
  24. 24. Sindrome Nefrítico• Asociado con – Disminución TFG – Retención de H2O y Na+ – Edema e HTA Jesús A. Custodio Marroquín 24
  25. 25. SINDROME NEFRÍTICO PRIMARIA SECUNDARIA1. Post-Estreptocócica • Infecciosas2. GMN Membrano Bacteriana: Endocarditis Proliferativa Viral: HVB3. Nefropatía por IgA Parásitos: Malaria, (enfermedad de toxoplasma Berger)4. GMN Rápidamente • Inmunológicas: LUPUS, Progresiva Sd de Goog Pasture, Púrpura de Henoch Schonlein Jesús A. Custodio Marroquín 25
  26. 26. Lesión del endotelio vascular + Proliferación Celular SINDROME• Aparece tras una infección faríngea o cutánea, NEFRÍTICO causada por ciertas cepas “nefritogénicas” de estreptococo B-hemolítico del grupo A. Jesús A. Custodio Marroquín 26
  27. 27. Glomerulonefritis Post-Estreptocócica• Constituye el ejemplo clásico de Sindrome Nefrítico en la infancia (2 a 12 años)• Llamada también GMN Proliferativa Endocapilar• Caracterizado por instauración repentina de: – Hematuria – Edema – HTA – IRA Jesús A. Custodio Marroquín 27
  28. 28. • Aparece tras una infección faríngea o cutánea, causada por ciertas cepas “nefritogénicas” de estreptococo B-hemolítico del grupo A.ETIOPATOGENIA• Combinación – Alteraciones morfológicas. – Disminución del complemento sérico (C3) – Mecanismo mediado por inmunocomplejos. Proliferación mesangial difusa con infiltrado inflamatorio Jesús A. Custodio Marroquín 28
  29. 29. Etiopatogenia• Más frecuente en niños entre 2-12 años• Desarrolla un Sd. Nefrítico al cabo de 1-2 semanas de presentar una faringitis estreptocócica, o 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico.• La intensidad de la afectación renal va desde hematuria microscópica asintomática hasta IRA. Jesús A. Custodio Marroquín 29
  30. 30. Clínica• Edema: Retención hidrosalina. – Palpebral o facial generalmente por la mañana. – MI por la tarde: “Edema duro”• Hematuria – Habitualmente macroscópica (color rojizo oscuro) – Microscópica Jesús A. Custodio Marroquín 30
  31. 31. Clínica• HTA – Retención hidrosalina – Puede causar encefalopatía e ICC• Proteinuria – En rango no nefrótico: <40mg/m2/h – No selectiva Jesús A. Custodio Marroquín 31
  32. 32. Diagnóstico• Sospecha Clínica + Antecedente de infección faríngea o cutánea.• Análisis de orina: – Cilindros de Hematíes – Proteinuria – Leucocitos PMN• Disminución del complemento sérico C3.• Confirma dx: demostrando la infección estreptocócica: Cultivo faríngeo; Antiestreptolisina O, ADNasa B. Jesús A. Custodio Marroquín 32
  33. 33. Indicaciones de Biopsia Renal Jesús A. Custodio Marroquín 33
  34. 34. Tratamiento• El tratamiento se basa en el de la IRA e HTA.• Dieta hiposódica, hipoproteica. Restricción hídrica• Edema: diuréticos: furosemida 0,5-2 mg/kg/día por vía oral, en sobrecargas leves o moderadas; en casos más graves la dosis puede incrementarse hasta 10 mg/kg/día.• HTA: calcioantagonitas: nifedipino (0,25-2 mg/kg/día), en 2 o 3 dosis.• Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los microorganismo nefritógenos, la ATBterapia no influye en el historia natural de la glomerulonefritis. Jesús A. Custodio Marroquín 34
  35. 35. Tratamiento• Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina benzatina por vía intramuscular (600.000 o 1.200.000 U en dosis única). En pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h) durante 10 días. Jesús A. Custodio Marroquín 35
  36. 36. Pronóstico• Recuperación completa en el 95% de los niños con glomerulonefritis post-estreptocócica aguda.• Mortalidad <1% Jesús A. Custodio Marroquín 36
  37. 37. MUCHASGRACIAS Jesús A. Custodio Marroquín 37

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