Doenças Desmielinizantes        do SNC e do SNP
A Bainha de Mielina é composta por lipídeos e proteínas.Sua formação ocorre durante a última parte do desenvolvimento fe...
Ela reveste o axoloema de um axônio mielínico.É segmentada, e interrompida a intervalos regulares por espaços livres de ...
Por ser isolante, a bainha de mielina permite condução mais rápida do impulso nervoso.Os canais de sódio e potássio enco...
As Doenças Desmielinizantes podem ser dos tipos:◦ Imunomediadas◦ Hereditárias◦ Metabólicas◦ Induzidas por VírusTipos de Do...
As Doenças Imunomediadas podem ser:•   Do SNC:    ◦ Esclerose Múltipla• Do SNP:    ◦ Doenças Desmielinizantes Monofásicas ...
•   A Esclerose Múltipla    começa com um distúrbio    no sistema imunológico.•   Algumas células de defesa    identificam...
O dano à mielina, que transmite impulsos nervosos, impede que a mensagem do cérebro chegue a outras partes do corpo.Escle...
Esclerose Múltipla
Pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa a EM ou o que torna algumas pessoas mais suscetíveis a ela.A escler...
 O nervo óptico é o responsável  por levar a informação do olho  até o cérebro. Sendo associada  ou não a doenças sistêmi...
Neuropatia óptica isquêmica;Papiledema (edema do nervo causado por aumento da pressão intracraniana);Edema de disco bil...
Exemplos de Doenças Desmielinizantes Hereditárias:•   Adrenoleucodistrofia• Doença de Charcot-Marie-ToothHereditárias
•   A Adenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética    rara incluída no grupo das leucodistrofias e que    afeta o cromo...
•   O gene defeituoso é responsável pela codificação de uma    enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é    encon...
Adrenoleucodistrofia
•   Pode manifestar-se inicialmente com alterações de    comportamento, da audição, da visão, da fala, da    escrita, da m...
Seg, 02 de junho de 2008 - 01h04             Morre o inspirador de "O Óleo de             Lorenzo"             Morreu na ú...
•   A Doença de Charcot-Marie-Tooth é uma doença    hereditária comum e heterogênea que afeta o SNP. É    uma síndrome aut...
•   A proteína zero da mielina (PZM) é um membro da    superfamília imunoglobulina com dupla função:    compactação da mi...
Exemplo de Doença Desmielinizante causada por  Disfunção Metabólica: ◦ Mielinose Pontina CentralMetabólicas
• Definição:É caracterizada por perda da mielina (com relativa preservação dos axôniose dos corpos celulares neuronais) no...
•   Microscopicamente:    Essa lesão é reconhecida pela palidez da coloração da mielina. Em casos com    história curta há...
Os fragmentos de tecido nervoso mostram aspecto                        Predominam os macrófagos de contorno  frouxo, com d...
    Sintomas:    Caracterizam por fraqueza na face, braços ou pernas,    geralmente afetando os dois lados do corpo; Espa...
• Este distúrbio é uma emergência que requer hospitalização para que sejam realizados o diagnóstico e tratamento iniciais....
Exemplo de Doença Desmielinizante Induzida por Processos Virais:• Encefalopatia Multifocal ProgressivaInduzidas por Vírus
   A EMAD é uma doença desmielinizante, cujo curso habitual é    monofásico e a sua evolução favorável. O diagnóstico def...
Histologia e Biologia Celular – KierszenbaumFundamentos da Neurociência e do Comportamento – Kandel & Schwartz & Jessel...
Feito por:   ◦ Alexandre   ◦ Aline   ◦ Carla   ◦ Júlia   ◦ Luana   ◦ Mirela   ◦ Sabine   ◦ ThayzaBons Estudos!
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  1. 1. Doenças Desmielinizantes do SNC e do SNP
  2. 2. A Bainha de Mielina é composta por lipídeos e proteínas.Sua formação ocorre durante a última parte do desenvolvimento fetal e durante o primeiro ano pós-natal.Bainha de Mielina
  3. 3. Ela reveste o axoloema de um axônio mielínico.É segmentada, e interrompida a intervalos regulares por espaços livres de mielina, os Nódulos de Ranvier. Bainha de Mielina
  4. 4. Por ser isolante, a bainha de mielina permite condução mais rápida do impulso nervoso.Os canais de sódio e potássio encontram-se apenas ao nível dos Nódulos de Ranvier.A bainha de mielina permite à corrente eletrotônica provocada por cada potencial de ação percorrer todo o internódulo sem extinguir-se.Bainha de Mielina
  5. 5. As Doenças Desmielinizantes podem ser dos tipos:◦ Imunomediadas◦ Hereditárias◦ Metabólicas◦ Induzidas por VírusTipos de Doenças Desmielinizantes
  6. 6. As Doenças Imunomediadas podem ser:• Do SNC: ◦ Esclerose Múltipla• Do SNP: ◦ Doenças Desmielinizantes Monofásicas (Neurite Óptica)Imunomediadas
  7. 7. • A Esclerose Múltipla começa com um distúrbio no sistema imunológico.• Algumas células de defesa identificam a mielina como uma substância inimiga e passam a atacá-la.Esclerose Múltipla
  8. 8. O dano à mielina, que transmite impulsos nervosos, impede que a mensagem do cérebro chegue a outras partes do corpo.Esclerose Múltipla
  9. 9. Esclerose Múltipla
  10. 10. Pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa a EM ou o que torna algumas pessoas mais suscetíveis a ela.A esclerose múltipla é frequentemente chamada de doença do "auge da vida", porque é quando as pessoas são usualmente diagnosticadas.A primeira crise muitas vezes ocorre quando o paciente tem entre 20 e 50 anos de idade, embora a crise inicial e as subsequentes possam não ser reconhecidas como EM até muito tempo depois.A esclerose múltipla não é contagiosa e não parece ser diretamente hereditária.Esclerose Múltipla:Diagnóstico
  11. 11.  O nervo óptico é o responsável por levar a informação do olho até o cérebro. Sendo associada ou não a doenças sistêmicas, a Neurite Óptica é desencadeada por uma reação auto-imune, resultando em desmielinização deste nervo, impedindo que a informação seja transmitida de maneira eficaz.Neurite Óptica
  12. 12. Neuropatia óptica isquêmica;Papiledema (edema do nervo causado por aumento da pressão intracraniana);Edema de disco bilateralHipertensão ArterialN.O. : Diagnósticos Diferenciais
  13. 13. Exemplos de Doenças Desmielinizantes Hereditárias:• Adrenoleucodistrofia• Doença de Charcot-Marie-ToothHereditárias
  14. 14. • A Adenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética rara incluída no grupo das leucodistrofias e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.• Consiste numa alteração do metabolismo, ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) associados à desmielinização dos axônios e insuficiência adrenal.Adrenoleucodistrofia
  15. 15. • O gene defeituoso é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior da estrutura celular.• O gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, e os ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) ficam impedidos de entrar nos peroxissomos, se acumulando no interior celular.• Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição na bainha de mielina ainda são desconhecidos.Adenoleucodistrofia
  16. 16. Adrenoleucodistrofia
  17. 17. • Pode manifestar-se inicialmente com alterações de comportamento, da audição, da visão, da fala, da escrita, da marcha e nos casos mais avançados cursa com hipertonia generalizada, perda das funções cognitivas, motoras e disfagia.• O diagnóstico é confirmado dosando-se os níveis plasmáticos dos AGCML, achados na ressonância magnética e cariótipo.Adrenoleucodistrofia
  18. 18. Seg, 02 de junho de 2008 - 01h04 Morre o inspirador de "O Óleo de Lorenzo" Morreu na última sexta, 30, Lorenzo Odone. Ele ficou famoso depois que sua história foi adaptada para os cinemas no filme "O Óleo de Lorenzo", de 1992. Odone tinha 30 anos e sofria de Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença que destrói o sistema neurológico por conta de mutações genéticas no organismo do portador. A doença é rara e incurável, mas Odone viveu mais do que o esperado pelos médicos após o diagnóstico. "O Óleo de Lorenzo" narra a história do casal, que, desenganado pelos médicos, resolve procurar a cura para a enfermidade de seu filho. Os pais de Lorenzo seguiram todas as instruções médicas, mas nada dava certo, pois a doença continuava avançando muito rápido atacando seu cérebro e deixando-o cego, surdo, paralítico e incapaz de comer. Seus pais frustrados resolveram ir à luta por si próprios, passaram dias e noites pesquisando em livros de genética, bioquímica, medicina e vários artigos científicos. Após tanta procura acharam algo que poderia resolver seus “problemas”: um óleo especial que aos poucos enfraquecia a doença, chegando em um ponto que ela estacionou. O filme teve duas indicações ao Oscar, uma delas a de melhor atriz para Susan Sarandon ("Tudo Acontece em Elizabethtown").Adrenoleucodistrofia: Curiosidades
  19. 19. • A Doença de Charcot-Marie-Tooth é uma doença hereditária comum e heterogênea que afeta o SNP. É uma síndrome autossômica dominante.• Existem as formas do Tipo I, II e III.• A forma mais frequente é a do tipo I, uma polineuropatia desmielinizante (com redução da velocidade de condução nervosa), causada por mutações que afetam os componentes da mielina.Doença de Charcot-Marie-Tooth
  20. 20. • A proteína zero da mielina (PZM) é um membro da superfamília imunoglobulina com dupla função: compactação da mielina sinalização celular.• A mielina em pacientes com mutações no gene PZM é menos compactada por causa de um defeito no domínio extracelular do PZM, responsável pela união das membranas.Doença de Charcot-Marie-Tooth
  21. 21. Exemplo de Doença Desmielinizante causada por Disfunção Metabólica: ◦ Mielinose Pontina CentralMetabólicas
  22. 22. • Definição:É caracterizada por perda da mielina (com relativa preservação dos axôniose dos corpos celulares neuronais) no tronco cerebral (ponte). Acredita-seque a situação seja causada pela rápida correção de hiponatremia,entretanto, hipóteses patogênicas atribuem o distúrbio àhiperosmolaridade sérica extrema ou a outro desequilíbrio metabólico.No passado o prognóstico era considerado muito ruim, mas hoje sãoidentificados casos nos estágios iniciais, e relata-se até recuperaçãocompleta. Há inclusive relato de casos assintomáticos, descobertoscasualmente com RM (Razvi e Leach , 2006).• Macroscopicamente:As lesões são semelhantes nos vários casos. Situam-se simetricamente nocentro da base da ponte e se estendem pelos dois terços superiores daponte até o limite ponto-mesencefálico. O tegmento pontino geralmente époupado, assim como uma borda periférica de substância branca. As lesõesnão atingem o bulbo.Mielinose Pontina Central
  23. 23. • Microscopicamente: Essa lesão é reconhecida pela palidez da coloração da mielina. Em casos com história curta há desmielinização com preservação dos axônios . Há preservação dos neurônios dos núcleos da base da ponte, o que é o principal elemento para distinguir a Mielinólise Pontina Central de um infarto da ponte. Oligodendrócitos estão em menor quantidade ou ausentes. Não há reação inflamatória. Com a evolução pode haver degeneração axonal secundária, afetando principalmente as fibras transversais ponto-cerebelares, com os tratos longitudinais (córtico- espinais) sendo envolvidos mais tardiamente. Em casos graves e avançados pode haver necrose completa do centro da ponte. Macrófagos aparecem após alguns dias e podem ser proeminentes, com citoplasma cheio de debris de mielina. Patogênese: As lesões da mielinólise pontina são hoje também conhecidas como desmielinização osmótica. Possíveis mecanismos incluem rápidas oscilações de água entre os compartimentos intravascular, extracelular e intracelular, que poderiam produzir desidratação das células gliais, apoptose dos oligodendrócitos e degradação da mielina.Mielinose Pontina Central
  24. 24. Os fragmentos de tecido nervoso mostram aspecto Predominam os macrófagos de contorno frouxo, com dissociação dos elementos celulares. arredondado e citoplasma espumoso.A presença de neurônios de aspecto viável (não necrótico, com núcleo Os macrófagos são o principal elemento celular da lesão,arredondado e basófilo, nucléolo evidente e corpúsculos de Nissl no abundantes, com citoplasma finamente vacuolado, contendocitoplasma atesta o caráter desmielinizante da lesão. debris de mielina degenerada. Aspectos Histológicos da MPC
  25. 25.  Sintomas: Caracterizam por fraqueza na face, braços ou pernas, geralmente afetando os dois lados do corpo; Espasmos musculares na face, braços e/ou pernas; visão dupla; visão reduzida; confusão e delírio; alterações da fala, pronúncia deficiente; dificuldade de deglutição; condição de alerta reduzida; indivíduo apático, sonolento e letárgico; insuficientemente responsivo.Mielinose Pontina Central
  26. 26. • Este distúrbio é uma emergência que requer hospitalização para que sejam realizados o diagnóstico e tratamento iniciais. Não existe cura conhecida para a mielinólise pontina central, e o tratamento se concentra no alívio dos sintomas. • A visão dupla pode ser reduzida com o uso de uma venda ocular. A fisioterapia pode ajudar a manter a força, mobilidade e função muscular nos braços e pernas debilitados.Mielinólise Pontina Central - Tratamento
  27. 27. Exemplo de Doença Desmielinizante Induzida por Processos Virais:• Encefalopatia Multifocal ProgressivaInduzidas por Vírus
  28. 28.  A EMAD é uma doença desmielinizante, cujo curso habitual é monofásico e a sua evolução favorável. O diagnóstico definitivo apenas se consegue mediante um seguimento prolongado. Sendo monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, geralmente ocorre após infecção ou vacinação. Apresenta-se 2 a 30 dias após a infecção viral ou bacteriana. Predomina em crianças do sexo masculino (1,3:1). A ressonância magnética é o melhor exame para obter o diagnóstico de EMAD, uma vez que detecta lesões multifocais da substância branca, ainda que estas possam aparecer mais tardiamente, com um desfasamento clínico-imagiológico de 5 a 22 dias. O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento.Encefalomielite Disseminada Aguda
  29. 29. Histologia e Biologia Celular – KierszenbaumFundamentos da Neurociência e do Comportamento – Kandel & Schwartz & JesselPatologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins & Cotranhttp://medmap.uff.brBase Bibliográfica
  30. 30. Feito por: ◦ Alexandre ◦ Aline ◦ Carla ◦ Júlia ◦ Luana ◦ Mirela ◦ Sabine ◦ ThayzaBons Estudos!

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