Encefalopatia de wernicke

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Encefalopatia de wernicke

  1. 1. Raquel GomesMR1 Clínica Médica do HSR.
  2. 2. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE Síndrome neuropsiquiátrica aguda comum  NISTAGMO/ OFTALMOPLEGIA  MUDANÇAS NO ESTADO MENTAL  INSTABILIDADE POSTURAL/ MARCHA  16% Deficiência de TIAMINA (Vitamina B1)  Tiamina pirofosfato – coenzima essencial vias metabólicas cerebrais 1881- Carl Wernicke: poliencefalite hemorrágica superior aguda 1940- Campbell e Russell: deficiência de tiamina como fator causal
  3. 3. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE Dose diária: 1,4mg/dia  Maior demanda em crianças, doentes críticos, gestantes/ lactentes Absorvida no DUODENO Transporte passivo e ativo na barreira hemato-encefálica SUBDIAGNÓSTICO
  4. 4. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE EPIDEMIOLOGIA  Estudos clínicos: 0,04-0,13%  Estudos autópsia; 0,8-2,8%  75-80% adultos sem diagnóstico  58% crianças  Alcoolistas/ AIDS  1,7♂:1♀  Mortalidade 17%  80% sobreviventes – Síndrome de Korsakoff
  5. 5. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE GENÉTICA  TKTL1/ SLC19A2/ cromossoma 5q33  Enzima variante – transquetolase de baixa afinidade pela tiamina  diminui oferta ao SNC  Fator de risco para EW  Transmitida às gerações  Interação com ambiente e dieta
  6. 6. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE FISIOPATOLOGIA  Lesões cerebrais em regiões vulneráveis: 2-3 semanas  Lesões estruturais irreversíveis  sequelas/ morte  Células gliais e neuronais: Tiamina pirofosfato: coenzima  Metabolismo CH (ATP), lipídios (mielina), produção de neurotransmissores AA/GLC (GABA)  Condução e sinapse serotoninérgica/ colinérgica  Diminuição do uso de glicose/ metabolismo energético celular (astrócitos)  Glutamato/ Lactato  toxicidade  Gradiente iônico  Permeabilidade da barreira hematoencefálica  Acidose/ Radicais livres/ NO/ Citocinas
  7. 7. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE NEUROPATOLOGIA  100%: núcleo talâmico dorsal medial bilateral  50%: periaquedutal/ corpos mamilares/ tálamo medial  33%: verme superior/ cerebelo  Alterações histopatológicas  Congestão  Pequenos pontos hemorrágicos  Espongiose
  8. 8. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE ESPECTRO CLÍNICO  Cardiovascular  Comum: alto débito - IC, ortopnéia, EAP, edema periférico  Rara: baixo débito – hipotensão severa, acidose lática  Neurológico  Deficiência aguda grave: Wernicke  Deficiência prolongada moderada: polineuropatia periférica  BERIBERI  Crianças 2/12m– mães com deficiência B1/ fórmulas soja  Cardiomiopatia, ausência de ROT, vômitos/diarréia,
  9. 9. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS  Sintomas inespecíficos  Alterações estado mental – 82%  Confusão  coma/ morte  Corpos talâmicos e mamilares  Anormalidades oculares – 29%  Nistagmo, paralisia de músculos oculomotores, olhar fixo conjugado, FR pupilar lenta, anisocoria, hemorragias retinianas  Tegumento pontino e núcleos oculomotor e abducente  Anormalidades marcha/ equilíbrio – 23%  Verme cerebelar  19% sem sintomas da tríade  Hipotensão, taquicardia, hipotermia, convulsões, perda auditiva  16% tríade
  10. 10. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE EVOLUÇÃO TEMPORAL  ???  Sintomas inespecíficos (subclínica) TRÍADE + paresia espástica, hipertermia, hipertonia/ rigidez nuca e lombar, coréia IDENTIFICAÇÃO  2 sinais + deficiências dietéticas  Tríade  Aumentou Sensibilidade e Especificidade Wernicke + amnésia grave estável= Korsakoff
  11. 11. SÍNDROME DE KORSAKOFF Perda desproporcionada de MEMÓRIA em relação às outras funções cognitivas Resultante da deficiência de tiamina  Perda crônica de memória relacionada ao trabalho  Pequena perda de memória de referência  Memória anterógrada  Associada à encefalopatia de Wernicke (resolução)  Tratamento precoce PREVINE, mas a síndrome instalada NÃO responde à reposição  DEGENERAÇÃO TALÂMICA E CORPOS MAMILARES + ATROFIA LOBO FRONTAL
  12. 12. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE DIAGNÓSTICO  Suspeição clínica  Difícil ≠ embriaguez  Sem exame específico  Dosagem de tiamina sérica/ atividade de tranquetolase  Cromatografia eritrócitos  LCR – aumento de proteínas  EEG – retardo ritmo dominante  RNM – MÉTODO MAIS VÁLIDO – 58%  S:53% / E:93%  EXCLUI  Aumento de sinal em T2 simétrico bilateral: tálamo paraventricular, hipotálamo, corpos mamilares, periaquedutal, piso do 4ºV, linha média cerebelar  Espectroscopia/ Difusão  RESPOSTA AO TESTE TERAPÊUTICO
  13. 13. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE
  14. 14. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS  Infarto paramediano do tálamo  Ventriculoencefalite  Síndrome de Miller-Fisher (oftalmoparesia, ataxia e arreflexia)  Linfoma cerebral primário  Doença de Beçhet  EM  Doença de Leigh (encefalomielopatia necrosante subaguda)  Encefalite paraneoplásica  Hipofosfatemia severa  Intoxicação brometo de metila (gás/ solo)
  15. 15. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE MANEJO É uma emergência médica!  Reposição IV ou IM imediata  500mg em 100mL de SF em 30min 3x/dia por 2-3 dias  Resposta: 250mg/dia por 3-5 dias ou até que a melhora cesse  Sem resposta: descontinuar  Doses inadequadas = sequelas irreversíveis/ morte  Mortalidade 20%  Cronificação – Korsakoff: 85%  Profilaxia: 250mg IM por 3-5 dias  Usar SEMPRE ANTES de repor glicose
  16. 16. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE MANEJO  Recuperação  Oftalmoplegia – horas  Nistagmo residual 60%  Ataxia– dias  Estado mental – 2 a 3 semanas  Corrigirtambém NIACINA e MAGNÉSIO  Reposição oral – 30mg 12x12h por meses  Repor sempre que coma/ estupor + hipo ou hipertermia + taquicardia + hipotensão severa de causa desconhecida  Efeitos adversos – prurido, irritação local,
  17. 17. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE CONCLUSÕES  Qualquer condição nutricional que predisponha deficiência de TIAMINA pode causar EW  A prevalência é mais alta que a estimada  Há subdiagnóstico relacionado à baixa suspeição clínica, sintomas inespecíficos e ausência de exame definitivo  Há predisposição genética a EW  Resposta ao tratamento é diagnóstica  RNM é o método de escolha  O tratamento deve ser imediato  Avanços: identificação dos predispostos/ profilaxia/ tratamento eficaz para Korsakoff
  18. 18. OBRIGADA

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