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Universidad Autónoma de Nuevo León

Hospital Universitario
“Dr. José Eleuterio González”
Panoramica de las
ACFD más comunes
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

•
•
Microsomía
•
Treacher-Collins
•
Goldenhar
•
Craneosinostos •
Crouzon
•
•
Apert
•
Moëbious
•
Pierre-Robin
•
LPH

Parry-Romberg

Labio y Paladar Hendido
Microsomía Craneofacial
Síndrome de Treacher Collins
Síndrome de Goldenhar
Craneosinostosis
Síndrome de Crouzon
Síndrome de Apert
Síndrome de Moëbious
Síndrome Pierre Robin
Síndrome de Parry Romberg
Fisuras Faciales
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
MODELO KERNAHAN Y STARK

LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon

I

D
1

D – Derecha
I – Izquierda

2

2’

1 y 1’- Alas nasales

3

3’

2 y 2’- Pisos de fosas nasales

4
4’

1’

3 y 3’- Labios

5

5’

Apert

6
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

7
8

4 y 4’- Alveolos
5 y 5’- Paladar óseo entre
alveolos y agujero palatino
6 y 7- Paladar óseo posterior
a agujero palatino
8- Paladar blando
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

MODELO LAHSHAL
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
ETIOLOGÍA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins

La teoría MULTIFACTORIAL es la mas
aceptada, e involucra:

Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• Causas Genéticas.
a) Herencia Monocigótica.
b) Herencia Cromosómica.
• Causas Medicamentosas
• Causas Ambientales.
• Causas Nutricionales.
• Causas Desconocidas.
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
ETIOLOGÍA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos

• Fraser en 1971 reportó factores como
el virus de la rubéola y la talidomida
para malformaciones congénitas
severas y algunas fisuras

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• Oakley en 1976 reportó los efectos del
diazepam tomado en etapas
tempranas del embarazo
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
INCIDENCIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Europa

Inglaterra
Italia
Suecia
Irlanda del Norte
Alemania
Eslovenia

(Owen Jr, y cols. 1985)
(Calzolari, y cols. 1988)
(Hagberg, y cols. 1998)
(Gregg, y cols. 1994)
(Zieglowski, y cols. 1999)
(Kozel, 1958)

1.4
1.3
0.6
1.28
1.88
1.64

Filipinas
Japón

(Murray, y cols.1997)
(Neel,1958)

1.94
2.13

(Das Sk, y cols.1997)
(Coren, y cols.1998)
(García-Velasco, y cols.1988)
(Armendares, y cols.1974)
(Pérez-Molina, y cols.1993)
(Blanco-Dávila, y cols. 2001)

1.36
0.77
1.52
1.39
1.3
1.1

Asia

América
Misissipi
California
Chile
Ciudad de México
Guadalajara
Monterrey
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ATENCIÓN INTERDICIPLINARIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin

• Pediatra
• Nutriólogo
• Otrodoncista
• Cirujano Plástico
• Cirujano Maxilofacial
• Craneofacial •
• Anestesiólogo
• Audiólogo
• Genetista
• Psiquiatra

Parry-Romberg

• Otorrinolaringólogo
• Prótesista
• Trabajadora social
• Psicólogo
• Oftalmólogo
• Foniatra
• Terapista de lenguaje
• Dismorfólogo
• Neurólogo
• Neurocirujano
• Odontopediatra
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
FISIOPATOLOGÍA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious

“Cephalometric Measurements on Adult
Patients with Nonoperated Cleft Palates”
Fernando Ortíz Monasterio, M.D.,
Alfonso Serrano Rebeil, M.D., Manuel Valderrama,
D.D.S., and Rolando Cruz, M.D.
Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 24, No.1 July 1959

Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso
Serrano Rebeil,. M.D., Gustavo Barrei P.,
M.D.,Hermann Rodríguez – Hoffman, M.D., and
Enrique Vinageras, M.D./ México City, D.F., México

Pierre-Robin
Parry-Romberg

Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 38, No.1 1966
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

TRATAMIENTO ORTOPÉDICO
PREQUIRÚRGICO

• Placa Dinámica: Nivelar, alinear y
aproximar segmentos maxilares
• No es una placa obturadora
• Se utiliza hasta la realización de la
palatoplastía
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• Diversas técnicas todas con el objetivo común de restablecer
la anatomía, el funcionamiento y la estética .
• La técnica varía entre los cirujanos y depende también de la
complejidad de la alteración.
• Se recomienda la reparación primaria siguiendo la técnica de
los 10´s:
- 10 semanas de nacido (aprox. 3 meses)
- 10 Lbs. de peso (aprox. 10 kgs.)
- 10 grs. Hb
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
TIPOS DE FRACTURAS
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
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Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
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TÉCNICAS QUIRURGICAS

LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•Técnica de Tennison Randal
(Colgajo triangular)
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
TÉCNICAS QUIRURGICAS

LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•Técnica de Tennison Randal
(Colgajo triangular)
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
TÉCNICAS QUIRURGICAS
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• Técnica de Ralph Millard
(Colgajo de rotación y avance)
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

PRE

POST
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Transoperatorio
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Pre

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Post
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Pre

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Post
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Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Pre

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Post
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
QUEILOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos

•

Complicaciones tempranas de la
queiloplastía:

–Hemorragia.

Crouzon

–Infección (S. aureus).

Apert

–Necrosis del colgajo.

Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

–Dehiscencia de la herida.
–Obstrucción nasal al paso del aire.
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
PALATOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos

• Diversas técnicas cuyo objetivo común es
– Producir un habla normal.
– Producir un cierre anatómico.
– Minimizar inhibición del crecimiento maxilar y las
deformidades dentoalveolares.

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• La edad que se prefiere para la cirugía es de 18
meses de edad.
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
PALATOPLASTIA
LPH
Microsomía

Técnica de Von Langenbeck

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

PRE

POST
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
PALATOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Técnica de Veau Wardill
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Labio y Paladar Hendido
PALATOPLASTIA
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Técnica de Furlow
(Colgajos en doble zetaplastia)
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins

•Se oblitera la arteria estapedial se inhibe el
crecimiento de los derivados del primer y
segundo arco branquial

Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•Se considera una combinación de las fisuras
6, 7 y 8 de Tessier
•Es hereditaria
•Incidencia de 1/4000
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Embriología
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Características clínicas
•Micrognatia ( clasificación Pruzanzki)
•Hipoplasia
•del maxilar superior
•del malar
•del temporal
•de la lengua
•Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia)
•Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de
desarrollo hasta una completa fusión de los huesillos
•Ausencia de la glándula parótida
•Puede estar acompañada de labio y/o paladar hendido
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
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Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Microsomía Hemifacial
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Treacher-Collins
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•Se le conoce también como -facial disostosis
mandibulo, síndrome de Berry, síndrome de
Franceschetti-Zwahlen-Klein o agenesia facial
bilateral
•Es de carácter hereditario y se manifiesta en
grados variables
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Treacher-Collins
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•Desarrollo antimongólico de las fisuras
palpebrales
•Coloboma del párpado inferior
•Hipoplasia o subdesarrollo de los huesos de
la
cara maxilar inferior y malar
•Hipoplasia de los oídos medio y externo
•El oído interno raramente está involucrado
aunque estos pacientes suelen padecer sordera
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Treacher-Collins
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Treacher-Collins
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Treacher-Collins
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Goldenhar
•Micrognatia (clasificación Pruzanzki)
LPH
Microsomía

•Hipoplasia del maxilar superior y del malar
también con distintos grados

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•Hipoplasia del temporal
•Anomalías auriculares (desde microtia hasta
anotia)
•Anomalías del oído medio (desde una mínima
falta de desarrollo hasta una completa
fusión de los huesillos)
•Hipoplasia de la lengua (del lado afectado )
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Goldenhar
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• Ausencia de la glándula parótida
• Puede estar acompañada de labio y/o
paladar hendido
• Malformaciones oculares
– Quistes dermoides,
– Blefaroptosis
– Coloboma en párpado inferior
– Alteración de la movilidad ocular
– Anomalías en aparato lagrimal como
estenosis congénita del canal
nasolagrimal o fistula lagrimal
• Malformaciones vertebrales
– Hemivetebras
– Fusiones vertebrales
– Espína bífida
– Escoliosis
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Goldenhar
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• Es la fusión del cierre prematuro de una o varias
suturas de la bóveda craneana o de la base
del cráneo
•Se pueden presentar de forma aislada en forma
esporádica pero algunas de ellas como
síndrome de Crouzon, Apert,
Kleeblattschädel que tienen un patrón de
herencia autosómico dominante
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH
Microsomía

•

Escafocefalia..........................sutura sagital

Treacher-Collins

•

Trigonocefalia.........................sutura metópica

Goldenhar

•

Braquicefalia...........................suturas
coronales
bilateral

•

Plagiocefalia...........................sutura coronal
unilateral

Moëbious

•

Turricefalia .............................varias suturas

Pierre-Robin

•

Oxicefalia................................varias suturas

Craneosinostosis

Crouzon
Apert

Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH

Tratamiento

Microsomía

Treacher-Collins

•

Craneoplastía, donde las suturas afectadas se
escinden de tal forma que elimina la presión
intracraneal

•

Los procedimientos de cirugía reconstructiva son
similares tanto en las aisladas como en las
asociadas

Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH
Microsomía

Plagiocefalia

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon

Pre

Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Post
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Craneosinostosis
Craneoplastía
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostosis

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Crouzon
LPH
Microsomía

•

Consiste en una disostosis craneofacial,
puede haber escafocefalia, oxicefalia,
trigonocefalia predominantemente
braquicefalia

•

También se encuentran sinostósicas las

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

suturasfrontoefenoidal, frontoetmoidal y
esfenomaxilar las provocan retrusión
del tercio medio.
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Crouzon
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos

Los maxilares y las apófisis cigomáticas
están hipoplásicas; paladar alto y
arqueado, además de una maloclusión
severa

Crouzon
Apert

Exorbitismo, lo que provoca rápidamente
ceguera e hipertelorismo orbitario

Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Nariz en pico de loro, hiponasalidad
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Crouzon
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Crouzon
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Crouzon
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Pre

Post
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Apert
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

Pediatra francés que describe el síndrome
en 1906.
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Apert
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• También llamado
acrocefalosindactilia tipo I
• Sindactilia de manos del 2ª al
5ª dedo y pies
• En muchos casos bajo nivel
intelectual
• Craneosinostosis severa que
produce un cráneo en forma
de trébol
• Seudofisura palatina
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Moëbious
LPH
Microsomía

•

Este síndrome se caracteriza por una parálisis
facial bilateral congénita del N. Facial y el
N. Abducens o Motor Ocular Externo.

•

Se desconoce su etiología pero puede ser
hereditario

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

• El signo más importante es una cara
inexpresiva
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Moëbious
LPH
Microsomía

Treacher-Collins

• Los pacientes
parecen estar estrábicos

Goldenhar

•

Pies planos

Craneosinostos

•

Hipoplasia o ausencia
de los pectorales
(Síndrome de Poland)
Malformaciones en
las manos

Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg

•
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Parry Romberg
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Parry-Romberg
Pierre-Robin

También conocida como hemiatrofia facial progresiva
trofoneurosis facial y atrofia hemifacial
progresiva
Comienza en la adolescencia en la zona paramedial
Algunos pacientes presentan epilepsia que afecta el
lado colateral del cuerpo
Usualmente alcanza su maxima evolución en 2-12 años
La atrofia puede limitarse al trayecto del nervio
trigémino, solo que en ocasiones afecta el cuello,
el hombro y el brazo.
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Parry Romberg
LPH
Microsomía

•

Treacher-Collins
Goldenhar

•

Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Parry-Romberg
Pierre-Robin

•

Atrofia piel,músculos,
hueso, cartílago
Hay pérdida de
cejas, pestañas, y
cuero cabelludo
Presentan piel
amarillosa o hasta
grisácea
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Parry Romberg
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Parry-Romberg
Pierre-Robin
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Pierre Robin
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Parry-Romberg
Pierre-Robin

Actualmente se le conoce como “Secuencia de
Robin”
En esta secuencia hay una falta de crecimiento
de la mandíbula
a) por presión intrauterina
b) defecto intrínseco en el potencial de
crecimiento de la mandíbula
Presentan una fascies característica de “cara de
pájaro”
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Pierre Robin
LPH
Microsomía

Treacher-Collins

•

Micrognatia

Goldenhar

•

Glosoptosis

Craneosinostos

•

Obstrucción respiratoria

Crouzon

•

Fisuras Palatinas

Apert

•

“Cara de Pájaro”

Moëbious
Parry-Romberg
Pierre-Robin
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Fisuras Faciales
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Parry-Romberg
Fisuras

Clasificacion de Tessier
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Fisuras Faciales
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Parry-Romberg
Fisuras
Dr. med Feliciano Blanco Dávila

Otras Alteraciones
LPH
Microsomía

Treacher-Collins
Goldenhar
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Alteraciones Craneo Facio Dentales

  • 1. Universidad Autónoma de Nuevo León Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González”
  • 2. Panoramica de las ACFD más comunes Dr. med Feliciano Blanco Dávila
  • 3. Dr. med Feliciano Blanco Dávila • • Microsomía • Treacher-Collins • Goldenhar • Craneosinostos • Crouzon • • Apert • Moëbious • Pierre-Robin • LPH Parry-Romberg Labio y Paladar Hendido Microsomía Craneofacial Síndrome de Treacher Collins Síndrome de Goldenhar Craneosinostosis Síndrome de Crouzon Síndrome de Apert Síndrome de Moëbious Síndrome Pierre Robin Síndrome de Parry Romberg Fisuras Faciales
  • 4. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 5. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido MODELO KERNAHAN Y STARK LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon I D 1 D – Derecha I – Izquierda 2 2’ 1 y 1’- Alas nasales 3 3’ 2 y 2’- Pisos de fosas nasales 4 4’ 1’ 3 y 3’- Labios 5 5’ Apert 6 Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg 7 8 4 y 4’- Alveolos 5 y 5’- Paladar óseo entre alveolos y agujero palatino 6 y 7- Paladar óseo posterior a agujero palatino 8- Paladar blando
  • 6. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg MODELO LAHSHAL
  • 7. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 8. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido ETIOLOGÍA LPH Microsomía Treacher-Collins La teoría MULTIFACTORIAL es la mas aceptada, e involucra: Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • Causas Genéticas. a) Herencia Monocigótica. b) Herencia Cromosómica. • Causas Medicamentosas • Causas Ambientales. • Causas Nutricionales. • Causas Desconocidas.
  • 9. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido ETIOLOGÍA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos • Fraser en 1971 reportó factores como el virus de la rubéola y la talidomida para malformaciones congénitas severas y algunas fisuras Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • Oakley en 1976 reportó los efectos del diazepam tomado en etapas tempranas del embarazo
  • 10. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido INCIDENCIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Europa Inglaterra Italia Suecia Irlanda del Norte Alemania Eslovenia (Owen Jr, y cols. 1985) (Calzolari, y cols. 1988) (Hagberg, y cols. 1998) (Gregg, y cols. 1994) (Zieglowski, y cols. 1999) (Kozel, 1958) 1.4 1.3 0.6 1.28 1.88 1.64 Filipinas Japón (Murray, y cols.1997) (Neel,1958) 1.94 2.13 (Das Sk, y cols.1997) (Coren, y cols.1998) (García-Velasco, y cols.1988) (Armendares, y cols.1974) (Pérez-Molina, y cols.1993) (Blanco-Dávila, y cols. 2001) 1.36 0.77 1.52 1.39 1.3 1.1 Asia América Misissipi California Chile Ciudad de México Guadalajara Monterrey
  • 11. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido ATENCIÓN INTERDICIPLINARIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin • Pediatra • Nutriólogo • Otrodoncista • Cirujano Plástico • Cirujano Maxilofacial • Craneofacial • • Anestesiólogo • Audiólogo • Genetista • Psiquiatra Parry-Romberg • Otorrinolaringólogo • Prótesista • Trabajadora social • Psicólogo • Oftalmólogo • Foniatra • Terapista de lenguaje • Dismorfólogo • Neurólogo • Neurocirujano • Odontopediatra
  • 12. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido FISIOPATOLOGÍA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious “Cephalometric Measurements on Adult Patients with Nonoperated Cleft Palates” Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso Serrano Rebeil, M.D., Manuel Valderrama, D.D.S., and Rolando Cruz, M.D. Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 24, No.1 July 1959 Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso Serrano Rebeil,. M.D., Gustavo Barrei P., M.D.,Hermann Rodríguez – Hoffman, M.D., and Enrique Vinageras, M.D./ México City, D.F., México Pierre-Robin Parry-Romberg Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 38, No.1 1966
  • 13. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg TRATAMIENTO ORTOPÉDICO PREQUIRÚRGICO • Placa Dinámica: Nivelar, alinear y aproximar segmentos maxilares • No es una placa obturadora • Se utiliza hasta la realización de la palatoplastía
  • 14. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • Diversas técnicas todas con el objetivo común de restablecer la anatomía, el funcionamiento y la estética . • La técnica varía entre los cirujanos y depende también de la complejidad de la alteración. • Se recomienda la reparación primaria siguiendo la técnica de los 10´s: - 10 semanas de nacido (aprox. 3 meses) - 10 Lbs. de peso (aprox. 10 kgs.) - 10 grs. Hb
  • 15. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido TIPOS DE FRACTURAS LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 16. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido TÉCNICAS QUIRURGICAS LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •Técnica de Tennison Randal (Colgajo triangular)
  • 17. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido TÉCNICAS QUIRURGICAS LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •Técnica de Tennison Randal (Colgajo triangular)
  • 18. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido TÉCNICAS QUIRURGICAS LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • Técnica de Ralph Millard (Colgajo de rotación y avance)
  • 19. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg PRE POST
  • 20. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Transoperatorio
  • 21. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Pre Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Post
  • 22. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Pre Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Post
  • 23. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Pre Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Post
  • 24. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido QUEILOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos • Complicaciones tempranas de la queiloplastía: –Hemorragia. Crouzon –Infección (S. aureus). Apert –Necrosis del colgajo. Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg –Dehiscencia de la herida. –Obstrucción nasal al paso del aire.
  • 25. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido PALATOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos • Diversas técnicas cuyo objetivo común es – Producir un habla normal. – Producir un cierre anatómico. – Minimizar inhibición del crecimiento maxilar y las deformidades dentoalveolares. Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • La edad que se prefiere para la cirugía es de 18 meses de edad.
  • 26. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido PALATOPLASTIA LPH Microsomía Técnica de Von Langenbeck Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg PRE POST
  • 27. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido PALATOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Técnica de Veau Wardill
  • 28. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Labio y Paladar Hendido PALATOPLASTIA LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Técnica de Furlow (Colgajos en doble zetaplastia)
  • 29. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins •Se oblitera la arteria estapedial se inhibe el crecimiento de los derivados del primer y segundo arco branquial Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •Se considera una combinación de las fisuras 6, 7 y 8 de Tessier •Es hereditaria •Incidencia de 1/4000
  • 30. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Embriología
  • 31. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Características clínicas •Micrognatia ( clasificación Pruzanzki) •Hipoplasia •del maxilar superior •del malar •del temporal •de la lengua •Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia) •Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de desarrollo hasta una completa fusión de los huesillos •Ausencia de la glándula parótida •Puede estar acompañada de labio y/o paladar hendido
  • 32. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 33. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 34. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 35. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 36. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 37. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 38. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 39. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 40. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 41. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Microsomía Hemifacial LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 42. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Treacher-Collins LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •Se le conoce también como -facial disostosis mandibulo, síndrome de Berry, síndrome de Franceschetti-Zwahlen-Klein o agenesia facial bilateral •Es de carácter hereditario y se manifiesta en grados variables
  • 43. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Treacher-Collins LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •Desarrollo antimongólico de las fisuras palpebrales •Coloboma del párpado inferior •Hipoplasia o subdesarrollo de los huesos de la cara maxilar inferior y malar •Hipoplasia de los oídos medio y externo •El oído interno raramente está involucrado aunque estos pacientes suelen padecer sordera
  • 44. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Treacher-Collins LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 45. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Treacher-Collins LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 46. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Treacher-Collins LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 47. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Goldenhar •Micrognatia (clasificación Pruzanzki) LPH Microsomía •Hipoplasia del maxilar superior y del malar también con distintos grados Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •Hipoplasia del temporal •Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia) •Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de desarrollo hasta una completa fusión de los huesillos) •Hipoplasia de la lengua (del lado afectado )
  • 48. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Goldenhar LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • Ausencia de la glándula parótida • Puede estar acompañada de labio y/o paladar hendido • Malformaciones oculares – Quistes dermoides, – Blefaroptosis – Coloboma en párpado inferior – Alteración de la movilidad ocular – Anomalías en aparato lagrimal como estenosis congénita del canal nasolagrimal o fistula lagrimal • Malformaciones vertebrales – Hemivetebras – Fusiones vertebrales – Espína bífida – Escoliosis
  • 49. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Goldenhar LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 50. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • Es la fusión del cierre prematuro de una o varias suturas de la bóveda craneana o de la base del cráneo •Se pueden presentar de forma aislada en forma esporádica pero algunas de ellas como síndrome de Crouzon, Apert, Kleeblattschädel que tienen un patrón de herencia autosómico dominante
  • 51. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Microsomía • Escafocefalia..........................sutura sagital Treacher-Collins • Trigonocefalia.........................sutura metópica Goldenhar • Braquicefalia...........................suturas coronales bilateral • Plagiocefalia...........................sutura coronal unilateral Moëbious • Turricefalia .............................varias suturas Pierre-Robin • Oxicefalia................................varias suturas Craneosinostosis Crouzon Apert Parry-Romberg
  • 52. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 53. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Tratamiento Microsomía Treacher-Collins • Craneoplastía, donde las suturas afectadas se escinden de tal forma que elimina la presión intracraneal • Los procedimientos de cirugía reconstructiva son similares tanto en las aisladas como en las asociadas Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 54. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 55. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Microsomía Plagiocefalia Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Pre Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Post
  • 56. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 57. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Craneosinostosis Craneoplastía LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostosis Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 58. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Crouzon LPH Microsomía • Consiste en una disostosis craneofacial, puede haber escafocefalia, oxicefalia, trigonocefalia predominantemente braquicefalia • También se encuentran sinostósicas las Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg suturasfrontoefenoidal, frontoetmoidal y esfenomaxilar las provocan retrusión del tercio medio.
  • 59. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Crouzon LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Los maxilares y las apófisis cigomáticas están hipoplásicas; paladar alto y arqueado, además de una maloclusión severa Crouzon Apert Exorbitismo, lo que provoca rápidamente ceguera e hipertelorismo orbitario Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Nariz en pico de loro, hiponasalidad
  • 60. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Crouzon LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 61. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Crouzon LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg
  • 62. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Crouzon LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Pre Post
  • 63. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Apert LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg Pediatra francés que describe el síndrome en 1906.
  • 64. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Apert LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • También llamado acrocefalosindactilia tipo I • Sindactilia de manos del 2ª al 5ª dedo y pies • En muchos casos bajo nivel intelectual • Craneosinostosis severa que produce un cráneo en forma de trébol • Seudofisura palatina
  • 65. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Moëbious LPH Microsomía • Este síndrome se caracteriza por una parálisis facial bilateral congénita del N. Facial y el N. Abducens o Motor Ocular Externo. • Se desconoce su etiología pero puede ser hereditario Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg • El signo más importante es una cara inexpresiva
  • 66. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Moëbious LPH Microsomía Treacher-Collins • Los pacientes parecen estar estrábicos Goldenhar • Pies planos Craneosinostos • Hipoplasia o ausencia de los pectorales (Síndrome de Poland) Malformaciones en las manos Crouzon Apert Moëbious Pierre-Robin Parry-Romberg •
  • 67. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Parry Romberg LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Pierre-Robin También conocida como hemiatrofia facial progresiva trofoneurosis facial y atrofia hemifacial progresiva Comienza en la adolescencia en la zona paramedial Algunos pacientes presentan epilepsia que afecta el lado colateral del cuerpo Usualmente alcanza su maxima evolución en 2-12 años La atrofia puede limitarse al trayecto del nervio trigémino, solo que en ocasiones afecta el cuello, el hombro y el brazo.
  • 68. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Parry Romberg LPH Microsomía • Treacher-Collins Goldenhar • Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Pierre-Robin • Atrofia piel,músculos, hueso, cartílago Hay pérdida de cejas, pestañas, y cuero cabelludo Presentan piel amarillosa o hasta grisácea
  • 69. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Parry Romberg LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Pierre-Robin
  • 70. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Pierre Robin LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Pierre-Robin Actualmente se le conoce como “Secuencia de Robin” En esta secuencia hay una falta de crecimiento de la mandíbula a) por presión intrauterina b) defecto intrínseco en el potencial de crecimiento de la mandíbula Presentan una fascies característica de “cara de pájaro”
  • 71. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Pierre Robin LPH Microsomía Treacher-Collins • Micrognatia Goldenhar • Glosoptosis Craneosinostos • Obstrucción respiratoria Crouzon • Fisuras Palatinas Apert • “Cara de Pájaro” Moëbious Parry-Romberg Pierre-Robin
  • 72. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Fisuras Faciales LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras Clasificacion de Tessier
  • 73. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Fisuras Faciales LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras
  • 74. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Otras Alteraciones LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras
  • 75. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Otras Alteraciones LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras
  • 76. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Otras Alteraciones LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras
  • 77. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Otras Alteraciones LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras
  • 78. Dr. med Feliciano Blanco Dávila Otras Alteraciones LPH Microsomía Treacher-Collins Goldenhar Craneosinostos Crouzon Apert Moëbious Parry-Romberg Fisuras