Pediatria I
Iris E. Guevara
Blaca E. Menendez
Medicos Externos
DEFINICION Y CARACTERISTICAS:
Es una manifestacion de enfermedad glomerular
caracterizada por:
 Proteinuria > 40 mg/m2/ho...
EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable según la edad de los pacientes:
 La incidencia anual en EEUU se estima de 2–3 por
cada 100 ...
Retención de
Na+ y Agua
Tendencia a la
hipovolemia
(principalmente
LDL, tb VLDL. HDL N
o ↓)
Catabolismo tubular de Albúmin...
Clasificacion
etiologica
Transtornos
Geneticos
Sx Nefrotico Tipico
Sx de Alport
Sindrome
nefrotico
Idiopatico
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CUADRO CLINICO
Edema (Es lo mas caracteristico)
• Generalizado (Palpebral por las mañanas y se distribuye en el
transcurso...
HTA
• Pacientes con lesion de cambios minimos con
presion arterial por encima del percentil 90 (30%)
• Asociada a IRC
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COMPLICACIONESInfecciones
Organismos
encapsulados:
• S pneumoniae
• H influenzae
• E. coli
Peritonitis
primaria
Infeccione...
DIAGNÓSTICO
Clínica.
Signos vitales.
Laboratorio.
Estudio por imágenes.
LABORATORIO
Examen Hallazgo
Examen general
de Orina
Densidad urinaria aumentada
pH normal
Proteinuria cualitativa >250 mg/...
Examen Hallazgo
Lipidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl
Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl
...
OTROS EXAMENES
 Rx tórax
 Derrame pleural
 Ecografía renal
 Aumento de la ecogenicidad
 Doppler
 Inmunoglobulinas
 ...
CRITERIOS DE INGRESO
 Edema grave y restrictivo
 Infecciones bacterianas (Peritonitis, neumonia
... Etc)
 Sobreinfecció...
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
Dieta
• Bajas en sodio: 1 gr/día
• Carbohidratos
• Restricción hídrica 400-600/m2/día
Antibióticos
• PNC...
Albúmina
• Insuficiencia prerrenal
• Infecciones severas
• Derrame pleural
• Albúmina < 1,5 mg/dl
Antihipertensivos
• Bloq...
MEDIDAS ESPECÍFICAS
 Corticoides
 Prednisona o Prednisolona (60 mg/m2/día ó 2
mg/kg/día) Por 4 a 6 semanas
 Seguidos de...
Glomerulonefritis aguda
Postestreptocócica. (GNAPE)
Constituye el ejemplo clásico de
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Prevalencia: Mas frecuente en
Hombres
Relacion Hombre-Mujer en una
proporcion de 1:7:1
Es mas frecuente en niños de 5 a 12 años y rara antes de los 3 años
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Los riñones presentan un aumento de tamaño de forma simétrica y los
glomérulos se encuentran aumentados de tamaño, muestra...
Microscopia electrónica:
Depósitos electrodensos o gibas en la
parte epitelial de MBG.
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, ...
MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr
Contin España 2004
MANIFESTACIONES .
 Hematuria
microscópica
asintomática con
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normal, hasta
hematuria
macroscópica con
insuficiencia renal
aguda...
 Fase aguda resuelve de 6 a 8 semanas.
 Excreción de proteínas y la hipertensión se suelen
normalizar en 4 a 6 semanas.
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El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha clínica ante el desarrollo de un
síndrome nefrítico agudo precedido de infección...
ANALISIS DE ORINA: hematuria, con hematíes
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polimorfonu...
Aislar el germen en la faringe o piel
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 Resonancia magnética
 Radiografía de tórax.
 Biopsia renal solo
estaría indicada ante la
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MEDIDAS GENERALES
•Reposo con control
diario del peso, la
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 Se produce una recuperación completa en mas del
95% de los niños con GNAPE.
 Recidivas son muy poco frecuentes.
 Es po...
Las complicaciones agudas de esta enfermedad se deben a la
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Sindrome nefrotico y nefritico. Iris Guevara
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  1. 1. Pediatria I Iris E. Guevara Blaca E. Menendez Medicos Externos
  2. 2. DEFINICION Y CARACTERISTICAS: Es una manifestacion de enfermedad glomerular caracterizada por:  Proteinuria > 40 mg/m2/hora  Proporcion proteina/creatinina de 0.6 (> 2-3:1 a primera hora de la mañana)  Hipoalbuminemia > 2 g/dl o < 2.5 g/dl  Hiperlipemia (Trigliceridos y Colesterol > 200 mg/dl)  Edemas Puede acompañarse de:  Hipercoagulabilidad  Hematuria  Hipertensión  Retención de nitrogenados
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA Es muy variable según la edad de los pacientes:  La incidencia anual en EEUU se estima de 2–3 por cada 100 mil niños.  2 a 7 casos por año.  Preescolares de los 2 años y medio hasta los 6 años con un pico a los 4 años.  Toda raza.  Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino.  Es 15 veces mas frecuente en niños que en adultos.
  4. 4. Retención de Na+ y Agua Tendencia a la hipovolemia (principalmente LDL, tb VLDL. HDL N o ↓) Catabolismo tubular de Albúmina Sustancias que producen inhibición de la síntesis hepática de albumina F I S I O P A T O L O G I A
  5. 5. Clasificacion etiologica Transtornos Geneticos Sx Nefrotico Tipico Sx de Alport Sindrome nefrotico Idiopatico Enfermedad de cambios minimos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Glomerulonefritis membranoproliferativa Nefropatia membranosa y Proliferacion mesangial difusa Sindrome nefrotico secundario Infecciones Toxinas Alergias Cardiovasculares Cancer Otras ETIOLOGIA
  6. 6. CUADRO CLINICO Edema (Es lo mas caracteristico) • Generalizado (Palpebral por las mañanas y se distribuye en el transcurso del dia) • La proteinuria masiva es condicion indispoensable para el diagnostico • Clinicamente aumento de peso de mas del 10 % • Ascitis, derrame pleural, edema genital Oliguria • Gasto urinario < 2 ml/kg/h • Disminucion del flujo plasmatico renal • Disminucion de la presion oncotica • Reabsorcion de Na y Agua Hematuria • Microscopica 22.7 %
  7. 7. HTA • Pacientes con lesion de cambios minimos con presion arterial por encima del percentil 90 (30%) • Asociada a IRC Sintomas Gastrointestinales • Diarrea (Edema de pared) • Hepatomegalia • Dolor Abdominal • Falta de apetito Sintomas Psicosociales • Ansiedad • Depresion • Culpa
  8. 8. COMPLICACIONESInfecciones Organismos encapsulados: • S pneumoniae • H influenzae • E. coli Peritonitis primaria Infecciones cutáneas: • Erisipela Infecciones respiratorias altas Meningitis Sepsis Recaídas: virus IRA Cambios mínimos Hipovolemia Aumento de la RAA Colapso circulatorio IRA pre-rrenal Edema intersticial renal: disminuye la presión de filtración Tombosis Estado de hiper- coagulabilidad • Pérdida urinaria de Proteínas C, S, AT III •  de factores procoagulante s: • Fibrinógeno •  la agrega- bilidad plaquetaria Fenómenos tromboembólico s Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales Endocrinas Hipocalcemia Pérdida de globulinas transportado-ras te tiroxina, esteroid es, Zinc: respuestas inmunes alteradas • Disminución de la capacidad de curación de heridas
  9. 9. DIAGNÓSTICO Clínica. Signos vitales. Laboratorio. Estudio por imágenes.
  10. 10. LABORATORIO Examen Hallazgo Examen general de Orina Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos Proteinas en orina de 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m2/h Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
  11. 11. Examen Hallazgo Lipidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl 66% > 400 mg/dl Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria Hemograma Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada Creatinina Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia
  12. 12. OTROS EXAMENES  Rx tórax  Derrame pleural  Ecografía renal  Aumento de la ecogenicidad  Doppler  Inmunoglobulinas  Determinar el tipo de lesión histopatológica  IgE elevada  Biopsia renal  20% la necesitan  Define pronóstico  Considerar otros tratamientos
  13. 13. CRITERIOS DE INGRESO  Edema grave y restrictivo  Infecciones bacterianas (Peritonitis, neumonia ... Etc)  Sobreinfección  Anuria u oliguria marcada  Hipertension arterial  Retencion nitrogenada
  14. 14. TRATAMIENTO
  15. 15. MEDIDAS GENERALES Dieta • Bajas en sodio: 1 gr/día • Carbohidratos • Restricción hídrica 400-600/m2/día Antibióticos • PNC • Aminogucósidos Vacunación • Neumococo • Evitar vacunas de virus vivos en recaídas Diureticos • No se utilizan como terapia única • Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis
  16. 16. Albúmina • Insuficiencia prerrenal • Infecciones severas • Derrame pleural • Albúmina < 1,5 mg/dl Antihipertensivos • Bloqueadores de canales de calcio • Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis • IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides Otros: • Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria • Vitamina D • Tiroxina • anticoagulación
  17. 17. MEDIDAS ESPECÍFICAS  Corticoides  Prednisona o Prednisolona (60 mg/m2/día ó 2 mg/kg/día) Por 4 a 6 semanas  Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos, por 4 a 6 semanas  Ciclosporina A  Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides  5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años  Causa dependencia
  18. 18. Glomerulonefritis aguda Postestreptocócica. (GNAPE) Constituye el ejemplo clásico de SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO. Caracterizado por la instauración repentina de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal. BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición. Es una de las causas glomerulares mas frecuentes de Hematuria macroscópica en niños y la principal causa De morbilidad por estreptococo beta hemolítico del Grupo A.
  19. 19. Prevalencia: Mas frecuente en Hombres Relacion Hombre-Mujer en una proporcion de 1:7:1
  20. 20. Es mas frecuente en niños de 5 a 12 años y rara antes de los 3 años BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edicion.
  21. 21. Los riñones presentan un aumento de tamaño de forma simétrica y los glomérulos se encuentran aumentados de tamaño, muestran proliferación difusa de células mesangiales con aumento de la matriz. Durante la fase inicial es frecuente el hallazgo de leucocitos PMN En los casos graves se encuentran semilunas e Inflamación intersticial. BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.
  22. 22. Microscopia electrónica: Depósitos electrodensos o gibas en la parte epitelial de MBG. BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.
  23. 23. MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr Contin España 2004
  24. 24. MANIFESTACIONES .
  25. 25.  Hematuria microscópica asintomática con función renal normal, hasta hematuria macroscópica con insuficiencia renal aguda.  Malestar general, aletargamient o, dolor abdominal o en fosa lumbar.  Edema  Hipertensión  Oliguria  Encefalopatía  Insuficiencia cardiaca secundario.  Dificultad respiratoria, ortopnea y tos.
  26. 26.  Fase aguda resuelve de 6 a 8 semanas.  Excreción de proteínas y la hipertensión se suelen normalizar en 4 a 6 semanas.  Hematuria microscópica puede persistir 1-2 años.
  27. 27. El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha clínica ante el desarrollo de un síndrome nefrítico agudo precedido de infección faringoamigdalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadenopatía regional) o impétigo estreptocócico en los 8 a 21 días previos. MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr Contin España 2004
  28. 28. ANALISIS DE ORINA: hematuria, con hematíes dismórficos, cilindros hialinos, granulosos y hemáticos, leucocitos polimorfonucleares. ORINA DE 24 H la proteinuria encontrada es de rango nefrítico (por debajo de 40 mg/m2/h) y las concentraciones de sodio, baja s (< 20mEq/l); LA ANALÍTICA HEMÁTICA refleja anemia normocromica (hemodilusion y hemolisis de bajo grado), aumento de la velocidad globular y de la proteína C reactiva C3 SERICO disminuido en la fase aguda y recobra valores normales a las 6-8 semanas BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.
  29. 29. Aislar el germen en la faringe o piel La elevación del titulo de anticuerpos frente a antígenos estreptocócicos confirma una infección estreptocócica reciente. Anticuerpos antiestreptolisina O aumentados (puede ser negativo en el impétigo debido a que el antígeno liposoluble puede quedar atrapado en piel) Antidesoxirribonucleasa B (que es positiva cuando el foco es cutáneo) BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.
  30. 30.  Resonancia magnética  Radiografía de tórax.  Biopsia renal solo estaría indicada ante la presencia de IRA, síndrome nefrótico, ausencia de antecedentes de infección estreptocócica, o niveles normales de complemento.
  31. 31. MEDIDAS GENERALES •Reposo con control diario del peso, la presión arterial y diuresis •Dieta hiposódica estricta con restricción de líquidos para conseguir de forma temprana un balance negativo MEDIDAS FARMACOLÓGICAS TRATAMIENTO DIURÉTICO Indicados siempre que exista sobrecarga circulatoria clínica . La dosis de furosemida es de 0,5-2 mg/kg/día por vía oral, en sobrecargas leves o moderadas; en casos más graves la dosis puede incrementarse hasta 10 mg/kg/día. Hidralazina 0.5ª2mg/ kg/dia nifedipino 0.25 a 2mg/kg/dia TRATAMIENTO ETIOLÓGICO Penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina benzatina por vía intramuscular (600.000 o 1.200.000 U en dosis única). En pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h) durante 10 días. MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr Contin España 2004
  32. 32.  Se produce una recuperación completa en mas del 95% de los niños con GNAPE.  Recidivas son muy poco frecuentes.  Es poco frecuente que la fase aguda sea grave y produzca glomeruloesclerosis y enfermedad renal crónica en menor de 2% de los niños.  La mortalidad en la fase aguda se puede evitar mediante el correcto tratamiento de IRA , ICC y la Hipertensión.
  33. 33. Las complicaciones agudas de esta enfermedad se deben a la hipertensión e insuficiencia renal aguda. Encefalopatía hipertensiva Insuficiencia cardíaca Hiperpotasemia Hiperfosfatemia Hipocalcemia Acidosis Convulsiones Uremia BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición. .

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