Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane

1. Tumeurs cranioencéphaliques
de la ligne médiane
JY Gauvrit
L El Haj
N Reyms
F Dubois
JP Pruvo
Résumé. – La grande variété des structures médianes de l’encéphale à l’étage sus-tentoriel (trigone, corps
calleux, troisième ventricule, toile choroïdienne, faux du cerveau, épiphyse) en fait une région anatomique
particulière. Ainsi, ces structures peuvent être à l’origine de tumeurs diverses comme les tumeurs
trigonoseptales, les tumeurs moyennes de la faux du cerveau, les tumeurs du troisième ventricule, les tumeurs
de la région épiphysaire et les tumeurs incissurales postérieures. Ces lésions présentent toutefois des points
communs : la discrétion des signes cliniques en discordance avec le volume éventuellement important des
lésions, un syndrome d’hypertension intracrânienne inaugural mais peu spécifique, l’intérêt majeur de
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettant une analyse topographique particulièrement
informative, l’indication des biopsies en conditions stéréotaxiques et la difficulté relative des traitements
chirurgicaux.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : tumeurs cérébrales, IRM, épiphyse, troisième ventricule, corps calleux.
Introduction
Les tumeurs de la ligne médiane sont rares. La grande diversité des
tumeurs rencontrées rend le diagnostic difficile ; de même, leur
localisation profonde et médiane rend le traitement compliqué.
L’IRM joue un rôle essentiel dans le bilan de ces lésions. Bien que
les données de l’imagerie soient peu spécifiques, elles permettent
d’évoquer certains diagnostics, de préciser les rapports anatomiques,
de participer à la caractérisation tissulaire de certaines lésions même
si celle-ci repose toujours sur l’anatomopathologie, de guider les
biopsies chirurgicales en condition stéréotaxique et de réaliser la
surveillance post-thérapeutique. Il est très important de bien
connaître les caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique
(IRM) des tumeurs trigonoseptales, de la faux du cerveau, du
troisième ventricule, de la région épiphysaire, ainsi que les tumeurs
incissurales postérieures.
Les autres tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale, comme les
tumeurs de la région sellaire et les tumeurs de la fosse postérieure,
ne sont pas développées dans cet article.
Place de l’imagerie
L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration et le suivi post-thérapeutique
de ces lésions. Elle permet, grâce à sa résolution
spatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans
les différents plans de l’espace, de localiser avec précision le
processus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisants
pour caractériser la lésion sur le plan tissulaire (kyste colloïde,
tumeur des plexus choroïdes, astrocytome sous-épendymaire,
cavernome, tumeurs embryonnaires).
L’examen doit comporter au minimum une série de coupes dans le
plan sagittal pondérées en T1 sans injection, puis après injection de
gadolinium dans les trois plans de l’espace ; l’imagerie pondérée en
T2 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) est d’une aide
précieuse dans la caractérisation tissulaire et dans la distinction entre
la tumeur et l’oedème. L’imagerie de flux artériel et veineux permet
d’éviter l’artériographie cérébrale et d’étudier de façon non invasive
les artères de la face médiale des hémisphères et le système veineux
profond (veines thalamostriées, veines cérébrales internes, veines
basales, grande veine de Galien et sinus sagittal inférieur). Des
études récentes ont montré l’intérêt de l’imagerie de diffusion pour
différencier certaines lésions kystiques [13, 24].
L’IRM permet d’évaluer les répercussions locorégionales de ces
tumeurs et en particulier l’apparition d’une hydrocéphalie ; elle
étudie l’importance et l’évolutivité de celle-ci en recherchant des
signes de résorption transépendymaire du liquide cérébrospinal
(LCS) et des anomalies de sa dynamique. Le caractère actif de
l’hydrocéphalie conduira à une dérivation ventriculaire. Les
séquences sagittales ou coronales en pondération T2 apportent des
renseignements souvent suffisants sur la circulation du LCS dans les
foramens interventriculaires et l’aqueduc de Sylvius. En effet, un
artefact de flux en hyposignal sur les séquences en pondération T2
élimine une obstruction à l’écoulement du LCS. Une étude plus
spécifique du LCS est possible grâce à l’IRM de flux en imagerie par
contraste de phase synchronisée sur les battements cardiaques. La
mesure des flux du LCS apporte un complément diagnostique sur le
dysfonctionnement de la dynamique intracrânienne engendré par
ces tumeurs médianes [1].
Jean-Yves Gauvrit : Service de neuroradiologie.
Lisette El Hajj : Service de neuroradiologie.
Nicolas Reyms : Service de neurochirurgie.
François Dubois : Service de neurochirurgie.
Jean-Pierre Pruvo : Professeur. Service de neuroradiologie.
Hôpital B, 59037 Lille cedex, France.
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-658-B-10
31-658-B-10
Toute référence à cet article doit porter la mention : Gauvrit JY, El Haj L, Reyms N, Dubois F et Pruvo JP. Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous
droits réservés), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-658-B-10, 2003, 14 p.

2. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
L’IRM présente un très grand intérêt dans le repérage des biopsies
en condition stéréotaxique et aide à préciser la voie d’abord
chirurgicale (sous-frontale, interthalamotrigonale, intraventriculaire,
sous-tentorielle) grâce à une neuronavigation réalisée à partir des
coupes IRM.
Enfin, cet examen permet le suivi post-thérapeutique en détectant
les récidives et en évaluant le bénéfice ainsi que les complications
des traitements.
Le scanner cérébral ne reste indiqué qu’en cas de contre-indications
à l’IRM.
Tumeurs trigono-septo-calleuses [6]
DONNÉES ANATOMIQUES
Les tumeurs trigono-septo-calleuses se développent initialement à
partir des piliers antérieurs du trigone et, plus rarement, à partir du
corps calleux lui-même ou du septum lucidum. Ces tumeurs se
propagent latéralement en « aile de papillon » envahissant la
substance blanche des lobes frontaux ou encore le noyau caudé,
voire le noyau lenticulaire. C’est pourquoi le diagnostic est souvent
posé au stade de tumeur frontocalleuse.
DONNÉES CLINIQUES
Cette localisation tumorale est relativement peu fréquente. Le
diagnostic précoce des tumeurs trigono-septo-calleuses est difficile
et le syndrome de la ligne médiane antérieure qui associe des
troubles de la mémoire portant sur les faits récents, des troubles du
comportement avec inertie et ralentissement idéomoteur et des
troubles de la marche par ataxie ou apraxie, reste difficile à identifier
et peu spécifique. Le plus souvent, c’est au stade d’hypertension
intracrânienne que le diagnostic est évoqué. Une comitialité
ancienne, un retard intellectuel, des adénomes sébacés de Pringle,
des tumeurs périunguéales de Koenen et taches achromiques
évoquent une sclérose tubéreuse de Bourneville.
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES
Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes : astrocytome infiltrant,
glioblastome, rarement oligodendrogliome ou épendymome. Dans
le cas particulier de la maladie de Bourneville, l’astrocytome sous-épendymaire
à cellules géantes en regard du foramen
interventriculaire est la tumeur la plus fréquente.
D’autres tumeurs non gliales peuvent être retrouvées de manière
exceptionnelle comme les métastases, le lymphome et le lipome du
corps calleux.
Tableau I. – Tumeurs cérébrales gliales et non gliales. WHO
classification.
Tumeurs gliales
Astrocytome diffus
Astrocytome anaplasique
Glioblastome
Astrocytome pilocytique
Xantanthoastrocytome pléïomorphe
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes
Oligodendrogliomes
Tumeurs épendymaires
Épendymomes
Épendymome myxopapillaire
Subépendymome
Tumeurs des plexus choroïdes
Papillome
Carcinome
Tumeurs non gliales
Neuronales et mixtes
IMAGERIE
Gangliogliome
Gangliocytome
Lhermitte-Duclos
Neurocytome central
Esthésioneuroblastome
Tumeurs pinéales
Germinome
Pinéaloblastome
Pinéalocytome
Kystes bénins
Tumeurs embryonnaires
Médulloblastome
Lymphome
Kyste colloïde
Kyste neuroglial
Hamartome
¦ Tumeurs gliales (tableau I)
Astrocytome anaplasique infiltrant (AAI) (fig 1)
Macroscopiquement, c’est une tumeur infiltrante diffuse, mal
limitée, hétérogène avec des zones kystiques. Des phénomènes
hémorragiques peuvent être observés sans zones de nécrose.
L’IRM retrouve une lésion qui apparaît mal limitée avec un signal
hétérogène iso-intense à hypo-intense sur les séquences pondérées
en T1 et iso-intense à hyperintense sur les séquences en pondération
*A
1 Astrocytome anaplasique. Lésion du splénium à l’origine d’un épaississement du
corps calleux, dont le rehaussement apparaît hétérogène en anneau dans la partie cen-trale
et flou en périphérie. À noter une lésion en dehors du ventricule droit.
*B *C
A. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).
B, C. Coupes sagittale et coronale en pondération T1 après injection.
2

3. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10
T2. Les phénomènes hémorragiques rendent le signal encore plus
difficile à interpréter. La tumeur est entourée d’un oedème
vasogénique en hypersignal en pondération T2 et FLAIR qui exerce
un léger effet de masse sur les structures adjacentes. La prise de
contraste est souvent irrégulière et périphérique et ne montre pas
précisément les limites de la tumeur. L’AAI peut s’infiltrer le long
des faisceaux de la substance blanche adjacente. La tumeur peut
également infiltrer l’épendyme, les leptoméninges et disséminer
dans le LCS.
Glioblastome multiforme (GM) (fig 2)
Macroscopiquement, c’est une tumeur hypervasculaire nécrotico-hémorragique,
avec une paroi épaisse et irrégulière. L’IRM, par les
séquences pondérées en T1 sans et avec injection, met en évidence
une masse mal limitée de signal hétérogène, se rehaussant
intensément, mais de façon hétérogène avec des zones kystiques à
paroi épaisse et irrégulière. Les zones kystiques, qui correspondent
le plus souvent à de la nécrose, sont très évocatrices du diagnostic.
Dans certains cas, ces zones kystiques peuvent évoquer un processus
infectieux ; les séquences de diffusion sont alors utiles pour la
différenciation tissulaire [8, 27]. Les lésions kystiques tumorales et les
abcès ont des viscosités différentes à l’origine des signaux
particuliers en imagerie de diffusion. Enfin, des remaniements
hémorragiques d’âges différents et des structures vasculaires
intratumorales en vide de signal en pondération T1 ou T2 peuvent
être observés. L’oedème périlésionnel est souvent important et bien
évalué en séquences pondérées en T2 et FLAIR.
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (ACG)
Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée, calcifiée et kystique.
L’IRM retrouve une lésion sous-épendymaire située à proximité du
foramen interventriculaire pouvant entraîner une dilatation
ventriculaire souvent révélatrice. Cette lésion est hétérogène, de
signal mixte sur les deux séquences : hypo-intense à iso-intense en
pondération T1, iso-intense à hyperintense en pondération T2, avec
2 Gliome du corps calleux. Processus expansif frontocalleux droit envahissant le genou
du corps calleux hétérogène, hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération
T2 se rehaussant fortement après injection de gadolinium, mais de façon très hétérogène, à
l’origine d’un effet de masse sur la corne frontale droite. Le rehaussement permet de mieux
apprécier l’extension de la tumeur à tout le genou du corps calleux. La lésion frontale est en-tourée
d’un oedème périlésionnel visible en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).
A. Coupes axiales en pondération T1.
B. Coupe axiale FLAIR.
C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection de gadolinium dans les trois plans
de l’espace.
*A *B
une prise de contraste intense et hétérogène. Des nodules sous-épendymaires
calcifiés sont souvent retrouvés, bien visibles en
pondération T2. Étant donné que l’ACG se rencontre le plus souvent
dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, on pensera à
rechercher en IRM d’autres lésions évocatrices de la maladie [11].
¦ Autres tumeurs
Lymphome [12, 32] (fig 3)
Il s’agit d’une tumeur rare, moins de 1 % des tumeurs cérébrales.
L’IRM montre une tumeur volumineuse infiltrante, unilatérale ou
bilatérale antérieure en regard du genou du corps calleux ou plus
postérieure dans le splénium. Malgré sa taille, cette tumeur respecte
la morphologie des cornes frontales ou des carrefours ventriculaires.
Son signal est préférentiellement hypo-intense en pondération T1, et
*A *B
*C *D *E
3 Lymphome corps calleux. Lésion infiltrant tout le splénium discrètement hypersi-gnal
en pondération T1, se rehaussant après injection de gadolinium essentiellement
dans sa portion gauche, sans effet de masse sur le ventricule gauche. Coupe axiale en
pondération T1 après injection (A et B).
3

4. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
*A *B
pratiquement toujours en hypersignal hétérogène en pondération
T2, se rehaussant intensément et de façon homogène avec le
gadolinium. L’oedème périlésionnel est souvent modéré et l’effet de
masse est minime, voire absent. Il faudra penser au lymphome
devant une discordance entre l’importance des signes directs et la
discrétion, voire l’absence, des signes indirects. Le diagnostic est
confirmé par les biopsies effectuées en conditions stéréotaxiques.
Lipome du corps calleux (fig 4)
Même si ces tumeurs sont de type congénital, leur diagnostic peut
se faire tardivement ou être fortuit.
Il existe deux localisations particulières du lipome :
– antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomalies
des lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrum
calleux ;
– postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasi
normal ou présentant une agénésie partielle.
L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse en
IRM, hyperintense en pondération T1, hypo-intense en pondération
T2. Il ne se rehausse pas après injection. On met par ailleurs en
évidence un artefact de déplacement chimique qui se traduit par
une bande hypo-intense sur une interface, et par une bande
hyperintense sur l’autre interface en pondération T2 et T1 dans le
sens de la fréquence. On peut retrouver des calcifications linéaires
bordant le lipome en scanner.
Métastases
Elles peuvent prendre des aspects multiples : nodulaires,
hémorragiques, kystiques, voire être calcifiées. L’IRM n’est pas
spécifique. Le cancer pulmonaire est la tumeur primitive la plus
fréquente.
CONDUITE À TENIR
Les tumeurs bien limitées comme les tumeurs trigonales pures,
septales, trigonoseptales, sont en général des tumeurs gliales de bas
grade qui peuvent être réséquées par voie chirurgicale. Dans la
mesure du possible, il est important de respecter les piliers du
trigone, partie intégrante du rhinencéphale dont l’importance
fonctionnelle est considérable dans les composantes instinctives,
émotionnelles et affectives du comportement ; leur destruction
bilatérale provoque en effet des troubles mnésiques irréversibles.
Quand la tumeur est extensive et se propage aux structures
adjacentes (noyaux gris centraux, hypothalamus) les possibilités
chirurgicales sont réduites. Il est utile alors de connaître la
morphologie exacte et les rapports de la lésion et également la
nature histologique de celle-ci par un repérage et des biopsies multi-étagées
en conditions stéréotaxiques. Le traitement dépend de la
configuration spatiale des tumeurs. Le traitement peut parfois être
réduit à une dérivation du liquide céphalorachidien par valve ou
encore à une radiothérapie externe.
Le pronostic pour les glioblastomes est défavorable, avec une
médiane de survie de 12 mois après chirurgie et de 5 mois si une
radiothérapie seule a été appliquée. Pour les astrocytomes
anaplasiques, la survie est de 65 % à 2 ans après association d’un
traitement chirurgical et d’une radiothérapie.
Le pronostic des lymphomes s’est amélioré depuis la mise en place
des protocoles actuels de chiomithérapie et de radiothérapie. La
médiane de survie est de l’ordre de 5 ans.
Tumeurs de la faux du cerveau
DONNÉES ANATOMIQUES
Ces tumeurs, qui prennent naissance à partir des méninges de la
ligne médiane du cerveau, constituent une entité particulière de par
leur topographie
DONNÉES CLINIQUES
Ces tumeurs unilatérales ou bilatérales entraînent une compression
de la face interne des lobes frontaux et pariétaux, occasionnant des
crises bravais-jacksoniennes du membre inférieur ou des sciatiques
d’origine centrale.
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES
Les cellules mésenchymateuses pluripotentes des méninges le long
de la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la convexité
cérébrale, sont les précurseurs de plusieurs types de tumeurs, la plus
fréquente étant le méningiome (15 % des tumeurs intracrâniennes
toutes localisations comprises).
D’autres lésions, bien que très rares, méritent d’être citées comme
les métastases méningées, l’hémangiopéricytome, le chordome, et les
tumeurs cartilagineuses. En effet, dans cette localisation, des cellules
cartilagineuses en position ectopique peuvent être retrouvées. [23]
IMAGERIE
¦ Méningiome (fig 5) [21, 26]
Macroscopiquement, c’est une lésion sphérique ou lobulée, à large
base d’implantation durale le plus souvent. Il existe des formes de
méningiome en plaques et d’autres avec une implantation étroite
rendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plus
délicat.
4 Lipome du corps calleux. Lésion typique du splénium du corps calleux en hyper-signal
en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2 avec une zone de dépla-cement
chimique.
*C
A. Coupe sagittale en pondération T1.
B. Coupe coronale en pondération T1.
C. Coupe sagittale en pondération T2.
4

5. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10
*A *B *C
En IRM, la lésion présente le plus souvent un signal iso-intense ou
hypo-intense en pondération T1 et un signal variable sur les
séquences en pondération T2. On visualise une lame de LCS entre la
masse et le parenchyme cérébral avec un refoulement des vaisseaux
piaux. Un oedème modéré à sévère est fréquent. Le rehaussement
est intense, le plus souvent homogène, avec un rehaussement de la
dure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique mais très
suggestif du diagnostic de méningiome. [29] Une hyperostose
réactionnelle ou une destruction de l’os adjacent est souvent
retrouvée. Cette tumeur peut être infiltrante et englober les
vaisseaux et sinus dure-mériens adjacents. De ce fait, une étude
angiographie par résonance magnétique (ARM) des artères
péricalleuses et callosomarginales et du sinus sagittal supérieur est
systématique.
Une angiographie conventionnelle n’est réalisée que dans le cas de
tumeurs volumineuses et bilatérales qui peuvent bénéficier d’une
embolisation préchirurgicale.
¦ Autres tumeurs
Les autres tumeurs méningées présentent pratiquement la même
séméiologie à l’imagerie que le méningiome, et le diagnostic de
certitude n’est fait qu’à l’anatomopathologie. [26].
CONDUITE À TENIR
Le traitement des méningiomes est, en première intention,
chirurgical. En cas de reliquat tumoral ou de résection incomplète,
une radiochirurgie ou une radiothérapie externe peut être envisagée.
Tumeurs du troisième ventricule
et de ses parois [15]
DONNÉES ANATOMIQUES (fig 6)
Les tumeurs du troisième ventricule (V3) sont classées en fonction
de leur topographie en quatre groupes présentant une certaine
homogénéité radiologique et thérapeutique :
5 Volumineux méningiome (A-D) de la faux du cerveau et
méningiomatose (E). Volumineux processus expansif frontal,
iso-intense en pondération T1 et T2 se rehaussant fortement et
de façon homogène après injection avec une implantation sur
la faux du cerveau. Multiples méningiomes le long de la faux
du cerveau associés à un méningiome cervical (E).
A. Coupe axiale en pondération T1.
B, C. Coupes axiale et coronale T1 après injection.
D. Coupe sagittale en pondération T1 après injection.
E. Coupe sagittale en pondération T1 après injection.
– les tumeurs du toit du troisième ventricule et de la toile
choroïdienne : ces tumeurs se développent dans la lumière du V3 et
ne font que s’insérer sur la toile choroïdienne sans y avoir
d’extension notable ;
– les tumeurs du plancher du troisième ventricule : ces tumeurs se
développent soit à partir du plancher lui-même, soit à partir de
tumeurs thalamiques qui envahissent secondairement le plancher du
V3 ;
– les tumeurs des parois latérales du troisième ventricule constituées
par la face interne des thalamus : les tumeurs thalamiques ont une
extension naturelle externe vers la capsule interne ou encore en
direction des centres semi-ovales ; toutefois, elles peuvent présenter
une extension interne qui réduit alors le diamètre transverse, voire
qui comble progressivement le V3 ;
– les tumeurs du fond du troisième ventricule ou tumeurs de la
région pinéale ; ces tumeurs sont envisagées à part car elles
présentent des particularités anatomiques, pathologiques et
thérapeutiques particulières.
DONNÉES CLINIQUES
Ces tumeurs sont donc variées, mais ont cependant en commun,
dans leur expression clinique, l’apparition d’une hypertension
intracrânienne provoquée par un comblement de la lumière du
*D
*E
6 Coupe anatomique coronale passant
par le troisième ventricule (laboratoire
d’anatomie Lille, Pr Francke). 1 : Thala-mus
; 2 : fornix ; 3 : troisième ventricule ;
4 : ventricule latéral ; 5 : tête du noyau
caudé ;® veines cérébrales internes.
5

6. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
*A *B *C
7 Aspects variables des kystes colloïdes avec une sémiologie typique (A-B) et avec une sémiologie atypique (C-E). Image typique (A-B)
d’une formation kystique du toit du troisième ventricule hyperintense en pondération T1 et T2, plus ou moins volumineux. Aspects aty-piques
(C-E) des kystes colloïdes en hyposignal en pondération T1 et T2, liés au contenu en protéines.
A. Coupe sagittale en pondération T1.
B. Coupe axiale en pondération T2.
C. Coupe coronale en pondération T1.
D. Coupe coronale en pondération T2.
troisième ventricule ou de l’aqueduc de Sylvius. Leur situation
variable dans ou autour du V3 peut expliquer des nuances cliniques
qui permettent parfois un dépistage en début d’évolution :
– Les céphalées révélant les tumeurs du toit du V3 sont de siège
frontal ou occipital, unilatérales ou bilatérales, continues ou à
recrudescence matinale. Certaines tumeurs pédiculées sont mobiles
dans la lumière ventriculaire et provoquent, à la faveur d’un
changement de position, des poussées d’hypertension intracrânienne
paroxystique par un mécanisme de clapet. La décompensation de
l’hypertension intracrânienne est le plus souvent tardive et
progressive ;
– les tumeurs du plancher du troisième ventricule se caractérisent
par la diversité des signes cliniques qui peuvent être endocriniens,
nerveux et neuropsychologiques ou visuels. Parfois ils sont peu
spécifiques :
– les signes endocriniens sont très évocateurs. Chez l’enfant, les
tumeurs du plancher du V3 sont suspectées devant un tableau de
puberté précoce avec une avance staturopondérale et une
macrogénitosomie, un hypopituitarisme ou devant un syndrome
associant cachexie, désordre neurovégétatif et troubles de la
conscience. Chez l’adulte, la souffrance hypothalamo-hypophysaire
peut s’exprimer par un diabète insipide ou un
syndrome d’aménorrhée-galactorrhée. Les explorations
biologiques endocriniennes statiques et cinétiques sont
importantes pour préciser le niveau et le degré de souffrance
hypothalamique et pour décider si un traitement hormonal est
éventuellement nécessaire ;
– les signes nerveux et neuropsychologiques sont très variés,
témoignant de la souffrance de la substance réticulée, des
tubercules mamillaires ou encore, des piliers du trigone. Les
troubles de la mémoire, un syndrome de Korsakoff ou un
syndrome démentiel progressif sont fréquents. À une période
avancée de la maladie, des troubles de la vigilance apparaissent
en dehors de tout syndrome d’hypertension intracrânienne. On
note alors des phases d’hypersomnie, un état de mutisme
akinétique, des troubles de la régulation thermique ou des crises
végétatives ;
– les signes visuels témoignant d’une lésion ou d’une
compression du chiasma optique ou des bandelettes optiques
peuvent être rencontrés. Enfin, certains patients peuvent présenter
les signes non spécifiques d’une hypertension intracrânienne.
À noter aussi la présence de stigmates en particulier cutanés chez
les enfants atteints d’une maladie de Recklinghausen chez qui les
tumeurs du plancher du V3 sont fréquentes ;
– dans les tumeurs des parois latérales du V3, l’extension des
tumeurs thalamiques dans la lumière du ventricule ne possède pas
de spécificité clinique. Les tumeurs intrinsèques pédiculées peuvent
toutefois s’exprimer, comme les tumeurs du toit, par un syndrome
d’hypertension intracrânienne avec des crises céphalalgiques
positionnelles. Éventuellement, une symptomatologie de type
sensitif peut se manifester par une hyperpathie, par des
mouvements anormaux ou par un déficit des sensibilités
élémentaires contrastant avec le respect des gnosies.
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES
La tumeur la plus fréquente du toit du V3 est le kyste colloïde ;
d’autres tumeurs, plus rares, développées à partir de la toile
choroïdienne sont notées : kyste arachnoïdien, méningiome,
papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde et lipome.
Les tumeurs les plus fréquentes du plancher du V3 sont de type
glial astrocytaire. Les tumeurs extrinsèques refoulant le plancher
sont : le kyste dermoïde, le craniopharyngiome, le gliome du
chiasma à extension postérieure, voire un anévrisme pseudotumoral
de l’artère basilaire. Les tumeurs thalamiques peuvent être gliales
de bas grade, ce peut être un lymphome, un gangliogliome et, plus
rarement, un pinéalome ectopique.
Les tumeurs des parois latérales du V3 sont surtout des tumeurs
gliales, épendymaires et sous-épendymaires.
IMAGERIE [7, 16]
¦ Toit du troisième ventricule
Kyste colloïde [19] (fig 7)
Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion kystique ronde, bien
limitée, à contours réguliers.
L’IRM montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical,
adjacente aux foramens interventriculaires, élargissant la lumière du
*D
6

7. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10
V3 et d’un diamètre de l’ordre de 10 à 20 mm. Certains kystes
colloïdes ne présentent pas une évolution inférieure dans le V3, mais
peuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum.
Le signal est variable : en pondération T1, il apparaît le plus souvent
hyperintense mais en fonction de son contenu, le signal est variable.
En imagerie pondérée T2, le kyste colloïde est hyperintense. Après
injection de gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforcer
alors que le contenu jamais. L’intérêt de l’IRM est d’estimer
également le degré de viscosité du kyste afin de prédire de
l’efficacité d’une ponction-aspiration. Dans ce cadre, les séquences
de diffusion peuvent être utiles, permettant de distinguer les kystes
en fonction de la viscosité liquidienne.
D’autre part, cet examen fournit une imagerie tridimensionnelle de
la lésion et précise ses rapports avec les foramens interventriculaires,
le V3, mais aussi les rapports avec les veines cérébrales internes et
les veines thalamostriées.
En scanner, le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdense
mais sa densité est variable et dépend de la nature du contenu
kystique.
Kyste arachnoïdien
Les kystes arachnoïdiens peuvent être présents dans le troisième
ventricule, même si cette localisation est rare (1 à 2 % de l’ensemble
des kystes).
En IRM, il garde le même signal que le LCS sur toutes les
séquences ; un saignement intrakystique ou un contenu protéique
élevé peuvent compliquer la sémiologie IRM.
Papillomes des plexus choroïdes
Macroscopiquement, ils ont un aspect globuleux ; le plus souvent ils
restent contenus dans les ventricules, mais certaines lésions assez
larges peuvent envahir le parenchyme cérébral bien qu’il s’agisse de
tumeurs bénignes. Ils représentent moins de 1 % des tumeurs
cérébrales et sont essentiellement situés chez l’enfant.
En IRM, les papillomes se présentent comme une masse lobulée bien
limitée, iso-intense en pondération T1 au parenchyme cérébral, iso-intense
à hyperintense en pondération T2. Du LCS peut être piégé
Tableau II. – Tumeurs du plancher du troisième ventricule.
Astrocytome pilocytique (fig 7)
Kyste dermoïde
Gangliogliome
Craniopharyngiome (fig 8)
Gliome du chiasma optique
Gliomes chordoïdes
au sein de la tumeur lui donnant un aspect multikystique, visible en
FLAIR. Le rehaussement est intense. Une hydrocéphalie sévère par
hyperproduction peut être retrouvée. Une dissémination par le LCS
est possible même si la tumeur est bénigne.
Autres [17, 18]
Le neurocytome, tumeur de l’adulte jeune, fait partie du diagnostic
des tumeurs du toit du troisième ventricule. En effet, même si cette
tumeur est classiquement développée à partir des foramens
interventriculaires des ventricules latéraux, il peut exister une
extension vers le troisième ventricule. L’IRM retrouve une tumeur
bien limitée hétérogène en pondération T1 et T2 en raison de la
présence de zones kystiques, hémorragiques et calcifiées. Le
rehaussement après injection de gadolinium est variable.
Le lipome et le méningiome, les kystes épidermoïdes, bien que rares
dans cette localisation, peuvent être présents.
¦ Plancher du troisième ventricule (tableau II)
Astrocytome pilocytique (fig 8)
C’est une des tumeurs les plus fréquemment retrouvées dans cette
localisation. Elle est bien limitée, constituée d’une composante
kystique et solide (nodule mural).
L’IRM retrouve cette double composante ; la majorité des lésions est
liquidienne kystique, apparaissant en hypo-intensité en pondération
T1, en hyperintensité en pondération T2 ; après injection de
gadolinium, le rehaussement est très variable ; le nodule mural, ainsi
que les lésions solides se rehaussent intensément et de façon
inhomogène.
8 Astrocytome pilocytique du troisième ventricule. Volumi-neuse
lésion intraventriculaire intéressant le troisième ventri-cule
et le ventricule latéral droit comportant une lésion char-nue
à la partie inférieure se rehaussant et une portion kystique
supérieure hypersignal en pondération T2 à l’origine d’une hy-drocéphalie
par compression des foramens interventriculaires.
A. Coupe axiale de scanner avec injection.
B. Coupe sagittale en pondération T2.
C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection dans
les trois plans.
*A
*B
*C
*D *E
7

8. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
*A
Kyste dermoïde
Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée bien limitée, ayant un
contenu avasculaire (graisse et dérivés épithéliaux) et une capsule le
plus souvent calcifiée.
L’IRM retrouve l’aspect typique d’une lésion hyperintense en
pondération T1 plus ou mois hétérogène avec un artefact de
déplacement chimique lié à la présence de graisse et de liquide au
sein de la masse et de signal variable en pondération T2. Il n’existe
pas de prise de contraste. Le kyste peut se rompre et être à l’origine
d’une méningite chimique qui se caractérise en IRM par des
gouttelettes de graisse retrouvées dans les espaces sous-arachnoïdiens
hyperintenses en pondération T1 ou par un niveau
liquide-graisse dans le ventricule. Des calcifications pariétales sont
fréquentes.
Gangliogliome
Il s’agit d’une tumeur rare, bien limitée, kystique avec un nodule
mural partiellement calcifié.
L’IRM est peu spécifique. Elle met en évidence une masse bien
limitée hypo-intense en pondération T1, hyperintense en
pondération T2, prenant de façon variable le contraste.
D’autres tumeurs peuvent faire partie du diagnostic différentiel des
tumeurs du plancher du V3 comme le craniopharyngiome (fig 9) ou
le gliome du chiasma optique qui sont des tumeurs suprasellaires
avec une extension ventriculaire.
¦ Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule
(fig 10, 11, 12) (tableau III) [10, 25, 30]
Même si les tumeurs thalamiques envahissant le V3 sont les tumeurs
les plus fréquentes dans cette localisation, il existe certaines tumeurs
propres aux parois latérales comme les épendymomes, les
subépendymomes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellules
géantes. Les épendymomes représentent 3 % des tumeurs
intracrâniennes.
Macroscopiquement, l’épendymome est une lésion lobulée calcifiée ;
les formes kystiques sont rares dans le V3.
9 Récidive d’un craniopharyngiome du troisième ventricule. Masse sellaire et supra-sellaire
kystique, hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2,
*B *C
se rehaussant en périphérie et dans la portion charnue supérieure. Coupes en pondéra-tion
T1 après injection dans les trois plans de l’espace (A, B, C).
10 Épendymome du troisième ventricule. Lésion intraventriculaire aux contours bien définis, lobulée, à direction as-cendante,
iso-intense en pondération T1 et T2 présentant des zones kystiques se rehaussant fortement après injection de
gadolinium responsable d’une obstruction des foramens interventriculaires.
A. Coupe sagittale en pondération T2.
B, C, D. Coupe en pondération T1 après injection dans les trois plans.
*A
*B
*C *D
8

9. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10
*A
En IRM, il est hypo-intense à iso-intense en pondération T1,
hyperintense en pondération T2, hétérogène, se rehaussant
modérément et de manière hétérogène.
Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes rares, bien
limitées, multilobulées. Au scanner, ils sont souvent calcifiés. En
IRM, ils sont iso-intenses à hypo-intenses en pondération T1,
hyperintenses en pondération T2, ne se rehaussant pas.
Les astrocytomes sous-épendymaires sont plus hétérogènes avec un
signal IRM peu caractéristique. En revanche, ils sont souvent
associés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville à des
nodules (hamartomes) sous-épendymaires souvent calcifiés et à des
zones hyperintenses corticales ou sous-corticales.
11 Astrocytome subépendymaire du troisième ventricule.
Petite lésion de la paroi latérale du ventricule latéral droit, iso-intense
en pondération T1, se rehaussant fortement après in-jection.
Coupes en pondération T1 axiale et coronale après in-jection
(A, B).
CONDUITE À TENIR
Le traitement des kystes colloïdes demeure la ponction-aspiration
par ventriculoscopie mais son efficacité est soumise à la viscosité
variable du contenu du kyste et le pronostic est lié à l’activité
sécrétoire de la coque épithéliale laissée en place.
Les tumeurs du plancher du troisième ventricule sont d’un abord
chirurgical difficile en raison des structures vitales concernées. Cela
explique la nécessité des biopsies après repérage en condition
stéréotaxique, préalable à toute décision thérapeutique. Les
indications chirurgicales restent réduites ; seules les tumeurs
extrinsèques peuvent être abordées chirurgicalement. Le traitement
des tumeurs intrinsèques, infiltrantes est assuré par la radiothérapie.
Pour les tumeurs des parois latérales du V3, seules les tumeurs
pédiculées peuvent être réséquées chirurgicalement par voie
transventriculaire. Les autres tumeurs sont biopsiées en condition
stéréotaxique et, en fonction de leur caractère radiosensible, un
traitement est réalisé. Les épendymomes, tous grades confondus, ont
une survie au-delà de 5 ans de l’ordre de 25 % ; seuls les bas-grades
et les tumeurs de l’enfant ont un pronostic plus favorable.
Tumeurs de la région épiphysaire [3, 14]
DONNÉES ANATOMIQUES
Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares. Elles
représentent 3 à 8% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant et 0,4 à
1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Les examens
d’imagerie fournissent essentiellement des renseignements
anatomiques (morphologiques et topographiques) mais peuvent
parfois être suggestifs de certaines tumeurs.
Une façon simple de retenir les différents types histologiques des
tumeurs de cette région est de s’aider de la représentation
schématique et anatomique de la région pinéale qui permet de
subdiviser les différents types histologiques en fonction de leur
siège : la glande pinéale elle-même, la partie postérieure du
troisième ventricule, la citerne quadrigéminale, le parenchyme
cérébral adjacent (tectum, mésencéphale, corps calleux) et les
structures vasculaires et durales adjacentes (fig 13).
La glande pinéale normale mesure moins de 10 mm ; toute glande
épiphysaire dont la taille excède 10 mm est suspecte d’être tumorale.
D’autre part, cette glande se calcifie avec une fréquence qui
augmente avec l’âge. Cependant, des calcifications chez les enfants
de moins de 6 ans sont pathologiques et doivent faire suspecter la
présence d’une lésion tumorale.
DONNÉES CLINIQUES
Les manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale (TRP)
sont souvent trompeuses et insidieuses, retardant le diagnostic. Il
existe des signes neurologiques et des signes neuroendocriniens.
*A
*B
12 Cavernome du troisième ventricule.
A. Coupe axiale tomodensitométrique (TDM) sans injection.
B. Coupe axiale en pondération T2 écho de gradient.
*B
Tableau III. – Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule.
Épendymomes
Subépendymomes
Astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes
Gliomes chordoïdes
Oligodendrogliomes
Tumeurs thalamiques
Métastases
Cavernome
Tumeurs germinales
Kyste épithélial non colloïde
Cysticercose
9

10. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
¦ Signes neurologiques
L’hypertension intracrânienne est liée au blocage de l’aqueduc de
Sylvius, entraînant une hydrocéphalie triventriculaire. Elle se
manifeste par des céphalées, des troubles visuels et intellectuels, un
oedème papillaire à l’examen ophtalmologique.
Le syndrome de Parinaud, associant une paralysie du III et du IV,
est présent dans 40 % des cas et se manifeste par une paralysie
complète de la verticalité du regard et de la convergence et/ou
seulement par une parésie de l’élévation des yeux.
Un signe d’Argyll-Robertson, se caractérisant par une réaction
pupillaire à l’accommodation avec absence de réaction à la lumière,
évoque une lésion des tubercules quadrijumeaux.
¦ Signes neuroendocriniens
Le diabète insipide, une hypernatrémie neurogène, une puberté
précoce sont possibles. Ces signes sont le reflet d’une souffrance
hypothalamohypophysaire et sont plus rares.
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES
ET BIOLOGIQUES
Bien que les germinomes et les astrocytomes soient les tumeurs les
plus fréquentes de cette région, (les germinomes représentent 50 %
des tumeurs), on dénombre au moins 17 types histologiques
différents (tableau IV) ; il est possible de décrire quatre groupes
histologiques : des tumeurs à cellules germinales, des tumeurs du
parenchyme pinéal, des tumeurs du tissu de soutien ou adjacent et
des masses non néoplasiques.
La connaissance du type histologique de toute tumeur de la région
pinéale est essentielle afin de définir la conduite thérapeutique
optimale. C’est pourquoi, les biopsies, le plus souvent dans des
conditions stéréotaxiques, sont indispensables.
De nombreuses tumeurs à cellules germinales sécrètent des
marqueurs tumoraux. Leur dosage dans le sang et le liquide
céphalorachidien peut non seulement aider au diagnostic de nature
de la tumeur germinale, mais également au choix thérapeutique et
au suivi.
Quatre marqueurs sont dosés en pratique clinique courante : la béta-
HCG (hormone gonadotropine chorionique), l’AFP
(alphafoetoprotéine), la PLAP (phosphatase alcaline placentaire) et
l’ACE (antigène carcinoembryonnaire). Par exemple, si le taux des
AFP est très élevé, une tumeur germinale hautement maligne est
fortement probable et le traitement initial consiste en une
chimiothérapie. De même, dans le cas de tumeur germinale mixte,
c’est-à-dire constituée de plusieurs types tumoraux, le dosage des
marqueurs permet de suspecter la présence de certains contingents
cellulaires qui pourraient échapper aux biopsies stéréotaxiques.
IMAGERIE [28]
L’imagerie va apporter des renseignements essentiellement
anatomiques, des éléments de caractérisation tissulaire et une aide
pour guider les biopsies. Le diagnostic de nature en imagerie reste
très difficile.
L’examen en IRM apporte des renseignements topographiques très
importants. L’étude est réalisée dans les trois plans de l’espace,
avant et après injection intraveineuse de gadolinium. Les
renseignements anatomiques obtenus intéressent l’aspect du V3 et
de l’aqueduc de Sylvius, les rapports latéralement avec les thalamus
et la tente du cervelet, les rapports inférieurs avec les pédoncules
cérébraux et les tubercules quadrijumeaux, supérieurs avec le corps
calleux, mais aussi avec le système veineux profond (ampoule de
Galien et veines cérébrales internes). Cette imagerie dans de
multiples plans permet de localiser l’origine de la masse. Elle
permet, dans certains cas, une caractérisation tissulaire. On peut
distinguer, grâce à l’imagerie, des tumeurs qui possèdent des signes
spécifiques et d’autres, la plupart, qui présentent simplement des
signes évocateurs.
Certaines tumeurs sont reconnaissables en imagerie car elles
possèdent des signes spécifiques soit de composant tissulaire
(graisse), soit de localisation.
¦ Tératome mature, kyste dermoïde, lipome (fig 14)
Une particularité commune à ces trois types de lésions est leur
contingent graisseux.
En IRM, la graisse apparaît hyperintense en pondération T1 et hypo-intense
ou de signal intermédiaire sur les séquences pondérées T2,
avec un artefact de déplacement chimique.
Cependant, le tératome a tendance à être multilobulé, de signal en
IRM très hétérogène, du fait de son contenu à la fois graisseux,
calcique, liquide et tissulaire.
¦ Méningiomes (fig 15)
Les méningiomes de la région pinéale possèdent une caractéristique
topographique : ils proviennent soit du velum interpositum du
troisième ventricule, soit du bord libre de la tente du cervelet. L’IRM
permet un bilan topographique précis grâce aux coupes coronales
qui analysent bien les rapports de la méninge et de la tumeur.
13 Coupe anatomique sagittale médiane en imagerie par résonance magnétique
(IRM). P : Glande pinéale ; CC : corps calleux. ; V3 : troisième ventricule ; AiTh : ad-hérence
interthalamique ; LT : lame tectale ; Fo : fornix. Laboratoire d’anatomie Lille Pr
JP Francke.
Tableau IV. – Tumeurs de la région pinéale Classification de l’Armed
Forces Institute of Pathology (AFIP) [6].
Tumeurs à cellules germinales (dérivées de cellules multipotentielles)
Différenciation embryonnaire
Germinome (tératome atypique, dysgerminome)
Carcinome embryonnaire
Tératome
Bénin, mature
Bénin, immature (> 10 % de tissus immatures)
Malin
Tératome malin immature (histologiquement bénin mais métastatique)
Différenciation extraembryonnaire
Choriocarcinome
Tumeur du sinus endoderme (tumeur du sac de Yolk)
Tumeurs du parenchyme pinéal (intrinsèques)
Pinéocytome
Pinéoblastome
Astrocytome (dans la glande)
Tumeur mixte
Tumeurs des tissus de soutien ou adjacents
Astrocytome
Épendymome
Méningiome
Lymphome
Masses non néoplasiques
Kyste pinéal
Lipome
Kyste arachnoïdien
Kyste dermoïde ou épidermoïde
Malformation vasculaire
10

11. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10
*A
D’autres tumeurs possèdent des signes évocateurs.
¦ Germinome (fig 16)
Il s’agit d’une tumeur de l’homme jeune.
Le scanner retrouve quasi constamment une glande pinéale calcifiée.
L’IRM ne présente pas de signe spécifique : la tumeur est ronde ou
lobulée, bien limitée ; son signal se rapproche de la substance grise
sur toutes les séquences, avec un rehaussement intense et homogène.
Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au
niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus
antérieur du V3, spécifique du diagnostic.
¦ Choriocarcinome (fig 17)
Cette tumeur, fortement vascularisée, présente fréquemment des
zones hémorragiques dont le signal dépend de l’âge du saignement.
Cependant, ce n’est pas la seule tumeur qui peut saigner.
¦ Pinéalocytome et pinéaloblastome [22] (fig 18)
Le pinéalocytome est bénin et le pinéaloblastome (prédominance
féminine) est malin. Le diagnostic de certitude et la différenciation
entre ces deux tumeurs ne peut pas être fait par l’imagerie.
En IRM, le pinéalocytome apparaît arrondi, iso-intense à hypo-intense
en pondération T1, iso-intense à hyperintense en
14 Tératome pinéal. Tumeur relativement volumineuse, hétérogène avec des zones de
signal graisseux hypersignal en pondération T1, kystiques hypersignal en pondération
T2 avec des portions charnues.
*B
*C
A. Coupe sagittale en pondération T1.
B. Coupe coronale en pondération T1 après injection.
C. Sagittale en pondération T2.
15 Méningiome. Volumineuse lésion ovalaire de la région pinéale isosignal en pon-dération
T1, se rehaussant intensément après injection.
A. Coupe sagittale en pondération T1.
*A *B *C
B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection.
C. Coupe axiale en pondération T1 après injection.
16 Germinomes de la glande pinéale. Lésion
arrondie, à contours nets, en isosignal en pon-dération
T1 et T2 par rapport à la substance
grise, se rehaussant de façon variable soit modé-rément
(C).
A. Coupe axiale en pondération T1.
B. Coupe axiale en pondération T2.
C. Coupe axiale reconstruite en pondéra-tion
T1 après injection.
*A *B *C
11

12. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
*A *B
pondération T2, prenant le contraste de façon homogène comme les
germinomes. Le pinéaloblastome est plutôt lobulé irrégulier, de
signal variable en pondération T1, hyperintense en pondération T2,
se rehaussant de façon hétérogène et pouvant envahir les structures
avoisinantes.
L’aspect lobulé de la tumeur, l’hétérogénéité de la prise de contraste
et l’envahissement des structures adjacentes sont en faveur du
pinéaloblastome.
¦ Tumeurs gliales du tectum [4] (fig 19)
Il peut s’agir d’astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires. L’IRM va
montrer de façon presque constante une déformation de la lame
quadrijumelle et un signal plus ou moins intense en pondération
T2. La prise de contraste est variable et dépend du grade
histologique.
¦ Kyste de la glande pinéale [2, 9, 20, 31] (fig 20)
Les kystes pinéaux essentiels sont relativement fréquents, entre 1,5
à 4,3 % en IRM et 25 à 40 % sur les séries autopsiques. Ils peuvent
être symptomatiques ou pas. Lorsqu’ils sont asymptomatiques, leur
découverte est fortuite et leur taille est inférieure à 1 cm.
17 Choriocarcinome. Lésion de la glande pi-néale
en hypersignal en pondération T1, en hy-persignal
avec une couronne d’hémosidérine
hyposignal en pondération T2. Lésion hyposi-gnale
intense en écho de gradient T2.
A. Coupe axiale en pondération T1.
B. Coupe axiale en en pondération T2.
C. Coupe coronale en écho de gradient T2.
18 Pinéalocytome. Lésion centrée sur la glande pinéale bien
régulière avec des limites nettes en discret hyposignal en pon-dération
T1, isosignal en pondération T2 par rapport à la subs-tance
grise et se rehaussant intensément et de façon homogène
après injection. Cet aspect radiologique ressemble à celui du
germinome.
A. Coupe sagittale en pondération T2.
B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection de
gadolinium.
Leur contenu est liquidien homogène, de même densité au scanner
et de même signal, sur toutes les séquences en IRM, que le LCS. Ils
ne contiennent pas de trabéculations et ne se rehaussent pas après
injection de produit de contraste, mais le parenchyme glandulaire
autour prend le contraste. Si des coupes tardives sont réalisées, on
peut observer une diffusion du produit de contraste au sein du
kyste. Parfois, le contenu kystique est riche en protéines et son signal
devient supérieur à celui du LCS.
CONDUITE À TENIR [5]
Compte tenu de la situation profonde de la région épiphysaire,
d’une possibilité de traitement par radiochirugie ou par
chimiothérapie selon le type histologique, les biopsies en condition
stéréotaxique sont un préalable à toute décision thérapeutique.
Certaines tumeurs de la région pinéale peuvent éventuellement être
sensibles à la radiothérapie comme les tumeurs pinéales vraies, les
tumeurs gliales et les germinomes pour lesquels une chimiothérapie
est associée. Les tumeurs germinales sont en général sensibles à la
chimiothérapie.
L’indication opératoire est retenue chaque fois que la tumeur est
radiorésistante. La dérivation ventriculopéritonéale est utilisée dans
*A *B
*C
19 Oligidendrogliome tectal.
Lésion déformant et refoulant la
lame quadrijumelle, en hyposi-gnal
homogène en pondération
T1, hypersignal homogène en
pondération T2, se rehaussant de
façon nodulaire.
A. Coupe sagittale en pon-dération
T1.
B. Coupe axiale en pondé-ration
T2.
C. Coupe axiale en pondé-ration
T1 après injection de
gadolinium.
*A *B
*C
12

13. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10
toutes les formes hypertensives non opérées et dans les formes pour
lesquelles le traitement radiothérapique a été retenu. Le pronostic
est plus favorable quand un traitement associant une chimiothérapie
et une radiochirurgie est réalisé. L’évolution après traitement des
tumeurs germinales peut être suivie, en outre, par les examens
cliniques et radiologiques et par l’étude biologique de certains
marqueurs tumoraux.
Tumeurs incisurales postérieures
DONNÉES ANATOMIQUES
ET ANATOMOPATHOLOGIQUES
Ces tumeurs se développent à la partie postérieure de l’incisure de
la tente du cervelet ou du foramen ovale. L’espace incisural
postérieur est complexe et les tumeurs de cette région sont
essentiellement représentées par les méningiomes. De manière
moins fréquente, le méningiome peut ne présenter aucune attache
durale et se développer alors à partir des cellules arachnoïdiennes
du velum interpositum. Les autres tumeurs de la région rapportées
dans la littérature sont rares ; il s’agit de kystes épidermoïdes ou
dermoïdes.
DONNÉES CLINIQUES
Souvent, la clinique n’est pas évocatrice et les signes cliniques se
rapprochent de ceux relatifs aux tumeurs de la région épiphysaire.
IMAGERIE (fig 21)
L’IRM permet de préciser le point de départ dural de la lésion par
une étude tridimensionnelle, en particulier le plan coronal en
pondération T1 après injection de gadolinium. Le méningiome se
20 Kyste pinéal. Aspect typique d’un kyste arrondi en hyposignal en pondération T1, hy-persignal
en pondération T2 sur l’écho court et long, hyposignal en fluid attenuated inver-sion
recovery (FLAIR) respectant la lame tectale entre laquelle il persiste une bande de li-quide
cérébrospinal (LCS) hyposignal. Après injection de gadolinium, il existe un
rehaussement périphérique homogène.
A. Coupe axiale en pondération T2 écho court.
B. Coupe axiale en pondération T2 écho long.
C. Coupe sagittale en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).
D. Coupe axiale en pondération T1 après injection.
*A
*B
développe à partir du bord libre de la tente du cervelet et s’étale de
manière unilatérale ou bilatérale vers l’avant. Il peut bourgeonner
vers le haut, englobant la partie postérieure de la faux du cerveau,
s’étendre en bas vers la fosse postérieure ou présenter une extension
à la fois supérieure et inférieure.
Parmi les diagnostics différentiels, deux autres types de lésions
pseudotumorales peuvent être observés au niveau de l’incisure
tentorielle : l’anévrisme de l’ampoule de Galien et le kyste
arachnoïdien de la citerne de l’ampoule de Galien. Ces lésions
présentent une sémiologie radiologique spécifique permettant de
poser le diagnostic.
CONDUITE À TENIR
Le traitement des tumeurs de la région falcotentorielle est chirurgical
permettant une résection complète.
*A
*B
*D *C
21 Méningiome du bord libre de la tente du cervelet. Petite formation s’implantant
sur le bord libre de la tente, se rehaussant intensément après injection. Coupe axiale et
coronale en pondération T1 après injection de gadolinium (A et B).
13

14. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic
Conclusion
Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale sont diverses.
L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt majeur car elle
permet d’obtenir une analyse topographique particulièrement
informative, une aide au diagnostic ; elle apporte parfois une
caractérisation tissulaire et une aide aux choix thérapeutiques, précise
le trajet et la cible des biopsies en conditions stéréotaxiques et en
détermine la voie d’abord.
Remerciements. – Professeur J. Clarisse, Professeur S. Blond, Docteur C. Delmaire.
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