1. Interprétation de l’électrophorèse des protéines sériques
P Bataille
Hôpital Docteur Duchenne
Boulogne sur Mer

2. Principe et Historique

Séparation des constituants d’un mélange protéique sous l’action d’un champ électrique

Utilise le caractère amphotère des protéines ( radicaux amines et carboxyliques)

Ph de migration 8.2: comportement anionique (ionisation des gps carboxyliques , glutamine et aspartique migration vers l’anode (+))

Vitesse de migration : taille des particules, force ionique et porosité du support

Technique développée depuis 1930 selon le système de Tiselius

3. Réalisation Pratique

Séparation sur gel d’agarose et de plus en plus par électrophorèse capillaire

Les protéines sériques ( albumine et globulines): 5 ou 6 fractions
–
Albumine
–
1,2,1,(2),

Variations des taux : information sur les organes qui les synthétisent
–
 hépatique: albumine , 1,2,1,(2)
–
 par lympho B activés:

4. 1 globulines: transferirine, hemopexine
2 globulines: Fraction C3 et C4 du complément

5. Interprétation du protéinogramme (1)

Dosage quantitatif des protides totales sériques
–
Valeur normale entre 65 et 80 grammes
–
protidémie plasmatique : idem + 3 grammes (fibrinogène + protéines de la coagulation)

Rapport albumine / globuline ( nl entre 1,2 et 1,8)

Doser l’hématocrite (en l’absence d’anémie): différencier anomalie primitive des protéines versus hémodilution ou hémoconcentration

6. Interprétation du protéinogramme (2)

Taux de protéines normal: % = valeur en g/L

Taux de protéines anormal:
–
Étudier les % : déterminer si le taux anormal est du àune variation de l’ensemble ou àla
modification importante de l’une d’entre elles

Rapport albumine / globuline
–
< 1 :  albumine et  globulines ( cirrhose)
–
>2:  globulines ( hypo ou agammaglobulinémie)

8. Modification de la fraction albumine

Dédoublement du pic: Bisalbuminémie
–
Mutation héréditaire
–
Ttt par Béta‐lactamines à forte dose (IRC)
–
Fistule pancréatique

Absence d’albumine: Analbuminémie congénitale

Hypoalbuminémie dans qq minutes

9. Problèmes techniques
Pic anormal ≠ dysglobulinémie
–
CRP >150 mg/L
–
Hyperfibrinémie
–
Hémolyse
Fibrinogène

10. Variations de l’1 globuline

Diminution
–
Désordres hépatiques
–
Déficit en 1 antitrypsine

Augmentation
–
Syndrome inflammatoire(orosomuc oïde)
–
grossesse

11. Variation des 2 globulines

Augmentation
–
Syndrome inflammatoire
–
Syndrome néphrotique

Diminution
–
Insuffisances hépatiques
–
Hémolyse (haptoglobine)
–
Entéropathies
–
malnutrition
inflammation

12. Variation des  globulines

Augmentation
–
Carence martiale (transferrine)
–
Hypothyroïdie
–
Obstruction biliaire (CBP): défaut de catabolisme hépatique du C3
–
Pics IgA ou IgM très importants

Diminution
–
Insuffisance hépatique
–
Entéropathies
–
Syndrome néphrotique
–
malnutrition

13. Augmentation des  globulines

Augmentation polyclonale ( en dôme)
–
Infections bactériennes ou virales (VIH, hépatites)
–
Syndrome inflammatoire
–
Maladies auto‐immunes:
•
Gougerot‐Söjgren+++ ,
•
LED
Gammapathies polyclonales
Type Gougerot- Sjöjgren

15. Syndrome inflammatoire
6H
12H
1 Jour
2‐3 jours
1 Semaine
CRP
+
++
+++
++
+
Oroso (1)
+
++
+++
++
Hapato. (2)
+
+
+++
+
fibrinogène
+
++
+

17. Oligoclonalité

18. Gammapathies monoclonales associées àdes affections malignes
•
Myelome
•
Plasmocytome solitaire
•
Waldenström
•
Autres syndromes lymphoprolifératifs malins
–
LLC (IgM,CD5+)
–
Lymphome malin non‐hodgkinien(IgM)
•
Maladie des chaines lourdes (,,mu)
•
Amylose AL

19. Gammapathies monoclonales associées à des affections non malignes
•
Maladies auto‐immunes: SGS, PR,LED
•
Infection
–
Aiguës : Ig transitoire
–
Chroniques
•
Virus VIH+++ , EBV,CMV,VHB,VHC
•
Bactéries: Salmonelles, leptospires
•
Parasites: palu, toxo
•
Immunodépression: post‐transplantation, congénitale
•
Cirrhoses, hépatopathies

20. Gammapathies monoclonales associées à des affections non malignes
•
POEMS: IgG ou IgA
•
Hyperperméabilité capillaire: IgG
•
Dermatoses neutrophiliques
•
Xanthomatose
•
Mucinose papuleuse
•
Xanthogranulomatose nécrobiotique
•
Syndrome de Schnitzler

21. Manifestations liées aux Ig Monoclonales
•
Hyperviscosité (IgM): vision , FO, s neuro, hgies
•
Activité auto‐Anticorps:
–
Agglutinines froides
–
Cryoglobulinémie: purpura, livedo, arthralgies, neuropathies, GNMP
–
Anti‐myéline : neuropathies
–
Anti‐IgG: facteurs rhumatoïdes et cryo type III

22. Hypogammaglobulinémie

23. CAT devant hypogammaglobulinémie
•
Vérifier absence de chaines légères monoclonales:
•
Sang et urines++++

24. Dosage des chaines légères
•
Seuil de détection
–
Electrophorèse: 0,5g/L
–
I.E.:150mg/L
–
Free lite: 10 à40 mg/L
•
Valeur normale: rapport 0.26 à1.65
•
Intérêt:
–
Amylose AL : 99% versus 80%
–
Surveillance myelome
–
MGUS