Artériopathies non athéromateuses

Artériopathies non athéromateuses
JP Laissy
M Nonent
I Klein
P Fernandez
V Huart
E Schouman-Claeys
Résumé. – Les pathologies artérielles non athéromateuses surviennent chez des gens en général jeunes, sans
facteurs de risques d’athérome, et s’accompagnent généralement d’un cortège de signes cliniques évocateurs
de la maladie. Le rôle de l’imagerie n’est pas tant de faire le diagnostic de la maladie sous-jacente que
d’apprécier l’étendue des lésions, de détecter les complications et d’assurer un suivi évolutif sous
thérapeutique appropriée. L’artériographie a longtemps été considérée comme la méthode de référence, mais
elle est incapable d’explorer simultanément tous les territoires artériels, et le rôle des imageries non invasives
devient de plus en plus prépondérant. Il est important de connaître les localisations des différentes
pathologies afin de pouvoir cibler les examens dans les territoires potentiellement atteints. Si l’échographie a
un rôle non négligeable en pathologie artérielle périphérique, le recours à la tomodensitométrie hélicoïdale ou
à l’angiographie par résonance magnétique reste souvent indispensable.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : artériopathies inflammatoires, anévrismes, dissections, maladies du tissu élastique, artérites
toxiques, artérites vasculaires.
Introduction
En dépit de la grande prévalence de l’athérome dans les pays
industrialisés, il existe une multitude de pathologies artérielles non
athéromateuses. Celles-ci sont suspectées dans la majorité des cas
chez un sujet jeune de moins de 40 ans, ce d’autant qu’il ne présente
aucun facteur de risque d’athérome. Du temps de l’artériographie,
beaucoup de ces pathologies étaient ignorées ou mal connues.
L’introduction des techniques non invasives, comme l’échodoppler,
puis de la tomodensitométrie (TDM) hélicoïdale et de l’imagerie par
résonance magnétique (IRM), a modifié de façon profonde la prise
en charge de ces patients. Toutefois, l’apport de ces techniques
(échodoppler exclu) a longtemps été limité par la seule étude de la
lumière vasculaire. Ces dernières années, une évolution de la TDM
et surtout de l’IRM a fait évoluer la compréhension de certaines de
ces pathologies, grâce en particulier à l’imagerie haute résolution de
la paroi vasculaire. À l’heure où l’imagerie diagnostique non
invasive des vaisseaux est en passe de se substituer intégralement à
l’artériographie par rayons X, cette revue générale a pour but de
présenter ces artériopathies non athéromateuses, puis de les analyser
territoire par territoire.
Différentes atteintes artérielles
non athéromateuses (tableaux I, II, III)
MALADIES HÉRÉDITAIRES DU TISSU CONJONCTIF [7, 26]
¦ Syndrome de Marfan
Le syndrome de Marfan est une maladie génétique associant des
anomalies oculaires (luxation du cristallin), squelettiques
(arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, pectus excavatum,
cyphoscoliose) et vasculaires secondaires à une dégénérescence du
tissu élastique par altération de la fibrilline, composant essentiel du
réseau microfibrillaire. Les manifestations vasculaires sont
rapportées à une nécrose médiale kystique, qui touche fréquemment
l’aorte ascendante et est une cause habituelle de dissection, voire de
rupture, aortique chez des patients jeunes. L’atteinte vasculaire
périphérique est beaucoup plus rare. En revanche, une altération des
valves mitrale et aortique est fréquente.
Avec la dissection, l’un des critères diagnostiques majeurs est la
dilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva.
D’autres atteintes, la dilatation de l’artère pulmonaire avant l’âge de
40 ans et l’anévrisme ou la dissection de l’aorte abdominale avant
l’âge de 50 ans, sont considérées comme des critères diagnostiques
mineurs.
¦ Syndrome d’Ehlers-Danlos
Ce syndrome est la conséquence d’un déficit dans l’organisation du
tissu conjonctif. Les manifestations comprennent une
hyperextensibilité des articulations, une nécrose médiale kystique,
des anévrismes aortiques et périphériques, et la perforation des
viscères abdominaux. Des ruptures artérielles potentiellement
mortelles peuvent survenir spontanément ou comme conséquence
Jean-Pierre Laissy : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Isabelle Klein : Chef de clinique-assistant.
Pedro Fernandez : Chef de clinique-assistant.
Valérie Huart : Chef de clinique-assistant.
Elisabeth Schouman-Claeys : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service d’imagerie médicale, hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.
Michel Nonent : Praticien hospitalier.
Service d’imagerie médicale, hôpital de la Cavale Blanche, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex,
France.
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 32-220-A-20
32-220-A-20
Toute référence à cet article doit porter la mention : Laissy JP, Nonent M, Klein I, Fernandez P, Huart V et Schouman-Claeys E. Artériopathies non athéromateuses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS,
Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-220-A-20, 2003, 26 p.

32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic
Tableau I. – Principales artériopathies non athéromateuses et type d’atteinte.
d’un traumatisme minime. La fragilité des artères de ces patients
rend l’artériographie particulièrement dangereuse et nécessite des
précautions particulières. Les techniques non invasives doivent être
préférées.
¦ Pseudoxanthomes élastiques
Cette maladie rare touche la peau, les yeux et les vaisseaux. Elle est
la conséquence de la dégénérescence des fibres élastiques. Les
manifestations vasculaires comprennent une claudication des
membres inférieurs chez les enfants et des malformations
artérioveineuses des artères viscérales.
ANÉVRISMES
Un anévrisme artériel est une dilatation segmentaire anormale en
rapport avec une atteinte qualitative ou une destruction de la paroi
vasculaire. Les étiologies des anévrismes non athéromateux
comprennent les causes infectieuses (mycotiques et syphilitiques) et
les causes congénitales. Ces anévrismes doivent être distingués des
faux anévrismes, rencontrés dans les suites de traumatismes
violents.
Un vrai anévrisme touche toutes les couches de la paroi vasculaire.
Le faux anévrisme est formé par une plaie pénétrante ou une
rupture du vaisseau natif, ou par fuite localisée à une anastomose
chirurgicale avec formation secondaire d’une cavité limitée par
l’adventice, les tissus périvasculaires et des tissus fibreux formés par
l’organisation de l’hématome.
Dans l’anévrisme vrai, la paroi anévrismale est composée d’un tissu
fibreux qui remplace l’intima et la média normales, avec des résidus
de la limitante élastique, de matériel athéromateux, de fibrine et de
thrombus. L’adventice est épaissie et un infiltrat inflammatoire
chronique peut être présent [85, 102].
Les anévrismes mycotiques sont la conséquence d’une atteinte
artérielle par une infection nécrosante secondaire au sepsis, à une
endocardite bactérienne ou à l’extension d’une infection des tissus
avoisinants [71]. Ces anévrismes ont tendance à la rupture. Les sites
habituellement atteints sont l’aorte et les artères cérébrales. La
syphilis peut entraîner une aortite, des anévrismes, des
valvulopathies et des sténoses ostiales coronaires. Les anévrismes
syphilitiques, qui surviennent de façon prédominante à l’aorte
thoracique ascendante et à l’aorte horizontale, sont une complication
rare survenant au stade tertiaire de la maladie. L’aortite syphilitique
est une endartérite oblitérante caractérisée par un infiltrat
inflammatoire de lymphocytes et de cellules plasmatiques dans
l’adventice des vasa vasorum. L’endartérite oblitérante entraîne une
nécrose ischémique de la média aortique avec perte des fibres
élastiques, suivies par une cicatrisation avec développement d’une
vascularisation de la média. L’aortite syphilitique prédispose au
développement de l’athérosclérose.
Les anévrismes mycotiques affectent essentiellement l’aorte
ascendante. L’atteinte de l’aorte thoracoabdominale, bien que plus
rare, n’est pas exceptionnelle. L’endocardite bactérienne était
l’étiologie la plus commune dans le passé, mais on s’est aperçus plus
Thrombose Occlusion
ou sténose
Acrosyndrome,
Raynaud Dissection Anévrisme Hémorragie
Maladies du tissu élastique
Marfan X X
Ehlers-Danlos x x
Coarctation X
Dysplasie fibromusculaire x x (+/-) x (+/-)
Connectivites
Lupus x X
Polyarthrite rhumatoïde X
Sclérodermie X
Infection
Endocardite x X
Vascularites
Horton X x
Takayasu X x
Périartérite noueuse X X x
Kawasaki x
Wegener x x
Behçet X x x
Polyangéite microscopique x
Churg et Strauss x
Purpura de Schoenlein-Henoch x
Cryoglobulinémie X
Goodpasture
Raynaud x
Léo Buerger x X x
Maladies de la coagulation
Antiphospholipides x
Toxiques
Médicaments X
Drogues X
Traumatismes X x X
Maladies hémorragiques
Anévrismes congénitaux X X
Malformations artérioveineuses X
Angiodysplasie X
Divers
Kyste adventiciel X
Poplitée piégée X
Défilé thoracobrachial X
Fibrose rétropéritonéale X
Érosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) x x
Envahissement artériel par cancer x x
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Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20
récemment que le diabète, les traumatismes artériels, n’importe quel
sepsis et les altérations de la réponse immunitaire sont des facteurs
prédisposants. Les staphylocoques dorés et les salmonelles sont les
deux organismes le plus souvent en cause. Le sepsis peut ne pas être
cliniquement présent au moment du diagnostic ; la majorité des
patients ont des symptômes vagues comme des douleurs dorsales et
de la fièvre.
Les aspects en TDM les plus utiles pour distinguer un anévrisme
mycotique d’un anévrisme athéroscléreux sont : un épaississement
inflammatoire périaortique se rehaussant de façon importante après
injection de produit de contraste ; des adénopathies et une croissance
rapide ; l’évidence de gaz ectopique adjacent à l’aorte (rare), une
ostéomyélite ou une inflammation paravertébrale ; l’absence
d’athérosclérose ou de calcification intimale ; la localisation, qui est
habituellement différente de celle des anévrismes athéroscléreux.
Il faut également penser à l’éventualité d’infection sur anévrismes
(notamment dans le cadre de spondylodiscites ou de sacro-iléites).
DISSECTION ARTÉRIELLE
La dissection correspond à la formation d’une cavité pariétale par
une déchirure longitudinale de la paroi vasculaire. La dissection
survient essentiellement à l’aorte, mais n’importe quelle artère peut
être touchée. La dissection survient surtout entre 50 et 70 ans, avec
une prédominance masculine. Lorsqu’elle affecte des sujets plus
jeunes, de moins de 40 ans, des facteurs prédisposants non
athéromateux sont en général présents, tels que la nécrose médiale
kystique, la bicuspidie aortique, la coarctation aortique. Chez les
femmes, la moitié des dissections surviennent au cours de la
grossesse.
La dissection survient quand le sang pénètre dans la paroi vasculaire
à travers une lésion de l’intima et crée une fausse lumière qui est
habituellement localisée entre les portions externe et moyenne de la
média. L’extension à l’adventice avec rupture est exceptionnelle [69,
87]. La fausse lumière a en général un orifice de réentrée distal,
notamment à l’aorte sous-rénale ou à une branche viscérale.
Il faut distinguer deux formes de dissection. À l’aorte, la dissection
peut être due à une brèche intimale ou un hématome mural,
favorisés par l’hypertension ou une maladie du tissu élastique. La
dissection a une propension à s’étendre de façon soit antérograde,
vers les artères à destinée viscérale, qu’il s’agisse des troncs supra-aortiques
ou des artères abdominales, soit rétrograde vers la racine
de l’aorte. Habituellement, le lambeau intimal sépare sagittalement
l’aorte abdominale et la dissection peut s’étendre aux artères
digestives. Cette éventualité est rare. En revanche, il est habituel
qu’une des deux artères rénales soit englobée dans le faux chenal.
L’extension de la dissection de l’aorte peut se faire aux deux
extrémités, avec une issue souvent fatale lorsqu’elle s’étend aux
coronaires ou un tableau d’ischémie aiguë lorsqu’elle touche les
artères iliaques ou fémorales.
On distingue schématiquement deux types de dissection de l’aorte :
– le type A, qui touche l’aorte ascendante et qui nécessite en urgence
une correction chirurgicale ;
Tableau II. – Type d’artère atteinte.
Artères de gros
calibre
Artères de moyen
calibre
Artères de petit
calibre
Artérioles, capillaire,
veinules Mixtes
Marfan X
Ehlers-Danlos X
Coarctation x
Dysplasie fibromusculaire X
Connectivites X X
Lupus X X
Polyarthrite rhumatoïde X X
Sclérodermie X x
Infection
Endocardite x
Vascularites
Horton x X
Takayasu x X
Périartérite noueuse X X
Kawasaki X
Wegener X
Behçet X
Polyangéite microscopique X x
Churg et Strauss X x
Purpura de Schoenlein-Henoch
Cryoglobulinémie
Goodpasture
Raynaud
Léo Buerger X X
Antiphospholipides X
Toxiques X
Médicaments x
Drogues
Traumatismes X
Anévrismes congénitaux x X
Malformations artérioveineuses
Angiodysplasie x
Divers
Kyste adventiciel X
Défilé thoracobrachial X
Érosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) X
Envahissement artériel par cancer x
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– le type B, qui touche l’aorte descendante après la naissance de la
sous-clavière gauche, en épargnant l’aorte ascendante, et qui ne
requiert habituellement qu’un traitement médical, en sachant qu’une
dissection de type B peut à tout moment évoluer vers un type A.
Dans la dissection des carotides, il s’agit le plus souvent d’un
hématome de paroi, souvent provoqué par un traumatisme en
hyperextension et favorisé par une maladie de la paroi artérielle
sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire [11, 22].
À part, les dissections traumatiques qui provoquent essentiellement
des lésions occlusives par mécanisme de traction-extension et dont
la conséquence est voisine de celle des dissections carotidiennes ou
vertébrales.
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE [34, 52]
Les vaisseaux les plus habituellement touchés sont les artères rénales
et carotides. Il s’agit d’une maladie non athérosclérotique, non
inflammatoire, qui touche primitivement les artères musculaires. La
pathologie occlusive est plus fréquente que la formation
d’anévrismes. Les symptômes qu’elle provoque sont habituellement
secondaires à une ischémie liée au rétrécissement étagé de la
lumière. Beaucoup plus rarement observées sont les microembolies
et dissections.
Cette affection peut toucher les trois parois de la tunique artérielle,
l’atteinte de la média étant la plus fréquente. Il existe cinq sous-types
pathologiques dans la classification de Mc Cormack et
Harrison. Dans la fibrodysplasie de la média, la plus fréquente, il
existe plusieurs travées fibromusculaires épaissies multifocales
alternant avec des régions d’amincissement. Ceci est à l’origine de
l’aspect en « collier de perles » observé en imagerie.
Les autres variétés sont beaucoup plus rares (fibrodysplasies
intimale, périmédiale, périadventitielle et hyperplasie intimale). La
dysplasie intimale est caractérisée par un épaississement fibreux
circonférentiel excentrique de l’intima. La dysplasie périmédiale
entraîne une fibrodysplasie extensive de la partie externe de la
média avec effacement de la limitante élastique externe.
Moins fréquent que l’aspect en « collier de perles », un
rétrécissement abrupt avec une dilatation poststénotique et une
formation anévrismale peuvent ici se rencontrer.
KYSTE ADVENTITIEL [10, 24]
Il s’agit d’une pathologie rare, qui touche habituellement l’artère
poplitée. Elle est caractérisée par le développement d’un kyste
mucoïde adventitiel, qui comprime la lumière et est ainsi
responsable d’une ischémie distale symptomatique. L’occlusion
thrombotique peut également survenir. C’est une pathologie qui
toucherait essentiellement les sujets autour de la quarantaine. Cette
entité doit être connue car elle est une cause fréquente de
claudication intermittente chez le sujet jeune. Le kyste fusiforme
peut être entouré par des cellules riches en mucus. La pathogénie
est attribuée à des traumatismes répétitifs ou à l’inclusion de cellules
mucosécrétantes dans l’adventice au cours du développement.
Tableau III. – Type d’organe touché.
Cerveau Poumon Coeur Aorte
thoracique
Aorte
abdominale Abdomen Reins Membres
supérieurs
Membres
inférieurs
Marfan X
Ehlers-Danlos X
Coarctation X x
Dysplasie fibromusculaire x x
Connectivites
Lupus X X x X
Polyarthrite rhumatoïde X x X
Sclérodermie X
Infection
Endocardite x x X x x X X
Vascularites
Horton
Takayasu x X x X x x X
Périartérite noueuse x x X
Kawasaki
Wegener X x x
Behçet X X x
Polyangéite microscopique X x
Churg et Strauss X X
Purpura de Schoenlein-Henoch
Cryoglobulinémie
Goodpasture
Raynaud X
Léo Buerger X
Antiphospholipides X X X x X x x X X
Toxiques
Médicaments
Drogues x X x x
Traumatismes x x x x X X
Anévrismes congénitaux x
Malformations artérioveineuses x X X
Angiodysplasie x
Divers
Kyste adventiciel X X
Défilé thoracobrachial x
Érosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) X
Envahissement artériel par cancer x x
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D’autres territoires que l’artère poplitée peuvent être touchés, les
artères radiales, cubitales, iliaques externes et fémorales, mais aussi
les veines fémorales et saphènes.
MANIFESTATIONS VASCULAIRES INFLAMMATOIRES
ET MALADIES DE SYSTÈME
¦ Vascularites [38, 54]
Les vascularites sont caractérisées par une infiltration inflammatoire
de la paroi avec dépôts de fibrine ; l’altération qualitative des
tuniques s’accompagne de rétrécissements de la lumière et de
nécrose pariétale. Ce processus peut toucher non seulement les
artères, mais aussi les veines et les capillaires. Les vascularites
peuvent toucher les vaisseaux de toute taille ; elles sont responsables
de nécrose et d’inflammation. L’étendue et les aspects cliniques de
chaque maladie dépendent de la taille et de la localisation de l’artère
impliquée.
La classification des vascularites la plus récente repose sur la taille
des artères atteintes. La vascularite touchant les gros vaisseaux
affecte l’aorte et ses branches les plus importantes, la vascularite des
artères de taille moyenne touche essentiellement les artères
viscérales et leurs branches, et la vascularite des petits vaisseaux
affecte les artérioles, les veinules et les capillaires. Bien qu’il existe
des chevauchements, la plupart des vascularites touche électivement
l’une de ces trois catégories de vaisseaux.
Les vascularites touchant les vaisseaux de grande taille sont l’artérite
temporale et l’artérite de Takayasu. La vascularite touchant les
vaisseaux de taille moyenne comprend la périartérite noueuse et la
maladie de Kawasaki. Les vascularites des petits vaisseaux
regroupent un nombre plus important de pathologies, en particulier
la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, les
atteintes liées au lupus systémique, la vascularite rhumatoïde et le
syndrome de Behçet.
Dans les vascularites, des signes caractéristiques peuvent être
observés en TDM et en angiographie par résonance magnétique
(ARM), bien qu’il soit souvent difficile de faire la distinction entre
les différentes maladies responsables.
Vascularites des gros troncs
· Artérite à cellules géantes (artérite temporale, ou encore maladie
de Horton)
Cette affection touche essentiellement les personnes âgées, avec une
légère prédominance masculine [2, 39, 42, 95]. Elle est susceptible de
toucher aussi bien les artères de moyenne importance que
principales, mais l’artère temporale superficielle est touchée de façon
quasi permanente et c’est grâce à sa biopsie que le diagnostic est
obtenu. Microscopiquement, il s’agit d’une panartérite
granulomateuse à cellules géantes avec une distribution
segmentaire. La réaction inflammatoire s’accompagne d’une nécrose
de la média. L’intima est épaissie par de la fibrose et la thrombose
est fréquente.
Les symptômes sont de la fièvre, une altération de l’état général et
des céphalées. La plupart des symptômes est due à l’atteinte des
vaisseaux intracrâniens. Une cécité brutale est une complication
fréquente dans les cas non traités. La maladie de Horton est
rarement responsable d’une atteinte symptomatique des artères
carotides, axillaires, brachiales, fémorales et poplitées. Le diagnostic
est obtenu par la biopsie de l’artère temporale superficielle.
L’imagerie objective de multiples sténoses segmentaires régulières,
qui peuvent être accompagnées par une dilatation adjacente.
· Artérite de Takayasu (maladie des artères sans pouls)
Il s’agit d’une pathologie de cause inconnue caractérisée par
l’inflammation et la sténose des artères principales et inter-médiaires
[42, 65], en particulier la crosse aortique et ses branches
(surtout artères brachiocéphaliques et rénales, l’artère sous-clavière
gauche étant la branche vasculaire le plus souvent atteinte). Les
artères coronaires et pulmonaires peuvent également être touchées.
L’artère pulmonaire est en effet fréquemment atteinte. L’ischémie
mésentérique est rare.
L’affection est limitée à l’aorte abdominale et à ses branches dans
seulement 4 % des cas. Les symptômes habituels sont une ischémie
des extrémités supérieures, une ischémie cérébrale et une
hypertension rénovasculaire. L’artérite de Takayasu peut aussi
entraîner une coarctation aortique et un syndrome de Leriche.
Cliniquement et morphologiquement, cette maladie est caractérisée
par une phase aiguë et une phase chronique. Elle affecte surtout les
femmes, avec un sex-ratio de 9/1. La phase aiguë, qui survient en
général entre 15 et 20 ans, est caractérisée par des symptômes non
spécifiques en rapport avec un syndrome inflammatoire. Les
vaisseaux touchés présentent une inflammation granulomateuse
avec une destruction par endroits de la média, associée à une
prolifération intimale avec une fibrose interstitielle. Dans la phase
chronique, la fibrose transmurale s’accompagne d’infiltrats
inflammatoires. La prolifération intimale et la fibrose interstitielle
sont proportionnelles à la durée de la maladie. C’est à cette phase
que l’on peut observer des phénomènes ischémiques. Parmi les
causes possibles, on peut retrouver un passé éventuel de
phénomènes infectieux, notamment tuberculeux, ou une pathologie
dysimmunitaire sous-jacente. Une association élevée avec la
pelvispondylite rhumatismale a été rapportée.
Dans la mesure où cette pathologie artérielle est diffuse, il est
nécessaire d’examiner à la fois l’aorte thoracique et ses branches,
ainsi que l’aorte abdominale et ses branches. Les formes occlusives
et anévrismales sont souvent associées. Dans une grande série, les
aspects rencontrés étaient sténo-occlusifs dans 86 % des cas,
anévrismaux dans 2 % des cas et mixtes dans 12 % des cas. Les
lésions sténotiques sont habituellement multiples, segmentaires,
avec des raccordements en pente douce. Les branches aortiques sont
plus souvent rétrécies près de leur origine.
La sténose aortique touche habituellement les segments thoraciques
descendants et abdominaux. Une dilatation présténotique marquée
est à la base du terme descriptif de l’aorte en forme de virgule,
décrite par Gotsman.
Contrairement aux autres formes de coarctation aortique, il n’y a
pas en règle générale de dilatation poststénotique. La dilatation de
l’aorte ascendante est habituelle, alors que les vraies formations
anévrismales sont plus fréquentes à l’aorte thoracique descendante
et à l’aorte abdominale. Ces anévrismes sont habituellement
fusiformes. Une ectasie généralisée peut être rencontrée.
En imagerie, la différenciation avec l’athérosclérose peut être
difficile. Le caractère exceptionnel de l’athérosclérose chez des jeunes
femmes non diabétiques en période d’activité génitale est un bon
argument en faveur de la maladie de Takayasu.
La coarctation congénitale de l’aorte abdominale peut donner des
aspects très proches de la maladie de Takayasu. Approximativement,
2 % des cas de coarctation congénitale de l’aorte atteignent l’aorte
abdominale plutôt que l’aorte thoracique. Le rétrécissement peut être
diffus ou segmentaire. Un aspect habituel, retrouvé dans 35 % des
cas, est une sténose focale, progressive et régulière du segment
interrénal. Il existe une discrète prédilection féminine. Les patients
ont habituellement une hypertension. La différenciation avec
l’artérite de Takayasu se fonde sur l’absence de modification
inflammatoire à l’histologie. L’artérite à cellules géantes touche
habituellement un groupe plus âgé. La maladie de Léo Buerger
touche rarement l’aorte, mais conduit à des gangrènes des extrémités
digitales, ce qui n’est jamais le cas dans la maladie de Takayasu.
Vascularites des artères de moyen calibre
· Périartérite noueuse [13, 15, 54, 103]
La périartérite noueuse est une vascularite avec nécrose fibrinoïde,
qui touche essentiellement les artères musculaires de petit et moyen
calibre. La formation d’anévrismes multiples est un signe
caractéristique de cette maladie (de 50 à 60 % des cas). Les lésions
sont causées par une érosion segmentaire avec fragilisation de la
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paroi artérielle due à un processus inflammatoire qui affecte les
bifurcations des artères. Il s’agit d’une vascularite des artères
musculaires de petite et moyenne taille, qui touche plus
typiquement les artères rénales et abdominales. Les symptômes
cliniques sont non spécifiques et comprennent de la fièvre, une perte
de poids, une altération de l’état général, des arthrites et des
myalgies. Le rein est l’organe le plus fréquemment touché. Le stade
aigu se manifeste par une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire,
qui peut toucher l’intima seule ou la totalité de la paroi de façon
circonférentielle segmentaire. La paroi vasculaire est infiltrée par des
leucocytes polymorphonucléaires et des éosinophiles,
éventuellement associés à des cellules mononucléées. Il peut
s’associer des phénomènes de thrombose. La dilatation du segment
nécrotique peut conduire à la formation d’un anévrisme.
Le stade aigu est suivi par une prolifération concentrique de
fibroblastes dans l’intima et l’organisation d’un thrombus. Le stade
de cicatrisation est caractérisé par la transformation de la paroi
vasculaire en un cordon fibreux avec destruction de la limitante
élastique interne, responsable de sténose. Les différents stades
peuvent être présents au même moment. Les aspects cliniques sont
fonction du degré de la distribution de l’atteinte vasculaire. Les
anévrismes peuvent être objectivés dans les artères rénales,
hépatiques et splanchniques. Le diagnostic repose sur l’examen
histologique des muscles, du rectum ou des testicules.
L’atteinte rénale touche 90 % des patients ; elle se manifeste
essentiellement par une hématurie. L’ischémie rénale survient par
atteinte des vaisseaux de taille moyenne et l’hypertension artérielle
rénine-dépendante est classiquement observée. L’atteinte du tractus
gastro-intestinal (de 50 à 70 %), du foie (de 50 à 60 %), de la rate
(45 %) et du pancréas (de 25 à 35 %) s’avère également fréquente. Le
grêle est la structure le plus souvent touchée, suivi par le mésentère
et le côlon. L’atteinte du système nerveux central est également
possible, bien que plus rare, et se traduit par une neuropathie
périphérique. En cas d’atteinte cardiaque, les signes les plus
fréquents sont une insuffisance cardiaque congestive, un infarctus
myocardique ou une péricardite. Approximativement deux tiers des
patients se présentent avec des symptômes abdominaux en rapport
avec l’ischémie. En TDM, le signe le plus constant est la présence de
microanévrismes. L’angiographie sélective montre typiquement ces
microanévrismes à la bifurcation des artères interlobaires et des
artères arquées. La TDM a comme avantage de montrer en outre
des infarctus d’âge différent. Les reins peuvent apparaître lobulés,
avec des amincissements irréguliers du parenchyme dus à des
infarctus corticaux antérieurs. Les voies excrétrices sont
généralement épargnées. Des bandes multiples hypodenses peuvent
être présentes et sont rapportées à une occlusion des artères
intrarénales. Il est rare que des microanévrismes se rompent et
produisent un hématome intrarénal, sous-capsulaire ou périrénal.
· Maladie de Kawasaki [91]
Cette maladie touche essentiellement les enfants de moins de 12
ans ; elle est rare dans les populations européennes par rapport aux
populations asiatiques. L’atteinte de prédilection affecte les
coronaires. Les anévrismes surviennent chez 20 % des patients non
traités et peuvent conduire à l’infarctus du myocarde. Ils sont
habituellement détectés par l’échocardiographie.
Vascularites des artères de petit calibre
· Maladie de Wegener [91, 93, 95]
La granulomatose de Wegener est une entité clinique pathologique
distincte touchant les petits vaisseaux. Elle est caractérisée par une
vascularite granulomateuse de l’appareil respiratoire associée à une
glomérulonéphrite. Elle peut également toucher le système gastro-intestinal
dans environ 10 % des cas. L’examen histologique montre
des signes de vascularite, d’ischémie, d’inflammation et d’ulcération.
· Maladie de Behçet [59, 100]
La maladie de Behçet est un syndrome associant classiquement une
aphtose bipolaire, des ulcérations génitales et une uvéite récidivante.
La notion qu’il s’agit d’une pathologie systémique est beaucoup plus
récente. Ele comprend une atteinte cutanéomuqueuse, ophtalmique,
neurologique, cardiovasculaire, pulmonaire, gastro-intestinale,
génitale et musculosquelettique. Les manifestations vasculaires sont
la thrombophlébite et, moins fréquemment, des lésions artérielles,
qu’il s’agisse de sténose ou d’occlusion et de pseudoanévrisme.
L’identification des lésions vasculaires est importante, car elle affecte
la morbidité et la mortalité. Sur le plan histologique, elle est dominée
par une vascularite leucocytaire, qui touche les artères et les veines
de petit et gros calibre.
D’étiologie inconnue, la maladie débute aux alentours de la
troisième décade. La fréquence de l’atteinte vasculaire est de l’ordre
de 10 à 40 % ; elle débute 10 ans en moyenne après le diagnostic.
L’atteinte masculine est nettement plus fréquente, avec un sex-ratio
de cinq pour un. L’atteinte veineuse est plus fréquente que l’atteinte
artérielle en général. Les thrombophlébites veineuses n’ont pas de
particularité, notamment en termes de topographie. Parmi les
atteintes artérielles, les pseudoanévrismes touchent de façon
décroissante l’aorte, les artères pulmonaires, puis fémorales, sous-clavières
et poplitées. Ils sont dus à une nécrose focale de l’intima
et/ou de la média, associée à des signes d’inflammation intense. En
TDM, ils se caractérisent par une prise de contraste de la paroi
épaissie. Les occlusions et sténoses sont plus fréquentes aux artères
distales des membres inférieurs. Histologiquement, la vascularite de
la maladie de Behçet est caractérisée par une importante infiltration
de cellules inflammatoires dans la média et l’adventice. À ce stade,
l’intima est en général abrasée et la lumière artérielle thrombosée.
Les techniques non invasives sont recommandées dans cette
maladie, car le cathétérisme artériel peut être source de thrombose
ou de pseudoanévrisme au point de ponction.
· Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss)
Cette maladie ressemble de près à la périartérite noueuse [91]. Elle
s’accompagne souvent d’une atteinte des artères musculaires de
petite taille ou intermédiaires, mais aussi des veinules et des
capillaires. Une inflammation granulomateuse extravasculaire et des
infiltrats à éosinophiles sont généralement présents.
Ce syndrome est caractérisé par une vascularite granulomateuse
touchant de multiples organes, en particulier le poumon, et touche à
la fois les artères et les veines, de même que les vaisseaux
pulmonaires et systémiques. Ce syndrome présente trois phases :
– une rhinite allergique et un asthme ;
– une éosinophilie sanguine et tissulaire avec un syndrome de
Löffler, une pneumonie chronique à éosinophiles ou une
gastroentérite à éosinophiles ;
– une vascularite systémique des petits vaisseaux avec inflammation
granulomateuse.
La rate et le coeur peuvent également être touchés, plus souvent que
le rein.
· Polyangéite microscopique (vascularite leucocytoclastique,
vascularite d’hypersensibilité)
Il existerait un large groupe hétérogène de vascularites
d’hypersensibilité associé à un grand nombre de syndromes
cliniques [91]. Lorsque la vascularite est le signe essentiel, elle se
catégorise comme primitive. Ce processus est caractérisé par des
infiltrats polymorphonucléaires, des débris nucléaires
(leucocytoclasie), de la nécrose fibrinoïde et une extravasation
érythrocytaire. Sous ce groupe, on retrouve des affections comme la
cryoglobulinémie, et les vascularites associées aux connectivites et
aux néoplasies. Des antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)
sont en général présents.
Ces vascularites nécrosantes des petits vaisseaux ressemblent
histologiquement à la périartérite noueuse, mais leur particularité
par rapport à cette dernière est qu’elles touchent des vaisseaux plus
petits que les artères (artérioles, veinules, capillaires). Les lésions
représentent vraisemblablement une réaction d’hypersensibilité et
6

touchent la peau, les muqueuses, le poumon, le cerveau, le coeur, le
tractus gastro-intestinal, les reins et le muscle. Une
glomérulonéphrite nécrosante et des lésions de capillarite
pulmonaire sont très fréquentes. Les manifestations cliniques
comprennent des hémoptysies, des hématuries, une protéinurie, des
douleurs abdominales ou un saignement digestif, et des douleurs
musculaires.
Les techniques non invasives, de même que l’angiographie, sont en
général normales ; en particulier, elles ne montrent pas de
microanévrisme.
· Purpura de Schoenlein-Henoch
Ce syndrome, plus fréquent chez les enfants, peut survenir à
n’importe quel âge [91]. Les aspects cliniques habituels sont un
purpura des membres inférieurs et des fesses, une hématurie, des
douleurs abdominales, des rectorragies, des arthralgies. Les signes
histologiques sont en rapport avec un dépôt d’immunoglobulines
(Ig) A des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) à la
jonction dermoépidermique et au mésangium glomérulaire, l’atteinte
rénale pouvant survenir de façon isolée.
· Cryoglobulinémie
Les cryoglobulines sont des Ig qui précipitent au froid. La
vascularite se développe quand la cryoglobulinémie se dépose dans
les vaisseaux sanguins [91]. On retrouve une infection par le virus de
l’hépatite C dans environ 80 % des cas. Les autres causes de
cryoglobulinémie comprennent les dysprotéinémies, les maladies
auto-immunes, les infections chroniques. Cliniquement peuvent se
rencontrer un purpura, des arthralgies, des nécroses distales, une
neuropathie périphérique, des douleurs abdominales et une
glomérulonéphrite. Histologiquement, des dépôts de cryoglobulines
immunes sont retrouvés dans les petits vaisseaux.
· Syndrome de Goodpasture
Il s’agit d’une glomérulonéphrite diffuse rapidement progressive,
identique à celle retrouvée dans la vascularite des petits vaisseaux
avec ANCA (vascularite leucocytoclastique), et/ou d’une
hémorragie intrapulmonaire. Le diagnostic repose sur la découverte
d’anticorps contre la membrane basale glomérulaire [91].
¦ Vascularites liées aux connectivites
L’atteinte vasculaire au cours de la polyarthrite rhumatoïde touche
essentiellement les artérioles et artères de petit calibre. L’imagerie
est peu utile en dehors de la capillaroscopie ou du doppler.
La seule manifestation peut être un phénomène de Raynaud, encore
que celui-ci soit rare par rapport à sa fréquence dans le lupus.
Le lupus peut se compliquer d’une atteinte artérielle périphérique,
mais également veineuse. Un phénomène de Raynaud est fréquent,
touchant un patient sur cinq. L’atteinte prédomine sur les artères de
petit et de moyen calibre, dont l’histologie révèle des phénomènes
d’endartérite inflammatoire non spécifique.
Au cours de la sclérodermie, les atteintes vasculaires sont très
fréquentes, touchant les artères de petit calibre et les capillaires.
Histologiquement, la prolifération endothéliale s’accompagne d’un
épaississement de la membrane basale, ce qui n’est nullement
spécifique de la maladie. Cliniquement, le phénomène de Raynaud
est constant et parfois révélateur de la maladie, pouvant dans les
formes sévères conduire à la nécrose digitale. L’imagerie se cantonne
souvent à la capillaroscopie, puisque que l’atteinte des gros troncs
est exceptionnelle.
Le phénomène de Raynaud est également fréquent, mais moins
sévère, au cours des dermatomyosites d’une part, des connectivites
mixtes (syndrome de Sharp) d’autre part, et l’imagerie repose
également sur la capillaroscopie.
¦ Atteintes apparentées aux vascularites
Maladie de Léo Buerger [50]
Encore appelée thromboangéite oblitérante, il s’agit d’une maladie
vasculaire périphérique inflammatoire, avec une prédilection
marquée pour les hommes entre 20 et 40 ans. Cette maladie a été
considérée par certains comme une forme accélérée d’athérosclérose,
hypothèse remise en question au vu de l’amélioration significative à
l’arrêt du tabac.
L’atteinte touche essentiellement les artères des membres inférieurs.
Les artères de taille intermédiaire et de petite taille sont
préférentiellement touchées, selon une topographie segmentaire.
Trois stades morphologiques ont été décrits. Le stade aigu est
caractérisé par un thrombus contenant une infiltration
polymorphonucléaire qui peut progresser jusqu’à la formation de
microabcès. Dans la forme subaiguë, les cellules géantes
mononucléées prédominent. Dans le stade chronique, il existe un
infiltrat inflammatoire chronique, de la fibrose et une recanalisation.
Le processus inflammatoire peut s’étendre aux tissus périvasculaires
et aux nerfs qui sont à proximité des vaisseaux incriminés.
SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES [49]
Le syndrome des antiphospholipides est une affection auto-immune
entraînant un état d’hypercoagulabilité. Les deux principaux
anticorps antiphospholipides (comprenant à la fois des IgM et des
IgG) sont l’anticorps anticardiolipine et l’anticoagulant du lupus.
Ces anticorps, présents chez 2 % de la population générale, sont
retrouvés chez 30 à 40 % des patients avec un lupus. L’interaction
de ces anticorps avec les phospholipides entraîne un état
d’hypercoagulabilité qui induit des événements récidivants de
thrombose artérielle et veineuse des vaisseaux de toute taille. Les
thromboses veineuses profondes, les accidents vasculaires cérébraux
et les avortements spontanés récidivants font partie de la triade des
manifestations les plus courantes. Les accidents vasculaires
ischémiques localisés à l’abdomen et aux reins apparaissent
beaucoup plus rares (moins de 20 % des accidents artériels). Les
complications artérielles comprennent les occlusions aortiques, des
infarctus viscéraux, des thromboses artérielles des extrémités, des
accidents vasculaires cérébraux et des thromboses de pontages. Les
complications veineuses comprennent la thrombose portale, les
thromboses veineuses cérébrales, les thromboses des extrémités
supérieures et inférieures, et des épisodes récidivants d’embolie
pulmonaire.
L’imagerie repose sur le scanner, l’IRM et l’échodoppler,
l’artériographie n’étant utile qu’à visée préopératoire. Les récidives
relèvent également des techniques non invasives.
MALADIES AVEC VASOSPASME
¦ Maladie et phénomène de Raynaud [91]
Cette affection est caractérisée par un vasospasme épisodique des
vaisseaux digitaux en réponse au froid ou à un stress émotionnel.
La maladie de Raynaud survient chez des patients sans cause sous-jacente
connue. Le pronostic de ces patients est meilleur que pour
ceux présentant un phénomène de Raynaud, chez lesquels les
symptômes sont secondaires à une pathologie sous-jacente. Les
multiples causes du phénomène de Raynaud comprennent les
pathologies occlusives artérielles, les maladies du collagène, le
syndrome du canal carpien, les traumatismes ménagers, les
affections hématologiques, les malignités occultes, certaines
intoxications (métaux lourds, ergotamine, propranolol) et
l’hypertension pulmonaire primitive. De plus, un certain nombre de
pathologies auto-immunes chez des jeunes femmes ont été
retrouvées dans cette catégorie.
L’aspect clinique classique est une pâleur des doigts suivie par une
cyanose et enfin par une hyperhémie réactionnelle. La maladie de
Raynaud affecte surtout les femmes et suit souvent une évolution
bénigne, alors que les patients avec un phénomène de Raynaud
peuvent développer des complications occlusives qui conduisent à
l’acronécrose. Les symptômes sont habituellement bilatéraux. Les
attaques de Raynaud ne touchent quasiment que les extrémités
supérieures. L’atteinte concomitante des membres inférieurs est
moins commune, et l’atteinte isolée des pieds et des orteils est rare.
7

Le critère diagnostique de maladie de Raynaud comprend l’absence
de maladie sous-jacente, l’atteinte bilatérale des mains et des pieds,
et une durée d’évolution d’au moins 2 ans.
L’imagerie est utile pour démontrer l’étendue et la sévérité de la
maladie, et pour exclure une source embolique proximale comme
un anévrisme, une atteinte athéroscléreuse ou un syndrome du
défilé thoracique. Lorsque l’artériographie est réalisée, l’approche
fémorale est préférée car, chez ces patientes, la ponction humérale
peut entraîner un spasme sévère. Dans la maladie de Raynaud, le
spasme des artères digitales est habituel, alors que, dans le
phénomène de Raynaud, il est habituel d’observer à la fois des
occlusions organiques et spastiques des artères palmaires digitales,
de même qu’une vascularisation diminuée aux doigts. La résolution
du spasme après injection intra-artérielle d’un vasodilatateur peut
avoir une valeur pronostique positive.
¦ Ergotisme
L’ergotamine est communément utilisée comme traitement des
migraines et des céphalées. L’abus ou l’hypersensibilité à
l’ergotamine et à ses médicaments dérivés peut entraîner un spasme
symptomatique des vaisseaux périphériques, conséquence de son
effet vasoconstricteur direct et d’un blocage alpha-adrénergique. Il
s’agit habituellement de patientes de moins de 40 ans ; les membres
inférieurs sont frappés plus fréquemment que les membres
supérieurs. La formation de thrombus est probablement secondaire
à un spasme, bien que la possibilité d’une toxicité directe ait été
évoquée. Bien que les symptômes s’amendent habituellement après
interruption de son usage, des troubles irréversibles liés à une
neuropathie ischémique peuvent survenir.
En imagerie, on observe de façon variable des artères spasmées, le
développement de collatérales et des thromboses. Le spasme est
habituellement bilatéral, symétrique et diffus. Le rétrécissement
apparaît typiquement comme une réduction brutale du calibre des
vaisseaux proximaux, avec un aspect régulier des vaisseaux distaux.
L’occlusion complète est rare. L’ergotisme peut se présenter comme
une sténose focale se confondant avec une lésion athéroscléreuse. La
présence de vaisseaux collatéraux est un signe de chronicité. La
disparition des aspects spastiques après retrait de l’ergotamine est
caractéristique.
¦ Autres causes de vasospasme
L’utilisation prolongée de vasopresseurs comme thérapie du choc
peut entraîner une réduction symptomatique du flux artériel
périphérique, même si elle ne s’accompagne pas d’occlusions
artérielles majeures. D’autres causes plus rares d’atteinte du tonus
vasculaire des extrémités peuvent se voir après traitement par
maléate de méthysergide, piqûres d’insecte et aortographie
abdominale.
Maladies du collagène
· Polyarthrite rhumatoïde
Dans cette pathologie, les signes artériographiques sont les spasmes,
les rétrécissements et l’occlusion des artères digitales. La présence
de réseau capillaire dense dans une région d’érosion vasculaire a été
considérée par certains comme spécifique. Ces régions
hyperhémiques sont habituellement rencontrées aux styloïdes
radiales et cubitales. Elles pourraient correspondre à une atteinte
précoce, alors que les occlusions correspondraient à une atteinte plus
tardive. Compte tenu de l’atteinte prédominante des petits vaisseaux
distaux, la capillaroscopie peut s’avérer un examen rentable. Le
recours aux moyens d’imagerie conventionnels est rarement
nécessaire.
· Sclérodermie
Cette maladie généralisée du tissu conjonctif peut entraîner des
occlusions des vaisseaux digitaux, secondaires à une hypertrophie
médiale et à une prolifération intimale. L’atteinte des artères des
membres supérieurs touche essentiellement l’artère cubitale distale,
l’arcade palmaire superficielle et les artères digitales des deuxièmes
aux quatrièmes doigts. L’artère radiale et l’arcade palmaire profonde
sont habituellement épargnées. Il n’y a en général pas de
développement de circulation collatérale.
· Lupus
Les signes d’atteinte artérielle ne sont pas spécifiques. Les artères de
petit et de grand calibre peuvent être touchées, avec de nombreuses
zones de rétrécissement ou d’occlusion. Des dilatations anévrismales
peuvent être notées aux bifurcations artérielles.
Périartérite noueuse
Les signes principaux sont des occlusions artérielles multiples,
distales par rapport à l’arcade palmaire, associées au développement
d’un réseau de collatérales extrêmement tortueux. Les anévrismes,
qui sont habituellement présents au rein, sont rarement retrouvés
aux extrémités.
Homocystinurie
Les pathologies artérielles occlusives sont une cause habituelle de
décès dans l’homocystinurie. Moreels et al [72] ont décrit un aspect
artériographique d’ondulation en rapport avec des striations
intimales transversales. Cependant, ces auteurs considèrent que
l’artériographie est contre-indiquée, parce que des blessures même
minimales des vaisseaux, telles qu’une ponction veineuse, peuvent
s’accompagner de complications thromboemboliques.
TRAUMATISMES
Les traumatismes sévères sont responsables de ruptures, qui,
lorsqu’elles sont couvertes, peuvent conduire au développement de
faux anévrismes. Ils peuvent être également responsables de
dissection et d’occlusion artérielle.
Lors d’un traumatisme ouvert, l’atteinte lésionnelle consiste plutôt
en une section partielle ou complète de l’artère. Lorsque la section
est complète, le saignement est maintenu du fait d’une rétraction
des deux extrémités artérielles.
Dans les traumatismes fermés, l’atteinte artérielle peut être due à
une lacération, une contusion. La contusion est en générale liée à un
hématome sous-adventiciel ou à une dissection intimale.
Il faut savoir distinguer un spasme artériel par mécanisme
réactionnel d’une véritable lésion organique.
L’atteinte de la paroi peut s’accompagner d’une thrombose de la
lumière.
Le faux anévrisme est habituellement la conséquence d’une plaie de
l’artère avec constitution d’un hématome qui s’organise avec une
paroi propre.
L’hématome disséquant est dû à la propagation de l’hématome
pariétal de part et d’autre de la déhiscence artérielle ; il est
responsable de compression de la lumière et d’ischémie.
La fistule artérioveineuse s’observe soit à la suite d’une rupture
simultanée de l’artère et de la veine, soit plutôt à la suite d’une
rupture d’un faux anévrisme dans une veine contiguë.
ARTÉRITE RADIQUE [68]
La radiothérapie a comme particularité de favoriser le
développement d’un athérome accéléré. Une réaction enzymatique
de l’intima et de la média provoque une infiltration lipidique, à
laquelle vient s’ajouter une fibrose périartérielle. L’artérite survient
en moyenne 10 ans après la radiothérapie. Il semble cependant
qu’une susceptibilité individuelle existe, certains patients ne
développant jamais d’atteinte artérielle. Histologiquement, l’atteinte
est faite d’un athérome banal éventuellement associé à une sclérose
périadventicielle. Cette atteinte est responsable de sténose et peut se
compliquer de thrombose.
8

*A *B
*A *B
Il n’y a pas de caractéristiques morphologiques en imagerie
permettant d’évoquer l’origine radique d’une sténose, si ce n’est que
les lésions prédominent dans les territoires irradiés.
ARTÉRITES TOXIQUES [4, 23]
Ces artérites sont dominées par trois types de toxiques : les dérivés
de l’ergot de seigle (ergotisme, essentiellement médicamenteux par
prise de dérivés d’ergotamine), la toxicomanie et l’intoxication
digitalique.
L’atteinte artérielle est purement fonctionnelle ; elle se manifeste par
un vasospasme qui peut être plus ou moins sévère et diffus. Les
thromboses sont rares et difficiles à mettre en évidence dans les
spasmes aigus.
Dans l’ergotisme chronique, lorsque l’intoxication est prolongée,
peut se développer une circulation collatérale.
Le vasospasme touche essentiellement les membres inférieurs, plus
rarement les artères digestives ou rénales. La symptomatologie la
plus fréquente est une claudication des membres inférieurs, voire
une ischémie aiguë. Le vasospasme est diffus, donnant un aspect
d’artères grêles dans leur globalité.
Les complications de la toxicomanie intraveineuse, en particulier par
la cocaïne, peuvent être ubiquitaires : neurovasculaires,
cardiovasculaires, dissection aortique, thrombose mésentérique et
infarctus rénaux. La responsabilité de la drogue n’est pas seule en
cause ; il peut s’agir d’accidents emboliques sur endocardite.
L’héroïne peut aussi provoquer des complications spécifiques
cardiovasculaires, pulmonaires, rénales, neurologiques centrales.
Le crack (cocaïne mal purifiée) est un grand pourvoyeur d’accidents
vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, survenant
habituellement dans les 3 heures suivant la consommation du
stupéfiant. Le crack favorise, par les manifestations tensionnelles
qu’il induit, les ruptures d’anévrismes et de malformations
artérioveineuses cérébrales qu’il faut rechercher par TDM ou
IRM/ARM.
1 Syndrome cérébelleux chez une patiente de 76 ans, chez
laquelle est suspectée une dissection des artères vertébrales.
A. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1
met en évidence un épaississement mural des deux artè-res
vertébrales (flèches).
B. Les mêmes séquences pondérées en T1 après injection
objectivent une prise de contraste d’une paroi artérielle
épaissie, s’accompagnant d’une occlusion de l’artère ver-tébrale
droite et d’un rétrécissement de l’artère vertébrale
gauche. Il s’agit d’une maladie de Horton en poussée in-flammatoire
; en effet, la prise de contraste est très étroite-ment
liée à l’évolution de la maladie.
2 A. Comme dans la pathologie athéromateuse, l’échogra-phie
permet une surveillance de l’épaisseur de la paroi qui
peut être utile dans les pathologies inflammatoires.
B. Cette coupe longitudinale de la bifurcation fémorale
met notamment en évidence un épaississement postérieur
de la paroi, évalué à plus de 4 mm.
Le crack et la cocaïne peuvent être à l’origine d’infarctus du
myocarde, d’arythmie, d’oedème pulmonaire et de rhabdomyolyse
avec insuffisance rénale aiguë. La toxicité ischémique de la cocaïne
et de ses métabolites est principalement due au vasospasme,
éventuellement lié à des phénomènes de thrombose intravasculaire.
Un accident ischémique cérébral ou un infarctus du myocarde chez
un sujet jeune doit faire suspecter une toxicomanie à la cocaïne,
même à distance d’une prise. Rappelons également que la cocaïne
est la drogue qui provoque le plus d’accidents hémorragiques
cérébraux.
On peut considérer à part l’atteinte vasculaire liée à la prise de
cannabis, où les lésions ressemblent de très près à celles de la
maladie de Léo Buerger, en particulier chez les fumeurs. L’atteinte
peut toucher aussi bien les artères des membres supérieurs que les
membres inférieurs, conduisant à une nécrose des orteils ou des
doigts, et parfois à une gangrène distale. Des phénomènes de
Raynaud peuvent être observés, de même que des thromboses
veineuses associées.
Techniques d’imagerie
L’idéal est de pouvoir utiliser les techniques d’imagerie le moins
invasives possible. En effet, ces sujets souvent jeunes sont amenés à
être régulièrement contrôlés, en particulier pour suivre l’évolution
d’une vascularite sous traitement médical ou après une chirurgie
qui peut être itérative.
Dans le domaine de l’imagerie non invasive, l’imagerie de la paroi
vient de plus en plus souvent compléter celle de la lumière artérielle
(fig 1, 2, 3). L’IRM, de par sa résolution en contraste, est capable de
montrer une évolutivité de la maladie lorsque la prise de contraste
de la paroi est importante, celle-ci étant au contraire absente lorsque
la maladie est quiescente [13, 19].
En pratique, l’échodoppler demeure l’examen de première
intention ; il peut être éventuellement complété de la TDM et de
l’IRM.
9

Principales pathologies par territoire
ATTEINTE ARTÉRIELLE CERVICOENCÉPHALIQUE
¦ Anévrismes congénitaux et malformations
artérioveineuses [102]
Les anévrismes sacculaires sont des excroissances artérielles qui se
développent sur des bifurcations artérielles. Ce sont de vrais
anévrismes, c’est-à-dire qu’ils concernent des dilatations de la
lumière artérielle dues à une fragilité de toutes les couches de la
paroi artérielle. Le sac anévrismal lui-même est habituellement
composé uniquement de l’adventice et de l’intima. L’intima est
typiquement normale, bien qu’une prolifération cellulaire sous-intimale
soit habituelle. La membrane élastique interne est réduite
ou absente, et la média se termine à la jonction du col de
l’anévrisme. L’adventice peut être infiltrée par des lymphocytes et
phagocytes. Les débris thrombotiques sont habituellement présents
dans la lumière du sac anévrismal.
Les facteurs favorisant un anévrisme intracrânien (fig 4) sont la
dysplasie fibromusculaire, les maladies du tissu conjonctif (Marfan,
Ehlers-Danlos), la maladie polykystique rénale, la coarctation
aortique, les états d’hyperdébit (malformation vasculaire, fistule) et
enfin les dissections.
Les malformations artérioveineuses intracrâniennes sont de quatre
ordres : les malformations artérioveineuses proprement dites, les
télangiectasies capillaires, les angiomes caverneux et les angiomes
veineux. Les malformations artérioveineuses peuvent se développer
dans le parenchyme ou à l’étage dure-mérien. Les malformations
intraparenchymateuses sont formées d’un réseau complexe de
vaisseaux comprenant à la fois des artères nourricières, le nidus et
des veines de drainage dilatées. Microscopiquement, il n’y a pas de
lit capillaire et le sang passe directement des artères aux veines de
drainage ; la paroi de la malformation elle-même est de composition
variable, intermédiaire entre l’artère nourricière et la veine de
drainage. Les malformations artérioveineuses et les fistules durales
consistent en un réseau de microfistules, avec des artères durales
épaissies et des veines de drainage dilatées dans la paroi du sinus
dural.
Les télangiectasies capillaires sont de multiples foyers de capillaires
dilatés avec absence de muscles lisses et de fibres élastiques dans
leur paroi. Une gliose du cerveau adjacent est habituelle. Leur
localisation est essentiellement à la fosse postérieure. L’association
aux angiomes caverneux est fréquente, représentant probablement
une même entité.
Les angiomes caverneux sont des formations en général
multilobulées contenant des zones hémorragiques ; ils sont
composés d’espaces sinusoïdaux bordés par de l’endothélium, et
contiennent à la fois des zones hémorragiques et des caillots. Ils se
calcifient fréquemment.
Les angiomes veineux sont composés de veines anormalement
dilatées, disposées de façon radiaire, qui convergent vers une veine
de drainage transcorticale élargie.
La TDM et l’IRM sont les deux techniques de choix pour mettre en
évidence et pour caractériser ces malformations, encore que l’IRM
ne mette pas en évidence les calcifications. Elle apparaît toutefois
supérieure dans ces conditions pour objectiver un rehaussement de
signal après injection en leur sein, puisque les calcifications ne
donnent pas de signal. Les séquelles hémorragiques sont mieux
mises en évidence qu’en TDM. Les anévrismes intracrâniens et les
malformations artérioveineuses sont détectés avec une grande
sensibilité et spécificité, en particulier dès lors que l’anévrisme
dépasse 3 mm de diamètre. Toutefois, lorsqu’il existe une
complication à type d’hémorragie méningée, l’artériographie des
quatre axes est préférée, ce d’autant que le cathétérisme sélectif
permet de connaître les régimes de flux.
¦ Dissection
La dissection des artères cervicoencéphaliques est une cause
importante d’accidents ischémiques chez les patients jeunes.
L’accident vasculaire cérébral est souvent lié à cette pathologie dans
la population de moins de 45 ans (de 10 à 25 %). Or, un diagnostic
précoce peut prévenir un accident ischémique cérébral, complication
majeure de cet événement, et permettre d’instituer un traitement par
anticoagulants le plus précoce possible.
Les signes cliniques évocateurs de dissection comprennent une
combinaison de symptômes qui vont de l’accident ischémique
constitué à une simple douleur de la tête ou du cou, un syndrome
de Claude Bernard-Horner et des lésions des dernières paires
crâniennes ; en majorité spontanées, l’interrogatoire retrouve parfois
un traumatisme mineur (environ 15 % des cas) dans les antécédents
récents du patient.
Imagerie
L’échographie doppler est une méthode très utile pour mettre en
évidence un rétrécissement de la lumière ou une occlusion complète
du vaisseau incriminé, mais c’est un examen qui est parfois difficile
à réaliser lorsque la localisation de la dissection se fait au segment
intrapétreux de la carotide ou aux segments intertransversaires de
la vertébrale [22].
Pour confirmer le diagnostic de dissection, l’angiographie par rayons
X des vaisseaux cérébraux a été une modalité largement utilisée,
considérée par beaucoup comme la méthode de référence, avec
comme signe caractéristique de la dissection le « signe de la ficelle »
en cas de sténose, ou le « signe de la bougie » en cas d’occlusion au
segment disséqué, correspondant au rétrécissement progressif de la
lumière comprimée par l’hématome intramural. Toutefois, la sténose
ou l’occlusion d’une artère extracrânienne n’est pas un signe
pathognomonique et le diagnostic de la dissection artérielle ne peut
pas être basé sur ses apparences angiographiques. Même si ces
aspects (sténose longue et irrégulière, souvent avec une transition
abrupte avec restitution d’une lumière normale à la base du crâne,
3 Cette imagerie par résonance magnétique de l’aorte en séquence à sang noir visua-lise
bien la paroi de l’aorte thoracique descendante.
4 Patient porteur d’une polykystose rénale, chez lequel une imagerie par résonance
magnétique (IRM) est demandée à la recherche non invasive d’un anévrisme intracrâ-nien.
L’IRM objective un anévrisme terminocarotidien gauche, à développement pos-térieur
(flèche).
10

*A
occlusion progressive et respect de la bifurcation carotidienne) sont
évocateurs de dissection des troncs supra-aortiques, ces signes ne
sont pas spécifiques, et les aspects angiographiques typiques tels que
les anévrismes disséquants et les flaps intimaux ne sont retrouvés
que dans un petit nombre de cas.
En outre, l’angiographie est un acte invasif grevé de 2 % de
complications neurologiques, notamment de dissections,
heureusement rarissimes et de bon pronostic.
En IRM, le signe cardinal de la dissection est l’hématome intramural,
dont le signal est en général élevé en pondération T1 comme en T2
(fig 5, 6). L’IRM apprécie en outre d’éventuelles lésions ischémiques
cérébrales secondaires à la dissection. En démontrant un hématome
intramural hyperintense en forme de croissant et une lumière
résiduelle vide de signal excentrée, l’IRM est capable de prouver la
dissection.
Dissections carotidiennes
Les dissections de l’artère carotide interne extracrânienne, de loin
les plus fréquentes, sont responsables de 70 % de sténoses, de 17 à
20 % d’occlusions et d’une incidence relativement élevée
d’anévrismes disséquants (de 30 à 37 %).
L’échodoppler ne permet le diagnostic de certitude que pour les
dissections débutant dans les 3 ou 4 premiers centimètres de la
carotide interne [22].
Elle est surtout intéressante pour surveiller l’évolution anatomique
locale, qui se fait vers le retour à la normale avec une récupération
progressive du calibre externe de la carotide interne.
L’IRM évalue dans le même temps le retentissement cérébral d’une
dissection de l’artère carotide interne et porte le diagnostic positif
de dissection par la visualisation directe de l’hématome pariétal.
L’ARM, au cours du même examen, analyse les bifurcations
carotidiennes depuis leur origine jusqu’aux branches du polygone
de Willis et en apprécie la fonctionnalité. La sensibilité de l’ARM est
comparable à celle de l’angiographie numérisée pour détecter une
dissection des troncs supra-aortiques [14, 86].
Le diagnostic positif de dissection repose sur la visualisation directe
de l’hématome pariétal. Le signal de l’hématome pariétal à sa phase
subaiguë est généralement intense en écho de spin pondéré en T1 et
T2. Cet hématome mural se manifeste par une augmentation du
diamètre externe de l’artère, associée à une diminution de sa lumière
interne. Le diagnostic différentiel avec de la graisse périartérielle
dans l’espace rétrostylien est aisé en T2 en raison d’un hypersignal
de la graisse moins élevé. Des séquences en suppression de graisse
peuvent être également utiles. Les séquences axiales sont les plus
contributives et souvent suffisantes pour évaluer l’extension en
hauteur de la dissection.
En ARM en temps de vol, les critères diagnostiques retenus sont
équivalents à ceux fournis en IRM : augmentation du diamètre
externe de l’artère et réduction de calibre de la lumière interne se
manifestant par un signal encore plus important que l’hypersignal
de l’hématome de paroi. La sensibilité de ce signe est de 95 % en
ARM en temps de vol, avec une spécificité excellente. La diminution
de la lumière interne a une sensibilité en ARM de 75 % pour une
spécificité de 95 %. Par ailleurs, l’ARM permet d’évaluer de façon
très précise l’état des suppléances intracrâniennes, en particulier la
fonctionnalité du polygone de Willis.
L’ARM avec injection de gadolinium, par sa précision sur le
luminogramme, apporte des renseignements morphologiques
équivalents à l’artériographie conventionnelle, mais, contrairement
au temps de vol, occulte l’information sur le signal de l’hématome
de paroi (fig 6). À la phase aiguë de la dissection, elle doit être
impérativement associée à des séquences en T1 et en T2. En
revanche, dans le suivi évolutif, grâce à sa meilleure résolution
spatiale que l’ARM en temps de vol, elle est très sensible et
spécifique pour montrer la normalisation de l’artère, une sténose
résiduelle ou un anévrisme résiduel.
Des anomalies d’allongement à type de sinuosités, de boucles ou de
plicatures sont associées de façon significative aux dissections.
Barbour et al ont trouvé, sur une série de 108 artériographies, une
anomalie d’allongement dans 65 % des cas de dissection de la
carotide (huit sur 13 dissections), contre 12 % chez des sujets sans
dissection [3].
L’évaluation d’anomalies vasculaires à type de boucles artérielles
peut être rapprochée en ARM. Le diagnostic de dysplasie
fibromusculaire représente en revanche encore un facteur limitant
en ARM.
Dissections vertébrales
Les dissections de l’artère vertébrale sont deux à trois fois moins
fréquentes que les dissections des artères carotides internes, mais
sont une cause majeure d’accident ischémique du tronc cérébral chez
l’adulte jeune. Elles touchent beaucoup plus souvent l’artère
vertébrale extracrânienne que l’artère vertébrale intracrânienne,
l’atteinte du tronc basilaire étant quant à elle exceptionnelle. Elles
sont souvent bilatérales ou multiples. Qu’elles soient rattachées à
5 Dissection carotidienne interne droite.
A. Rétrécissement régulier de la lumière de la carotide interne droite intrapétreuse
par un hématome de paroi apparaissant en hypersignal franc en imagerie pondé-rée
en T2 (flèche).
B. Cette coupe axiale en temps de vol, un peu plus bas située que la précédente,
montre la réduction du calibre de la lumière artérielle (flèche) ainsi qu’un
*B
*C
pseudoélargissement du diamètre externe de l’artère, en rapport avec l’hématome
qui apparaît de signal plus faible que le sang circulant (têtes de flèches).
C. La reconstruction en projection d’intensité maximale de la pile de coupe en
temps de vol montre l’hypersignal brillant de la lumière circulante résiduelle de la
carotide interne droite intrapétreuse au sein de l’hypersignal de l’hématome pro-prement
dit (flèches).
11

6 A. Dissection de l’artère vertébrale droite. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) axiale en temps de vol
montre une lumière vertébrale droite refoulée vers la partie médiane par un hématome semi-lunaire externe de bas
signal.
B. Une reconstruction d’ARM avec gadolinium localisée sur les deux artères vertébrales montre une sténose longue
du segment V2 de la vertébrale droite, ainsi qu’un aspect filiforme et irrégulier de l’artère vertébrale gauche. Une dis-section
peut être fortement suspectée sur ces éléments, encore que l’hématome mural ne soit pas visible.
C. L’opacification sélective de l’artère vertébrale droite en angiographie par rayons X confirme ces données, mon-trant
une sténose longue du segment V2 très évocatrice de dissection.
D. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 confirme cet aspect d’hématome mural de la vertébrale, avec
un discret hypersignal à la partie postérieure de la paroi artérielle.
un traumatisme (manipulation cervicale, accident de la voie
publique ou mécanisme traumatique avec rotation soudaine du
rachis cervical) ou spontanées, la sémiologie, la topographie et
l’étendue de la dissection sont identiques. Dans les dissections
vertébrales, la sténose artérielle est retrouvée dans 80 % des cas. Une
pathologie artérielle associée peut être trouvée, à type d’anomalie
d’allongement et/ou de dysplasie fibromusculaire.
Le diagnostic repose, comme pour les dissections de l’artère carotide
interne, sur l’échodoppler, sur l’IRM et l’ARM des axes
cervicoencéphaliques, et sur l’artériographie. La place de la TDM
hélicoïdale n’est pas clairement définie.
Une IRM des axes cervicoencéphaliques comprenant des séquences
en écho de spin T1 et T2, mais également une séquence d’ARM en
temps de vol, permet de faire le diagnostic à la phase d’hématome
subaigu dont la sémiologie est équivalente aux dissections de l’artère
carotide interne, mais avec des chiffres de sensibilité et de spécificité
plus faibles, donnant une valeur prédictive positive aux environs de
60 %.
Les limites initiales de l’ARM dans le diagnostic de dissection de
l’artère vertébrale extracrânienne ont disparu du fait d’une meilleure
couverture simultanée de la tête et du cou, grâce à de nouvelles
antennes de surface permettant de mieux explorer les artères
vertébrales depuis leurs ostia et à l’injection de gadolinium.
La place de l’artériographie conventionnelle n’est réservée qu’aux
seuls cas où il existe une discordance avec le bilan ultrasonore ou
pour rechercher une dysplasie fibromusculaire. Un certain nombre
de patients sont en effet examinés en angiographie numérisée dans
le suivi pour éliminer une dysplasie fibromusculaire qui n’est pas
toujours évidente en ARM, surtout sur ces artères de petit calibre.
Dissections multiples
Les dissections multiples spontanées ne sont pas rares, en particulier
lorsque l’angiographie cervicocérébrale évaluant les quatre axes est
faite d’emblée systématiquement. On retrouve fréquemment une
artériopathie sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire ou
une maladie du tissu élastique. Elles sont en général de bon
pronostic. La récurrence d’une dissection sur le même axe est
extrêmement rare.
L’ARM visualisant les quatre axes simultanément est une technique
aussi efficace, plus rapide et moins dangereuse que l’angiographie.
¦ Artérites toxiques
Drogues [4, 23]
La dépendance à la cocaïne est associée à des événements
vasculaires chez les patients jeunes, même en l’absence de facteurs
de risque vasculaire. Le vasospasme induit par la cocaïne et ses
métabolites, sans ou avec thrombose intravasculaire secondaire, est
certainement le principal mécanisme de la toxicité ischémique sur
les coronaires et les vaisseaux du système nerveux central. L’ARM
est utile, car elle peut objectiver un vasospasme cérébral des artères
principales du cerveau, y compris à des doses faibles, en même
temps qu’elle s’accompagne d’une réduction du débit sanguin
cérébral de 25 à 30 %. De 25 à 60 % des accidents ischémiques
*A
*B
*C
*D
12

cérébraux des toxicomanes jeunes sont liés à des infarctus
ischémiques. Les patients plus âgés sont en revanche plus sujets à
des accidents vasculaires hémorragiques. Outre l’ARM, l’imagerie
T2 peut révéler des lésions hyperintenses de la substance blanche et
de la substance grise des noyaux gris centraux.
Sténoses radiques [68]
Le traitement de ces sténoses repose idéalement sur les pontages
extra-anatomiques ; en effet, les pontages in situ et les tentatives de
revascularisation par angioplastie ou stenting sont voués à des
resténoses précoces, nécessitant souvent une reprise chirurgicale. Un
taux élevé de complications septiques accompagne les gestes de
revascularisation chirurgicale. Le traitement médical, dans la mesure
du possible, doit être préféré.
Sur le plan de l’imagerie, l’IRM permet de détecter l’atteinte de la
substance blanche sous forme d’hypersignaux sur les séquences
pondérées en T2. L’atteinte vasculaire se traduit par une
athérosclérose accélérée et une microangiopathie. L’occlusion
progressive des vaisseaux intracrâniens proximaux peut rendre
compte d’un tableau très voisin de celui du moya-moya en imagerie
et s’accompagne souvent de dégâts ischémiques du parenchyme
cérébral en rapport avec des migrations emboliques à partir des
complications thrombotiques de l’endothélium dénudé.
¦ Vascularites cérébrales
Le lupus est responsable d’infarctus cérébraux et d’accidents
ischémiques transitoires, liés à de multiples facteurs, dont la
vascularite apparaît rare. Une hémorragie intracrânienne est
retrouvée chez environ 10 % des patients ayant des symptômes
neurologiques. L’association à un anévrisme intracrânien est
relativement fréquente ; il a en général une morphologie fusiforme
qui le distingue de l’aspect sacculaire des anévrismes congénitaux.
Les signes en IRM comprennent de multiples zones d’infarctus sous-corticales.
Il y a une relation étroite entre cette affection et le
syndrome des antiphospholipides [49].
L’artérite de Takayasu peut s’accompagner d’occlusions, de sténoses,
d’irrégularités luminales, d’ectasie, voire d’anévrisme. La sténose de
l’artère sous-clavière gauche tend à se développer en amont de
l’artère vertébrale, alors que celle de l’artère sous-clavière droite est
habituellement distale par rapport à l’origine de l’artère
vertébrale [77]. Les autres vascularites (sarcoïdose, Wegener,
périartérite noueuse...) ne fournissent pas de signes spécifiques [29] :
irrégularités et occlusions vasculaires avec ou sans retentissement
parenchymateux (fig 7, 8, 9).
L’infection aiguë et chronique peut être responsable de vascularite,
indépendamment des anévrismes mycotiques. La méningite
7 Maladie de Takayasu.
A. Temps précoce d’une aortographie en oblique antérieur gauche objec-tivant
une sténose de la sous-clavière gauche.
B. L’artériographie carotidienne droite objective un rétrécissement régu-lier
de la portion intracrânienne de la carotide interne avec respect du si-phon
carotidien.
tuberculeuse peut toucher les gros vaisseaux de la base, mais
également les artères perforantes (de façon directe ou par
compression extrinsèque par l’épaississement méningé). L’imagerie
peut visualiser des irrégularités et des sténoses artérielles, mais
également les stigmates d’accidents vasculaires dans les territoires
alimentés par les perforantes.
¦ Complications cérébrales des endocardites
Vingt % des patients ayant des manifestations neurologiques au
cours d’une endocardite ont un ou plusieurs anévrismes mycotiques.
Le traitement de ces anévrismes, ainsi que le délai par rapport à la
chirurgie cardiaque, n’est pas encore parfaitement codifié, mais
l’embolisation semble une thérapeutique efficace. La petite taille et
le caractère périphérique de ces anévrismes rend leur détection par
les techniques d’imagerie non invasives (TDM, ARM) difficile et
l’artériographie des quatre axes cérébraux est encore probablement
la technique la plus sensible.
¦ Dysplasie fibromusculaire [32]
Elle représente un facteur prédisposant de dissection et d’anévrisme
intracérébral, et beaucoup moins fréquemment de fistules
artérioveineuses.
¦ Moya-moya [57, 108]
Il s’agit d’une affection idiopathique entraînant des occlusions
progressives cérébrovasculaires. Son étiologie est inconnue. Elle est
plus fréquente dans les populations asiatiques. Les symptômes
débutent en général dans l’enfance ou l’adolescence, sous forme
d’épisodes ischémiques répétés, en rapport avec une sténose
progressive ou une occlusion franche des carotides internes
intracrâniennes et des parties proximales des cérébrales antérieures
et moyennes, partiellement compensée par un réseau hypertrophié
de collatérales parenchymateuses, leptoméningées et transdurales.
La TDM révèle de multiples infarctus et souvent une atrophie
affectant essentiellement le territoire antérieur. L’IRM objective les
nombreux vaisseaux collatéraux et les désordres ischémiques, l’ARM
objectivant la majorité des occlusions et des collatérales. Cet aspect
très caractéristique ne justifie pas systématiquement le recours à
l’angiographie.
¦ Complications vasculaires chez le patient séropositif
pour le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) [97]
Elles sont rares parmi les autres causes d’atteinte neurologique dans
cette population. Elles ont été décrites essentiellement chez l’enfant,
mais peuvent se voir également chez l’adulte. Elles consistent en la
*A
*B
13

formation d’anévrismes fusiformes et de sclérose artérielle avec
occlusions (fig 10). Il faut penser à ce type de complication devant
un aspect évocateur d’infarctus chez un patient positif pour le VIH,
surtout s’il existe une irrégularité des artères au niveau du polygone
de Willis, voire des dilatations anévrismales.
ATTEINTES THORACIQUES
¦ Poumon
L’atteinte microvasculaire peut s’accompagner d’une atteinte
parenchymateuse pulmonaire. La connaissance de cette localisation
dans certaines formes de vascularites peut être une aide
diagnostique utile devant une atteinte artérielle périphérique.
Granulomatose de Wegener [95]
Quatre-vingt-dix % des patients porteurs de la maladie ont une
atteinte pulmonaire. Les aspects caractéristiques sont des opacités
8 Maladie de Takayasu.
A. L’aortographie en oblique antérieur gauche révèle la perméabilité du tronc artériel brachiocéphalique droit, et l’oc-clusion
ostiale de la carotide primitive gauche et de la sous-clavière gauche.
B. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) thoracoabdominale dans le plan coronal objective une aorte horizon-tale
vide de signal, correspondant au flux circulant, ainsi qu’une origine de la sous-clavière gauche de signal inter-médiaire
(gris) correspondant à l’épaississement pariétal de l’origine de cette artère.
C. L’IRM dans le plan sagittal oblique, en séquence pondérée en T1, objective une lumière aortique vide de signal,
donc circulante, et une paroi postérieure épaissie, de signal intermédiaire, englobant l’origine de la carotide primi-tive
gauche et de la sous-clavière gauche.
D. Sur une coupe un peu plus latéralisée, cette IRM pondérée en T1 démontre l’épaississement circonférentiel de la
paroi de la carotide primitive et de l’artère sous-clavière gauche, ainsi qu’un épaississement de l’ensemble de la paroi
postérieure de l’aorte thoracique descendante.
E. L’angio-IRM en temps de vol confirme les données angiographiques, à savoir la seule perméabilité du tronc arté-riel
brachiocéphalique droit. La sous-clavière gauche est reprise en charge par des artères collatérales.
*A
*B
*C
*D
*E
9 Patiente présentant une maladie de Horton, ainsi qu’un déficit du membre infé-rieur
droit : l’imagerie par résonance magnétique révélait une lésion ischémique rolan-dique
gauche. L’angiographie par résonance magnétique en temps de vol objective une
sténose préocclusive du tronc sylvien, immédiatement en amont de la bifurcation syl-vienne
gauche (flèche).
14

rondes, bilatérales, multiples, dont la taille varie de quelques
millimètres jusqu’à 10 cm. La cavitation de nodules avec une paroi
épaisse et un contour interne irrégulier peut même se voir. La TDM
objective des nodules multiples ou des masses avec ou sans cavité
et un bronchogramme aérique, et des condensations en coin de
topographie sous-pleurale. Un verre dépoli bilatéral dû à une
hémorragie intrapulmonaire est rare, mais représente une
complication sérieuse. L’atteinte de l’arbre trachéobronchique plus
rare peut être démontrée en TDM sous la forme de masse ou
d’épaississement de l’arbre trachéobronchique associé à un collapsus
du poumon. Les épanchements pleuraux peuvent se voir dans 20 à
50 % des cas.
Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss)
Les aspects radiologiques [91, 95] comprennent des condensations
périphériques non segmentaires d’aspect identique à celui rencontré
dans les pneumonies à éosinophiles ou des lésions nodulaires
multiples. La cavitation d’un nodule est rare, contrairement au
Wegener.
Granulomatose sarcoïdosique nécrosante
Cette affection est caractérisée histologiquement par des granulomes
confluents [29, 95] associés dans une proportion variable à de la nécrose
et de la vascularite. Elle touche plutôt les femmes d’âge moyen.
Radiologiquement peuvent s’observer des nodules multiples
bilatéraux, mais un nodule solitaire peut être la seule constatation
dans un quart des cas. Ces nodules ne se cavitent généralement pas.
Granulomatose lymphomateuse
Cette granulomatose se caractérise par des multiples masses à
contours flous [95], sans ou avec des cavités chez plus de 90 % des
patients, ressemblant ainsi à la granulomatose de Wegener.
Cependant, l’atteinte des voies aériennes supérieures est rare et il
n’existe pas d’association à une éventuelle glomérulonéphrite. Cette
affection est considérée comme un syndrome lymphoprolifératif.
¦ Artères pulmonaires
Artérite de Takayasu
L’atteinte des artères pulmonaires est relativement rare par rapport
à celle de l’aorte et de ses branches [27, 83]. L’angiographie pulmonaire
révèle des sténoses, des occlusions et la formation d’anévrismes. La
TDM peut objectiver un épaississement et un rehaussement de la
paroi vasculaire chez les patients porteurs de lésions actives. Un
autre signe en TDM est un aspect en mosaïque du poumon lié à une
diminution de la perfusion dans certains territoires en rapport avec
des sténoses artérielles.
Maladie de Behçet
L’atteinte thoracique comprend des anévrismes des artères
pulmonaires, des infarctus et des hémorragies intrapulmonaires, une
thrombose de la veine cave supérieure [59]. Les aspects radiologiques
comprennent un élargissement médiastinal dû à la thrombose de la
veine cave supérieure, une masse pulmonaire due à un anévrisme
artériel pulmonaire, et des condensations dues à des infarctus ou à
de l’hémorragie. La TDM montre l’occlusion thrombotique de la
veine cave avec un oedème de la graisse médiastinale et le
développement de nombreuses vaisseaux collatéraux dans le
médiastin et la paroi thoracique, aussi bien que les anévrismes des
artères pulmonaires et la condensation pulmonaire.
La TDM a en outre un intérêt dans la surveillance évolutive, ces
anévrismes pouvant spontanément régresser.
¦ Aorte thoracique
Maladie annuloectasiante
Cette affection associe une dilatation piriforme de la racine aortique
avec une soufflure des sinus de Valsalva et une surélévation des
ostia coronaires. Cet équivalent d’anévrisme de l’aorte initiale
s’accompagne d’une dilatation de l’anneau et est responsable d’une
insuffisance aortique. Elle peut être isolée ou s’intégrer dans un tiers
des cas à une atteinte diffuse du tissu élastique, le plus souvent une
maladie de Marfan, plus rarement une maladie d’Ehlers-Danlos. La
fuite aortique, retrouvée une fois sur deux, est en rapport avec la
dilatation de l’anneau, responsable d’une absence de congruence des
sigmoïdes aortiques, ou avec une atteinte valvulaire dystrophique
des valves. Histologiquement, les altérations de la paroi
prédominent dans la média et associent à des degrés divers une
infiltration kystique, une rupture des fibres élastiques, une
médianécrose et une fibrose avec augmentation de la proportion des
fibres collagènes.
L’imagerie (échographie transoesophagienne, scanner, IRM) ne
montre pas d’altération spécifique de la paroi ; elle permet
cependant d’évoquer le diagnostic lorsque la dilatation dépasse
45 mm (fig 11). Elle n’est pas capable dans tous les cas de déterminer
s’il s’agit d’une affection idiopathique ou d’une affection secondaire
à une maladie spécifique du tissu élastique.
Coarctation
La coarctation aortique, affection congénitale liée à un
épaississement localisé de la média qui rétrécit la lumière aortique,
siège en général à la jonction de la crosse aortique et de l’aorte
descendante, ou dans la portion horizontale (fig 12).
L’angiographie avec prise de pression sanglante a longtemps été le
moyen de diagnostic traditionnel préopératoire, malgré ses
inconvénients. L’échocardiographie bidimensionnelle couplée au
doppler pulsé est utilisée comme méthode non invasive de
diagnostic, surtout chez le nouveau-né, le nourrisson et le jeune
enfant.
Les études rapportées à l’heure actuelle sur l’IRM dans la
coarctation, ainsi que dans le suivi postopératoire ou
postangioplastie, ont largement démontré la validité de cette
technique (fig 12).
L’intérêt de l’IRM et de la ciné-IRM se base sur l’absence ou au
contraire l’intensité de signal endovasculaire, donnant un contraste
naturel entre les vaisseaux et le tissu médiastinal. Par conséquent,
l’image vasculaire est possible sans produit de contraste. Mais si les
séquences en écho de spin permettent d’obtenir des coupes dans les
trois plans de l’espace, la ciné-IRM offre une vue plus limitée.
L’IRM permet un bilan complet des dimensions de la lumière
aortique, de l’évaluation du flux sanguin à travers la sténose, de
l’état des parois, de l’extension longitudinale de la coarctation, des
rapports avec les troncs supra-aortiques, des collatérales et des
malformations associées.
L’inconvénient majeur de l’IRM, en comparaison avec le
cathétérisme, est l’impossibilité de donner le gradient de pression
10 Vascularite lors d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine. L’arté-riographie
carotidienne gauche sélective objective des sténoses de l’artère cérébrale an-térieure
et surtout de la cérébrale moyenne, avec présence d’anévrismes entre les seg-ments
sténotiques.
15

de part et d’autre de la sténose, encore que l’imagerie en contraste
de phase soit à même de donner de manière indirecte des
informations sur la sévérité du gradient [92].
Dissection aortique
Suspectée sur des douleurs interscapulaires ou d’infarctus à
électrocardiogramme normal et sans augmentation majeure des
enzymes cardiaques, ou sur des signes d’ischémie périphérique chez
un patient ayant en règle un long passé d’hypertension artérielle,
ou dans le contexte particulier des maladies de Marfan, la mortalité
de cette affection est élevée en l’absence de traitement : 50 % à 48
heures, 70 % à 15 jours. L’atteinte de l’aorte ascendante (type A de
Stanford) impose la chirurgie ; l’atteinte isolée de l’aorte descendante
(type B) ne requiert que le traitement médical. La suspicion de
dissection doit faire diriger le patient en milieu spécialisé où les
examens et le traitement sont au mieux assurés. L’imagerie doit
affirmer le diagnostic et déterminer l’entrée de la dissection (A ou B)
pour planifier le traitement.
L’échographie transoesophagienne couplée à l’échographie
transthoracique est la méthode de choix, rapide et fiable, de
diagnostic, considérée suffisante par les chirurgiens chez les patients
hémodynamiquement instables. Lorsque l’urgence est moindre et
que les malades sont hémodynamiquement stables, l’IRM-ARM est
le meilleur examen ; elle est plus précise pour la détermination du
point d’entrée du faux chenal et de l’extension de la dissection aux
troncs supra-aortiques et aux branches viscérales abdominales [45].
Les complications sont également appréciées par les deux méthodes
(hémopéricarde...). En cas de non-disponibilité, l’IRM peut être
remplacée par la TDM spiralée : le principal inconvénient de la TDM
repose sur la dose de produit de contraste administrée.
La TDM hélicoïdale démontre elle aussi de façon fiable [69, 94] le siège
exact et l’extension de la dissection (intimal-flap, vrai et faux
chenaux). Elle peut montrer notamment un flap confiné à la racine
de l’aorte. Elle permet aussi l’étude de l’extension aux troncs supra-aortiques
et de l’extension à l’aorte abdominale, nécessitant alors
deux acquisitions successives. Elle aide de même au diagnostic
11 Maladie annuloectasiante de l’aorte.
A. Coupe axiale pondérée en T1 du thorax passant par l’aorte thoracique ascen-dante
et descendante chez une patiente porteuse d’une maladie annuloectasiante.
Il existe une importante dilatation de l’aorte ascendante d’allure anévrismale.
B. L’acquisition en ciné-imagerie par résonance magnétique dans le plan coronal
au moment de la systole montre mieux la morphologie de la dilatation de l’aorte
ascendante et surtout les turbulences (en noir) du jet systolique sur la face laté-rale
droite de l’aorte.
*A
*B
12 Suivi d’une coarctation aortique opérée.
A. La ciné-imagerie par résonance magnétique dans le
plan sagittal oblique déroulant la crosse aortique, acquis
en diastole, montre le rétrécissement de l’aorte horizon-tale,
ainsi que de l’aorte isthmique avec un retour à un
calibre normal de l’aorte thoracique descendante.
B. Le degré de sténose peut être apprécié sur l’importance
des turbulences en systole (en noir) qui montre dans le
cas présent une extinction de l’aorte dans l’ensemble de
ses segments sténosés.
*A *B
16

13 Patient séropositif pour le virus de l’immunodéficience humaine présentant une septicémie à Proteus mirabilis.
A. Le scanner abdominal à la recherche de localisation septique met en évidence un anévrisme mycotique de l’aorte
abdominale sous-rénale, partiellement tapissé par un thrombus.
B. L’aortographie de profil montre cet anévrisme mycotique développé à la face antérieure de l’aorte, par ailleurs
exempte d’irrégularités de type athéromateux.
C. L’artériographie iliaque réalisée après positionnement de la sonde en regard de l’anévrisme objective son déve-loppement
antérolatéral et l’absence d’autre localisation.
différentiel entre dissection et ulcère athéromateux, qui siège en
général au tiers moyen ou inférieur de l’aorte thoracique
descendante [87].
L’IRM est la meilleure méthode pour le suivi des patients ayant eu
une dissection traitée médicalement ou chirurgicalement. La TDM
hélicoïdale est également adaptée au contrôle des dissections
chroniques et des dissections opérées, avec des performances assez
proches de celles de l’IRM, mais pour un coût plus faible.
L’angiographie est déconseillée, car le cathétérisme peut aggraver
l’étendue de la dissection, et la fiabilité diagnostique est moyenne.
Anévrisme traumatique [75, 82]
La TDM hélicoïdale et l’IRM sont les deux techniques concurrentes
d’évaluation des ruptures traumatiques de l’aorte. La plupart des
ruptures traumatiques décèdent sur le lieu de l’accident. Chez les
10 % restants, le faux anévrisme isthmique de l’aorte est souvent
une découverte fortuite sur un cliché thoracique à distance du
traumatisme initial. La fissuration d’un faux anévrisme traumatique
de l’aorte est une complication redoutable. Révélé par des douleurs
thoraciques et souvent un état de choc, il impose un transfert urgent
en milieu spécialisé.
La TDM hélicoïdale avec reconstructions et les acquisitions
multiplanaires de l’IRM sont les deux méthodes de choix dans la
détection des faux anévrismes traumatiques, surtout lorsqu’ils sont
de petite taille. Le siège de ces anévrismes, à la face inférieure de la
crosse, rend leur diagnostic difficile, d’où la nécessité d’une
technique en coupes fines. Les rapports avec les structures
médiastinales sont clairement étudiés, ce qui représente des
informations capitales pour définir la stratégie opératoire.
L’angiographie n’avait pas ces capacités.
Néanmoins, malgré les excellentes performances théoriques de
l’IRM, on a recours en général à la TDM hélicoïdale, plus accessible
et plus rapide chez des patients instables.
Anévrisme mycotique
Il existe trois mécanismes d’infection de l’aorte. Le premier
correspond à des infections d’origine hématogène qui peuvent être
dues soit à des embolies septiques à point de départ cardiaque
(endocardite), soit plus souvent à une bactériémie ou une septicémie.
En général, l’intima normale a des défenses suffisantes et il faut une
fragilité locale particulière pour pouvoir développer un anévrisme
mycotique. La deuxième cause est l’infection par contiguïté d’un
foyer septique de voisinage (rachidien, digestif, médiastinal ou
pulmonaire), beaucoup plus rare. La troisième cause est iatrogène ;
elle peut prendre plusieurs années avant de devenir symptomatique.
L’anévrisme qui se constitue peut être soit un anévrisme vrai par
remaniement de la média, soit un faux anévrisme par rupture
aortique contenue dans le médiastin.
En imagerie, les signes évocateurs de la nature infectieuse
anévrismale sont sa morphologie sacciforme, sa topographie
inhabituelle à l’aorte thoracique (face inférieure ou postérieure) ou
la présence d’une image d’addition en regard de calcifications
aortiques. Le bilan morphologique doit être complété par une étude
des collatérales principales et il faut rechercher d’éventuels
anévrismes multiples ou associés sur des branches collatérales ou
terminales de l’aorte (fig 13).
Vascularites
Seules la maladie de Takayasu et la maladie de Horton présentent
véritablement une prédilection pour l’aorte thoracique.
*A
*B
*C
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