Las miocardiopatías son enfermedades del corazón debidas a una disfunción del miocardio sin otras causas cardíacas. Se clasifican en miocardiopatía hipertrófica, dilatada, restrictiva y arritmogénica del ventrículo derecho. Cada una se presenta de forma familiar/genética o no familiar/no genética y con síntomas, signos y tratamiento específicos.

2. Las Miocardiopatías son enfermedades del
corazón debidas a una disfunción del miocardio en las
cuales el corazón es estructural y funcionalmente
anormal, en ausencia de:
-Enfermedad arterial coronaria
-Hipertensión arterial
-Enfermedad valvular
-Cardiopatía congénita

3. Según la Sociedad Europea de Cardiología, las
miocardiopatías idiopáticas se clasifican en:
1) Miocardiopatía Hipertrófica
2) Miocardiopatía Dilatada
3) Miocardiopatía Restrictiva
4) Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Cada fenotipo se subdivide a su vez en dos formas:
Familiar/Genética
No familiar/No genética

4. -Prevalencia: 1/500 personas
-Patrón de herencia: AD
-Adolescencia y juventud
-Etiología:
-Primaria (60%): Mutaciones en genes que codifican
proteínas del sarcómero
-MYH7: hipertrofia septal asimétrica de grado moderado a
severo.
-MYBPC3: curso de la enf. más benigno y tardío.
-Secundaria (40%): Fenocopias (enf. que simulan una
miocardiopatía hipertrófica)  Enf. por depósito

5. -Histología:
-Hipertrofia miocitaria
-Desorganización de fibras musculares (patognomónica)
-Fibrosis intersticial
-Presentación clínica:
-La mayoría están asintomáticos
-Diagnóstico de forma casual o tras estudio familiar
-Sintomatología:
-Disnea de esfuerzo (50%  Elevada presión diastólica del VI)
-Palpitaciones (Arritmias  20% Fibrilación auricular)
-Dolor torácico anginoso o inespecífico
-Síncope (único predictor de aparición de Muerte Súbita)

6. -Diagnóstico:
-Soplo meso-telesistólico (aumenta con Valsalva, el calor, el alcohol o
el periodo postprandial y disminuye en cuclillas).
-Incremento del latido de la punta o pulso bisferiens
-ECG anormal (75-90%):
-Aumento de la duración de la onda P
-Alteraciones de la repolarización
-Aparición de ondas Q patológicas en cara lateral e inferior
-Preexcitación
-Bloqueo incompleto de rama izquierda
-¡¡OJO!! Complejos QRS de alto voltaje: MCH, jóvenes, deportistas
e HTA

7. -Diagnóstico:
-Ecocardiografía: HVI, fibrosis y desectructuración del
miocardio.
-Confirma el Dx: VI no dilatado e hipertrófico (grosor parietal > 15 mm
en adulto considerado caso índice o >13 mm en familiares adultos) en
ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de provocar
hipertrofia.
-Establece la distribución: asimétrica septal (70%), concéntrica
(15%), apical (10%) y otras.
-Permite valorar la función sistólica ventricular, cuantificar los
diámetros y volúmenes de las cavidades y realizar un estudio
hemodinámico no invasivo.
-RMN: gran utilidad para el diagnóstico diferencial.

8. -Diagnóstico en familiares:
-Estudio cardiológico en familiares de 1º grado de un
individuo afectado de MCH. En caso +  Estudio en cascada.
-ECG y Ecocardiograma
-Revisiones periódicas:
-1ºestudio: 10-12 años
-Repetir anualmente hasta los 20 años
-20-60 años: Revisiones cada 3 años.
-En los casos diagnósticos: ECG y ecocardiograma
anualmente, además de Holter-ECG (detectar arritmias) y
pruebas de esfuerzo cada 2-3 años.

9. -Pronóstico:
-Muerte Súbita: incidencia 2-4%, sobre todo en
adolescencia. Causa más frecuente de muerte en esta
población.
-Factores predictores de riesgo en la MCH:
-Historiafamiliar de MS en pariente joven.
-Antecedente de síncope inexplicado.
-Presencia de TVNS en el Holter.
-Respuesta presora anormal en prueba de esfuerzo en >12
años y <40 años.
-Hipertrofia severa con grosor máximo > 30 mm.
-Obstrucción dinámica severa con gradientes > 90 mmHg.

10. -Tratamiento médico:
-B-bloqueantes (1ª elección): alivian los síntomas, mejoran la
clase funcional, efecto antiarrítmico. No disminuyen el riesgo
de MS.
-Alternativa: (Verapamilo  tto de angina en la MCH).
-Disopiramida: beneficio sintomático. Se emplea en
combinación con los anteriores.
-Amiodarona: tto de la FA (alternativa  Sotalol).
-Anticoagulación si precisa.
-¡¡OJO!! No combinar disopiramida, amiodarona y sotalol.
-Digoxina: en fase avanzada de la enfermedad.
-Nitratos, antihipertensivos y diuréticos pueden agravar la
obstrucción (utilizarlos si existe una fase dilatada de la enfermedad).

11. -Tratamiento invasivo:
-Miectomía quirúrgica:
<40 años
Hipertrofia severa (>25 mm)
Anomalías valvulares
-ASA (ablación septal alcohólica) guiada por ecocardiografía
con contraste: técnica de elección.
>50-60 años
Hipertrofia (15-25 mm)
Comorbilidad.
-Marcapasos bicameral (DDD).
-Pacientes de alto riesgo: DAI

12. -Prevalencia: 1/3000 personas
-Patrón de herencia: AD
-Afecta más a adultos (3ª -4ª década)
y en el 1º año de vida.
-Etiología:
-Primaria (20%): Mutaciones en genes que codifican
proteínas del citoesqueleto, sarcómero, desmosomas,…
-Secundaria:
-Causa infecciosa: miocarditis por parvovirus
B19, adenovirus, Coxsackie, enterovirus, influenza A, herpes 1 y
6, CMV, VEB, VHC.
-Tóxicos: cocaína (isquemia miocárdica por espasmo, aterosclerosis
y trombosis coronaria), alcohol, exceso de hierro
(hemocromatosis), doxorubicina y daunorubicina,…
-Miocardiopatía periparto y postparto, sarcoidosis.

13. -Presentación clínica:
-Si causa genética: evolución lenta y progresiva.
-Produce disfunción sistólica y disminución de FE.
-Clínica:
-Disnea de esfuerzo (Por aumento de presión telediastólica VI
y capilar pulmonar).
-Palpitaciones (arritmias supraventriculares o ventriculares).
-Edemas: ante descompensaciones
-Fatigabilidad, astenia, sudoración,…

14. -Diagnóstico:
-Soplo holosistólico de insuficiencia mitral
-Auscultación de 3º ruido y galope
-Crepitantes, ingurgitación yugular, hepatomegalia,…
-Rx tórax: aumento de silueta cardíaca, redistribución
vascular apical, aumento de trama intersticial,… (signos
de Insuficiencia Cardiaca).

15. -ECG: en fases avanzadas puede encontrarse…
-Alteraciones de la conducción auriculo-ventricular.
-Voltaje de QRS aumentado.
-Alteraciones de la repolarización: descenso ST en cara lateral o
inferior.
-Signos de crecimiento auricular izquierdo.
-Normal en 30% de los casos.
-Ecocardiografía (técnica de elección):
-Disfunción ventricular izquierda (FE < 50%)
-Dilatación VI
-Asincronía de contracción
-Dilatación AI
-RMN (diagnóstico etiológico y diferencial)
-Biopsia cardíaca

16. -Tratamiento médico:
-Diuréticos de asa
-Espironolactona: reduce mortalidad (30%) en pacientes con clase
funcional NYHA IV y FE < 35%. (Alternativa  Eplerenona).
-IECAS: mejoran los síntomas, reducen ingresos, mortalidad y
retrasan la progresión de la enfermedad. (Alternativa  ARA II).
-Carvedilol, metoprolol y bisoprolol (clase funcional NYHA II y III):
reducen mortalidad.
-Digoxina: disminuye síntomas pero no la mortalidad.
-Anticoagulación si precisa.
-Resincronización cardíaca
-Trasplante cardíaco: tratamiento final.

17. Alteración de la función diastólica debido a una
fibrosis, infiltración y/o hipertrofia del miocardio
ventricular.
-Etiología:
-Primaria: enfermedad endomiocárdica
eosinófila, fibrosis endomiocárdica, amiloidosis.
-Secundaria: Hemocromatosis, Glucogenosis, enf. de
depósitos, radiación,…

18. -Presentación clínica:
-Disnea de esfuerzo
-Congestión venosa sistémica (hepatomegalia, ascitis).
-Exploración física:
-Aumento de presión venosa
-Signo de Kussmaul (aumenta PVY con la inspiración).
-3R y/o 4R
-Disminución de intensidad de ruidos cardíacos
-PVY morfología W (senos “x” e “y” profundos)
-Impulso apical

19. -Diagnóstico:
-ECG: hallazgos inespecíficos
-Ecocardiograma: engrosamiento de las paredes de los
ventrículos (simétrico). FE normal. Es muy típica la gran
dilatación biauricular.
-RMN: dx diferencial con la pericarditis constrictiva.
-Biopsia cardíaca: dx en amiloidosis y hemocromatosis.
-Tratamiento:
-Insuficiencia cardíaca
-Anticoagulación
-Si fibrosis: resección quirúrgica del endocardio afectado.