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PROTEINES PLASMATIQUES
         ET

   DYSPROTEINEMIES

                     Dr . DAHMANI
   Grosses molécules: PM > 10 000

   Non dialysables

   Protéines globulaires sauf le fibrinogène

Hétéroprotéines: glyco, lipo ou
métalloprotéines
      mais albumine: holoprotéine
   Maintien de la pression oncotique
   Transport
   Inhibition des protéases
   Facteurs de coagulation
   Cofacteurs d’enzymes
   Immunité
En se basant sur leur migration électrophorétique:

   Albumine

   α 1- globulines

   α2- globulines

   β-globulines (β1 et β2)

   γ-globulines
1- Albumine :
 - 60% protéines plasmatiques
 -Synthèse hépatique
 -Holoprotéine de 564 aa
 - PM = 69000
 - pHi = 4,9
 - Demi-vie: 15 - 20 j

      Valeurs usuelles: 35 - 45 g/l
2- Globulines:
  - Hétéroprotéines
  - Synthèse hépatique
On distingue:
 Globulines de transport
 Protéines de la réaction inflammatoire
 Globulines de défense
 Globulines de la coagulation


3- Marqueurs tumoraux
   Transferrine

   Céruléoplasmine

   Haptoglobine

   Hémopexine
   β-globuline.

   Métalloprotéine de PM= 90 000.
   Elle est essentiellement synthétisée dans le foie.
   Transport du fer sérique (2Fe++ par molécule).
    Saturation au 1/3.
   Elle augmente au cours des anémies ferriprives
   Elle diminue au cours de la néphrose (fuite rénale) et
    l’intoxication éthylique chronique
   α2-glycoprotéine. PM=150 000

   Enzyme douée d’une activité oxydasique sur les
    amines et pour laquelle le cuivre sert de cofacteur (8
    atomes de Cu par molécule)

   Elle augmente au cours des états inflammatoires, de la
    grossesse et des traitements oestrogéniques

   Elle diminue au cours de la maladie de WILSON
    conduisant à une surcharge tissulaire en cuivre : foie
    (cirrhose), cerveau (dégénérescence), rein (insuffisance
    rénale) et la cornée (anneau vert péri-cornéen)
Proteines plasmatique
   α2-globuline très riche en glucides.
    Rôle: lier, de façon équimolaire, l’hémoglobine libre libérée dans le
    plasma au cours de l’hémolyse intravasculaire.
     Les complexes HPT-Hb ainsi formés sont épurés par le système
    réticulo-endothélial.
   Demi-vie :3 j si hémolyse 3h
   Elle augmente au cours des processus inflammatoires et
    syndromes infectieux. Son dosage permet de suivre l’évolution et
    non pas le diagnostic.
   Elle diminue au cours de l’hémolyse intravasculaire, l’insuffisance
    hépatique(défaut de synthèse) et le syndrome néphrotique.
   β-Globuline

   C’est une Glycoprotéine. PM= 80 000

   Assure le transport de l’hème vers le foie
    au cours du catabolisme de l’hémoglobine.

   Exploration de l’hémolyse en deuxième
    intention après l’haptoglobine
   α1- antitrypsine

   Orosomucoide

   α2- macroglobuline

   CRP

   Fibrinogène
   Principale α1 –globuline. PM= 54000
   Activité antiprotéasique en inhibant
    principalement la trypsine mais aussi d’autres
    enzymes protéolytique (elastase, collagénase
    leucocytaire…)
   Elle augmente lors des syndromes
    inflammatoires (protéine de la phase aigue),
    grossesse et traitement contraceptif aux
    œstrogènes
   Elle diminue lors des pathologies pulmonaires
    (emphysème de l’adulte) ou hépatiques graves
    (cirrhose familiale infantille)
   α1 -globuline

   Glycoprotéine. PM= 41 000

    coenzyme de la LPL qui hydrolyse les
    triglycérides contenus dans les chylomicrons.

   Elle augmente de façon non spécifique dans les
    syndromes inflammatoires

   Elle diminue au cours du syndrome néphrotique
   α2-globuline
   Glycoprotéine. PM= 850 000
   Formée de deux (02) sous-unités constituée chacune de
    deux (02) chaines polypeptidiques
   Elle forme des complexes avec différentes enzymes
    protéolytiques circulantes. Au cours de la réaction
    inflammatoire, elle semble inhiber les enzymes
    lysosomiales libérées.
   Elle augmente de façon considérable au cours du
    syndrome néphrotique pour compenser la fuite protéique.
   β- globuline
   Elle a la capacité de précipiter au contact du polysaccharide C du
    pneumocoque.
   Elle a pour rôle :
       - L’activation du complément.
       - L’activation des leucocytes et facilite la phagocytose des bactéries.
       - La modulation de la prolifération des lymphocytes T
   Elle augmente au cours de la phase aigue de l’inflammation (2h après le
    début du processus inflammatoire) et les maladies infectieuses
   Demi-vie courte: bon témoin de l’efficacité thérapeutique

                     Valeurs usuelles: < 6 mg/l
   β- globuline
    Glycoprotéine allongée constituée de six chaines
    polypeptidiques identiques deux à deux. Elle peut se
    polymériser sous l’effet de la thrombine pour
    constituer un réseau tridimensionnel de fibrine:
    coagulation sanguine
   Présent dans le plasma et non dans le sérum
   Augmente au cours des syndromes inflammatoires

              Valeurs usuelles: 2- 4 g/l
   Glycoprotéines synthétisées par les lymphocytes B
   Même structure de base :
-   deux chaines polypeptidiques légères (L) identiques
-   deux chaines polypeptidiques lourdes identiques (H)      ponts disulfures

   Il existe deux types de chaines légères kappa (K) et lambda (λ) et cinq types
    de chaines lourdes (γ, α, μ ,δ, ξ) définissant cinq classes
    d’immunoglobulines : IgG, IgA, IgM, IgD, IgE
   Les séquences d’acides aminés N-terminales des deux types de chaines,
    lourdes et légères, présentent une variation interindividuelle considérable
    « domaine variable ». Elles constituent le site de liaison de l’antigène. Le
    reste de la séquence d’acides aminés tant au niveau des chaines lourdes que
    des chaines légères, varie peu d’une classe d’immunoglobuline à l’autre
    « domaine constant ». Cette partie constante de la molécule est impliquée
    dans l’activation du complément et dans l’interaction avec les constituants
    cellulaires du système immunitaire.
Proteines plasmatique
   Dosage des protéines totales

   Electrophorèse des protéines: EPP

   Dosages spécifiques
   Méthode de Biuret

   Sérum++ ou plasma

   A la recherche d’une hypo ou
    hyperprotéine

   Accompagnée par la mesure de Hte
    (hémodilution ou hémoconcentration)

           Valeurs usuelles: 60 - 80 g/l
   Technique semi-qantitative qui consiste à
    séparer les différentes classes de protéines
   Plusieurs supports
   Serum
   5 classes:
       - Albumine : 57 - 65 %
       - α 1- globulines: 2-4 %
       - α2- globulines: 6 - 10 %
       - β-globulines: 8 - 12 %
       - γ-globulines: 12 - 19 %
Interprétation: valeurs absolues
Proteines plasmatique
Proteines plasmatique
Proteines plasmatique
Proteines plasmatique
Proteines plasmatique
 Hypoprotéinémies :
     Défaut d’apport
     Défaut de synthèse : insuffisance hépatique sévère
     Fuite anormale : * hémorragies massives
                         * syndrome néphrotique
                         * processus d’exsudations
 
   Hyperprotéinémies :
       Il s’agit le plus souvent d’une ↑ des
    globulines et plus particulièrement des Ig.
   Les diminutions de l’albumine se rencontrent dans :
     - Les défauts de synthèse par carence d’apport protéique (malnutrition,
    maldigestion et malabsorption)
      - Atteintes hépatocellulaires : cirrhose
      - Syndromes inflammatoires
      - Fuite rénale : syndrome néphrotique
      - Déperditions tissulaires : brulures
 
   Variations structurales d’origine génétique :
   Analbuminémie congénitale : pathologie rare compatible avec la vie.
      Elle se traduit par une absence d’albumine (<6%) qui est compensée par
    l’élévation des autres fractions. Elle se manifeste cliniquement par de discrets
    œdèmes
   Bisalbuminémie congénitale : Dédoublement du pic de l’albumine.
Ne pas confondre avec le dédoublement lié à la fixation d’une
B-lactamine (pénicilline) qui disparait après l’arrêt du traitement.
 
   Les élévations de l’albumine sont rares elles sont dues a l’hémoconcentration
 
   Taux de protide normal

 inflammation aigue:
    ↑↑↑ des fractions α1 et α2- globulines
(orosomucoide, l’α1 –antitrypsine,
  l’haptoglobine et la CRP).

   inflammation chronique:
    inflammation aigue + augmentation uniforme
     des γ-globulines avec une baisse légère de
    l’albumine.
   ↑ la perméabilité glomérulaire → fuite
    urinaire de toutes les protéines sériques à
    l’exception de l’α2-macroglobuline (PM=
    850 000).

   Tracé électrophorétique caractéristique :
    chapeau mexicain
   avec une hypoprotéinémie pouvant aller
    jusqu'à 30 g/l.
Proteines plasmatique
   ↓ albumine, α1, α2 et β – globulines

   ↑ γ-globulines de façon uniforme.
    IgA +++               bloc β-γ
    caractéristique
 
   Hypogammaglobulinémies


              
   Hypergammaglobulinémies
Elles peuvent être congénitales (primitives) ou acquises
   (secondaires).
 Agammaglobulinémie congénitale : (maladie de BRUTON)
Atrophie du thymus liée à l’X
Absence totale des Ig déterminant des infections à répétition
 
 Hypogammaglobulinémie transitoire :
Immaturité des organes lymphoïdes= synthèse des Ig est retardée
Se corrige par injections de gammaglobulines ou spontanément vers
  l’âge de 4 ou 5 ans
 
 Hypogammaglobulinémies acquises :
Par carence : KWASHIORKOR
Traitement par les immunosupresseurs, corticoides, chimiothérapie
 
   Essentiellement acquises


   Polyclonales


   Monclonales
Proteines plasmatique
 
      De nombreux clones lymphocytaires produisent un groupe hétérogène d’Ig soit
    en réponse à une stimulation antigénique soit à la suite d’une multiplication
    incontrôlée de plusieurs clones
 
 
 
     Elles s’observent dans diverses affections :
   Les maladies infectieuses: bactériennes (tuberculose), parasitaires (kala-azar),
    virales (MNI)
   La sclérose en plaque : IgA
   Hyperimmunisation : vaccination
   Maladies autoimmunes : LES
 
 
 
Synthèse d’une seule Ig par un clone cellulaire d’origine lymphocytaire B ou plasmocytaire en
   voie de multiplication anarchique.
Sur le tracé électrophorétique: Pic aigu et étroit

 
   Maladie de Kahler : myélome multiple de l’os
Infiltration de plasmocytes anormaux et à localisation osseuse d’où des douleurs osseuses
Biologie : Vs ↑↑↑ (trois chiffres), protéinémie ↑↑
L’electrophorèse objective un pic monoclonale en zone γ e
 L’immunofixation identifie une IgG (66%), IgA (33%) et plus rarement IgD ou IgE

 
  Macroglobulinémie de Waldenstrom :
Prolifération de cellules réticulo-lymphoides envahissant surtout les ganglions, le foie et la rate.
L’electrophorèse objective un pic monoclonale en zone γ
L’immunofixation identifie une IgM.
 
   Maladie des chaines lourdes :
Dysglobulinémies rares.
Délétion importante de l’extremité N-terminale des chaines lourdes qui
    ne peuvent plus s’associer aux chaines légères.
Il s’agit le plus souvent de chaines α, rarement de chaines γ et
    exceptionnellement de chaines μ.
 
 Maladie des chaines légères :
Les plasmocytes élaborent uniquement des chaines légères qui sont
    éliminées par voie rénale.
Vs normale, pas de paraprotéine sérique mais une protéinurie importante
Electrophorèse des protéines urinaires montre une paraprotéine migrant
    dans la zone des γ ou β globulines
L’immunofixation permet de caractériser le type K ou λ de cette protéine
 
 Gammapathies monoclonales bénignes : rares
Un pic monoclonal de type myélomateux est découvert à l’électrophorèse
  personnes agés.
Clinique : aucune symptomatologie
Surveillance régulière tous les 3 mois

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Proteines plasmatique

  • 1. PROTEINES PLASMATIQUES ET DYSPROTEINEMIES Dr . DAHMANI
  • 2. Grosses molécules: PM > 10 000  Non dialysables  Protéines globulaires sauf le fibrinogène Hétéroprotéines: glyco, lipo ou métalloprotéines mais albumine: holoprotéine
  • 3. Maintien de la pression oncotique  Transport  Inhibition des protéases  Facteurs de coagulation  Cofacteurs d’enzymes  Immunité
  • 4. En se basant sur leur migration électrophorétique:  Albumine  α 1- globulines  α2- globulines  β-globulines (β1 et β2)  γ-globulines
  • 5. 1- Albumine : - 60% protéines plasmatiques -Synthèse hépatique -Holoprotéine de 564 aa - PM = 69000 - pHi = 4,9 - Demi-vie: 15 - 20 j Valeurs usuelles: 35 - 45 g/l
  • 6. 2- Globulines: - Hétéroprotéines - Synthèse hépatique On distingue:  Globulines de transport  Protéines de la réaction inflammatoire  Globulines de défense  Globulines de la coagulation 3- Marqueurs tumoraux
  • 7. Transferrine  Céruléoplasmine  Haptoglobine  Hémopexine
  • 8. β-globuline.  Métalloprotéine de PM= 90 000.  Elle est essentiellement synthétisée dans le foie.  Transport du fer sérique (2Fe++ par molécule). Saturation au 1/3.  Elle augmente au cours des anémies ferriprives  Elle diminue au cours de la néphrose (fuite rénale) et l’intoxication éthylique chronique
  • 9. α2-glycoprotéine. PM=150 000  Enzyme douée d’une activité oxydasique sur les amines et pour laquelle le cuivre sert de cofacteur (8 atomes de Cu par molécule)  Elle augmente au cours des états inflammatoires, de la grossesse et des traitements oestrogéniques  Elle diminue au cours de la maladie de WILSON conduisant à une surcharge tissulaire en cuivre : foie (cirrhose), cerveau (dégénérescence), rein (insuffisance rénale) et la cornée (anneau vert péri-cornéen)
  • 11. α2-globuline très riche en glucides.  Rôle: lier, de façon équimolaire, l’hémoglobine libre libérée dans le plasma au cours de l’hémolyse intravasculaire. Les complexes HPT-Hb ainsi formés sont épurés par le système réticulo-endothélial.  Demi-vie :3 j si hémolyse 3h  Elle augmente au cours des processus inflammatoires et syndromes infectieux. Son dosage permet de suivre l’évolution et non pas le diagnostic.  Elle diminue au cours de l’hémolyse intravasculaire, l’insuffisance hépatique(défaut de synthèse) et le syndrome néphrotique.
  • 12. β-Globuline  C’est une Glycoprotéine. PM= 80 000  Assure le transport de l’hème vers le foie au cours du catabolisme de l’hémoglobine.  Exploration de l’hémolyse en deuxième intention après l’haptoglobine
  • 13. α1- antitrypsine  Orosomucoide  α2- macroglobuline  CRP  Fibrinogène
  • 14. Principale α1 –globuline. PM= 54000  Activité antiprotéasique en inhibant principalement la trypsine mais aussi d’autres enzymes protéolytique (elastase, collagénase leucocytaire…)  Elle augmente lors des syndromes inflammatoires (protéine de la phase aigue), grossesse et traitement contraceptif aux œstrogènes  Elle diminue lors des pathologies pulmonaires (emphysème de l’adulte) ou hépatiques graves (cirrhose familiale infantille)
  • 15. α1 -globuline  Glycoprotéine. PM= 41 000  coenzyme de la LPL qui hydrolyse les triglycérides contenus dans les chylomicrons.  Elle augmente de façon non spécifique dans les syndromes inflammatoires  Elle diminue au cours du syndrome néphrotique
  • 16. α2-globuline  Glycoprotéine. PM= 850 000  Formée de deux (02) sous-unités constituée chacune de deux (02) chaines polypeptidiques  Elle forme des complexes avec différentes enzymes protéolytiques circulantes. Au cours de la réaction inflammatoire, elle semble inhiber les enzymes lysosomiales libérées.  Elle augmente de façon considérable au cours du syndrome néphrotique pour compenser la fuite protéique.
  • 17. β- globuline  Elle a la capacité de précipiter au contact du polysaccharide C du pneumocoque.  Elle a pour rôle : - L’activation du complément. - L’activation des leucocytes et facilite la phagocytose des bactéries. - La modulation de la prolifération des lymphocytes T  Elle augmente au cours de la phase aigue de l’inflammation (2h après le début du processus inflammatoire) et les maladies infectieuses  Demi-vie courte: bon témoin de l’efficacité thérapeutique Valeurs usuelles: < 6 mg/l
  • 18. β- globuline  Glycoprotéine allongée constituée de six chaines polypeptidiques identiques deux à deux. Elle peut se polymériser sous l’effet de la thrombine pour constituer un réseau tridimensionnel de fibrine: coagulation sanguine  Présent dans le plasma et non dans le sérum  Augmente au cours des syndromes inflammatoires Valeurs usuelles: 2- 4 g/l
  • 19. Glycoprotéines synthétisées par les lymphocytes B  Même structure de base : - deux chaines polypeptidiques légères (L) identiques - deux chaines polypeptidiques lourdes identiques (H) ponts disulfures  Il existe deux types de chaines légères kappa (K) et lambda (λ) et cinq types de chaines lourdes (γ, α, μ ,δ, ξ) définissant cinq classes d’immunoglobulines : IgG, IgA, IgM, IgD, IgE  Les séquences d’acides aminés N-terminales des deux types de chaines, lourdes et légères, présentent une variation interindividuelle considérable « domaine variable ». Elles constituent le site de liaison de l’antigène. Le reste de la séquence d’acides aminés tant au niveau des chaines lourdes que des chaines légères, varie peu d’une classe d’immunoglobuline à l’autre « domaine constant ». Cette partie constante de la molécule est impliquée dans l’activation du complément et dans l’interaction avec les constituants cellulaires du système immunitaire.
  • 21. Dosage des protéines totales  Electrophorèse des protéines: EPP  Dosages spécifiques
  • 22. Méthode de Biuret  Sérum++ ou plasma  A la recherche d’une hypo ou hyperprotéine  Accompagnée par la mesure de Hte (hémodilution ou hémoconcentration) Valeurs usuelles: 60 - 80 g/l
  • 23. Technique semi-qantitative qui consiste à séparer les différentes classes de protéines  Plusieurs supports  Serum  5 classes: - Albumine : 57 - 65 % - α 1- globulines: 2-4 % - α2- globulines: 6 - 10 % - β-globulines: 8 - 12 % - γ-globulines: 12 - 19 % Interprétation: valeurs absolues
  • 29.  Hypoprotéinémies :  Défaut d’apport  Défaut de synthèse : insuffisance hépatique sévère  Fuite anormale : * hémorragies massives * syndrome néphrotique * processus d’exsudations    Hyperprotéinémies : Il s’agit le plus souvent d’une ↑ des globulines et plus particulièrement des Ig.
  • 30. Les diminutions de l’albumine se rencontrent dans : - Les défauts de synthèse par carence d’apport protéique (malnutrition, maldigestion et malabsorption) - Atteintes hépatocellulaires : cirrhose - Syndromes inflammatoires - Fuite rénale : syndrome néphrotique - Déperditions tissulaires : brulures    Variations structurales d’origine génétique :  Analbuminémie congénitale : pathologie rare compatible avec la vie. Elle se traduit par une absence d’albumine (<6%) qui est compensée par l’élévation des autres fractions. Elle se manifeste cliniquement par de discrets œdèmes  Bisalbuminémie congénitale : Dédoublement du pic de l’albumine. Ne pas confondre avec le dédoublement lié à la fixation d’une B-lactamine (pénicilline) qui disparait après l’arrêt du traitement.    Les élévations de l’albumine sont rares elles sont dues a l’hémoconcentration  
  • 31. Taux de protide normal  inflammation aigue: ↑↑↑ des fractions α1 et α2- globulines (orosomucoide, l’α1 –antitrypsine, l’haptoglobine et la CRP).  inflammation chronique: inflammation aigue + augmentation uniforme des γ-globulines avec une baisse légère de l’albumine.
  • 32. ↑ la perméabilité glomérulaire → fuite urinaire de toutes les protéines sériques à l’exception de l’α2-macroglobuline (PM= 850 000).  Tracé électrophorétique caractéristique : chapeau mexicain  avec une hypoprotéinémie pouvant aller jusqu'à 30 g/l.
  • 34. ↓ albumine, α1, α2 et β – globulines  ↑ γ-globulines de façon uniforme. IgA +++ bloc β-γ caractéristique  
  • 35. Hypogammaglobulinémies    Hypergammaglobulinémies
  • 36. Elles peuvent être congénitales (primitives) ou acquises (secondaires).  Agammaglobulinémie congénitale : (maladie de BRUTON) Atrophie du thymus liée à l’X Absence totale des Ig déterminant des infections à répétition    Hypogammaglobulinémie transitoire : Immaturité des organes lymphoïdes= synthèse des Ig est retardée Se corrige par injections de gammaglobulines ou spontanément vers l’âge de 4 ou 5 ans    Hypogammaglobulinémies acquises : Par carence : KWASHIORKOR Traitement par les immunosupresseurs, corticoides, chimiothérapie  
  • 37. Essentiellement acquises  Polyclonales  Monclonales
  • 39.   De nombreux clones lymphocytaires produisent un groupe hétérogène d’Ig soit en réponse à une stimulation antigénique soit à la suite d’une multiplication incontrôlée de plusieurs clones       Elles s’observent dans diverses affections :  Les maladies infectieuses: bactériennes (tuberculose), parasitaires (kala-azar), virales (MNI)  La sclérose en plaque : IgA  Hyperimmunisation : vaccination  Maladies autoimmunes : LES      
  • 40. Synthèse d’une seule Ig par un clone cellulaire d’origine lymphocytaire B ou plasmocytaire en voie de multiplication anarchique. Sur le tracé électrophorétique: Pic aigu et étroit    Maladie de Kahler : myélome multiple de l’os Infiltration de plasmocytes anormaux et à localisation osseuse d’où des douleurs osseuses Biologie : Vs ↑↑↑ (trois chiffres), protéinémie ↑↑ L’electrophorèse objective un pic monoclonale en zone γ e L’immunofixation identifie une IgG (66%), IgA (33%) et plus rarement IgD ou IgE    Macroglobulinémie de Waldenstrom : Prolifération de cellules réticulo-lymphoides envahissant surtout les ganglions, le foie et la rate. L’electrophorèse objective un pic monoclonale en zone γ L’immunofixation identifie une IgM.  
  • 41. Maladie des chaines lourdes : Dysglobulinémies rares. Délétion importante de l’extremité N-terminale des chaines lourdes qui ne peuvent plus s’associer aux chaines légères. Il s’agit le plus souvent de chaines α, rarement de chaines γ et exceptionnellement de chaines μ.    Maladie des chaines légères : Les plasmocytes élaborent uniquement des chaines légères qui sont éliminées par voie rénale. Vs normale, pas de paraprotéine sérique mais une protéinurie importante Electrophorèse des protéines urinaires montre une paraprotéine migrant dans la zone des γ ou β globulines L’immunofixation permet de caractériser le type K ou λ de cette protéine    Gammapathies monoclonales bénignes : rares Un pic monoclonal de type myélomateux est découvert à l’électrophorèse personnes agés. Clinique : aucune symptomatologie Surveillance régulière tous les 3 mois