Este documento describe la glomerulonefritis postestreptocócica. Explica que es una enfermedad inmunológica causada por infecciones estreptocócicas que afecta principalmente a niños y jóvenes. Los síntomas incluyen hematuria, edema y hipertensión. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e inmunológicos que demuestran una infección estreptocócica reciente. El tratamiento se centra en medidas de soporte y antibióticos para tratar la infección

1. GLOMERULOPATIAS
GUSTAVO DIAZ NUÑEZ
Residente de Nefrología
HRL - UNPRG
GLOMERULONEFRITIS
POS-ESTREPTOCOCICA

2.  Glomerulonefritis proliferativas: con aumento del número de algunas células
glomerulares.
– Glomerulonefritis mesangial: por IgA, por IgM.
– Glomerulonefritis membranoproliferativa (mesangiocapilar)
– Glomerulonefritis posestreptocócica o endocapilar difusa.
 Glomerulonefritis no proliferativas: sin aumento del número de células de los
glomérulos.
– Glomerulonefritis de cambios mínimos.
– Glomerulosclerosis segmentaria y focal.
– Glomerulonefritis membranosa.
GLOMERULOPATIAS
CLASIFICACION HISTOLOGICA

3.  GMN postinfecciosa es una lesión inflamatoria de predominio glomerular y de
patogenia inmune desencadenada por gran variedad de gérmenes.
 El prototipo es la GMN aguda postestreptocócica y de presentación clínica más
característica es el síndrome nefrítico agudo, aunque los casos subclínicos son
muy numerosos.
G. POS-ESTREPTOCOCICA
DEFINICION.

4. G. POS-ESTREPTOCOCICA
EPIDEMIOLOGIA.
 GNPS : principalmente en niños (de 6 a años 10) y adultos jóvenes, con un
predominio masculino de 2-3:1
 Incidencia anual de 9,5 a 28 por c/ 100000 hbts
 Brotes epidémicos  Estreptococos Grupo A
 Invierno : Faringoamigdalitis => riesgo de nefritis 5%
 Verano : Enf. Piel => riego 25 % ( Stp. Tipo M49 ).

5. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2014;1:303-14.
ETIOLOGÍA /
PATOGENIA.
G. POS-ESTREPTOCOCICA

6.  Los serotipos nefritógenos del estreptococo hemolítico de grupo A (SBGA) son 1, 2, 4, 12 y 25
en las infecciones faríngeas y 2, 42, 49, 56, 57 y 60 en las infecciones cutáneas.
 La GNAPI se considera que es una enfermedad causada por inmunocomplejos, donde tanto
la inmunidad humoral como celular están involucradas en la patogenia de esta
enfermedad.
 La respuesta inmunológica pone en marcha distintos procesos biológicos (activación del
complemento, reclutamiento de leucocitos, liberación de factores de crecimiento y
citoquinas)
ETIOLOGÍA / PATOGENIA.
G. POS-ESTREPTOCOCICA

7. • 2 fracciones :
– GAPDH ( glicerlaldehido 3 fosfatodeshidrogenasa. ó
Receptor de plasmina asociado a nefritis ( NAPLr)
– SPEB ( exotoxina Pirógena Estreptocócica B) y su precursor zimógeno (zSPEB)
SPEB => deposito subendotelial = Humps ( clasico)
Hernando Nefrología Clínica, Arias , M. Edición 4, Editorial Panamericana 2013 Pág.: 433-436
ETIOLOGÍA / PATOGENIA.
1.- Antígenos estreptocócico
G. POS-ESTREPTOCOCICA

8. 2.- Daño inmunológico
G. POS-ESTREPTOCOCICA
 Depósito de inmunocomplejos circulantes
que contienen componentes antigénicos
del germen
 Formación de complejos inmunes in situ
resultantes del depósito de componentes
antigénicos del germen.
 Alteración de antígenos renales normales
que desencadena reactividad
autoinmune
ETIOLOGÍA / PATOGENIA.

9. G. POS-ESTREPTOCOCICA
La neuraminidasa (sialidasa) del
estreptococo puede inducir reactividad
autoinmune porque es capaz de
eliminar el ácido siálico de la
inmunoglobulina y esta modificación es
intensamente autoantigénica
Hernando Nefrología Clínica, Arias , M. Edición 4, Editorial Panamericana 2013 Pág.: 433-436
El factor de necrosis tumoral alfa (TNFa), la
interleucina-1 (IL-1) y 6 (IL-6) y el factor activador
de las plaquetas (PAF) son las citocinas de mayor
relevancia en la glomerulonefritis.

10.  Sitio frecuente de infección : Piel y garganta
 Periodo entre infección y nefritis: 2 – 3 semanas ( faringitis ) y de 4-6 sem (
Piel).
 Varía desde asintomática, hematuria microscópica al síndrome nefrítico
agudo.
 La mayoría de los niños son asintomáticos.
PRESENTACION CLINICA.

11. SINDROME NEFRITICO AGUDO
 Hematuria microscópica: Cilindros hemáticos , dismorfismo eritrocitario
( hallazgo universal)
 Hematuria macroscópica => 30%
 Edemas => 80-90%  2/3 de motivo de consulta.  EAP
 HTA => 60-80%.
 Ascitis poco frecuente
 Complicación : INSUFICIENCIA CARDIACA => niños (raro); Ancianos ( 40-50%)
G. POS-ESTREPTOCOCICA
Hernando Nefrología Clínica, Arias , M. Edición 4, Editorial Panamericana 2013 Pág.: 433-436

12. Schrier's Diseases of the Kidney, Thomas M. Coffman, 9 Edicion , 2013, Cap 46. Pag. 1277-1281.
G. POS-ESTREPTOCOCICA
MANIFESTACIONES CLINICA
Y LABORATORIALES

13.  Hallazgos clínicos de la nefritis aguda y la demostración de infección
reciente por estreptocócica b-hemolítico.
 Cultivo positivos o evidencia serológica.
• Cultivo positivo: 70% ( epidemia) / 25% ( casos esporádicos)
 Antiestreptolisina O ( ASO) 60-80% casos : Faringitis
 Anti ADNasa B : 70% casos de Piodermitis.
 Complemento bajo.
 Ac anti NALPr y Anti-SPEB/ zSPED. No están disponibles
Hernando Nefrología Clínica, Arias , M. Edición 4, Editorial Panamericana 2013 Pág.: 433-436
G. POS-ESTREPTOCOCICA
DIAGNOSTICO.

14. • La prueba streptozyme, que mide 5 Ac. diferentes de estreptococos, es positivo
>95% en faringitis y 80 % infecciones de la piel
• Incluye los siguientes anticuerpos:
• Antiestreptolisina O (ASO)
• Antiestreptoquinasa (ASKase)
• Dinucleotidase Antinicotinamida-adenina (antiNAD)
• Antihialuronidasa (AHase)
• Anticuerpos antiDNasa B
INFECCIÓN FARÍNGEA
INFECCIÓN PIEL

15. DIAGNOSTICO.

16.  Bx Renal : No esta Indicada, salvo progresion.
 MO: HIPERCELULARIDAD : > fcte.
 ME: Depósitos electróndensos => subepiteliales( HUMPS)
 IF: Depósitos de C3 = 100% // C5b-C9 = 85% // IgG e IgM = 60-70%.
Hernando Nefrología Clínica, Arias , M. Edición 4, Editorial Panamericana 2013 Pág.: 433-436
G. POS-ESTREPTOCOCICA
ANATOMIA PATOLOGICA.

17.  GLOMERULOS
 HIPERCELULARIDAD DIFUSA con numerosos neutrofilos en penachos capilares
 Lobularidad glomerular acentuada con aspecto en palillos de tambor
 Las jorobas subepiteliales son visibles con tinción tricromica.
 Puede haber semilunas celulares pero no fibrosas.
 TUBULOS
 Cilindros hematicos en la nefrona distal
 Goticulas por reabsorcion de proteinas
 Lesion tubular aguda
 VASOS
 vasculitis infrecuente
CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS EN
MICROSCOPIA OPTICA
DIAGNOSTICO EN PATOLOGIA. Enfermedades Renales. COLVIN.

18. Fig. 1.122 Glomerulonefritis
postinfecciosa aguda. Se reconoce
una proliferación exudativa global y
difusa, con prominente proliferación
endocapilar y numerosos neutrófilos.
También se reconoce inflamación a
nivel tubulointersticial (PAS,
×400).
MICROSCOPIA OPTICA
ATLAS DIAGNOSTICO. Patología Renal. FOGO – KASHGARIAN.

19. MICROSCOPIA OPTICA
Fig. 1.125 Glomerulonefritis postinfecciosa aguda.
En los pacientes a quienes se les realiza una
biopsia suelen observarse semilunas, porque su
evolución clínica es atípica, con lesiones más
graves.
Las semilunas celulares se asocian a una
proliferación endocapilar con abundantes PMN.
Hay un edema extenso e inflamación
tubulointersticial (tinción de plata de Jones, ×100).
ATLAS DIAGNOSTICO. Patología Renal. FOGO – KASHGARIAN.

20. INMUNOFLUORESCENCIA
Fig. 1.131. Glomerulonefritis postinfecciosa aguda.
La positividad para C3 suele ser incluso más intensa
que la observada para IgG en la glomerulonefritis
postinfecciosa. con patrón predominante en cielo
estrellado y ocasionales segmentos de depósitos más
gruesos y elongados, que determinan el denominado
«patrón en guirnalda» (parte inferior)
inmunofluorescencia con anticuerpo frente a C3,
×400).
ATLAS DIAGNOSTICO. Patología Renal. FOGO – KASHGARIAN.

21. MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
Fig. 1.136 Glomerulonefritis postinfecciosa aguda. Se
observan pequeños depósitos mesangiales y un gran
depósito en forma de joroba a nivel subepitelial en la
región de la cintura. Esta región es el último lugar en el
cual persisten los depósitos en forma de joroba. La
presencia de depósitos de este tipo, aunque sean poco
frecuentes, es un indicador útil de origen infeccioso de la
glomerulonefritis por inmunocomplejos (MET, ×25.625)
ATLAS DIAGNOSTICO. Patología Renal. FOGO – KASHGARIAN.

22. A.- GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP)
• Puede ser indistinguible
• En GNMP siguen teniendo anormalidades persistentes urinarios y
Hipocomplementemia > 4-6 sem ,una elevación de la creatinina sérica. GNPE
normalmente tienen resolución y un retorno de los niveles de C3 normales.
B.-GN POSINFECCIOSA DEBIDO A OTROS AGENTES MICROBIANOS
• Nefritis aguda debida a agentes bacterianos y
• virales otros se ha informado. Su presentación clínica es similar a la de la GNPE
excepto que no hay documentación de una infección GAS antecedente.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

23. C.-NEFROPATÍA POR IgA
• Después de una infección respiratoria superior, similar a GNPE.
• Características distintivas de GNPE incluyen un tiempo más corto entre la enfermedad,
antecedente y hematuria , historia de episodios previos de hematuria macroscópica desde
recurrencia es rara en GNPE.
D.- CAUSAS SECUNDARIAS DE GLOMERULONEFRITIS
• Nefritis lúpica y púrpura de Henoch-Schonlein (IgA vasculitis)
• Ver manifestaciones extrarrenales
• Hipocomplementemia no se observa en pacientes con púrpura de Henoch-Schonlein (IgA
vasculitis) y la Hipocomplementemia que se produce en la NL es asociado con reducciones
de C3 y C4, mientras que C4 suelen ser normales en GNPE.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

24.  No hay tratamiento específico para la glomerulonefritis postestreptocócica
(GNPE).
 No hay evidencia de que la terapia inmunosupresora agresivo tiene un efecto
beneficioso.
 Sin embargo, los pacientes con más de 30 por ciento de semiluna en la biopsia
renal a menudo son tratados con pulsos de metilprednisolona.
G. POS-ESTREPTOCOCICA
TRATAMIENTO.

25. MEDIDAS GENERALES
 Reposo con control diario del peso, la presión arterial y diuresis
 Dieta hiposódica estricta con restricción de líquidos para conseguir de forma temprana un balance
negativo
TRATAMIENTO DIURÉTICO
 La dosis de furosemida es de 0,5-2 mg/kg/día por vía oral, en sobrecargas leves o moderadas; en casos
más graves la dosis puede incrementarse hasta 10 mg/kg/día.Nifedipino 0.25 a 2mg/kg/dia.
TRATAMIENTO ETIOLÓGICO
 Penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina benzatina por vía intramuscular
(600.000 o 1.200.000 U en dosis única).
 En pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h) durante 10 días.
MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr Contin España 2004
TRATAMIENTO.

26.  Pronostico inmediato en niños = excelente
 Edad avanzada + comorbilidades = muerte en 20- 25%.
 En un seguimiento a 15 años tras el episodio agudo, Rodríguez-
Iturbe y cols, encontraron que la incidencia de microhematuria (5%),
proteinuria (7%) e hipertensión arterial (3%) no difería
significativamente de la población general.
 Menos del 0.1% de los pacientes tendrán uremia tras 10-20 años.
G. POS-ESTREPTOCOCICA
PRONOSTICO.

27. GRACIAS…