1. Ipertensione
polmonare?
Restenosi
so0oaor1ca?
Protesi
malfunzionante?
Fistola?
Riunione
GUCH
4
dicembre
2014

2. Serena,
21
anni
• Dismorfismo
generale,
quadro
sindromico
non
precisato
• Diagnosi
alla
nascita
di
bicuspidia
aor9ca,
stenosi
so:ovalvolare
aor9ca
e
moderata
stenosi
mitralica.

3. Serena,
23
anni
• Primo
intervento
chirurgico
di
rimozione
della
membrana
so:oaor9ca
e
mobilizzazione
del
trigono
fibroso.
(Londra,
1997)

4. The
technique
described
in
this
paper
consists
of
excision
of
all
components
of
the
fibrous
“ring,”
with
mobiliza9on
of
the
leL
and
right
fibrous
trigones.
This
results
in
the
restora9on
of
the
normal
dynamic
behavior
of
the
leL
ventricular
ouNlow
tract
with
maximal
widening
of
the
ouNlow
tract
as
the
result
of
backward
displacement
of
the
subaor9c
curtain
and
anterior
leaflet
of
the
mitral
valve.
Yacoub,1999

5. • 2008
Serena,
23
anni
intervento
di
Konno
e
posizionamento
di
protesi
meccanica
S.Jude
19
• Da
allora
controlli
periodici,
sempre
bene

6. V

7. Da
marzo
2014..
• Infezione
respiratoria
e
assunzione
di
an9bio9ci
• Astenia
• Dispnea
• Esegue
un
primo
ecocardiogramma:
sospe:a
ipertensione
polmonare
à
inviata
in
altra
sede
per
rivalutazione

8. Ipertensione
polmonare?
• Confermata
diagnosi
di
ipertensione
polmonare:
iniziata
terapia
diure9ca
e
con
sildenafil
• I
sintomi
di
Serena
non
migliorano,
anzi…

9. • Accesso
in
DEA
c/o
ospedale
Moline:e:
nuova
valutazione
ecocardiografica.
Si
evidenzia
ostruzione
efflusso
sx
di
grado
severo
e
gradiente
aumentato
sull’efflusso
dx.
• Agli
ematochimici:
anemia
(Hb
8.9,
segni
di
emolisi)
• Serena
viene
inviata
c/o
il
ns
centro

10. Serena,
23
anni
• Esame
obiedvo:
• H
144
cm,
peso
43
kg
• PA
140/60
• Fc
85
bpm
• EOC:
T2
protesico,
soffio
sistolico
3/6

11. ECG

12. Ecocardiogramma
TT
• Scarsa
ecogenicità
• Gradien9
eleva9
a
livello
dell’efflusso
sx
(grad
max
70
mmHg/
medio
40
mmHg
• IT
lieve,
gradiente
50
mmHg
• Mitrale
con
gradiente
anterogrado
8
mmHg
INDICAZIONE
A
ESEGUIRE
ECO
TEE
E
SCOPIA
PER
VALUTAZIONE
PROTESI.
STOP
FARMACI
PER
IPERTENSIONE
POLMONARE.

13. Ecocardio
TT

14. Scopia

20. ç

22. Ecocardio
TEE
Regolare
movimento
dei
ba:en9
protesici.
Si
documenta
verosimile
ostruzione
so:ovalvolare
aor9ca
All’ecocardiogramma
TT
grad
max
70
medio
mmHg.
Jet
di
insufficienza
eccentrico
di
non
chiara
interpretazione
(leak??)
Valvola
mitrale
displasica
con
gradiente
anterogrado
medio
di
8.5
mmHg
(area
anatomica
circa
1.4
cmq)
,
minima
insufficienza

23. Stenosi
so:ovalvolare??
• Viste
le
immagini
e
il
dubbio
leak
si
decide
di
eseguire
cateterismo
cardiaco

26. Fistola
Aorto
Polmonare!

28. Intervento
CCH
Chiusura
fistola
con
nuovo
patch
di
pericardio
Alla
visita
di
controllo:
condizioni
stabili,
buon
compenso
ECO:
buon
risultato
di
redo,
pressione
polmonare
ancora
aumentata
PAPs
40
mmHg.