O documento descreve as principais doenças do colágeno e do tecido conjuntivo, incluindo a importância do colágeno e da vitamina C para a sua formação. Detalha as características da artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, dermatopolimiosite, polimiosite, vasculite necrótica e outras doenças que afetam o tecido conjuntivo.
1. Universidade do Estado do Rio de Janeiro
Trabalho de Histologia
Prof.ª: Alessandra
Alunas: Gizelle Chagas e Ingrid Vianna
2. O Colágeno é uma das proteínas mais importantes do nosso
organismo, ele mantém a união entre os tecidos e constitui 25-30%
da proteína total e cerca de 6% do peso total corporal.
A Vitamina C, também conhecida como Ácido Ascórbico (AA),
é importante para o ser humano (e também para os animais), pois é
vital para a produção de colágeno, que é importante para o
crescimento e reparo dos tecidos do corpo. Ela também ajuda a
proteger as vitaminas lipossolúveis (solúveis em lipídios) A e E e os
ácidos graxos da oxidação. A vitamina C previne e cura o escorbuto e
pode ser benéfica no tratamento da anemia ferropriva.
As pessoas desconhecem sobre o colágeno e a importância que
ele tem. O colágeno é a substância mais encontrada no organismo,
pois é a fibra mais abundante no tecido conectivo ou conjuntivo.
Esses tecidos dão forma a nosso corpo e sustentam nossos órgãos.
A Vitamina C tem um papel importante em sua formação. Então,
como essa vitamina está envolvida na síntese do colágeno?
Quando o colágeno é produzido, há uma complexa série de
eventos, alguns dentro e outros fora da célula. A vitamina C é ativa
dentro da célula, onde hidroxila (adiciona hidrogênio e oxigênio) dois
aminoácidos: a prolina e a lisina. Isso ajuda a formar uma molécula
precursora chamada procolágeno, que mais tarde torna - se
colágeno, fora da célula. Sem vitamina C, a formação do colágeno é
interrompida, causando uma série de problemas em todo o corpo.
As doenças do colágeno ou doenças difusas do tecido
conjuntivo (DDTC) são patologias que apresentam alterações
primárias e generalizadas do tecido conjuntivo, comprometendo todas
as estruturas derivadas do mesênquima. São consideradas DDTC a
Artrite Reumatóide (AR), Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES),
Esclerose Sistêmica (ES), Dermatopolimiosite (DPM), Polimiosite
(PM), Vasculites Necrosantes, Síndrome de Sjögren (SS), Doença
Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) entre outras.
• Artrite Reumatóide (AR):
A artrite reumatóide é uma doença constitucional, na qual há
alterações inflamatórias em todos os tecidos conjuntivos do corpo. A
principal característica é a poliartrite com predileção pelas pequenas
articulações, tais como a interfalangiana proximal, a
metacarpofalangiana e a metatarsofalangiana, com tendência para a
distribuição simétrica após a doença ter-se estabelecido. A artrite é
3. produzida por uma inflamação proliferativa crônica da membrana
sinovial. Tanto as manifestações constitucionais como a atividade da
inflamação da membrana sinovial estão sujeitas a variações na
gravidade, com forte tendência para inexplicáveis remissões e
exacerbações.
• Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES):
O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune do
tecido conjuntivo que pode afetar qualquer parte do corpo. Assim
como ocorre em outras doenças autoimunes, o sistema imune ataca
as próprias células e tecidos do corpo, resultando em inflamação e
dano tecidual.
O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro de
lúpus eritematoso sistêmico (LES), associado com auto-imunidade
contra o colágeno tipo VII. Caracteriza-se clinicamente por erupção
vesicobolhosa generalizada, não cicatricial, confinada ou não a áreas
fotoexpostas.
Relata-se caso de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso na
infância como primeira manifestação clínica de LES. Destaca-se sua
raridade e a idade precoce do acometimento, com menos de três
casos semelhantes na literatura.
• Esclerose Sistêmica (ES):
A esclerose sistêmica é uma doença do tecido conjuntivo que
afeta a pele, e algumas vezes os órgãos internos. Apresenta uma
variação muito grande em termos de prognóstico. Para alguns
pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é
uma doença grave e letal, sendo para a maioria uma doença que
afeta o modo como elas vivem o seu dia a dia.
A esclerodermia é classificada como uma doença auto-imune,
devido ao fato de que o sistema imunológico nestas doenças é
ativado para agredir os tecidos do próprio organismo. Existem dois
tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) que
afeta os órgãos e sistemas internos do organismo, e a forma
localizada, que afeta uma área localizada da pele.
Como regra geral, as crianças apresentam tendência a
apresentar a forma localizada, enquanto os adultos geralmente
manifestam a forma sistêmica.
Na esclerose sistêmica, o sistema imunológico costuma causar
dano a duas áreas principais: os vasos sangüíneos de pequeno calibre
4. e as células produtoras de colágeno localizadas na pele e em todo o
organismo.
• Dermatopolimiosite (DPM):
A dermatopolimiosite é uma doença auto-imune que leva a um
processo inflamatório difuso dos músculos estriados podendo ou não
estar associada a alterações do tegumento. Sua etiologia permanece
desconhecida podendo estar associada a fatores imunológicos,
infecciosos e vasculares.
O quadro clínico tem início insidioso e lentamente progressivo. A
primeira queixa específica geralmente se refere à perda da força
muscular simétrica das cinturas escapular, pélvica ou ambas.
• Polimiosite (PM):
A polimiosite é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo,
caracterizada por inflamação e degeneração dos músculos.
A causa deste distúrbio é desconhecida, porém acredita-se que
possa ser causado por uma reação auto-imune, ou por uma infecção
viral do músculo esquelético. Pode afetar pessoas de qualquer idade,
mas ocorre com maior freqüência entre os 50 e 70 anos, ou em
crianças entre 5 e 15 anos de idade. Geralmente, afeta duas vezes
mais às mulheres que aos homens, e a incidência é de 5 em cada
10.000 pessoas.
A fraqueza muscular pode aparecer subitamente ou ocorrer
lentamente durante semanas ou meses. Pode haver dificuldade para
elevar os braços acima da cabeça, levantar-se quando em posição
sentada, ou subir escadas. A voz também pode ser afetada por
fraqueza da laringe. Pode ocorrer dor articular, inflamação do coração
e doença pulmonar.
• Vasculite Necrosante:
Condição inflamatória dos vasos sangüíneos caracterizada por
necrose dos tecidos e cicatrização.
A vasculite necrosante é incomum, ocorrendo em 6 dentre cada
10.000 pessoas. Pode ocorrer em artrite reumatóide e é geralmente
acompanhada por lúpus eritematoso sistêmico, periarterite nodosa e
esclerose sistêmica progressiva. É muito rara em crianças.
A causa é desconhecida, mas é provável que esteja relacionada a
fatores auto-imunes. Os tecidos se tornam necróticos (morrem). Pode
haver cicatrização e espessamento da parede dos vasos. O vaso pode
fechar (ocluir), causando deficiência no fluxo sangüíneo nos tecidos
5. abastecidos por este vaso, com subseqüente infarto (morte) do
tecido. A vasculite necrosante pode afetar qualquer vaso sangüíneo
do corpo e, portanto, qualquer parte do corpo incluindo músculos,
nervos, rins, fígado ou qualquer outra área.
• Síndrome de Sjögren (SS):
A síndrome de Sjögren é uma doença sistêmica inflamatória
crônica, de provável etiologia auto-imune, com distribuição mundial.
Seu quadro clínico é responsável por considerável impacto na
qualidade de vida de seus portadores.
As glândulas lacrimais e salivares são os principais órgãos
afetados pela infiltração linfo-plasmocitária, originando disfunções
que desencadeiam quadro clássico de xeroftalmia (olhos secos) e
xerostomia (boca seca). Outras glândulas exócrinas também podem
ser acometidas como o pâncreas, glândulas sudoríparas, glândulas
mucosas dos tratos respiratório, gastrointestinal e urogenital.
A SS pode existir como doença primária das glândulas exócrinas
(SS primária) ou estar associada a outras doenças auto-imunes como
artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica
progressiva, esclerodermia, doença de Graves, dentre outras (SS
secundária).
• Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC):
A doença mista do tecido conjuntivo é um conjunto de sintomas
semelhantes aos de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus
eritematoso sistêmico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite.
Cerca de 80 % dos afetados por esta doença são mulheres.
Podem ser afetadas pessoas entre os 5 e os 80 anos de idade.
Desconhece-se a sua causa, mas é provável que se trate de uma
reação auto-imune.
Pode efetuar-se uma análise de sangue para detectar um
anticorpo antiproteína ribonucléica, presente na maioria dos casos de
doença mista do tecido conjuntivo. Valores altos deste anticorpo, na
ausência dos outros anticorpos observados no lúpus, são específicos
desta doença.