Coréia de syndenham revisão

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Coréia de syndenham revisão

  1. 1. 267Rev Bras Reumatol – Vol. 37 – Nº 5 – Set/Out, 1997 Coréia de Sydenham: revisão da literatura Sydenham’s chorea: literature review Laura M.F.F. Guilhoto1 , Rosa M.R. Pereira2 , Cláudia G. Schainberg3 e Natalino H. Yoshinari4 ARTIGO DE REVISÃO / REVIEW ARTICLE RESUMO A coréia de Sydenham, descrita em 1685 por Thomas Syde- nham, caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos invo- luntários arrítmicos, hipotonia muscular e é, por vezes, acom- panhada de distúrbios psicológicos. Já no século XIX a coréia de Sydenham foi associada a infecção estreptocócica prévia e é considerada atualmente uma das manifestações maiores da fe- bre reumática. Anticorpos antineuronais são descritos em 46% dos casos e especula-se que possam representar reação cruza- da às membranas do Streptococcus do grupo A. Episódios re- correntes são observados em 20-30% dos casos. Tratamento sintomático com neurolépticos ou ácido valpróico é recomen- dado em pacientes incapacitados. Palavras-chaves: coréia de Sydenham, febre reumáti- ca, Streptococcus ABSTRACT Sydenham’s chorea was described by Thomas Sydenham in 1685 and is characterized by choreic movements, muscular hypotonia, and in some cases it is accompanied by psychological disturban- ces. In the 19th century it was associated with previous streptococ- cal infection and is nowadays considered one of the major mani- festations of acute rheumatic fever. Recurrent episodes are observed in 20-30% of the cases. Symptomatic treatment with neuroleptic drugs or valproic acid is recommended in incapacitated patients. Antineuronal antibodies are described in 46% of the patients and Recebido em 24/6/97. Aprovado, após revisão, em 22/9/97. 1. Mestre em Neurologia pela FMUSP. 2. Professora Doutora da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. 3. Médica Assistente da Disciplina de Reumatologia do HC-FMUSP. 4. Professor Associado da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Endereço para correspondência: Natalino Hajime Yoshinari Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Av. Dr. Arnaldo, 455 – 3º andar, sala 3.133 01246-903 – São Paulo, SP it is suggested that they represent cross-reaction with group A strep- tococcal membranes. Key words: Sydenham’s chorea, rheumatic fever, Strep- tococcus INTRODUÇÃO O termo coréia é de origem greco-latina, significando “dan- ça”, e é utilizado em neurologia para descrever movimentos involuntários breves, ao acaso, súbitos, rápidos e arrítmicos, que variam em gravidade(1) . A coréia reumática foi descrita inicialmente por Thomas Sydenham em 1685, sendo chama- da também, durante a Idade Média, de dança de São Vito; caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos involuntá- rios do tipo coréico, impersistência motora, fraqueza muscu- lar e distúrbios de fala. No século XIX ela foi associada à febre reumática (FR); é considerada um dos sinais maiores para o diagnóstico dessa enfermidade. A associação entre infecção pelo Streptococcus do grupo A e o desenvolvimen- to da FR proporcionou um elo causal entre as duas entida- des(2) . Desde 1950 houve um declínio mundial de casos de co- réia de Sydenham (CS) devido à introdução de antibióticos(2) , mas em nosso meio essa entidade é ainda comum(3) . Golden- berg et al.(4) relataram aumento proporcional do número de casos de CS em relação ao total de casos de FR na década de 80 em dois serviços de reumatologia pediátrica da cidade de São Paulo: de 7,2% em 1980 para 40,6% em 1990. FISIOPATOLOGIA Husby et al.(5) , em 1976, detectaram em 46% de 30 pa- cientes com CS a presença de anticorpos reagentes contra citoplasma do núcleo caudado e subtalâmico; esses mesmos anticorpos reagiam contra a membrana do Streptococcus do grupo A. Segundo esses autores, deveria haver, portanto, uma reação cruzada entre os neurônios desses núcleos e os antí- genos presentes nas membranas da referida bactéria.
  2. 2. 268 Rev Bras Reumatol – Vol. 37 – Nº 5 – Set/Out, 1997 Nausieda et al.(6,7) observaram sensibilidade dopaminérgi- ca crônica após CS; esses pacientes tinham um número maior de reações adversas a estimulantes centrais e anoréticos, as- sim como apresentavam traços psicóticos. Foi constatado que cerca de um terço dos casos de coréia gravídica ocorre em pacientes com história prévia de CS. Nesses casos a coréia refletiria alteração na sensibilidade dopaminérgica central causada pelas modificações hormonais. Já entre 41% dos pacientes que apresentavam coréia pelo uso de contracepti- vos, foi observada a presença de CS prévia. Figueroa et al.(8) , ao estudarem 17 pacientes com CS, ob- servaram positividade para a pesquisa de anticorpos anticar- diolipina em 76%, sugerindo que haja uma interligação en- tre a CS e outras doenças em que este mesmo anticorpo é encontrado, como na coréia lúpica e na síndrome primária do anticorpo antifosfolipídio. Em nosso meio, no entanto, não foi encontrada esta associação(9) . Swedo et al.(10) descreveram, em 1997, que o marcador D8/17 associado à FR está aumentado em crianças com ma- nifestações neuropsiquiátricas ligadas a infecções estrepto- cócicas auto-imunes (distúrbios obsessivo-compulsivos e ti- ques), assim como em pacientes com CS. As diferentes ma- nifestações clínicas dessas duas entidades seriam devidas à vulnerabilidade genética, maturação neurológica, época de exposição e à especificidade da interação paciente-microor- ganismo. QUADRO CLÍNICO A CS ocorre em crianças e adolescentes, mais freqüente- mente entre as idades de 5 e 15 anos; somente 3% dos casos relatados ocorrem antes dos 5 anos(2,7) . Há predomínio de casos no sexo feminino (2:1) e nos pacientes da raça branca(11) . Observa-se incidência maior de CS nos meses da primave- ra(2) . História familiar para FR e CS foi citada em vários es- tudos(2) . Goldenberg et al.(4) observaram que, de um grupo de 556 crianças que haviam tido FR, 187 (33,6%) apresentaram CS. O intervalo entre a infecção estreptocócica e o aparecimento da CS geralmente é prolongado, freqüentemente não sendo observada a positividade dos reagentes da fase aguda do so- ro(12) . Na maioria dos casos o início da doença é insidioso e, por vezes, a criança é considerada apenas desajeitada ou irre- quieta, ao observarem-se movimentos involuntários faciais e distais breves. Quando o quadro clínico completo está ins- talado, o paciente mostra movimentos desordenados difu- sos, hipotonia e impersistência motora. Em alguns casos, ob- serva-se profunda fraqueza muscular. Não são descritas alte- rações sensitivas, cerebelares ou piramidais. Disartria é ob- servada em cerca de metade dos casos(2,7) e reflete discinesia dos músculos da fala. Os movimentos coréicos típicos caracterizam-se por se- rem abruptos, breves e arrítmicos, podendo afetar qualquer parte do corpo. Ocorrem principalmente em repouso, desa- parecendo durante o sono(13) . Por vezes, os movimentos são discretos, oferecendo, portanto, certa dificuldade diagnósti- ca. Nesses casos, devem ser utilizadas manobras de facilita- ção, como a do índex-nariz, ou a realização de movimentos alternados rápidos(13) . Também são observados sinal do pro- nador (tendência a pronar a mão quando estendida), reflexos patelares pendulares, caretear, agitação psicomotora e com- portamento inadequado. Após as manifestações iniciais, há piora em um período de uma a quatro semanas, seguida por estabilização e depois melhora do quadro clínico, com recuperação após semanas ou meses. Em muitos casos a CS é a manifestação isolada da FR e, por isso, torna-se difícil relacioná-la com algum episódio de estreptococcia. Episódios recorrentes de CS são descritos em 20-30% dos pacientes(2,4) . Berrios et al.(14) observaram que em alguns casos recorrentes de CS não há evidências de in- fecção estreptocócica. Segundo esses autores, isto seria cau- sado, ou por longo episódio de latência entre a infecção e o desenvolvimento da CS, ou por exacerbações da atividade coréica em pacientes com uma forma crônica pouco eviden- te, ou ainda por fatores não estreptocócicos, como gravidez, contraceptivos orais, infecções virais do sistema nervoso cen- tral, alterações vasculares cerebrais etc. Alterações psicológicas na CS foram descritas por diver- sos autores. Ebaugh(15) , em 1926, ao estudar 32 casos, obser- vou labilidade emocional, fatigabilidade, alterações intelec- tuais e relação da CS com o desenvolvimento de delinqüên- cia juvenil. Nesse estudo observou-se também que história familiar para coréia estava presente em 43% dos pacientes. Segundo Aron et al.(13) , fatores emocionais e predisposição genética também poderiam ser importantes nesses casos. Free- man et al.(16) , em 1965, observaram a presença de distúrbios psiquiátricos em 75% de seus pacientes com CS, que foram examinados após 29 anos, em média, do episódio inicial. Swedo et al.(17) , em 1993, estudaram 11 crianças com CS e observaram presença de anticorpo antineuronal em 10. Nes- se estudo todas as crianças apresentavam alterações psicoló- gicas concomitantes: sintomatologia obsessivo-compulsiva, labilidade emocional aumentada, hiperatividade, irritabili- dade e déficit de atenção. Alguns desses sintomas surgiam antes do aparecimento dos movimentos coréicos e, segundo esses autores, em especial obsessões e compulsões, seriam manifestações que acompanham a CS. Em nosso meio, estu- do prospectivo de sintomas psiquiátricos na FR vem sendo desenvolvido (Asbahr, 1996, comunicação verbal)(18) . O diagnóstico da CS é basicamente clínico; exames subsi- diários oferecem pouca ajuda diagnóstica. Segundo Dia- ment(12) , o exame de ASLO esteve alterado em 60,46% de 68
  3. 3. 269Rev Bras Reumatol – Vol. 37 – Nº 5 – Set/Out, 1997 casos de CS. O EEG nesse mesmo estudo revelou-se anor- mal em 45,24% das vezes, quando foram observados alente- cimentos. Todo paciente que apresenta CS deve ser seguido até os 20 anos de idade, tratando-se as possíveis recorrências e pre- venindo as seqüelas tardias da FR, sobretudo as cardíacas(12) . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial baseia-se nas outras formas de coréia da infância e adolescência e nos tiques, que são movi- mentos repetitivos, rápidos, padronizados, de caráter com- pulsivo, que mostram predileção pela face, porém podem envolver qualquer parte do corpo(13) . Várias são as causas de coréia, entre elas, trauma, neopla- sias, distúrbios vasculares cerebrais, intoxicações, assim como doenças infecciosas, imunomediadas, metabólicas e heredi- tárias(1) . Deve-se lembrar também outras etiologias, como kernicterus, paralisia cerebral, cirurgia cardíaca com hipo- termia etc. A coréia familiar benigna manifesta-se por movimentos coréicos que se instalam nos primeiros anos de vida, poden- do o início ser retardado até os dez anos e permanecer está- vel com a evolução(19) . Herança autossômica dominante com penetrância incompleta foi descrita, podendo os sintomas piorar durante fases de estresse; os exames subsidiários são geralmente normais(20) . Coréia de Huntington na infância é rara e caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos coréicos após desenvol- vimento normal, alteração da marcha, deterioração mental e rápida evolução, além de história familiar para essa enfermi- dade(21) . TRATAMENTO Antes do advento das drogas utilizadas atualmente em te- rapêutica neurológica, preconizava-se no controle da CS ape- nas repouso e exclusão do paciente de suas atividades diá- rias, com o objetivo de diminuir a excitabilidade neuronal(15) . Com o passar dos anos, outras modalidades terapêuticas fo- ram usadas, todas mostrando-se ineficazes, entre elas o fe- nobarbital, sedativos, agentes antiinflamatórios, medidas hi- pertérmicas, vitaminas, anfetaminas etc.(13) . Bloqueadores dopaminérgicos centrais foram utilizados com melhora dos sintomas como a clorpromazina(22) e o ha- loperidol(2) . A droga mais utilizada em nosso meio é o halo- peridol(3) , iniciando-se com doses de 1mg/dia e incrementos de 1mg, conforme necessário. Como efeitos colaterais dessa medicação citamos a impregnação parkinsoniana e a disci- nesia tardia, devendo ser utilizada, portanto, em casos em que a sintomatologia é mais incapacitante. Outra alternativa terapêutica consiste no uso de ácido val- próico, droga originariamente antiepiléptica, que aumenta os níveis de GABA cerebral, por inibir a enzima cataboliza- dora GABA-transaminase. Diversos autores mostraram bons resultados com essa medicação na CS(23-25) . Em nosso meio, Marques-Dias e Da Paz(3) realizaram estudo comparativo em 43 crianças com CS – 24 receberam haloperidol e 19 ácido valpróico – e observaram evolução semelhante nos dois gru- pos. Esses autores preconizaram o uso do ácido valpróico devido à significativa redução da independência motora ou funcional, além do repouso e suspensão das atividades esco- lares; já em casos de rápida evolução, cursando com incapa- cidade funcional importante, optou-se pela administração de haloperidol, por ser sua ação mais rápida. Outras drogas foram usadas em relatos isolados, com me- lhora dos sintomas: corticosteróides(26) , tetrabenazina(27) , car- bamazepina (droga antiepiléptica)(28) e pimozide (bloquea- dor dopaminérgico central)(29) . Tratamento profilático antiestreptocócico deve ser utili- zado, a fim de evitar recorrência da infecção estreptocócica e novo surto reumático. No caso de aparecimento de sintomatologia psiquiátrica, como pensamentos obsessivos e rituais compulsivos, trata- mento específico (medicamentoso e/ou comportamental) po- de ser necessário(18) . REFERÊNCIAS 1. Padberg GW, Bruyn GW: Chorea – differential diagnosis. In Vinken et al: Handbook of clinical neurology, Amsterdam, Elsevier Science Pu- blishers, 1986, Vol. 5, p. 549-564. 2. Nausieda PA, Grossman BJ, Koller WC, Weiner WJ, Klawans HL: Sy- denham chorea: an update. Neurology 30: 331-334, 1980. 3. Marques-Dias MJ, Da Paz JA: Aspectos clínicos e tratamento da coréia reumática. Rev Soc Cardiol Est São Paulo 3: 7-10, 1993. 4. Goldenberg J, Ferraz MB, Fonseca ASM, Hilário MO, Bastos M, Sa- chetti S: Sydenham chorea: clinical and laboratory findings. Analysis of 187 cases. Rev Paul Med 110: 152-157, 1992. 5. Husby G, Van De Rijn I, Zabriskie JB, Abdin ZH, Williams RC: Anti- bodies reacting with cytoplasm of subthalamic and caudate nuclei neu- rons in chorea and acute rheumatic fever. 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