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Cardiopatias Complexas. Do Conceito à Evolução
Editorial
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP
Corresp...
370 Arq Bras Cardiol
volume 67, (nº 6), 1996
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Cardiopatias complexas. Do conceito à evolução
Nessas cardiopatias comp...
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Cardiopatias complexas do conceito à evolução

  1. 1. 369 Cardiopatias Complexas. Do Conceito à Evolução Editorial Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP Correspondência: Edmar Atik - Incor - Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 - 05403-000 - São Paulo, SP Recebido para publicação em 3/7/96 Aceito em 14/8/96 Adesignação“cardiopatiacomplexa”é,muitasvezes, confundidaemalinterpretada,napráticaclínicadacardio- logia pediátrica, uma vez que a existência de cardiopatias simples, com quadro clínico exuberante, e a ocorrência de um complexo de defeitos, com quadro clínico equilibrado, fazem certamente alterar o seu real significado. Por isso, independente do quadro clínico, com maior ou menor descompensação cardíaca e/ou hipoxemia arte- rial e independente, ainda de aspectos evolutivos naturais, estes brandos ou abruptos ou, ainda, rápidos ou lentos, a conceituação de cardiopatias complexas pode ser orienta- da à presença mesmo de simples associações de defeitos, cuja correção cirúrgica anatômica seja de difícil execução e com conseqüente evolução pós-operatória inadequada. Talvezsejaesteoelementocapitaldadefiniçãodeuma cardiopatia complexa, partindo-se, assim, da premissa ci- rúrgica, face hoje às amplas possibilidades da criança com cardiopatiaeapesardepossíveisimbricaçõescomaspectos etiopatogênicos, genéticos e outros, ainda, mas difíceis de serem precisados. Na literatura, o termo cardiopatia complexa tem sido orientado às cardiopatias nas quais há associações de ano- malias das drenagens venosas sistêmica e pulmonar, das conexõesatrioventriculareseventrículo-arteriaisecomde- feitos intracardíacos diversos, como o encontrado nos isomerismos atriais 1 . No entanto, particularmente no isomerismo atrial es- querdo,asassociaçõesdedefeitossãofactíveisdecorreção cirúrgica, muitas vezes simples e, por outro lado, há outras associaçõesmesmoemcardiopatiasconhecidas,comonão complexas,nasquaisacorreçãoémaisdifícilcomchances somenteaoperaçõespaliativas.Nestasanomalias,pelore- parodificultado,defeitosresiduaissãofreqüenteseasexe- qüíveisoperaçõespaliativasoucorretivasfuncionaispressu- põem evolução pós-operatória desfavorável a longo prazo. Acresce-sequenessasanomalias,faceàassociaçãode defeitos,adinâmicacardíacatorna-setãomodificada,mes- mo na vida intra-uterina que a dimensão de um dos ventrí- culospermaneceemestadoevolutivoincipientee,porisso, hipoplásico, sendo este um aspecto anatômico primordial, na conceituação. Dentrodestecontexto,atécardiopatiasacianogênicas podemserincluídascomocomplexas,quandodapresença de hipoplasia de um dos ventrículos, quer por falta de de- senvolvimento, esta ligada à complacência alterada, quer pordesviosacentuadosdesangue.Nesseínterim,estariam classificadas a estenose pulmonar e aórtica valvar associ- adasàfibroelastoseendocárdicaecavidadescardíacascor- respondentes hipoplásicas, a síndrome de Shone (estenose mitral e subaórtica além da coartação da aorta) associada à fibroelastose endocárdica ou não, mas com ventrículo es- querdo (VE) hipoplásico, cortriatriatum e drenagem anô- mala parcial de veias pulmonares (DAPVP) com VE hipoplásico, interrupção do arco aórtico e comunicação interventricular (CIV) com ventrículo direito (VD) hipoplásico, comunicação interatrial (CIA) e hipoplasia mitral com VE hipoplásico, persistência do canal arterial e DAPVP com VE hipoplásico, transposição corrigida das grandes artérias e anomalia obstrutiva de Ebstein com hipoplasia de VD, defeito total do septo atrioventricular (DTSAV) e VE hipoplásico, dentre as principais. Por sua vez, a inclusão das cardiopatias cianogênicas na categoria de cardiopatia complexa é mais numerosa, desde que haja hipoplasia de um dos ventrículos. Seriam aqui incluídos a transposição das grandes artérias (TGA) comVDhipoplásico,atresiadasvalvasatrioventriculares, direitaouesquerda,anomaliadeEbsteinobstrutiva,atresia da valva pulmonar (AP) com e sem CIV, tétrade de Fallot com VD hipoplásico, dupla via de saída de VD (DVSVD), sendo este hipoplásico, criss-cross heart com VD hipoplásico, síndrome de hipoplasia do coração esquerdo, dupla via de entrada ventricular e culminando com as cardiopatias complexas propriamente ditas, as que se acompanham de isomerismos atriais, direito e esquerdo 1 . Nestas últimas cardiopatias, a associação de defeitos é obrigatória, predominando os acianogênicos (CIV, DAPVP, CIA, defeito parcial do septo atrioventricular) no isomerismo esquerdo - polisplenia e os cianogênicos (DVSVD, TGA, dupla via de entrada ventricular, DATVP, AP, átrio único) além do DTSAV no isomerismo direito - asplenia 1 . Acomplexidade,nosisomerismosatriais,édecorrên- cia da existência de associações de defeitos que se iniciam nas conexões venosas sistêmicas com discordâncias hepato-atriais,agenesiadaveiacavainferiorcomcontinu- ação pela ázigos, posicionamento dúbio das veias supra- hepáticas, veia cava superior bilateral, e ainda na conexão atrioventricular e ventrículo-arterial, no retorno venoso pulmonar e em lesões obstrutivas pulmonares, além da malposição cardíaca. Edmar Atik São Paulo, SP
  2. 2. 370 Arq Bras Cardiol volume 67, (nº 6), 1996 AtikE Cardiopatias complexas. Do conceito à evolução Nessas cardiopatias complexas a evolução é geral- mente desfavorável, face à grande repercussão hemodinâmica e ademais à existência de padrão imunológicoinadequado,emespecialnoisomerismoatrial direito,queseacompanhadeaspleniaem70a80%dosca- sos. O interesse pelo assunto cresce graças à alta freqüên- ciadessascardiopatias,especialmentenoperíodoneonatal e nos primeiros meses de vida que, segundo a experiência do INCOR-FMUSP, corresponde a cerca de 10% do total dascardiopatiascongênitasatendidasnesteperíodoetário, ocupando o segundo lugar em prevalência e certamente o de maior mortalidade e morbidade clínico-cirúrgica. As- sim,desde1985até1993,60cardiopatiascomplexasforam atendidascomidadeatétrêsmeses,commortalidadeclíni- co-cirúrgica de aproximadamente 40%. Traz à baila a ne- cessidade de melhorar o cuidado a essas cardiopatias no período neonatal, apesar da diminuição da mortalidade a cercade25%,nosdoisúltimosanos,atravésaexecuçãode operações paliativas, tipo bandagem pulmonar e anastomose sistêmico-pulmonar, principalmente conside- rando-semelhorperspectivadadaaausênciademortalida- de observada em idades maiores nas cirurgias corretivas funcionais, tipo variantes de Fontan. Oprotótipodascardiopatiascomplexasatendidaspre- cocementerelaciona-seàquelecomisomerismoatrialdirei- to, no qual as associações de átrio e ventrículo únicos, saí- da isolada da artéria sistêmica, atresia pulmonar, vaso sistêmico-pulmonar,freqüentemente,oprópriocanalarte- rial e DATVP obstrutiva expressam a gravidade anátomo- funcionaleaperspectivasombria2 .Porvezes,oquadroclí- nicopodesemostrarinicialmentefavorável,desdequehaja balanceamentodefluxospulmonaresistêmico,commanu- tenção de certo grau de hipertensão pulmonar. No entanto, com o fechamento do vaso sistêmico-pulmonar ou através da elevação da pressão arterial pulmonar, hipoxemia cres- cente se exterioriza. Apesar dos recursos terapêuticos - prostaglandina-E1 principalmente-apenascercade10a20%dessescasossobre- vivem a esse período após a correção da DATVP eda feitura de anastomose sistêmico-pulmonar, tipo Blalock-Taussig2 . Outro grupo de associações, menos grave, não se acompanhadeobstruçãoàdrenagemanômalatotaldeveias pulmonares, havendo também ventrículo único ou dupla via de saída de VD hipoplásico e, ainda, com CIV não re- lacionada e/ou atresia pulmonar com alterações da drena- gem do sistema venoso sistêmico, incluindo-se anomalias de retorno das veias supra-hepáticas. Operaçõespaliativasprecoces,tipoanastomosesistê- mico-pulmonar, preparam estes pacientes para a correção funcional, tipo Fontan, na evolução 2 . No isomerismo esquerdo, por sua vez, defeitos passí- veisdecorreçãoexpressamquadroclínicodeinsuficiência cardíaca congestiva, controlada com medicação anticon- gestiva que pospõe a operação para época mais oportuna, em geral no decurso do primeiro ano de vida. A correção de defeitos do septo atrioventricular, total ou parcial, da DAPVP e da CIV apresenta como óbice à cura a presença de arritmias supraventriculares freqüentes equedecorremdaausênciadonódulosinusal,nestetipode isomerismo atrial1 . Aindanoisomerismoesquerdo,anomaliasdoretorno venoso sistêmico, com discordância entre a posição do fí- gado e do átrio venoso, em presença da concordância ventrículo-arterial (constância anatômica no isomerismo esquerdo)podeexteriorizarquadrosemelhanteaodatrans- posição das grandes artérias cuja correção de direcionamentodefluxosaonívelatrial,similaràoperação de Senning, induz à normalização do quadro do ponto de vista anatômico e funcional. Namaioriadessesdefeitoscomplexoseaindanosde- mais já mencionados e que requerem a correção funcional, tipoFontan,éfreqüenteanecessidadeconjuntadacorreção de insuficiência de valvas atrioventriculares, direita e/ou esquerda, geralmente por plástica, além do reparo de DATVP não obstrutiva, de estenoses e atresias de artérias pulmonares, dentre outras anomalias. Dadaaobediência,hoje,aosconhecidoscritériospara acorreçãodeFontan,amortalidadetemdiminuídoultima- mente e de maneira expressiva (dos 26 pacientes operados nos dois últimos anos no INCOR-FMUSP apenas um fale- ceu por congestão sistêmica exagerada e incontrolável). Ademais pressente-se que a evolução a longo prazo seja mais adequada após as modificações técnicas impos- tas às variantes iniciais, à atriopulmonar e à atrioventricular. A variante cavopulmonar 3 com fenestração atrial tem mostrado que os fenômenos congestivossistêmicosalongoprazosãodemenormagni- tude a permitir evolução mais favorável do que a evidenci- ada por outras técnicas, nas quais fatores adversos obscu- reciamosresultados,ocasionandomortalidadede25%dos pacientes operados após cerca de 15 anos da operação 4 . Pensamentológicodeutilizaçãodosdoisventrículos, sempre que possível, tem orientado para a correção de de- feitos complicados, como a DVSVD, em discordância atrioventriculareCIVnãorelacionadaatravéstúneisintra- cardíacos ou mesmo por tubos o que alenta no manejo atu- al. Portudo,valeumareflexãovisandoofuturodacardio- logia pediátrica como um todo, em especial acerca dessas cardiopatiascomplexasquecontinuam,aindahoje,adesa- fiar a argúcia clínica e a perícia cirúrgica. O direcionamento,filosóficooupragmáticoseráabússolado amanhã. No primeiro, através a eliminação da vida intra- uterina, aliás já praticada hoje em países do primeiro mun- do e, o outro, na continuação da procura das soluções, da etiologia, da profilaxia, das técnicas mais acuradas a me- lhorar, mais ainda, esta nossa realidade atual. Acreditamos que em linhas gerais, afora o desenvol- vimento e conhecimento genético, bioquímico e celular mais amplos, úteis para a profilaxia e tratamento das cardiopatias congênitas, caso haja defeitos corrigíveis, a correção anatômica deva ser realizada ainda no período
  3. 3. 371 1. Sapire DW - Atrial isomerism. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA,TynanM-PaediatricCardiology.NewYork:ChurchillLivingstone,1987; 473. 2. SadiqM,StumperO,DeGiovanniJVetal-Managementandoutcomeofinfantsand childrenwithrightatrialisomerism.Heart1996;75:314-19. Referências 3. DeLevalMR,KilnerP,GewilligM,BullC-Totalcavopulmonarycorrection:a logicalalternativetoatriopulmonarycorrectionforcomplexFontanoperations.J ThoracCardiovascSurg1988;96:682-95. 4. FontanF,KirklinJW,FernandezGetal-Outcomeaftera“perfect”Fontanoperation. Circulation1990;81:1520-36. Arq Bras Cardiol volume 67, (nº 6), 1996 AtikE Cardiopatias complexas. Do conceito à evolução neonatal, a fim de se evitar os fenômenos adquiridos que possam obscurecer os resultados.Por sua vez, face a defei- tos não corrigíveis, como ocorre com a maioria das cardiopatias complexas citadas, em especial as com isomerismo atrial direito, a solução talvez possa ser mais radical, como o transplante cardíaco. A expectativa da cura sempre permanece viva, desde que a busca continue a solucionar os aspectos etiopato- gênicos, profiláticos e à conduta mais adequada na cardio- logia pediátrica em geral, cujos progressos inegáveis alen- tam o manejo, hoje, da criança com cardiopatia.

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