1. QUERATOSIS PILAR,
PALMOPLANTAR, PAPILLON LEVEFRE
GABRIEL ADRIAN

2. QUERATOSIS PILAR
• Conocida también como queratosis
folicular.
• Se caracteriza por la queratinización de
los folículos pilosos.
• ETIOLOGIA
– Trastorno muy frecuente de la queratinización
del folículo piloso, que se hereda de forma
autosómica dominante.

3. QUERATOSIS PILAR
• CUADRO CLINICO
– Piel blanca: micro papulas eritematosas
– Piel morena: micro papulas hiperpigmentadas o
violaceas
– En algunos casos las pápulas foliculares están
centradas por un tapón queratosico de material
corneo
– Afecta principalmente: mejillas, caras externas de
los brazos, cara lateral de muslos y glúteos,
existen casos mas diseminados que afectan la
espalda y los antebrazos. Lesiones asintomáticas
– Presente en niños y adolecentes, pudiendo
persistir toda la vida

4. Se observan micropapulas
a nivel del folículo piloso
Pápulas microfoliculares pueden
afectar cualquier parte del cuerpo

5. QUERATOSIS PILAR
• BIOPSIA CUTANEA
– Se observa tapones corneos en el interior de
los foliculos pilosos
• TRATAMIENTO
Tópico
• Humectación intensa
• Cremas y ungüentos
• Jabones suaves
• Emoliantes y queratoliticos: úrea ,
alfahidroxiacidos, ac. Lactico ,
propilenglicol .
Sistemico
• Retinoides orales:
isotretinoina, acitretino
• Ac acetilsalisilico
• Actretin 0,5 mg/kg/d a 1
• Calcipotriol BID
• Lactato de amonio
• Metotrexato
• Tretinoina topica
• Urea

6. QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• Constituye un grupo de enfermedades
hereditarias o adquirida, caracterizada por
el engrosamiento difuso o focal de las
palmas y plantas.
• ETIOLOGIA
– Trastorno hereditario de queratinización.

7. QUERATOSIS PALMO PLANTAR
DIAGNOSTICO DE LAS
QUERATODERMIAS HEREDITARIAS
Difusa Thost Unna
Queratodermia difusa,
transgrediens, con
hiperhidrosis
Difusa Mal de Meleda
Queratodermia difusa
transgrediens
Difusa Papillon Lefevre
Queratodermia difusa con
gingivitis y alteraciones
dentales
Dentro de las formas hereditarias las mas frecuentes
están resumidas en la siguiente tabla:

8. QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• CUADRO CLINICO
– Caracterizada por hiperqueratosis de las
palmas de las manos y las plantas de los
pies, puede acompañarse de enfermedad
periodontal precoz, hiperhidrosis y caries
dental.

9. Descamación, enrojecimiento y
grietas en la palma de la mano

10. FORMAS CLÍNICAS
a) Forma que debuta con hiperqueratosis
palmo plantar, se caracteriza por:
• Prurito
• Enrojecimiento
• Descamación, grietas y formación de fisuras
profundas y dolorosas
• Localización: principalmente en las plantas
aunque puede aparecer también en rodillas,
codos, muñecas, tendón de Aquiles, tobillos,
parpados, mejillas, comisura labial y espalda.

11. Hiperqueratosis en la planta del pie

12. FORMAS CLÍNICAS
b) Forma que debuta con periodontosis, se
caracteriza por:
• Infecciones bucales a repetición y abscesos
dentales con fuerte halitosis
• Ulceras
• Eritema y sangrado de las encías con supuración
y perdida prematura de los dientes:
 Los dientes primarios se caen entre los 3 y 4 anos
 Los dientes permanentes entre 12 y 14 anos

13. QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• Puede ambas acompañarse de:
– Hiperhidrosis
– Hiperpigmentacion de las zonas afectadas
– Calcificaciones en la duramadre y otras zonas
cerebrales
– Aracnodactilia
– Retraso de la edad osea
– Osteoporosis
– Retraso mental

14. QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• DATOS DE LABORATORIO
– Biopsia de piel: paraqueratosis, acantosis e
infiltrado inflamatorio liquenoide.
– Biopsia de encías: inflamación crónica del
tejido gingival, con infiltración de células
gigantes, destrucción de las capas epiteliales
y degeneración de las fibras periodontales.
– Biopsia de dientes libres de caries:
agregación linfocitaria en pulpa, con
reabsorción del cemento principalmente en la
parte media y apical de la raíz.

15. TRATAMIENTO
Tópico
• Humectación intensa
• Cremas y unguentos
• Jabones suaves
• Emoliantes y
queratoliticos: úrea ,
alfahidroxiacidos, ac.
Lactico , propilenglicol .
Sistemico
• Retinoides orales:
isotretinoina, acitretino
• Ac acetilsalisilico
• Actretin 0,5 mg/kg/d a 1
• Calcipotriol BID
• Lactato de amonio
• Metotrexato
• Tretinoina topica
• Urea

16. PAPILLON - LEFEVRE
• Es una queratodermia palmo plantar
autosómica recesiva que se caracteriza
por la hiperqueratosis de la piel en palmas
de manos y plantas de los pies. Esta
acompañada por la caída de los dientes
de la primera y segunda dentición en los
primeros cuatro años de vida
aproximadamente.

17. ETIOLOGIA
• Tipo de queratodermia palmo plantar, donde
se altera el metabolismo de la vitamina A.
Por lo general se presenta en la familia,
habiendo consanguinidad de los padres en
un 23%. Se manifiesta como una herencia
autosómica recesiva.
• La quimiotaxis y migración espontanea de
neutrófilos periféricos están deprimidas en
todos los pacientes. Esta depresión sugiere
que los neutrófilos pueden actuar como uno
de los mas importantes determinantes en la
patogénesis de la destrucción periodontal.

18. CUADRO CLINICO
• Erupción simétrica y bien definida, puede
aparecer de forma difusa, lineal o punteada
en palma de mano y planta de pie.
• Presenta limites abruptos en las caras
laterales de la manos, los dedos, en el
tendón de Aquiles, en los tobillos externos.
• Piel muestra un grosor excesivo, al tacto
es áspera y la epidermis tiende a fisurarse.
• En las eminencias tenares se presenta un
grado significativo de descamación.

19. CUADRO CLINICO
• Hiperhidrosis e hiperpigmintacion pueden
asociarse con esta enfermedad.
• Caída de los dientes temporales y
permanentes es un proceso muy particular
en esta enfermedad y también provoca
inflamación hipertrófica gingival, desviación y
movilidad de los dientes y bolsas
periodontales.
• Entre los 4 y 5 años hay adoncia o anodoncia

20. Lesiones de queratosis
punteada en planta del pie
Zona de descamación
con leve eritema

21. Hipertrofia gingival,
desviación y movilidad de los
dientes y bolsas peridontales
Placa radiográfica donde se
muestra hipertrofia gingival,
desviación y resorción
alveolar

22. Lesiones queratosicas en
codos son frecuentes
Lesiones descamativas en rodillas

23. • Biopsia cutánea: histologicamente se
observa un engrosamiento de la capa
cornea en la piel de manos y plantas de
pies .
• Rayos X: las radiografia de las
estructuras dentales pueden demostrar un
estadio de calcificación dental y se
observa una resorción alveolar o perdida
de hueso alveolar
DATOS DE LABORATORIO

24. TRATAMIENTO
• Desbridamiento local
• Antibióticos
• Higiene escrupulosa de la boca
• Extraer piezas en mal estado
• Prótesis dentales pueden eliminar
problemas de infección y masticación

25. ENFERMEDAD DE DARIER
GABRIEL ADRIAN

26. ENFERMEDAD DE DARIER
• Es una genodermatosis autosómica
dominante
• Se caracteriza por lesiones
hiperqueratósicas de la piel que con el
tiempo confluyen y dan lugar a lesiones
papilomatosas y verrugosas

27. EXISTEN 2 FENOTIPOS:
• Fenotipo I: hay una afectación localizada
o segmentaria y la piel restante es normal
• Fenotipo II: hay afectación localizada se
combinada con otra difusa
– En la forma localizada la mutación aparece en
las células germinales lo que da una mayor
extensión de la enfermedad

28. • Hay una alteración a nivel del complejo
tonofilamentoso-desmosoma esto impide
la adhesión correcta de las células
epidérmicas entre sí
• Aparece acantólisis y hendiduras en la
epidermis y se forma incorrectamente la
queratina
• Esto se da por trastorno en el gen 13 que
codifica la ATP- asa A2
ETIOLOGIA:

29. CUADRO CLINICO
• Aparece en la niñez y se desarrolla en la
adolescencia.
• Presenta pápulas firmes rojo-marrón con
superficie costrosa y verrugosa en cara , pabellón
auricular , frente, cuero cabelludo, caras anteriores
y posteriores del tronco y los pliegues. También en
parte alta de espalda y región preesternal
• Lo caracteriza la aparición de pequeñas
depresiones puntiformes en palmas de mano.
• Leucoplaquia bucal , esofágica, genital o rectal .

30. Papulas hiperqueratosicas y eritematosas
diseminadas en espalda

31. Hiperqueratosis Inguinal
Mucosa oral empedrado
papilomatoso
Papulas de color marron sobre
el dorso de la mano

32. TRATAMIENTO
• Acitretina: posee
propiedades
antiproliferativas
antinflamatorias y
antiqueratinizantes.
• Adapaleno: modula la
diferenciación celular,
queratinización y la
inflamación
• Acido retinoico local
0.5% en crema, 2 o 3
veces al día
• Antibioticos y esteroides
de tercera generación
• Ciclosporina
• Emolientes
• Fluorocilo tópico que
inhibe sintesis de ADN y
ARN
• Queratoliticos dosis
altas , vitamina A,
Isotretinoina, retinoides
sistematicos