Sindromes hemorrágicas pulmonares

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Sindromes hemorrágicas pulmonares

  1. 1. S 36 Borges ER, Ab`Saber AM, Barbas CSVCapítulo 8Síndromes hemorrágicas pulmonares*Pulmonary hemorrhage syndromes EDUARDO DA ROSA BORGES 1, ALEXANDRE MUXFELDT AB`SABER 2 , CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS 3Resumo AbstractAs síndromes hemorrágicas pulmonares caracterizam-se por Pulmonary hemorrhage syndromes are characterized byinfiltrado pulmonar bilateral, queda dos níveis de hemo- bilateral pulmonary infiltrates, decreased serum levels ofglobina e hipoxemia. Dentre as causas de sangramento hemoglobin, and hypoxemia. The causes of pulmonaryestão as infecções, vasculites, coagulopatias e doenças do hemorrhage include: infections, vasculitis, coagulopathiescolágeno. A terapêutica consiste do tratamento da doença and collagen diseases. The therapy consists of treating thecausal e suporte ventilatório, podendo ser associada a underlying disease and providing ventilatory support. Inplasmaferese. some cases, performing plasmapheresis can be beneficial.Descritores: Hemorragia; Infecção; Vasculite; Transtornos Keywords: Hemorrhage; Infection; Vasculitis; Bloodda coagulação sanguínea; Doenças do colágeno coagulation disorders; Collagen diseasesINTRODUÇÃO As síndromes pulmonares hemorrágicas encon- arterial, hemoptise (25% a 100%), febre (25% atram-se designadas na literatura médica atual como: 100%), dor torácica (20% a 30%), anemia (75% ahemorragia pulmonar, hemorragia alveolar (HA), 100%) e imagem radiológica de infiltrado alvéolo-hemorragia intraparenquimatosa pulmonar, hemor- intersticial (80% a 100% dos casos), geralmenteragia microvascular difusa do pulmão, etc. Esses bilateral, mas podendo se apresentar de maneiratermos são normalmente utilizados para designar unilateral ou até lobar. A ocorrência de derramesangramentos que se originam da microvasculatura pleural associado à HA é um pouco mais rara.(1-3)pulmonar: arteríolas, capilares e vênulas, muitas Além dos sintomas específicos da HA podem estarvezes decorrentes de lesão envolvendo a membra- presentes sintomas relacionados a doenças sistê-na alvéolo-capilar. Esta revisão tem como principal micas que predisponham à HA, como doenças doobjetivo uma abordagem geral das síndromes tecido conjuntivo e vasculites.hemorrágicas pulmonares, com ênfase nos sangra- A presença de hemoptise, apesar de bastantementos provenientes da microvasculatura pulmonar comum, não é obrigatória e deve sempre ser beme via aérea inferior, denominados a partir de agora caracterizada, sendo fundamental o diagnósticoapenas hemorragia alveolar (HA). Esta nomen- diferencial com hematêmese e epistaxe. Hemoptiseclatura tem a intenção de diferenciar este tipo de maciça, definida por alguns autores como expecto-sangramento de outro, muito mais comum como ração sanguínea maior que 600 mL/24h, raramentecausa de hemoptise, geralmente originado em está presente na HA, sendo as lesões endobrôn-lesões focais das vias aéreas e do parênquima quicas ou lesões inflamatórias ou infecciosas focais aspulmonar e acomete a circulação brônquica, e não fontes mais comuns de sangramento nestes casos.(1,4)a pulmonar, e que afeta os alvéolos apenas de Os achados radiológicos são bastante inespe-maneira secundária quando o sangue proveniente cíficos, com infiltrado alveolar difuso, predominan-das vias aéreas maiores é aspirado.(1) Clinicamente temente peri-hilar, geralmente poupando ápices ea HA apresenta-se como dispnéia (25% a 100%), seios costofrênicos (Figuras 1-3), o que torna atosse, hipoxemia, aumento do gradiente alvéolo- diferenciação com edema pulmonar e infecção* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.1. Pós-Graduando Nível Doutorado de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.2. Doutor em Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.3. Professora Livre-Docente de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  2. 2. Síndromes hemorrágicas pulmonares S 37 de broncoscopia com lavado broncoalveolar (LBA) ou da medida de difusão pulmonar de monóxido de carbono. A alta afinidade da hemoglobina pelo monóxido de carbono ocasiona um aumento na sua difusão. Aumento maior que 30% do valor basal ou uma medida única com 130% ou mais do valor predito são altamente sugestivos do diagnóstico. A pouca disponibilidade deste teste em nosso meio, as condições clínicas desfavoráveis dos pacientes com HA e a perda de sensibilidade do teste caso o exame não seja realizado até 48 horas após o episódio de sangramento são limitações importantes deste método.(1-3) A broncoscopia com LBA é importante não somente para confirmar o diagnóstico de HA masFigura 1. Radiografia de tórax de paciente com hemorragia também para excluir causas infecciosas ou outrosalveolar mostrando infiltrado peri-hilar bilateral. sítios de sangramento. Caracteristicamente, o LBA da HA apresenta uma quantidade progressivamente maior de sangue à medida que se vai instilando soro e o broncoscopista pode observar sangramen- to proveniente de vários segmentos pulmonares. Na ausência de sangramento ativo, a pesquisa, no líquido do LBA, de macrófagos contendo hemos- siderina auxilia no diagnóstico.(1-3,6) Marcadores de atividade inflamatória e testes visando o diagnós- tico etiológico específico serão comentados adi- ante, assim como a biópsia pulmonar, que apresenta pouca utilidade no diagnóstico de HA, mas pode ser fundamental na pesquisa de sua etiologia. A HA pode ser uma manifestação de uma gamaFigura 2 - Tomografia computadorizada de tórax mostrando variada de doenças e o processo comum a todasinfiltrado pulmonar peri-hilar bilateral por hemorragia alveolar. elas é um sangramento difuso nos ácinos pulmo- nares (Figura 4). Histologicamente, a HA podebastante dificil. Infiltrados que não respeitem as cis- apresentar-se como um sangramento discreto comsuras pulmonares são menos sugestivos de infecção. relativa preservação da arquitetura alveolar, como,Na evolução radiológica, desde que não haja novo por exemplo, nos casos secundários a distúrbiossangramento, a imagem de HA tende a desaparecer de coagulação, estenose mitral e inalação de subs-de maneira mais rápida que a de infecção, porém tâncias tóxicas, em que um aumento da pressãomais lentamente que de edema pulmona.r(1,4-5) hidrostática na microcirculação pulmonar as- A presença de anemia é quase obrigatória e pode sociado a alterações da permeabilidade da barreiraapresentar características de anemia ferropriva. A queda alvéolo-capilar parecem contribuir para o sangramentode Hb em valor menor que 1,0 g/dL associada a um (Figura 4b).(6)novo infiltrado radiológico é bastante sugestiva do Outra forma de apresentação histológica é adiagnóstico.(3) Mesmo usando esta definição mais restrita capilarite pulmonar (Figura 4c), que pode aparecerde HA, várias podem ser as causas do sangramento, isoladamente ou em associação com inflamaçãoentre elas: uremia, insuficiência cardíaca congestiva, de arteríolas e vênulas. Novamente, várias são asinfecção, tromboembolismo pulmonar, coagulopatias, doenças que podem cursar com capilarite pulmonar,reação a drogas ou alterações da microvasculatura e sua fisiopatogenia ainda não está bem estabe-(primárias ou secundárias). lecida. Histopatologicamente, há um infiltrado A confirmação diagnóstica pode ser feita através intersticial neutrofílico, com boa parte destas célu- J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  3. 3. S 38 Borges ER, Ab`Saber AM, Barbas CSV de imunecomplexo, correndo o risco, no entanto, de esses imunecomplexos desencadearem as reações acima descritas, resultando na HA. Cohen defende ainda que o fato de haver extravasamento de hemácias, fibrina e, principalmente, neutrófilos para a luz alveolar retiraria uma parte do estímulo inflamatório, justificando, de certa maneira, a cessação espontânea do sangramento em alguns episódios. Qual estímulo iniciaria estas reações e por que algumas pessoas estão sujeitas a elas e outras não ainda são perguntas a serem respondidas.(7) Em alguns casos já existem explicações parciais, como por exemplo na síndrome de Goodpasture, em queFigura 3 - Tomografia computadorizada de tórax mostrando uma mutação no cromossomo que determina ahemorragia alveolar difusa. formação da cadeia alfa-3 de colágeno tipo IV, presente principalmente na membrana basal delas em apoptose, resultando num espessamento pulmões e rins, alteraria a estrutura desta cadeiado espaço intersticial formado por edema, fibrina ocasionando a formação de anticorpos contra estae neutrófilos íntegros e fragmentados. Este processo membrana basal alterada. (8) Algumas bactériasgeralmente leva a uma necrose fibrinóide lesando capazes de produzir os chamados superantígenostambém a membrana basal dos capilares alveolares (pois têm capacidade para desencadear respostae permitindo o extravasamento de fibrina, neutró- inflamatória desproporcional ao estímulo), tambémfilos e, principalmente, hemácias para a luz alveolar, foram implicadas na iniciação do processo inflama-caracterizando a HA. Sabe-se que este processo é tório que resulta na capilarite, principalmente nascomum às doenças que cursam com capilarite vasculites relacionadas aos anticorpos anticito-porém, na maioria dos casos, não se sabe qual o plasma de neutrófilo (ANCA). Favoráveis a estaestímulo inicial para o acúmulo de neutrófilos no teoria existem alguns estudos in vitro e estudosespaço alveolar. em pacientes com granulomatose de Wegener que Schlomo Cohen,(6) analisando alguns estudos demonstraram maior incidência de descompen-prévios que indicam que a gravidade da lesão sação relacionada à colonização das vias aéreaspulmonar é dependente não só do número de dos doentes por S. aureus. Esta hipótese talvezimunecomplexos a que o indivíduo está exposto, ajude a explicar o melhor controle destes doentesmas também do número de neutrófilos circulantes durante a fase de remissão com o uso associadodisponíveis, postulou que as células presentes na do cotrimoxazol, que agiria como imunomodu-circulação pulmonar seriam as responsáveis por lador mas também como auxiliar no controle defiltrar os imunecomplexos e carregá-los até os infecção/colonização.(9-10) Mesmo nas síndromescapilares alveolares, sendo então diretamente não relacionadas ao ANCA, os agentes infecciososrelacionados à indução de sangramento. Os neutró- podem induzir o processo que culminará com ofilos levariam os imunecomplexos em sua super- sangramento pulmonar de diversas maneiras, sejafície ou já fagocitados e, durante este transporte, desencadeando a resposta imunológica e formaçãoa liberação de algumas enzimas, mediadas ou não de anticorpos (vírus, principalmente citome-pela ação de anticorpos contra os imunecomplexos galovírus, parvovírus B 19, vírus da imunode-ou contra os neutrófilos que os apresentam, acar- ficiência humana, vírus da hepatite B, e vírus daretaria na destruição neutrofílica com liberação de hepatite C, entre outros, e bactérias como Neisseriasubstâncias quimiotáticas e pró-inflamatórias com sp., S. aureus, Streptococcus sp.), invadindo operpetuação do processo. Dessa maneira, ainda endotélio vascular e causando lesão diretasegundo esse autor, os neutrófilos pulmonares (Strongyloides stercoralis), liberando endotoxinasteriam a função de retirar da circulação sistêmica ( S.aureus) ou uma associação destes mecanismosvírus, bactérias, parasitas, ou qualquer outro tipo (leptospirose).(9-14)J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  4. 4. Síndromes hemorrágicas pulmonares S 39 Alguns medicamentos (difenilhidantoína, PTU, neoplasia ou uso de imunossupressores.D-penicilamida, sirolimus, por exemplo) e drogas Mesmo nos pacientes com vasculites sistêmicasilícitas (cocaína) podem desencadear vasculites e doenças do tecido conectivo previamenteimunomediadas enquanto outros parecem facilitar conhecidas, a exclusão de causas infecciosas parasangramento sem vasculite em pacientes com fato- o sangramento é fundamental visto que a insti-res predisponentes (abciximab, por exemplo).(3-4,15-18) tuição de tratamento imunossupressor na vigência Aneurismas da artéria pulmonar e seus ramos de quadro infeccioso sem tratamento pode trazerassociados à doença de Behçet e da síndrome do conseqüências catastróficas. (3,7,24-25) Para tanto,anticorpo antifosfolípide também são descritos devem ser solicitadas hemoculturas e cultura decomo causa de sangramento pulmonar.(19-22) urina. No LBA deve-se fazer pesquisa direta e Após a realização do diagnóstico da HA, é de suma cultura para bactérias, fungos e micobactérias,importância a investigação de doenças que estejam além de reação em cadeia da polimerase para P.causando ou contribuindo para o sangramento pois carinii e vírus (principalmente citomegalovírus,deste diagnóstico dependerá a instituição de trata-mento adequado. Para este fim deve-se iniciar comuma história clínica detalhada, incluindo pesquisa deantecedentes de doenças reumatológicas, exposiçãoa fatores de risco, coagulopatias prévias, uso demedicamentos. O exame físico minucioso é importanteno sentido de se achar dados que apontem paradoenças sistêmicas como causadoras da HA, comopor exemplo artrites e artralgias, petéquias, hematomas,lesões cutâneas sugestivas de vasculite, sinusiopatiade repetição, nariz em “sela” e alterações oculares. A avaliação laboratorial geral deve conter: dosa-gem de hemoglobina e hematócrito para avaliar ograu de anemia e a evolução do paciente (estabi-lidade ou nova queda de hemoglobina, leucograma(infeccioso, eosinofilia (Churg-Strauss, estrongi-loidíase), função renal e urina I para detecção deacometimento renal simultâneo e uremia, plaquetase tempo de coagulação, pois apesar do pulmãoquando íntegro, mesmo na presença de coagulo-patias, raramente apresentar sangramento espon-tâneo, alguns trabalhos mostram que na presençade fatores de risco para sangramento com con-gestão pulmonar, estenose mitral e vasculites aincidência de hemorragia é maior nos pacientescom distúrbios de coagulação, principalmente sehouver plaquetopenia menor que 60.000.(3,5,7) Alémdisso, qualquer coagulopatia deve ser corrigida napresença de sangramento ativo. Fibrinogênio,dímero D e outros produtos de degradação defibrina devem ser solicitados com o intuito de sediferenciar distúrbios primários de coagulação deuma coagulação intravascular disseminadasecundária ao processo já instalado. Provas deatividade inflamatória têm mais papel evolutivoque diagnóstico.(1-3,5,7,23) O “status” imunológico do Figura 4 - A) Hemorragia pulmonar difusa; B) Hemorragiapaciente deve ser pesquisado com sorologia para recente e antiga: macrófagos com hemossiderina; C)o vírus da imunodeficiência humana, história de Capilarite: neutrófilos ao longo dos septos alveolares J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  5. 5. S 40 Borges ER, Ab`Saber AM, Barbas CSVvírus sincicial respiratório, herpes simples e são mais raras. Laboratorialmente, a análise doparvovírus B 19). Antigenemia para citomega- sedimento urinário mostrando hematúria e cilindroslovírus pode ser útil porém a biópsia pulmonar hemáticos falam a favor de lesão renal associada. Namostrando inclusão viral é o padrão ouro para o vigência de atividade da doença, o ANCA-c temdiagnóstico de HA secundária a infecção por sensibilidade de 90% a 95% e especificidade de 90%,citomegalovírus. A presença de Strongyloides e o ANCA-p pode estar presente em 20% dos casos.stercoralis no líquido do LBA é diagnóstica, sendo Fator reumatóide pode ser positivo em até 60% doso exame de fezes isoladamente positivo apenas casos. Provas de atividade inflamatória devem estarsugestivo de infecção pulmonar por este parasita. elevadas. Nos casos de ANCA-c negativo e dúvidaNo entanto, nas duas situações faz-se imperativo diagnóstica, deve-se lançar mão de biópsia tecidual.o tratamento da infecção parasitária antes da tera- Apesar da menor sensibilidade, biópsias de lesõespia imunossupressora.(5,11) Em pacientes com epide- cutâneas e de via aérea superior devem preceder amiologia positiva para leptospirose, culturas de pulmonar por serem menos invasivas. Nos casos comurina, do líquido do LBA e hemoculturas devem acometimento renal, a biópsia deste órgão evidenciaser realizadas também em meios especiais (Fletcher, uma glomerulonefrite focal necrotizante pauci-imuneStuart e Tween 80), assim como deve ser solicitada e é útil principalmente como diferencial de síndromesorologia específica.(12,26) Além da pesquisa direta de Goodpasture, púrpura de Henoch-Schönlein,e da cultura para fungos no LBA, a investigação nefropatia por IgA e outras lesões que não envolvampode prosseguir com sorologia para criptococo, glomerulonefrite. A biópsia pulmonar, se necessáriahistoplasma, P. brasiliensis e Aspergilos. Porém, e na vigência de HA, deve ser realizada a céu abertonovamente a biópsia se faz necessária para o ou por videotoracoscopia, devendo-se evitar a viadiagnóstico de certeza, principalmente em caso transbrônquica. Demonstração de arquiteturasuspeito de aspergilose pulmonar invasiva. pulmonar preservada e o não encontro de células A HA geralmente ocorre nos pacientes já inflamatórias no interstício pulmonar é o achadodiagnosticados como portadores de vasculites ou histopatológico típico de HA secundária a distúrbiosdoenças do colágeno, porém, a HA também pode de coagulação, inalação de substâncias tóxicas,ser a manifestação inicial de uma destas doenças estenose mitral e hemossiderose pulmonar idiopática.num paciente sem diagnóstico prévio. Nos primeiros, Já o encontro de capilarite é característico daa exclusão de causas infecciosas e a comprovação poliangeíte microscópica, granulomatose dede atividade sistêmica ou em outros órgãos-alvo da Wegener, lúpus eritematoso sistêmico e outrasdoença de base confirmam a causa da HA. Já nos doenças do colágeno, como a polimiosite, doençapacientes previamente hígidos, a investigação destas mista do tecido conjuntivo, síndrome antifosfolípidedoenças se impõe. e artrite reumatóide. A capilarite também é encontrada A granulomatose de Wegener é uma vasculite de na HA associada a drogas. Se na biópsia pulmonar apequenas e médias artérias que se caracteriza por céu aberto observarmos a presença de dano alveolaruma inflamação granulomatosa necrotizante do trato difuso o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico,respiratório superior e inferior e glomerulonefrite inalação de crack, HA associada a transplante denecrotizante focal ou segmentar. Desta maneira medula e pós-radiação devem ser considerados.(1- 2,5,23-28)clinicamente há envolvimento pulmonar e de viasaéreas superiores em 70% a 95% dos casos, com A poliangeíte microscópica é uma vasculite ne-história de infecções de repetição e a presença de crotizante não granulomatosa de pequenos vasos quenariz “em sela” que é praticamente diagnóstica. O apresenta HA em 10% a 50% dos casos. O rim éacometimento renal ocorre em 50% a 85% das vezes afetado em quase 100% das vezes, podendo haverno decorrer da doença, não estando necessariamente também artralgias e mialgias (50% a 65%),presente na abertura do quadro, mas sendo mais envolvimento cutâneo (50% a 65%), mononeuritefreqüente e geralmente de evolução mais grave multiplex (15% a 50%) e envolvimento do tratoquando na presença de HA. Pode haver ainda gastrointestinal (30% a 45%). Laboratorialmenteacometimento cutâneo (40% a 60%), músculo- caracteriza-se por insuficiência renal, sedimentoesquelético (30% a 70%) e ocular (25% a 55% dos urinário com proteinúria e hematúria. ANCA-p écasos). Lesões de sistema nervoso central e cardíacas positivo em 50% a 75% e ANCA-c em 10% a 15%.J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  6. 6. Síndromes hemorrágicas pulmonares S 41Biópsia renal com granulomatose de Wegener focal timento renal ou sistêmico. É mais comum em crianças,pauci-imune, raramente é diagnóstica, sendo a biópsia mas pode afetar também adultos jovens. A biópsiapulmonar, na vigência de HA, o padrão ouro.(1-2,5,8,23-24) pulmonar mostra hemorragia alveolar leve sem capilarite, A síndrome de Goodpasture consiste em he- com acúmulo de macrófagos com hemossiderina. Commorragia alveolar associada a insuficiência renal aguda o tempo pode evoluir com fibrose.(1,23)onde se pode demonstrar a presença de anticorpos A púrpura de Henoch–Schönlein é uma síndromeantimembrana basal circulantes, geralmente da classe caracterizada por púrpura palpável, artrite ou artralgias,IgG. Estes anticorpos são direcionados contra a cadeia dor abdominal, sangramento gastrintestinal e acome-alfa-3 do colágeno tipo IV, presente na membrana timento renal e pulmonar esporádicos, que geralmentebasal principalmente de rins e pulmões. A detecção acomete crianças. As complicações pulmonares ocor-destes anticorpos em pacientes com quadro clínico rem em até 6% dos casos e incluem capilarite, arterite,sugestivo é diagnóstica, e o tratamento deve ser HA e infarto pulmonar. Histologicamente, caracteriza-prontamente instituído a fim de se preservar a função se pela deposição granular de IgA ao longo do septorenal do paciente. Aproximadamente 10% a 20% dos alveolar. A nefropatia por IgA em raríssimos casospacientes terão função renal normal no diagnóstico, também pode acometer o pulmão e pode sermas mesmo nestes, hematúria, proteinúria e considerada uma forma leve de PHS.(2,30)hipertensão são achados quase obrigatórios. A biópsia A doença de Behçet é caracterizada por esto-renal mostra deposição linear de IgG. A demonstração matite, úlceras genitais e iridociclite. É uma doençade crescentes epiteliais em mais de 50% dos com diversas manifestações sistêmicas que acometeglomérulos amostrados é considerada fator de mau o pulmão em 5% a 10% dos casos. Pode causarprognóstico renal, assim como creatinina >7g/dL que hemoptise por capilarite difusa, arterite ou rupturaa do diagnóstico. O complemento sérico geralmente de aneurisma de artéria pulmonar. A biópsia deé normal. Pode haver associação com doenças ANCA- pulmão ou rim apresenta deposição granular de IgG,relacionadas e, nestes casos, geralmente há outras C3 e C4.(2,23)manifestações de vasculites. O tabagismo, assim como A síndrome anticorpo antifosfolípide apresentaoutros fatores desencadeantes, parece estar ligado ao manifestações clínicas que incluem tromboses arteriaissangramento pulmonar, visto que a ocorrência de HA e/ou venosas recorrentes, trombocitopenia e perda fetalem pacientes não fumantes é rara. A biópsia pulmonar recorrente. O acometimento pulmonar é infreqüentemostra, à imunofluorescência, depósito linear de anti- e o diagnóstico é feito pelo achado de anticorpocorpos antimembrana basal na parede alveolar.(1-2,8,23) anticardiolipina e/ou anticoagulante lúpico positivo e No lúpus eritematoso sistêmico, a hemorragia descartadas todas as outras causas.(2,20-22,31)alveolar pode ser a primeira manifestação da doença Outras causas de HA são: síndrome pulmão-em até 30% dos casos e, apesar de ser uma com- rim, que provavelmente é um grupo heterogêneoplicação pouco freqüente (2% a 5,4% dos doentes), de doenças com acometimento destes dois órgãosresponde por 22% das complicações pulmonares e e que até o momento não foram classificadas emapresenta taxa de mortalidade bastante alta na maioria nenhuma síndrome específica; crioglobulinemiadas séries (23% a 92%), com apenas uma série até (geralmente associada a infecção pelo vírus dahoje com sobrevida de 100%. A manifestação hepatite C); síndrome de Churg-Strauss; e poliar-extrapulmonar mais comum associada a HA é a nefrite terite nodosa, entre outras.(2,8,19,32)lúpica. Laboratorialmente apresenta complementobaixo, proteínas de atividade inflamatória elevadas, TRATAMENTOANA e anti-dsDNA em altos títulos. Amostra de tecidopulmonar com presença de depósitos de IgG de Após o diagnóstico da HA e a avaliação da suamaneira granular na membrana basal ajuda a dife- gravidade, o tratamento específico deve serrenciar lúpus eritematoso sistêmico de granulomatose imediatamente iniciado devido à alta morbi-de Wegener, poliangeíte microscópica e síndrome mortalidade desta síndrome. Distúrbios de coagu-de Goodpasture.(1-3,5,23,25,29) lação devem ser investigados e corrigidos e a A hemossiderose pulmonar é um diagnóstico de hemoglobina reposta, se estiver em nível inferiorexclusão visto que não há marcadores específicos. a 7 gr/dL, na vigência de sangramento ativo e/ouClinicamente apresenta HA recorrente, sem acome- instabilidade hemodinâmica. J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  7. 7. S 42 Borges ER, Ab`Saber AM, Barbas CSV A hipoxemia deve ser imediatamente corrigida dos efeitos colaterais das drogas utilizadas,através da administração de oxigênio por cateter principalmente da linfopenia no uso da ciclofosfamida.nasal ou por dispositivos de CPAP e/ou BIPAP nasais O acompanhamento com dosagem quantitativa depois a administração de pressão positiva nas vias anticorpos específicos, ferritina e proteínas de faseaéreas, além de melhorar a oxigenação, mantém as inflamatória podem auxiliar na prevenção de novosunidades alveolares pressurizadas tendendo a episódios, já que estes parâmetros tendem a aumentarestabilizar o sangramento alveolar. Nas hipoxemias antes de uma recorrência.(1-2,6,28)não corrigidas com a administração de oxige-noterapia e/ou ventilação não invasiva, a intubação FLUXOGRAMA DE HEMORRAGIA ALVEOLARorotraqueal associada ao uso de pressão controladae altos níveis de PEEP impõe-se propiciando a Suspeita diagnóstica:estabilização do sangramento e a melhora da oxige- Infiltrado pulmonar bilateralnação e do quadro radiológico destes pacientes.(34) Queda da hemoglobinaApós a estabilização do quadro hemodinâmico e Queda da PaO2 / FiO2respiratório deve ser coletado um LBA e o material História:obtido deve ser encaminhado para pesquisa de Exposição a urina de rato, doenças préviasbactérias, vírus e parasitas. Na suspeita e/ou Exame clínico completo:confirmação de infecção deve ser iniciada terapêutica Febre (infecção) icterícia rubínica (leptospirose)antiviral, antibacteriana e/ou antiparasitária espe- lesões de pele (lúpus eritematoso sistêmico,cífica, sendo que alguns autores sugerem a intro- granulomatose de Wegener)dução de antibioticoterapia empírica até o resultado Artralgia /artrite (lúpus eritematoso sistêmico,final dos exames colhidos para avaliar a presença artrite reumatóide)de infecção ou, nos casos em que houver neces- Sinusiopatia (granulomatose de Wegener)sidade de intubação orotraqueal, até que o doente Alteração urináriaseja extubado.(3) Aftas / ulceras genitais (Behçet) Nos casos das doenças auto-imunes deve ser Exames laboratoriais:imediatamente iniciada a pulsoterapia com metil- Hemograma (hemoglobina e hematócrito seriados)prednisolona (500 mg a 1 g via endovenosa por três Coagulograma com plaquetasdias). Há pelo menos um trabalho com lúpus Fator antinúcleoeritematoso sistêmico sugerindo que a dose de 500 Complemento ANCAmg tem a mesma eficácia que a de 1 g, com menor Anticorpo antimembrana basalrisco de infecção, associada a imuneglobulina Anticardiolipinaendovenosa e/ou plasmaferese nos casos refratários. Anticoagulante lúpicoApós a confirmação de doença auto-imune (ANCA Uréia e creatininaou fator antinúcleo positivos e/ou confirmação histo- Sedimento urináriológica) deve ser iniciada a terapêutica imunos- Sorologia para leptospirosesupressora com ciclofosfamida (3 a 5 mg/kg/dia) Antigenemia para citomegalovírusendovenosa. Crioglobulinas Estes pacientes devem ser mantidos com suporte Sorologia para vírus da imunodeficiência humanaventilatório e hemodinâmico, bem como monitori- Tomografia de tórax:zação de hemoglobina e hematócrito até a estabili- Caracterização do infiltrado e observação dazação do quadro. A retirada do suporte respiratório árvore vasculardeve ser progressiva e após a extubação deve-se Lavado broncoalveolar:instituir a ventilação não invasiva com pressão positiva, Aspecto do LBAvisto que há relatos de sangramento alveolar após o Pesquisa de hemossiderina nos macrófagospaciente retomar a ventilação espontânea e gerar Cultura geral e pesquisa de vírus (herpes, cito-pressão pleural negativa. A terapêutica imunos- megalovírus, parvovírus) e fungossupressora para os pacientes portadores de doenças Biópsia de pele e/ou rimauto-imunes deve ser mantida pelo período de um Biópsia pulmonar a céu aberto (se não feito oano após a remissão da doença, com monitorização diagnóstico com os exames acima)J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43
  8. 8. Síndromes hemorrágicas pulmonares S 43Tratamento: 17. Ali A, Hashem M, Rosman HS, Kazmouz G, Gardin JM, Suporte ventilatório + reposição de hemoglobina Schrieber TL. Use of platelet glycoprotein IIb/IIIa inhibitors and spontaneous pulmonary hemorrhage. J Invasive Cardiol. e hematócrito + correção de coagulopatias 2003;15(4):186-8. Tratamento de infecção 18. Kalra S, Bell MR, Rihal CS. Alveolar hemorrhage as a Pulsoterapia com solumedrol (500 mg a 1000 complication of treatment with abciximab. Chest. 2001; mg /dia 3x) 120(1):126-31. 1 9 . Langford CA. 15. Vasculitis. J Allergy Clin Immunol. Imuneglobulina endovenosa / plasmaferese 2003;111(2Suppl):S602-12. Review. Ciclofosfamida se confirmada vasculite ou 20. Wiedermann FJ, Lederer W, Schobersberger W. Alveolar doença do colágeno hemorrhage associated with antiphospholipid syndrome [letter]. Chest. 2001;120(1):323. 21. Asherson RA, Espinosa G, Cervera R, Font J, Carles ReverterREFERÊNCIAS J. 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