 Criança de 2 anos apresenta febre há 5 dias, exantema há 4 dias, 2 episódios de vômito e diarreia há 1 dia  Ao exame físico apresenta lesões eritematosas na pele, fissuras labiais, língua hiperemiada e edema de mãos e pés  Dentre as hipóteses diagnósticas, a doença de Kawasaki é a mais provável devido aos principais achados clínicos presentes: exantema, conjuntivite, alterações de

1. Leonardo Esteves Ramos
Thiago dos Santos Batista
Orientadora: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
06/10/2008

2. Anamnese
VPS, masculino, 2 anos e 11 meses, branco, natural e
procedente do Gama – DF
Admissão: 18/09/2008
QP: “Febre há 5 dias”

3. HDA:
Paciente apresenta há 5 dias febre contínua,
de 39-40 °C, diária, que cede parcialmente com
uso de anti-térmico.
Apresenta exantema, há 4 dias em genitália,
e posteriormente, surgiram em membros
inferiores e superiores há 3 e 2 dias,
respectivamente.
Apresentou 2 episódios de vômitos/dia pós-
prandiais há 3 dias, que persistem até a admissão,
Apresentou diarréia líquida pastosa há 1 dia.

4. Revisão de Sistemas:
Ap. Respiratório: Apresentou “forte gripe” há 1 mês
(coriza, febre e adinamia).
Ap. Gastrointestinal: Apresenta obstipação crônica
desde o nascimento, apresentando tenesmo

5. Antecedentes Pessoais:
Mãe GIII PIII A0. Não fez pré-natal na
gestação do paciente. Sem intercorrências na
gestação e no parto.
Criança nasceu de parto normal a termo. Peso
ao Nascer: 3000g. Chorou ao nascer.
Aleitamento materno exclusivo até o 6º mês.
Desmame com 1 ano e 6 meses.
Desenvolvimento Neuropsicomotor preservado.

6. Antecedentes Patológicos:
Sem história de internação prévia, cirurgias,
transfusões ou trauma
Nega alergias. Cartão Vacinal completo
Antecedentes Familiares
Irmãos saudáveis (primogênito: 4 anos e caçula:
11 meses). Pais são saudáveis, não
consangüíneos e não tabagistas

7. Hábitos de vida
Dieta atual: 4 refeições/dia, alimentação da
casa, completa. Come verduras e legumes.Faz
uso de leite de vaca desde o 7º mês de vida
Moradia: Casa de alvenaria, 4 cômodos, com
saneamento básico completo, energia elétrica.
Moram 4 pessoas. Possui 1 cão de estimação

8. EXAME FÍSICO
REG, choroso , normocorado, hidratado, eupnéico,
febril (38°C), acianótico e anictérico
Pele: Lesões eritemo-maculosas, hiperemiadas em
face, genitália e membros superiores e inferiores
Linfonodos: palpáveis, com aumento discreto, em
cadeia cervical posterior bilateralmente
Olhos: hiperemia conjuntival bilateral
Oroscopia: hiperemia e fissuras labiais, língua
hiperemiada . Dentes com bom estado de conservação

9. AR: simétrico, sem retrações, boa expansibilidade.
MVF presentes com roncos bilaterais. FR:
28irpm
ACV: Precórdio calmo, Ictus cordis invisível e
impalpável. R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros. FC:
100bpm
Abdome: Globoso, RHA +, normotenso, indolor a
palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis
Extremidades: Edema de mãos e pés (++/4+)
SNC: sem sinais de irritação meníngea

10. EXAMES COMPLEMENTARES19/0919/09
HmHm 4,54,5
HgHg 12,612,6
HtHt 36,336,3
VCMVCM
HCMHCM
CHCMCHCM
Leuc.Leuc. 10.200010.2000
Seg%Seg% 6666
Bast%Bast% 0101
Linf%Linf% 3131
Mono%Mono% 0101
Eos%Eos% 0101
Plaquet.Plaquet. 486.000486.000
19/0919/09
CreatininaCreatinina 0,70,7
UréiaUréia 1515
BTBT
BDBD
NaNa 136136
KK 4,14,1
ClCl 109109
TGOTGO 2020
TGPTGP 1818
VHSVHS 5252
Radiografia de
Tórax: 19/09
Normal

11. Resumo
2 anos de idade
Febre há 5 dias
Exantema há 4 dias
2 episódios de Vômitos
Diarréia há 1 dia
Linfonodos cervicais palpáveis
Fissuras Labiais e Língua hiperemiada
Edema em Mãos e Pés (++/4+)

12. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS ???

13. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina
Sarampo
Enterovirose
Eritema Infeccioso
Síndrome de Steven-Johnson
Síndrome do Choque Tóxico
Doença de Kawasaki

14. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Rash cutâneo
 Língua em framboesa/ morango
 Foco estreptocóccico
 Sinal de Filatov
 ASLO positiva ??
 Responde bem a antibióticos ??
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki

15. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Exantema febril
 Hiperemia conjuntival
 Conjuntivite exsudativa
 Sinal de Koplik
 Vacina prévia ausente
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki

16. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Febre e exantema
 Lesões vesiculares
 Síndrome Mão-Pé-Boca
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki

17. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
• Febre
• Exantema desaparece e reaparece
• Exantema em fácie
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki

18. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Lesões em mucosa oral
 Rash cutâneo
 Mucosa genital afetada
 Lesões bolhosas
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki

19. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Hipotensão ????
 Rash cutâneo
 Hiperemia conjuntival
 Foco infeccioso
 Toxemia
 Doença de Kawasaki

20. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki
 Rash cutâneo
 Edema de extremidades
 Hiperemia conjuntival bilateral
 Lesões em cavidade oral
 Febre persistente
 Linfonodomegalia cervical
 VHS alto

21. Doença de Kawasaki
É uma doença multissistêmica de etiologia
DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite de
pequenos e médios vasos.
Pode associar-se ao comprometimento das artérias
CORONÁRIAS, que pode ser assintomático ou levar à
morte súbita ou IAM

22. Epidemiologia
•Mundialmente distribuída
•Predileção pela raça amarela
•Crianças < 5 anos, rara em <
3 meses
•Meses frios
•3 a 4% de recaídas
•Masculino > Feminino (2,2/1)

23. Etiologia
Agente etiológico desconhecido.
Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA.
Presença de forte estimulação do sistema imune.
Predisposição genética
Semelhança com choque tóxico -> superantígenos ?

24. Patologia
 Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção pelas
artérias de médio calibre, em especial as coronárias;
Maior complicação;
 Histopatológico:
 Edema de células endoteliais e da musculatura lisa;
 Infiltrado inflamatório
 (PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA).
 Vasos mais afetados: destruição lâmina interna;
↓ integridade Aneurisma
 Recuperação: cicatrização fibrose estenose vaso
 Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio,
trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);

25. Fases da Doença
 Fase febril aguda: 1 a 2 semanas
 Febre e outros sinais agudos da doença;
 Fase subaguda: até a 4ª semana;
 Febre e outros sinais agudos desaparecem, permanecem
irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival;
 Descamação, trombocitose, desenvolvimento aneurismas,
↑risco morte súbita;
 Fase de convalescença: 6 a 8 semanas;
 Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao normal;

26. Quadro Clínico
Principais sintomas:
Febre
Congestão ocular
Alteração dos lábios e cavidade oral
Exantema polimorfo
Alteração nas extremidades
Linfadenopatia

27. Febre
• Etiologia desconhecida
• Persiste por 5 ou mais dias
• PRINCIPAL sinal (95 a 99%)
• Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a 40°C) e sem
defervescência completa
• Com ou sem rinorréia
• Dura > 30 dias se não tratada a doença
• Preditor de coronariopatia (se > 14 dias, risco maior)

28. Congestão Ocular•BILATERAL
•Presente em 88% dos
casos
•Aparece de 2 a 4 dias após
início do quadro
•Hiperemia; raramente
exsudativa
•Ausência de prurido e dor
•Pode haver uveíte anterior
•Regride de 1 a 2 semanas

29. Alteração dos
Lábios e Cavidade
Oral•Presente em 90% dos
casos
•Hiperemia,
ressecamento, fissuras,
crostas sanguinolentas,
descamação e
hemorragias dos
LÁBIOS
•LÍNGUA com
hiperemia e com
proeminência de papilas
- “Língua em framboesa
ou morango”

30. Exantema Polimorfo•Presente em 92% dos casos
•Surge entre 1°e 2° dia de febre
•Inicialmente no tronco e
posteriormente nas
extremidades
•Maculopapilar, morbiforme,
urticariforme e
escarlatiniforme
•Presença de vesículas e
bolhas torna o diagnóstico
POUCO PROVÁVEL

31. Alterações nas
extremidades
•Presente em 88 a 94% dos casos
•Eritema e edema endurado
palmoplantar
•Aparece dentro de 5 dias da
doença
•Descamação periungueal APÓS
10 a 15 dias do início do quadro
•Bastante CARACTERÍSTICO da
doença

32. Linfadenopatia
Cervical aguda não-supurativa
Presente em 50 a 75% dos casos
Uni ou bilateral
Varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro
Gânglio firme, doloroso e não flutua
Desde o início da doença
Acompanha torcicolo e rigidez de nuca

33. Outros Sistemas
• GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor
abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com
icterícia, hidropsia de vesícula biliar, pancreatite
• MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite, artralgia
• RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse, faringite
necrosante, otite média, pneumonia, efusão pleural

34. SNC: irritabilidade (lactentes), meningite asséptica,
paralisia facial, convulsão, hemiplegia, pleocitose do
LCR (25%)
URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRA
OUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia, alopécia,
reativação do BCG, gangrena de extremidades,
necrose de supra-renal, orquite, hidrocele

35. Diagnóstico
•Febre por cinco
dias ou mais e
quatro dos demais
itens

36. Achados Laboratoriais Leucometria: normal ou ;↑
 VHS, PCR e proteínas de fase aguda ;↑
 Anemia normocítica;
 Plaquetas: Normal na 1ª semana e na 2ª-3ª↑
semana;
 FAN e FR-;
 Piúria estéril, discreta elevação das enzimas
hepáticas e pleocitose do LCR podem estar
presentes;
 Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3
semanas de doença Coronárias.
Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas;
Se 3 exames normais: repetir após um ano;

37. Tratamento
 Fase Aguda:
 Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h;
 AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h)
de 6/6h VO até o 14° dia de doença;
 Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias afebril):
 AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença;
 Terapia longo prazo no caso de anormalidades
Coronarianas:
 AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia
 Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco potencial
para trombose;
 Trombose Coronariana Aguda:
 Fibrinolíticos (supervisão de especialista);
•Resposta rápida;
•↓ Prevalência de
doença coronariana;

38. Complicações e Prognostico
Complicações:
 IAM (geralmente letal - 2%);
 Doença coronariana (20%);
 Artrite grave (30%);
Ausência de doença coronariana: recuperação
completa;
Doença coronariana: prognóstico variável;
 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm resolução
ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença;

39. Obrigado!!!!