1. CLAUDETE NUNES DOS SANTOS HEGUEDUSCH
UNIVERSIDADE DE SANTO AMARO
DOCENTE DE ENFERMAGEM

2. NEUROFIBROMATOSE
A neurofibromatose é uma doença que acomete os tecidos moles, uma
síndrome de caráter hereditário
Existem pelo menos oito tipos de fibromatose conhecidos, porém o
mais comum é o de tipo I.
A neurofibromatose múltipla, também denominada doença cutânea
de Von Recklinghausen, é uma síndrome de caráter hereditário
transmitida por um gen dominante, embora 50% dos pacientes não
apresentem história familiar e representem, aparentemente, novas
mutações.
Das malformações hamartomatosas hereditárias, essa é a mais
comum. e tem sido observada em todas as raças, com pequena
predileção pelo sexo masculino. Já relatam não haver preferência
por sexo ou idade.
Sua ocorrência é de 1:3.000 nascimentos.

3. NEUROFIBROMATOSE
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
Pelo menos oito formas de neurofibromatose são conhecidas. Porém, a mais
comum é a neurofibromatose tipo I (doença cutânea de Von Recklinghausen),
que caracteriza 85% a 90% dos casos. Em sua forma clássica, a
neurofibromatose apresenta uma tríade (tríade de Landowski):
hiperpigmentação cutânea, tumores da pele e tumores de cunho neurológico. ,

4. NEUROFIBROMATOSE
A doença representa uma displasia dos elementos
neuroectodermais, estando relacionada, ainda, a doenças
endócrinas, anomalias esqueléticas, alterações ósseas,
transtornos mentais, defeitos congênitos e alterações oculares,
ocorridas em aproximadamente 20% dos pacientes. Surge sob o
aspecto de manchas pigmentadas planas de cor pardacenta (café
com leite), com formas e dimensões variadas, que podem
agrupar-se e formar nodosidades disseminadas

5. NEUROFIBROMATOSE
Tanto se apresentam como superfícies lisas e elevadas quanto na forma
de nódulos pediculados. A presença de seis ou mais manchas café com
leite com diâmetros maiores de 1,5 cm tem sido considerada
patognomônica da doença. Usualmente, estão presentes no nascimento
ou desenvolvem-se durante o primeiro ano de vida. Os neurofibromas
múltiplos surgem em qualquer parte do corpo, mas o tecido mais
comum é a pele. Embora raras, podem ocorrer manifestações bucais.

6. NEUROFIBROMATOSE
Há uma prevalência que varia de 4% a 7%. A presença intra-bucal é
explicada pelo fato de a doença envolver o ectoderma, que dá origem à
pele, à mucosa da cavidade bucal e ao sistema nervoso central. Quanto
à freqüência, a língua é a mais envolvida, seguida, na ordem, pelo
palato, gengiva, mucosa jugal, soalho da boca e, mais raramente, a
mucosa labial. As lesões bucais têm coloração similar à mucosa
adjacente, mas, ocasionalmente, são mais pálidas.

7. NEUROFIBROMATOSE
Em relação aos diagnósticos diferenciais, podemos citar o
adenoma pleomórfico, que em 20% dos casos localiza-se em
região de palato duro e mole, carcinomas adenocísticos, com
20% a 30% de incidência no palato, e, por último, tumores de
cunho neurológico e periférico. Os achados radiográficos
incluem aumento do forame mandibular e aumento ou
ramificação do canal mandibular (dilatação fusiforme), cada um
deles presente em 1/4 a 1/3 dos casos.

8. NEUROFIBROMATOSE
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Não existe terapia específica para a neurofibromatose. Portanto, o
tratamento é freqüentemente direcionado para a prevenção ou o
tratamento de suas complicações. As lesões cutâneas podem ser
excisadas cirurgicamente, mas seu grande número usual exclui
qualquer tentativa cirúrgica além das superfícies expostas, como a face,
por motivos estéticos, ou cirurgias de lesões que afetam a função do
aparelho estomatognático. A radioterapia não tem valor terapêutico.

9. NEUROFIBROMATOSE
No entanto, o laser com dióxido de carbono e a dermoabrasão têm sido
usados satisfatoriamente nas lesões extensas. A importância dessas
lesões reside no fato de apresentarem um risco elevado de
transformação
maligna, mais freqüentemente em um neurofibrosarcoma (schwanoma
maligno), que ocorre em 5% dos pacientes. O prognóstico neste caso é
sombrio, com uma taxa de sobrevida de cinco anos em 15% dos doentes.
O aconselhamento genético é extremamente importante para todos os
pacientes com neurofibromatose.

10. NEUROFIBROMATOSE
Pior caso de Neurofibromatose

11. Bibliografia
 www.unimep.br/phpg/editora/revistaspdf/revfol13_1art
02.pdf

12. Neurofibromatose
Associação de Neurofibromatose
Rua Monte Alegre , 502 5° Andar - Perdizes
CEP 05014-000 São Paulo/SP - Brasil

13. Agradecimentos
www.guida.com.br