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Fabiane Margarida Scaglione Meirelles
DEFINIÇÃO


 É uma neuropatia sensorial e autônoma
  hereditária.
 Há perda grave na percepção sensorial.

 O indivíduo sente a pressão, porém resulta na
  incapacidade de sentir dor.
 Anidrose é a incapacidade de transpirar e regular
  a temperatura corpórea.
MECANISMO DA DOR

 A dor pode ser definida como uma sensação
  desagradável, criada por um estímulo nocivo, e
  que atinge o sistema nervoso central por meio de
  vias específicas.
 A dor nos alerta que há algo errado no
  organismo.
 Os nervos periféricos são importantes à sensação
  de dor.
 Alguns dos nervos terminam nos nociceptores,
  que percebem a dor.
   A bainha de mielina é uma camada isolante que se forma
    ao redor dos axônios e auxilia na condução dos impulsos -
    quanto mais mielina, mais rápida será transmitida a
    mensagem.




                         Bainha de mielina
   Os nociceptores enviam mensagens de dor em
    impulsos elétricos, ao longo dos nervos
    periféricos, que percorrem a espinha e chegam ao
    cérebro.

   Estímulo doloroso

   Nociceptores

   Nervos periféricos

   Medula espinal

   Cérebro
   Os axônios que conduzem as mensagens de dor dos
    nociceptores podem ser:
         Mielínicos         ou     Amielínicos,




         Dor forte
                                      Dor fraca
    Mensagem rápida
                                  Mensagem lenta
MECANISMO DA CIPA



 Todo esse processo não acontece na CIPA.
 Há uma diminuição ou ausência de fibras
  nervosas - amielínicas e mielínicas.
 Sem essas fibras nervosas, o corpo e o cérebro
  não conseguem se comunicar.
 Sendo assim as mensagens de dor não chegam ao
  cérebro.
 Na CIPA também não há
  inervação na epiderme e
  nas glândulas sudoríparas.
 As glândulas sudoríparas –

   regular a temperatura.
 Como não existem nervos

  na pele e nas glândulas
  sudoríparas, o corpo e o
  cérebro não tem comunicação.
 Resultando na incapacidade

  de controlar a temperatura.
CAUSAS


   A CIPA é um distúrbio recessivo autossômico.

   Para ter CIPA, deve-se receber uma cópia do
    gene dos pais. Cada um dos pais deve ter uma
    mutação em um cromossomo autossômico.

   Pesquisas indicam que uma mutação no gene
    TRKA (NTRK1), que controla o crescimento dos
    nervos, pode ser a responsável por isso.
SINTOMATOLOGIA


 Incapacidade de sentir dor física.
 Essa incapacidade não se estende à dor
  emocional - as pessoas com CIPA sentem dor
  emocional como qualquer outra pessoa.
 Incapacidade de transpirar e regular a
  temperatura corpórea.
 Alguns indivíduos podem apresentar alguma
  forma de retardo mental.
 Incapacidade de produzir lágrimas,
 Fraco crescimento,

 Pressão arterial lábil,

 Dificuldades em comer,

 Dificuldade em respirar,

 Vômitos,

 Convulsões,

 Hipotonia,

 Escoliose severa ,

 Diminuição do sentido do paladar.
COMPLICAÇÕES



   Queimaduras
    As crianças aprendem a não tocar em coisas
    quentes, justamente quando se queimam pela
    primeira vez.
    Crianças com CIPA, se queimam repetidas vezes,
    pois não dói.
Dentição
Como qualquer bebê na fase inicial da dentição,
 querem morder tudo que vêem.
Bebes com CIPA, mordem a ponta da língua, os
 lábios e a ponta do dedos até sangrarem.
Superaquecimento
A falta de transpiração impede a regularização da
 temperatura corpórea, levando à altas
 temperaturas.
Isso pode levar á doenças febris, em casos mais
 graves até o óbito.
   Dificuldade em largar as fraldas

Pela diminuição do peristaltismo, a criança pode
 apresentar constipação e ter dificuldade de sentir
 quando quer ir ao banheiro.

A criança não consegue sentir vontade de urinar,
 por isso esquece. Deve-se colocar um alarme para
 lembrá-la que precisa urinar.
Fraturas e outras lesões
Uma fratura despercebida, pode ocasionar uma
 embolia gordurosa.




Há deterioração das articulações pela sobrecarga,
 podendo levar até a necessidade do uso de cadeira de
 rodas.
TRATAMENTO


O tratamento inclui:
 Proteção da pessoa contra a lesão;

 O tratamento da pneumonia aspirativa;

 Terapêutica anticonvulsivante se têm convulsões;

 Medicamentos, incluindo lágrimas artificiais,
  para evitar a secagem dos olhos;
 Medicamentos anti eméticos.

 Sempre que houver queda deve encaminhar ao
  pronto socorro, para realização de exames.
CUIDADOS ESPECÍFICOS


 Uso de protetor na mãos para que não arranhe os
  olhos;
 Pedir ajuda quando perceber que há sangue em
  algum local do corpo - o sangue pode ser um sinal
  de perigo




   Terapia ocupacional para aprender como sentar e
    fazer outras atividades físicas, sem esforçar as
    articulações;
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

   Internet

    http://www.wikipedia.org/wiki/insensibildadecobg
    enitaador.com.br
    http://www.saude.hsw.uol.com.br/cipa4.htm

    http://www.emmanuelfranca.com.br/doencas/doen
    cas134_anidrose.html+anidrose&cd=4&hl=pt-
    BR&ct=clnk&gl=br

    http://media.photobucket.com/image/bainha%20d
    e%20mielina/maxaug/neurnio.gif
Fabiane Margarida Scaglione Meirelles
Agradecimentos




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O que é a síndrome de insensibilidade congênita à dor

  • 2. DEFINIÇÃO  É uma neuropatia sensorial e autônoma hereditária.  Há perda grave na percepção sensorial.  O indivíduo sente a pressão, porém resulta na incapacidade de sentir dor.  Anidrose é a incapacidade de transpirar e regular a temperatura corpórea.
  • 3. MECANISMO DA DOR  A dor pode ser definida como uma sensação desagradável, criada por um estímulo nocivo, e que atinge o sistema nervoso central por meio de vias específicas.  A dor nos alerta que há algo errado no organismo.  Os nervos periféricos são importantes à sensação de dor.  Alguns dos nervos terminam nos nociceptores, que percebem a dor.
  • 4. A bainha de mielina é uma camada isolante que se forma ao redor dos axônios e auxilia na condução dos impulsos - quanto mais mielina, mais rápida será transmitida a mensagem. Bainha de mielina
  • 5. Os nociceptores enviam mensagens de dor em impulsos elétricos, ao longo dos nervos periféricos, que percorrem a espinha e chegam ao cérebro.  Estímulo doloroso  Nociceptores  Nervos periféricos  Medula espinal  Cérebro
  • 6. Os axônios que conduzem as mensagens de dor dos nociceptores podem ser: Mielínicos ou Amielínicos, Dor forte Dor fraca Mensagem rápida Mensagem lenta
  • 7. MECANISMO DA CIPA  Todo esse processo não acontece na CIPA.  Há uma diminuição ou ausência de fibras nervosas - amielínicas e mielínicas.  Sem essas fibras nervosas, o corpo e o cérebro não conseguem se comunicar.  Sendo assim as mensagens de dor não chegam ao cérebro.
  • 8.  Na CIPA também não há inervação na epiderme e nas glândulas sudoríparas.  As glândulas sudoríparas – regular a temperatura.  Como não existem nervos na pele e nas glândulas sudoríparas, o corpo e o cérebro não tem comunicação.  Resultando na incapacidade de controlar a temperatura.
  • 9. CAUSAS  A CIPA é um distúrbio recessivo autossômico.  Para ter CIPA, deve-se receber uma cópia do gene dos pais. Cada um dos pais deve ter uma mutação em um cromossomo autossômico.  Pesquisas indicam que uma mutação no gene TRKA (NTRK1), que controla o crescimento dos nervos, pode ser a responsável por isso.
  • 10. SINTOMATOLOGIA  Incapacidade de sentir dor física.  Essa incapacidade não se estende à dor emocional - as pessoas com CIPA sentem dor emocional como qualquer outra pessoa.  Incapacidade de transpirar e regular a temperatura corpórea.  Alguns indivíduos podem apresentar alguma forma de retardo mental.
  • 11.  Incapacidade de produzir lágrimas,  Fraco crescimento,  Pressão arterial lábil,  Dificuldades em comer,  Dificuldade em respirar,  Vômitos,  Convulsões,  Hipotonia,  Escoliose severa ,  Diminuição do sentido do paladar.
  • 12. COMPLICAÇÕES  Queimaduras As crianças aprendem a não tocar em coisas quentes, justamente quando se queimam pela primeira vez. Crianças com CIPA, se queimam repetidas vezes, pois não dói.
  • 13. Dentição Como qualquer bebê na fase inicial da dentição, querem morder tudo que vêem. Bebes com CIPA, mordem a ponta da língua, os lábios e a ponta do dedos até sangrarem.
  • 14. Superaquecimento A falta de transpiração impede a regularização da temperatura corpórea, levando à altas temperaturas. Isso pode levar á doenças febris, em casos mais graves até o óbito.
  • 15. Dificuldade em largar as fraldas Pela diminuição do peristaltismo, a criança pode apresentar constipação e ter dificuldade de sentir quando quer ir ao banheiro. A criança não consegue sentir vontade de urinar, por isso esquece. Deve-se colocar um alarme para lembrá-la que precisa urinar.
  • 16. Fraturas e outras lesões Uma fratura despercebida, pode ocasionar uma embolia gordurosa. Há deterioração das articulações pela sobrecarga, podendo levar até a necessidade do uso de cadeira de rodas.
  • 17. TRATAMENTO O tratamento inclui:  Proteção da pessoa contra a lesão;  O tratamento da pneumonia aspirativa;  Terapêutica anticonvulsivante se têm convulsões;  Medicamentos, incluindo lágrimas artificiais, para evitar a secagem dos olhos;  Medicamentos anti eméticos.  Sempre que houver queda deve encaminhar ao pronto socorro, para realização de exames.
  • 18. CUIDADOS ESPECÍFICOS  Uso de protetor na mãos para que não arranhe os olhos;  Pedir ajuda quando perceber que há sangue em algum local do corpo - o sangue pode ser um sinal de perigo  Terapia ocupacional para aprender como sentar e fazer outras atividades físicas, sem esforçar as articulações;
  • 19. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS  Internet http://www.wikipedia.org/wiki/insensibildadecobg enitaador.com.br http://www.saude.hsw.uol.com.br/cipa4.htm http://www.emmanuelfranca.com.br/doencas/doen cas134_anidrose.html+anidrose&cd=4&hl=pt- BR&ct=clnk&gl=br http://media.photobucket.com/image/bainha%20d e%20mielina/maxaug/neurnio.gif
  • 21. Agradecimentos www.guida.com.br