Las mitocondrias son orgánulos presentes en todas las células eucariotas que producen energía a través de la respiración celular. Están envueltas por una doble membrana y contienen ADN, enzimas y crestas que aumentan su superficie. Sus principales funciones son llevar a cabo la fosforilación oxidativa en la membrana interna para sintetizar ATP, y realizar procesos catabólicos como el ciclo de Krebs en su matriz. Evolutivamente, las mitocondrias proceden de

1. 2ºBIO E M-V TEMA -11- LA CÉLULA EUCARIOTA: ORGÁNULOS ENERGÉTICOS MITOCONDRIAS

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6. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Doble membrana y contenido Membrana externa pobre en proteínas Membrana interna muy rica en proteínas Espacio intermembranal con Líquido intermebranal semejante al citoplasma Matriz mitocondrial de composición muy diferente. Pobre en iones H COMPOSICIÓN

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10. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Membrana externa . Membrana unitaria. Contiene un 40% de lípidos y un 60% de proteínas. Contiene numerosas proteínas que regulan los intercambios de sustancias con el citosol. Destacan las proteínas de canal (transmembrana), las cuales forman grandes poros que la hacen muy permeable. Muchas de las proteínas son enzimáticas (transferasas) Entre otros componentes, posee enzimas que intervienen en el metabolismo lipídico. Espacio intermembrana , ( 70 A de espesor). de composición muy similar a la del citosol debido a la permeabilidad de la membrana externa. ESTRUCTURA

11. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Membrana interna , Delimita la cámara interna o matriz mitocondrial. Se encuentra replegada hacia el interior formando las llamadas crestas mitocondriales, que aumentan la superficie de la membrana. Las crestas pueden ser aplanadas o tubulares. Posee sólo un 20% de lípidos, sin colesterol, y, por ello tiene una gran fluidez, y es más impermeable a los iones. Entre el 80% de proteínas se encuentran las enzimas de la cadena respiratoria necesarias para realizar la respiración aerobia. Partículas elementales F0F1.-Se encuentran las cadenas de transporte electrónico y enzimas como la ATPasa ESTRUCTURA

12. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Las crestas mitocondriales: Pueden situarse tanto longitudinal como transversalmente respecto del eje principal de la mitocondria. Su morfología es muy variada. Su número depende de la capacidad oxidativa de las células (mayor en células que requieren gran aporte de energía como, por ejemplo, las musculares). Sobre las crestas y hacia la matriz se encuentran las llamadas partículas elementales , que constan de una cabeza esférica o factor F1, un pedúnculo o factor F0 y una base anclada en la membrana. Se trata de complejos ATP-sintetasa cuya función es acoplar la unión entre fosforilación y oxidación. ESTRUCTURA

13. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Membrana interna , crestas , partículas elementales , complejos ATP-sintetasa ESTRUCTURA

15. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS ADN ( ADNmt ) en forma de doble cadena cerrada sobre sí misma, que contiene la información genética necesaria para la síntesis de proteínas mitocondriales. Ribosomas (mitorribosomas) responsables de la síntesis de las proteínas mitocondriales. Tamaño 70S. Enzimas que regulan y controlan la replicación, transcripción y traducción del ADNmt. Sustancias diversas , como nucleótidos e iones. ESTRUCTURA

16. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS FUNCIONES . Cada uno de los elementos o estructuras mencionados (membranas y compartimentos) tiene diferente composición química, lo cual implica que cada uno posea distintas funciones. Son las siguientes:

17. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS FUNCIONES . En la matriz.- ciclo de Krebs ß oxidación de ácidos grasos Descarboxilación del ácido pirúvico formación de NADH y FADH Formación componentes mitocondriales

18. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS FUNCIONES . En la membrana mitocondrial interna transporte de electrones a través de la cadena respiratoria (en la membrana interna). fosforilación oxidativa Su objeto es la obtención de energía (ATP). Síntesis de ATP

19. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS FUNCIONES

20. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Mayor número en células que requieren más energía Muchas crestas en organismos o tejidos muy respiradores DIFERENCIACIONES

21. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Se heredan por vía materna en vertebrados Los lípidos de las membranas de la mitocondria son sintetizados en el REL y transportados por proteínas Las proteínas mitocondriales proceden en su mayoría de proteínas formadas en el citoplasma e incluídas en la mitocondria por proteínas de membrana que reconocen una secuencia. Unas pocas proteínas son fabricadas por los ribosomas de la mitocondria, incluídas las de los ribosomas propios. El ADN de la mitocondria procede de la replicación del ADN mitocondrial GÉNESIS Se forman siempre por división de mitocondrias preexistentes por proceso de partición

22. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS GÉNESIS Las mitocondrias de una célula provienen de la división, por tabicación (como la que se muestra en la imagen electrónica), o estrangulamiento, de mitocondrias preexistentes. Puede darse la situación inversa, en la que varias mitocondrias se fusionan para dar lugar a una única mitocondria de mayor tamaño.

23. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS Proceden de bacterias respiradoras que proporcionaron energía a partir de materia orgánica y oxígeno. El origen de esta simbiosis puede datar de hace 2.000 o 3.000 millones de años Unas pocas células eucariotas carecen de mitocondrias pero no está claro si es un carácter primitivo o derivado .. ORIGEN EVOLUTIVO

24. 2ºBIO E M-V MITOCONDRIAS ORIGEN EVOLUTIVO