1. Le priapisme Pr Papa Ahmed FALL

2. Définitions « érection prolongée, douloureuse et irréductible survenant en dehors de toute stimulation sexuelle et n’aboutissant pas à une éjaculation», Actuellement  «érection pathologique provoquée par diverses anomalies de l’hémodynamique érectile»

3. Urgence urologique Nécessité prise en charge avant les 4 heures Syndrome invalidant Sujets jeunes ++ Echec ou retard prise en charge  Risque altération grave et définitive fonction érectile

4. Le risque de DE séquellaire par fibrose des corps caverneux fonction du délai écoulé bonnes chances de succès dans les 24 1ères heures Au-delà de 48 heures, 60% de risque de troubles érectiles majeurs. Risque de survenue DE dépend âge du patient, 25% à 20 ans, 80% à 60 ans

5. Physiologie de l’érection Corps érectiles (caverneux et spongieux)  muscle lisse dont activité dépend du système nerveux autonome. Contraction sous commande SN orthosympathique et relâchement par le parasympathique. Etat flaccide assuré par tonus sympathique permanent maintenant contraction. Activation système parasympathique  myorelaxation,  chute brutale résistances tissulaires et afflux de sang dans les corps érectiles. Il s’agit du stade de la tumescence

6. Physiologie de l’érection Maintien érection et rigidité facilité par contraction muscles striés ischio et bulbo-caverneux. existe un état d’équilibre, entre flux artériel et drainage veineux. Rigidité  chute du débit sanguin et augmentation pression intra caverneuse (110 mmHg). Détumescence puis flaccidité par contraction muscle lisse érectile (stimulation orthosympathique).

7. Physiologie de l’érection Autres facteurs concourant à érection : Albuginée et fascia de Buck  compression veines dorsales verge. Le monoxyde d’azote (NO)  principal neuromédiateur autres neuromédiateurs impliqués dans la physiologie de l’érection  dopamine, prolactine, norépinephrine ... Détumescence résulte arrêt libération NO, dégradation GMPc par les phosphodiestérases et décharge sympathique lors éjaculation

8. Physiopathologie Priapisme altération mécanique circulatoire de la verge 3 types de priapismes Priapisme à bas débit ou ischémique Priapisme à haut débit Priapisme récidivant

9. Physiopathologie Priapisme à bas débit ou ischémique Le plus fréquent ne concerne que les corps caverneux. Absence de traitement rapide  nécrose muscles corps caverneux avec fibrose et DE

10. Physiopathologie Priapisme à bas débit ou ischémique Modification hémodynamique sang intra caverneux hyperviscosité sanguine d’origine hématologique (drépanocytose, polyglobulie…) ou iatrogène (solutés hyperlipidiques en nutrition parentérale) Stase sanguine et ischémie objectivée par gaz du sang du produit de drainage. Sang recueilli est noirâtre, visqueux et incoagulable Acidose avec PO2 basse et PCO2 élevée.

11. Physiopathologie Priapisme à bas débit ou ischémique Trouble neuromusculaire : déséquilibre végétatif (déséquilibre balance ortho/parasympathique)  blocage contraction muscle lisse caverneux causes neurologiques, musculaires ou endothéliales [IIC de drogues érectogènes, prises médicamenteuses (α bloquants, androgènes, agonistes cholinergiques et dopaminergiques) secondaire à la prise de toxiques (alcool, cocaïne..)]

12. Physiopathologie Priapisme à haut débit Traumatisme pénien ou périnéal Atteinte artère caverneuse et formation fistule artèriocaverneuse (périnéale ++, pénienne +/-) Sang court circuite artères hélicines et passe directement dans le corps caverneux Bonne tolérance clinique, Doppler ++ Idiopathique ?

13. Physiopathologie Priapisme récidivant Maladies hématologiques (drépanocytose++), neurologiques (centrale ou périphérique) et intoxication médicamenteuse Généralement à bas débit et anoxique Episodes érections prolongées < 3 heures Parfois évolution vers priapisme ischémique

14. Etiologies Hémopathies Drépanocytose: crise vaso-occlusive hématologique la plus fréquente Falciformation, sans hémolyse, favorisant thrombose veineuse. LMC: leucose la plus rapportée Hyperviscosité sanguine par hyperleucocytose Envisager atteinte neurologique par infiltration blastique

15. Etiologies Autres hémopathies Thalassémie majeure Polyglobulie majeur primitive (maladie de Vaquez) ou secondaire Thrombocytémie essentielle Sphérocytose congénitale (maladie de Minckowski Chauffard)

16. Etiologies Causes vasculaires Thrombophlébite infectieuse point de départ pelvien (infections périurétrales++) Infections postopératoires+ ++ Etats d’hypercoagulabilité patients traités par héparine non fractionnée Thrombopénie immunoallergique induite par héparine  thrombose distale par agrégation plaquettaire

17. Etiologies Causes néoplasiques: cancers pelviens: verge, prostate, vessie, testicules Métastases de cancer urologique (rein) ou digestif Causes traumatiques Priapismes à haut débit++ Traumatisme pénien ou périnéal (selle de bicyclette, chute, traumatisme scrotal violent ou passé inaperçu, rapports sexuels prolongés…) Ponction des corps caverneux (traumatisme vasculaire)

18. Etiologies Causes neurologiques Centrales: traumatisme crânien, tumeur cérébrale, traumatisme rachidien avec atteinte médullaire, tumeur médullaire, myélite, spinabifida, sclérose en plaques… Périphériques: épine irritative entraînant l’arc réflexe de l’érection : urétrite, prostatite, rétrécissement urétral, corps étranger urètre ou accident endoscopique,

19. Etiologies Causes toxiques: Mécanismes incertains, dépendants du toxique en cause Alphabloquants, antiHTA, NLP, antidépresseurs, anesthésiques, corticoïdes Psychodysleptiques: alcool, cocaïne, marijuana Solutés hyperlipidiques utilisés dans la nutrition parentérale totale par Augmentation directe coagulabilité sanguine Augmentation adhésion et agrégation plaquettaire par modification forme hématies, microembolies gazeuses

20. Etiologies Priapisme iatrogène IIC drogues érectogènes ++ Papavérine +++, PGE1 +/-, mélange papavérine, PGE1, phentolamine Information patients traités par IIC sur risques de priapisme++ Consultation en urgence même si érections prolongées Pas de corrélation entre dose injectée, réponse obtenue et la survenue d’un priapisme Rares cas de priapismes secondaires à une chirurgie de revascularisation pénienne

21. Etiologies Priapisme idiopathique 30 à 50% des cas, jeunes garçons++ Traumatisme parfois difficile à mettre en évidence devant priapisme à haut débit

22. Etiologies Priapisme chez l’enfant Drépanocytose++, mais étiologies peuvent être très variées Crises trompeuses souvent négligées, épisodes intermittents tuméfaction verge, indolores Information familles ++ sur signification priapisme intermittent et sur possibilité survenue priapisme « aigu » est capitale

23. Clinique Priapisme ischémique (bas débit) : Erection douloureuse et prolongée. Corps caverneux tendus, congestifs et douloureux à la palpation. Corps spongieux (gland) mou et non intéressé par le processus Sang noirâtre, visqueux, incoagulable Gaz du sang : acidose avec PO2 et PCO2

25. Imagerie : échographie doppler périnéale, artériographie honteuse interne

27. Souvent nocturnes

28. Parfois plusieurs épisodes par semaine.

30. Traitement Buts : Prévenir la survenue du priapisme Obtenir la détumescence Eviter la récidive immédiate et á distance Eviter les séquelles érectiles

31. Traitement Prévention Eviter surdosage lors IIC drogues vasoactives Contrôle rapide des crises de priapisme intermittent patients drépanocytaires Le protocole thérapeutique associe une prise orale d’étiléfrine et/ou IIC étiléfrine. Prise médicamenteuse unique, le soir au coucher, car crises intermittents surtout nocturnes.

32. Protocole ambulatoire de prévention du priapisme aigu pour les patients drépanocytaires présentant des crises de priapisme intermittents (P.I.).[61] Consulter : dès que le nombre d’épisodes de P.I. est supérieur à 2 par mois. Petits moyens : douche tiède, effort, éjaculation, montée des escaliers... Instituer : Effortil® per os solution buvable dès que les épisodes intermittents gênent la vie quotidienne et/ou deviennent de plus en plus fréquents. Posologie : * Enfant d’àge inférieure à 12 ans : 0,5 mg/kg * Adultes et Adolescents : 30 mg/jour. Apprentissage de la technique d’injection intracaverneuse à tout drépanocytaire ayant eu un priapisme aigu ou se plaignant d’épisodes intermittents. Quand doit-on s’injecter ? - Quand le P.I. a une durée supéreure à 60 mn - Quand le P.I. devient douloureux. - Quand un épisode de P.I. ne cède pas à une prise orale optimale de solution d’Effortil®. Si les P.I. restent invalidants, et qu’il existe une hypoxémie nocturne: Instituer: - l’oxygénothérapie nocturne à domicile. - Injection : aiguille 19 Gauge, 1 ml soit 10 mg d’Effortil® (etiléfrine) chez l’adulte / 5 mg, chez le jeune enfant à répéter 20 minutes plus tard si nécessaire.

33. Traitement Petits moyens Douche tiède Effort physique (montée et descente escaliers) Ejaculation Compression de la verge Application de glace Ne doivent pas retarder la prise en charge++++

34. Traitement Sympathomimétiques : injection intra- caverneuse Dopamine : ampoule 50mg/10ml Phényléphrine (Néosynéphrine) : ampoule 5 mg/1ml : 1mg/1litre de sérum salé. 20 à 30 ml sont régulièrement injectée toutes les 15 mn jusqu’à détumescence. Ephédrine : 3 mg : 1mg/1litre de sérum salé Norépinephrine (Noradrénaline) 8 mg/4ml Effortil (Etiléfrine) 10 mg/ml adulte et 5 mg enfant

35. Traitement Anti-ischémiques : en per os Torental (Pentoxyfiline) : comprimé de 400 mg Hydergine (Dihydroergotoxine) : comprimé de 4,5 mg ou solution buvable 1mg/ml Anxiolytiques myorelaxants : Valium(diazépam) per os

36. Traitement Ponction des corps caverneux : Bord latéral de la verge ou directement en trans-glandulaire (anastomose caverno-spongieuse.) Sang d’autant plus noir et visqueux que épisode aura duré plus longtemps. Masser doucement verge et laisser couler sang. Aiguille retirée quand sang rouge apparaît.

37. Traitement Traitements á visée étiologique +++ Drépanocytaires, traitement médical spécifique oxygène nasal, antalgiques (Paracétamol, AINS …) une hyperhydratation une alcalinisation. Echanges transfusionnels

38. Traitement Traitement chirurgical Drainage ++ système à haute pression (corps caverneux) vers système à basse pression (corps spongieux ou système veineux périphérique) Doit être pratiqué en dernier recours

39. Traitement La technique de Winter : bloc pénien Ponction aspiration corps caverneux +/- irrigation au sérum salé Produit d’aspiration rouge  aiguille retirée et aiguille Tru-Cut introduite. « Biopsies » multiples à l’aveugle

40. Traitement Technique d’Ebbehoj

41. Traitement Anastomose caverno-spongieuse distale selon Al Ghorab

42. Traitement Anastomose caverno-spongieuse proximale selon Quackels

43. Traitement L’anastomose saphéno-caverneuse : dérivation corps caverneux dans système veineux périphérique de moins en moins utilisée car sacrifie veine saphène résultats médiocres. Embolisation sélective Ligature chirurgicale artérielle

44. Traitement / Indications

45. Age moyen :22,4 ans (3 et 68 ans). Etude rétrospective 63 cas de priapisme répartition des cas en fonction de l’âge.

46. 6 heures à 41 jours 2 patients (3,2%) ont consulté à la 6ème heure les 80,9% ont consulté après les 24 premières heures. Répartition selon le délai de consultation

47. Drépanocytose 46%IIC drogues vaso actives 3,2%

48. Résultats à distance 51 patients évaluables après un recul moyen de 8 mois : 23 érections satisfaisantes (45,1%) 28 dysfonctions érectiles (54,9%)

49. Etude rétrospective colligeant 22 dossiers de patients drépanocytaires, Patients revus immédiatement en post opératoire 2 heures après ponction des corps caverneux associée ou non à une injection d’alpha stimulants 12 heures après une anastomose caverno-spongieuse, u n examen physique a été fait à la recherche Recul moyen : 3,86 ± 1,49 ans, Evaluation fonction érectile sur existence érections nocturnes et matinales, l’examen clinique et IIEF-5.

50. Age moyen 19,5 ± 9,9 ans, (16 jours et 41 ans) Répartition en fonction de l’âge

51. Délai moyen de consultation était de 89,68 ± 103,17 heures (4 heures et 384 heures). Répartition selon le délai de consultation

53. 4 patients avaient une activité sexuelle normale avec des délais de consultation (D.C) de 4, 8,13 et 16 heures (IIEF-5: 30; 27; 26; 26.) 2 patients avaient un dysfonctionnement érectile (D.E) léger avec des D.C de 72 heures (IIEF-5: 25; 23.) 3 dysfonctionnements érectiles légers à modéré avec des D.C de 72 heures, 6 et 15 jours (IIEF-5: 20; 19; 19.) 2 dysfonctionnements érectiles modérés avec des D.C 96 heures et 6 jours (IIEF-5: 16; 15.) 2 patients avaient un dysfonctionnement érectile sévère (présence de fibrose pénienne chez ces deux patients) avec des D.C de 48 et 72 heures (IIEF-5: 10; 8.).

54. Conclusion Prévalence maladie drépanocytaire 10 % au Sénégal, Sous-évaluation prévalence priapisme drépanocytaire Ignorance, tabous, déficit en structures sanitaires spécialisées  consultations tardives. Risque de DE séquellaire d’autant plus élevé que l’instauration du traitement aura été plus tardive.