1. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Hospital de Especialidades
Centro Médico Siglo XXI
Depar tamento de Reumatología
Sesión Conjunta
Dra. Barile JSR Dra.Ramiréz R4R Dr.Guerrero R3R
19-05-2011

2. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
1963 Bumin,et.al
 LNH asociado Sx. Sjögren
1978 Kassan et.al
 RR 44 veces Vs población general
 5-10% desarrollarán linfoma
 4-10 años ( 7 )
Factores predictivos de riesgo para desarrollo Linfoma.
 Parotidomegalia (unilateral)
 Esplenomegalia
 Linfadenopatías
 Vasculitis cutánea / purpura palpable * FR, crioglobulina Mixta tipo II
 Neuropatía periférica ; úlceras piernas monocl onal .
Kassan SS, Thomas TL, Moutsopoulos HM, et al. Increased risk of lymphoma in sicca syndrome. Ann Inter Med 1978; 89: 888-892.

3. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
LNH células B
 Bajo grado de malignidad
 Nodal – extranodal
* MALT
Sitios más frecuentes…
 Parótidas
 Pulmón
 Estomagó
* Tiroides, mama, Glándulas lagrimales
De Vita S, Boiocchi,et.al.Characterization of prelymphomatous stage of B cell lymphoproliferation in Sjogren's syndrome. Arthritis Rheum 1997; 40: 318-331.

4. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Transformación linfoproliferativa.
* Inflamación crónica glandular (MESA)
 Estimulación crónica antígenos exógenos – autoantígenos
 Anticuerpos – anti p53
 Traslocaci ón (14;1 8) bcl2
* Uso inmunosupresores tx ?

5. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Ann Rheum Dis 2006;65:796–803.

6. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN

7. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Analíticos.
 C3 ( HR = 6.1 8, IC 95% 1 .57 to 24.22)
 C4 (HR = 9.49, IC 95% 1 .94 to 46.54)
 Linfopenia CD4+ T (HR = 8.14, 95% CI 2.10 to 31 .53)
 CD4+/CD8+ T cell ratio < 0.8 (HR = 10.92, 95% CI 2.80 to 41 .83).
 LNH células B 7/1 2 (58%)

8. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Gutiérrez GC y cols.: Linfoma tipo Malt en Síndrome de Sjögren,Cir Plast 2000;10(3):108-114.

9. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Gutiérrez GC y cols.: Linfoma tipo Malt en Síndrome de Sjögren,Cir Plast 2000;10(3):108-114.

10. LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
PACIENTE: JUAREZ CABRERA MONICA
CAMA 414
Clínicos.
 20 años de evoluci ón ..? Síndrome sicca
 2009 sialoadeniti s derecha
 Purpura palpable
 Neuropatía periférica sensitivo -motora (axonal-mielínico )
Serológicos:
 FR reumatoide + ( 1100; actual 325)
 Crioglobulinas +
 Linfocitos totales 680; CD4+ tipo?
 CD4/CD8 < 0.8 ????????