5. Lebenserwartung ► Steigende Lebenserwartung: *Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007 ► Mediane Lebenserwartung*: 40 Jahre Mittleres Alter* 1997 14,8 Jahre 2007 18,6 Jahre
6. Altersverteilung ► Etwa die Hälfte der Betroffenen sind zwischen 6 und 18 Jahre alt* ► Die 10 ältesten Patienten sind zwischen 59 und 67 Jahre alt* *Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
CF gehört mit einer Prävalenz von 1 /10.000 zu den seltenen Erkrankungen (orphan disease; weniger als 5 / 10.000 Einwohner bzw. weniger als 228.000 Betroffene). Insgesamt zählen 6.000 Krankheiten zu den seltenen Erkrankungen, die meisten davon chronische oder genetisch bedingte. In Europa leiden ca. 30 Mio. Menschen an seltenen Krankheiten, davon allein ca. 4 Mio. in Deutschland. Die wohl bekanntesten unter den seltenen Krankheiten dürften die Mukoviszidose und die Bluterkrankheit sein. Eine weitere ist die Frühgeborenen-Apnoe, die mit Coffeincitrat (Nymusa) behandelt werden kann. Orphan drugs Arzneimittel, die für seltene Erkrankungen eingesetzt werden. Die Einstufung als orphan drug erfolgt durch die EMEA; Voraussetzung dafür ist. dass es bisher keine ausreichende Therapie gibt. Wird einem Arzneimittelhersteller der Orphan-Drug-Status für ein Präparate erteilt, bedeutet dies für das Unternehmen ein erleichtertes Zulassungsverfahren sowie zehnjährige Exklusivrechte ab Marktzulassung des neuen Medikaments.
Quelle der Daten: Qualitätssicherung Mukoviszidose 2005, alle Daten beziehen sich auf Deutschland
Mittleres alter der Patienten steigt von Jahr zu Jahr kontinuierlich an 2005 mittleres Alter: 19,7 11,2 53,4 % der Patienten sind älter als 18 Jahre Quelle Qualitätssicherung Mukoviszidose 2005
Konsequente Antibiotikatherapie : Früheradikation zögert chronische Besiedlung heraus, Behandlung erfolgt bei Erstnachweis von P..a. und nicht erst, wenn Symptome und klinische Zeichen einer Exazerbation auftreten (Bedarfstherapie) Chronische Therapie mit inhalativen Antibiotika Behandlung akuter Exazerbationen mit Antibiotika-Kombinationen aus i.v.Antibiotikum und oralem Antibiotikum (z.B. Ciprofloxacin). Pankreasenzyme Die Pankreaserkrankung bei CF beginnt meistens bereits vor der Geburt im Mutterleib. Bei Geburt sind 50%, mit einem Jahr 80% der Kinder pankresainsuffizient. Enzyme für die Aufspaltung von fetten, Eiweißen und Kohlenhydraten werden in nicht ausreichendem Maße produziert, so dass die zugeführten Nährstoffe nicht verwertet und Vitamine nicht aufgenommen werden können. Diese Mangelernährung führt dazu, dass einer ungenügend Gewichtszunahme und Gedeihstörungen, Zeichen, die den Verdacht auf CF aufkommen lassen. Durch die Einnahme von Pankreasenzymen und eine bewusst hochkalorische und fettreiche Ernährung kann einer Mangelernährung vorgebeugt werden. Physiotherapie Ziele: Elimination des Schleims aus den Atemwegen (Abhusten) und Erhalt und Verbesserung der Thoraxbeweglichkeit zur Optimierung der Lungenbelüftung
Lungenfunktion : stärkste Aussagekraft; bei FEV1 unter 30% liegt die 2-Jahres-Mortalität bei 50 % Infektion mit P.aeruginosa oder B. cepacia : verkürzt die Lebenserwartung. Insbesondere der Übergang zur chronischen Besiedelung mit der mukoiden P. aeruginosa-Variante hat eine Verschlechterung der Lungenfunktion zur Folge Diabetes mellitus: als Folge einer fortschreitende Zerstörung des endokrinen Pankreas, die von der Schädigung des exokrinen Pankreas durch Abflussbehinderung ausgeht Portale Hypertension (Pfortaderhochdruck) Die Pfortader ( Vena portae ) transportiert das venöse Blut aus den Verdauungsorganen des Magen-Darm-Traktes in die Leber . Wenn durch krankhafte Prozesse (z. B. Leberzirrhose) zu einer Behinderung des Blutstroms durch die Leber kommt, staut sich das Blut in den zuführenden Blutgefäßen, was zu einer Erhöhung des Blutdrucks führt. Dieses Phänomen bezeichnet man als Pfortaderhochdruck ( portale Hypertension ). Durch die Stauung und die folgende Druckerhöhung in der Pfortader kehrt sich die Richtung des Blutflusses um . Das Blut sucht sich einen anderen Abflussweg, um in das rechte Herz zu gelangen. Dadurch kommt es zu typischen Komplikationen (Ösophagusvarizen, Hämorrhoiden). Ernährungsstatus : direkter Zusammenhang mit Lungenfunktion. Es bildet sich ein Teufelskreis aus.
Der Übergang von der Besiedelung mit der nonmukoiden zur mukoiden P.a.-Variante hat eine Verschlechterung der Lungenfunktion zur Folge.
Unterernährung beeinträchtigt die Lungenfunktion durch eine Schwächung der Atemmuskulatur. Auch die Struktur des Lungengewebes, seine Elastizität wird durch Mangelernährung geschädigt. Außerdem hemmt die Mangelernährung die Immunabwehr und begünstigt das Auftreten pulmonaler Infektionen. Infektionen der Lunge führen aber auch zu einem gesteigerten Energieverbrauch und begünstigen das Untergewicht. Infektionen bewirken außerdem Appetitlosigkeit und Erbrechen und dadurch eine verminderte Nahrungszufuhr. Mangelernährung muss deshalb frühzeitig vorgebeugt werden.
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