Miocardiopatias
Miocardiopatias <ul><li>Conceito Restrito </li></ul><ul><li>Doenças do músculo cardíaco sem causa conhecida. </li></ul><ul...
Miocardiopatias / Cardiomiopatias <ul><li>Conceito : são doenças do miocárdio que se apresentam  </li></ul><ul><li>com dis...
Miocardiopatias  Classificação Anátomo-funcional <ul><li>Dilatada </li></ul><ul><li>Hipertrófica </li></ul><ul><li>Restrit...
Miocardiopatias  Classificação Etiopatogênica 1-  Inflamatórias a) Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias. b) Não ...
Miocardiopatias  Classificação Etiopatogênica 5-  Fibroplásticas ex: endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica. 6-  ...
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Miocardiopatias dilatadas
Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Conceito :  </li></ul><ul><li>Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular, </l...
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Miocardiopatia Dilatada  <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>.  Ecodopplercardiograma </li></ul><ul><li>..  ...
Miocardiopatia Dilatada  <ul><li>Tratamento  </li></ul><ul><li>1- Insuficiência cardíaca </li></ul><ul><li>2- Arritmias </...
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Miocardite Viral Viroses associadas à Miocardite Linfocitária Classificação Vírus Vírus RNA   .  Enterovírus .  Orthomyxov...
1-  Miocardite dftérica: a)  dilatação e trombose mural b)  microscopia: infiltrado linfocitário com miólise 2-  Mioardite...
Miocardite Viral Hipóteses sobre o desenvolvimento de Miocardite viral Infecção viral Auto reatividade anticárdica Células...
Miocardite Viral Representação esquemática das apresentações clínicas  E, evolução da miocardite viral aguda Assintomática...
Miocardiopatia  Hipertrófica
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Conceito </li></ul><ul><li>.  Trata-se de doença congênita, ou adquirida, caracterizad...
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Características </li></ul><ul><li>. Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétr...
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Patologia : </li></ul><ul><li>.   Hipertrofia do VE (coração > 600g) </li></ul><ul><li...
Miocardiopatia Hipertrófica Entidade hereditária que promove a hipertrofia do VE, sem causa  aparente que a justifique. Tr...
Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia 1-  Gradiente pressórico.  Mecanismo.  Significado. a)  Gradiente de impulso - ...
Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia 3-  Hipodiastolia:  Função diastólica da câmara ventricular. a)  Relaxamento  (...
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Apresentação Hemodinâmica </li></ul><ul><li>.   Forma obstrutiva   </li></ul><ul><li>....
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Hipertrofia septal assimétrica   </li></ul><ul><li>(estenose sub-aórtica muscular hipe...
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Sintomas  </li></ul><ul><li>Assintomático  > morte súbita </li></ul><ul><li>Dispnéia (...
Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia das manifestações clínicas Dispnéia EAP Arritmias ventriculares Hipertrofia  se...
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Avaliação Diagnóstica </li></ul><ul><li>.   Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>.   Ra...
Metodologia Diagnóstica <ul><li>Eletrocardiograma  </li></ul><ul><li>.  Hipertrofia VE (50%) </li></ul><ul><li>.  Ondas Q ...
Miocardiopatia Hipertrófica Metodologia Diagnóstica <ul><li>Eletrocardiografia dinâmica – sistema Holter </li></ul><ul><li...
Miocardiopatia Hipertrófica Conduta Terapêutica Sintomático Propranolol Verapamil Disopiramida Cirurgia Assintomático Holt...
Miocardiopatia Hipertrófica Tratamento Cirúrgico 1-  Falência do tratamento clínico 2-  MH obstrutiva sintomática (desníve...
Miocardiopatia Hipertrófica Representação esquemática dos benefícios da Ventriculectomia Ventriculectomia Espessura septal...
Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Evolução Clínica e Prognóstico </li></ul><ul><li>-  Sopro detectado e doença diagnósti...
Miocardiopatias Restritivas
Miocardiopatias restritivas <ul><li>Conceito :  Caracterizam-se, funcionalmente, por alterações </li></ul><ul><li>na diást...
Miocardiopatia Restritiva <ul><li>Características </li></ul><ul><li>.  Restrição ao enchimento ventricular </li></ul><ul><...
Miocardiopatia Restritiva <ul><li>Não obliterativo </li></ul><ul><li>.  Primária (idiopática) </li></ul><ul><li>.  Secundá...
ENDOMIOCARDIOFIBROSE 1-  Recesso característico do ápice  do VD, formando uma incisura bizarra. Aumento do átrio direito. ...
Amiloidose Primária  do Coração 1-  ECG:  .  Complexos QRS de baixa voltagem .  Ondas T achatadas 2-  Microscopia: a)  Dep...
Miocardiopatia Restritiva Endomiocardiofibrose <ul><li>Epidemiologia </li></ul><ul><li>1- Mais freqüente em países tropica...
Miocardiopatia Restritiva Endomiocardiofibrose <ul><li>Anatomia patológica   </li></ul><ul><li>.  Placas fibrosas, espessa...
1-  Recesso característico do ápice  do VD, formando uma incisura bizarra. Aumento do átrio direito. 2-  Corte microscópic...
<ul><li>Quadro clínico  semelhante ao da pericardite constritiva </li></ul><ul><li>Sintomas  de  Início insidioso: dispnéi...
Miocardiopatia Restritiva <ul><li>Avaliação diagnóstica </li></ul><ul><li>.  Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>.  Raio X...
Endomiocardiofibrose <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>1- História clínica (anamnese e exame físico) </li>...
Endomiocardiofibrose <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>4- Ecodopplercardiograma </li></ul><ul><li>. Diâmet...
Endomiocardiofibrose <ul><li>Tratamento  </li></ul><ul><li>1-  Clínico  </li></ul><ul><li>.  Insuficiência cardíaca </li><...
Endomiocardiopatia eosinofílica  /  Doença de Löffler <ul><li>Löffler, W.  1936, “Endocardite parietal fibroplástica  </li...
Endomiocardiopatia eosinofílica  /  Doença de Löffler <ul><li>Anatomia Patológica </li></ul><ul><li>.  Miocardite com eosi...
Endomiocardiopatia eosinofílica  Doença de Löffler 1-  Múltiplos infartos embólicos e arteriolite difusa. 2-  Cardiomegali...
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Miocardiopatias

  1. 1. Miocardiopatias
  2. 2. Miocardiopatias <ul><li>Conceito Restrito </li></ul><ul><li>Doenças do músculo cardíaco sem causa conhecida. </li></ul><ul><li>Conceito Amplo </li></ul><ul><li>Todas as miocardiopatias não dependentes de outros </li></ul><ul><li>estados cardíacos ou vasculares (coronariopatias, </li></ul><ul><li>valvulopatias, hipertensão arterial, cardiopatia pulmonar) </li></ul><ul><li>Conceito inaceitável </li></ul><ul><li>Todas as afecções cardíacas, miocárdicas, pericárdicas, </li></ul><ul><li>adquiridas ou congênitas. </li></ul>
  3. 3. Miocardiopatias / Cardiomiopatias <ul><li>Conceito : são doenças do miocárdio que se apresentam </li></ul><ul><li>com disfunção cardíaca. </li></ul><ul><li>Classificação : </li></ul><ul><li>. Anátomo-funcional </li></ul><ul><li>. Etiopatogênica </li></ul>
  4. 4. Miocardiopatias Classificação Anátomo-funcional <ul><li>Dilatada </li></ul><ul><li>Hipertrófica </li></ul><ul><li>Restritiva </li></ul><ul><li>Miocardiopatia arritmogênica do V. D. </li></ul>
  5. 5. Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica 1- Inflamatórias a) Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias. b) Não infecciosas: colagenoses. 2- Metabólicas a) Nutricionais: pelagra, Kwashiorkor, tiamina. b) Endócrinas: acromegalia, disfunção de tireóide. 3- Tóxicas ex: álcool, cobalto, cocaína, quimioterápicos, cobras, insetos. 4- Infiltrativas ex: amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, neoplasia.
  6. 6. Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica 5- Fibroplásticas ex: endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica. 6- Hematológicas ex: leucemias, anemia falciforme. 7- Hipersensibilidade ex: drogas, rejeição a transplante 8- Genéticas ex: MCP hipertrófica, D.neuromusculares
  7. 7. Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica 9- Agentes físicos ex: frio, taquicardia, irradiação 10- Miscelânea ex: miocardiopatia pós parto, obesidade 11- Idiopática
  8. 8. Cardiomiopatias Tipos Achados Dilatada Congestiva ) As quatro câmaras estão aumentadas, havendo também hipertrofia. É comum a presença de trombo intracavitário. São causas freqüentes: a doença de Chagas, a miocardiopatia idiopática e a miocardite viral. Hiper- trófica A forma mais comum, a estenose sub-aórtica muscular hipertrófica, é resultante de uma hipertrofia septal (simétrica ou assimétrica), promovendo obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo.. Restritiva O miocárdio está infiltrado com um material que resulta em comprometimento do enchimento ventricular. As causas mais comuns são a amiloidose, a endomiocardiofibrose e a hemocromatose.
  9. 9. Miocardiopatias dilatadas
  10. 10. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Conceito : </li></ul><ul><li>Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular, </li></ul><ul><li>associada a maior ou menor queda da função ventricular, </li></ul><ul><li>do débito cardíaco, da fração de ejeção e, aumento da </li></ul><ul><li>pressão diastólica dos ventrículos, originando manifestações </li></ul><ul><li>clínicas clássicas de insuficiência cardíaca . </li></ul><ul><li>Ocorrem, também, arritmias cardíacas das mais diversas </li></ul><ul><li>apresentações, disfunções das válvulas átrio ventriculares, </li></ul><ul><li>com incompetência uni ou bilateral. </li></ul><ul><li>O aumento da cavidade, associado à estase nestas câmaras, </li></ul><ul><li>predispõe ao aparecimento de trombos , com a possível </li></ul><ul><li>ocorrência de fenômenos embólicos . </li></ul>
  11. 11. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Anatomia Patológica </li></ul><ul><li>. Cardiomegalia </li></ul><ul><li>. Presença de trombos intracavitários </li></ul><ul><li>Microscopia (variada) </li></ul><ul><li>. Processo inflamatório inespecífico </li></ul><ul><li>(infiltrado linfoplasmocitário) </li></ul><ul><li>. Processo degenerativo </li></ul><ul><li>. Hipertrofia de fibras miocárdicas </li></ul><ul><li>. Fibrose intersticial </li></ul><ul><li>. Depósito de substâncias estranhas </li></ul>
  12. 12. Miocardiopatia Dilatada 1- Raio x de Tórax: Cardiomegalia acentuada. 2- Cardiomegalia com dilatação e moderada hipertrofia . Trombos intracavitários. 3- microscopia: a) fibrose difusa b) infiltrado linfoplasmocitário e edema discreto. c) edema intersticial 1 3 a b c 2
  13. 13. Miocardiopatia dilatada - Etiologia 1- Familial/genético ex: d. neuromuscular 2- Inflamatórias a) Infecciosas: viral, parasitária (Chagas), bacteriana. b) Não infecciosas: auto-imune, rejeição. periparto 3- Tóxicas : quimioterápicos, cocaína, álcool. 6- Metabólicas : nutricional, endócrinas 7- Idiopática : pós viral (?)
  14. 14. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Manifestações clínicas </li></ul><ul><li>. Insuficiência cardíaca </li></ul><ul><li>. Dispnéia progressiva, fadiga </li></ul><ul><li>. Estase jugular bilateral pulsátil </li></ul><ul><li>. Cardiomegalia com ictus desviado para fora </li></ul><ul><li>e para baixo. </li></ul><ul><li>. Presença de RM – RT </li></ul><ul><li>. B3 e ou B4 </li></ul><ul><li>. Estertores úmidos pulmonares </li></ul><ul><li>. Hepatomegalia dolorosa </li></ul><ul><li>. Edema (anasarca) </li></ul><ul><li>. Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares) </li></ul><ul><li>. Fenômenos trombo-embólicos </li></ul>
  15. 15. Miocardiopatia Dilatada - Avaliação Diagnóstica <ul><li>Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>Raio X de tórax </li></ul><ul><li>Ecodopplercardiograma </li></ul><ul><li>Outros: </li></ul><ul><li>. cintilografia com Tálio </li></ul><ul><li>. Ventriculografia com Tecnécio </li></ul><ul><li>Invasivos </li></ul><ul><li>. Estudo hemodinâmico </li></ul><ul><li>. Biópsia endomiocárdica </li></ul>
  16. 16. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>. História clínica (Anamnese e exame físico) </li></ul><ul><li>. Exame radiológico : </li></ul><ul><li>.. Aumento da área cardíaca </li></ul><ul><li>.. Pulmões </li></ul><ul><li>. Redistribuição do desenho vascular </li></ul><ul><li>. Borramento hilar </li></ul><ul><li>. infiltrado intersticial </li></ul><ul><li>. Linhas B de Kerley </li></ul><ul><li>. Edema alveolar </li></ul><ul><li>. Derrame pleural </li></ul>
  17. 17. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>. Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>.. Dilatação ou hipertrofia das câmaras </li></ul><ul><li>.. Ondas Q – zonas de fibrose </li></ul><ul><li>.. Alteração da repolarização ventricular (ondas T), </li></ul><ul><li>expressão inespecífica de distúrbios metabólicos </li></ul><ul><li>miocárdio. </li></ul><ul><li>Padrão clássico : complexos QRS de baixa voltagem </li></ul><ul><li>ondas T achatadas ou invertidas </li></ul><ul><li>Na doença de Chagas </li></ul><ul><li>. BCRD – HBAE </li></ul><ul><li>. Arritmias ventriculares </li></ul><ul><li>. Distúrbios da condução do estímulo </li></ul>
  18. 18. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>. Ecodopplercardiograma </li></ul><ul><li>.. Diâmetros e volumes das câmaras </li></ul><ul><li>.. Espessura da parede e septo </li></ul><ul><li>.. Contratatilidade e relaxamento ventricular </li></ul><ul><li>.. Dinâmica das válvulas </li></ul><ul><li>.. Função ventricular </li></ul><ul><li>.. Trombos nas cavidades ventriculares </li></ul><ul><li>.. Derrame pericárdico </li></ul><ul><li>. Estudo Hemodinâmico </li></ul><ul><li>.. Manometria </li></ul><ul><li>.. Ventriculografia </li></ul><ul><li>.. Coronariografia </li></ul>
  19. 19. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>1- Insuficiência cardíaca </li></ul><ul><li>2- Arritmias </li></ul><ul><li>3- Fenômenos embólicos </li></ul><ul><li>Prognóstico : depende do grau de comprometimento </li></ul><ul><li>da função ventricular. </li></ul><ul><li>Mortalidade </li></ul><ul><li>. 50% em 5 anos (etiologia; FE < 50%) </li></ul><ul><li>. 50% em 1 ano (classe III; FE < 30%) </li></ul>
  20. 20. Miocardiopatia Dilatada <ul><li>Prognóstico </li></ul>Favorável Desfavorável Etiologia ou causas precipitantes passíveis de tratamento. Diagnóstico precoce. Alterações histológicas mínimas Hipertrofia cardíaca Etiologia ou causas precipitantes desconhecidas. Cardiomegalia significante Classe funcional alta Alterações histológicas com predomínio de fibrose Não adesão ao tratamento
  21. 21. Miocardite Viral Viroses associadas à Miocardite Linfocitária Classificação Vírus Vírus RNA . Enterovírus . Orthomyxovírus . Paramyxovírus . Retrovírus Coxackie, Echo, Polio Influenza A e B Sarampo HIV Vírus DNA . Poxvírus . Herpesvírus Varíola Varicela zoster, citomegalovírus, Epstein-Baar . Adenovírus Adenoviroses
  22. 22. 1- Miocardite dftérica: a) dilatação e trombose mural b) microscopia: infiltrado linfocitário com miólise 2- Mioardite viral: a) infecção por vírus coxsackie do grupo B: . Infiltrado linfoplasmocitário . Edema intersticial b) infiltrado celular difuso do feixes de His e seus ramos. 1 a b 2 a b
  23. 23. Miocardite Viral Hipóteses sobre o desenvolvimento de Miocardite viral Infecção viral Auto reatividade anticárdica Células efetoras Humorais Mediadores da inflamação Anticorpos: antimiosina-acetina anti-sarcolema anti-receptor beta anti ADP, ATP Alteração da síntese celular Reação imune anti-viral Células efetoras Células T cito-tóxicas Linfocitos T´Killer Inflamação Miocitólise Necrose Miocardite ativa
  24. 24. Miocardite Viral Representação esquemática das apresentações clínicas E, evolução da miocardite viral aguda Assintomática Miocardiopatia dilatada ICC Disfunção S e D Recuperação completa Arritmias Dor torácica (Coronárias e Função Ventricular Normais) Morte súbita Recuperação Completa. vs Miocardiopatia Dilatada vs Arritmia Vs Morte súbita
  25. 25. Miocardiopatia Hipertrófica
  26. 26. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Conceito </li></ul><ul><li>. Trata-se de doença congênita, ou adquirida, caracterizada </li></ul><ul><li>por hipertrofia ventricular acentuada, na ausência de elevação </li></ul><ul><li>da pós carga. </li></ul><ul><li>. Músculo cardíaco com desorganização celular e de miofibrilas. </li></ul><ul><li>. Hipertrofia geralmente assimétrica (SIV) com cavidade de VE </li></ul><ul><li>normal ou diminuída </li></ul><ul><li>. Disfunção diastólica </li></ul><ul><li>. Função sistólica hiper-dinâmica. </li></ul><ul><li>Prevalência 0,2% população </li></ul><ul><li>0,5 % de pacientes encaminhados para exame ecocardiográfico. </li></ul>
  27. 27. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Características </li></ul><ul><li>. Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétrica, </li></ul><ul><li>envolvendo predominantemente o septo interventricular. </li></ul><ul><li>. Obstrutiva ou não. </li></ul><ul><li>. Volume do VE normal ou reduzido. </li></ul><ul><li>. Gradiente sistólico intraventricular </li></ul><ul><li>. Contratilidade normal, função diastólica reduzida </li></ul><ul><li>Causa predominante </li></ul><ul><li>. Genética (herança autossômica dominante), com mutações </li></ul><ul><li>nos genes da miosina. </li></ul><ul><li>. Outras: </li></ul><ul><li>.. Maior conteúdo de cálcio miocárdico </li></ul><ul><li>.. Estimulação simpática aumentada </li></ul>
  28. 28. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Patologia : </li></ul><ul><li>. Hipertrofia do VE (coração > 600g) </li></ul><ul><li>. Hipertrofia e desarranjo dos miócitos. </li></ul><ul><li>. Aumento do tecido conjuntivo </li></ul><ul><li>Conforme a sua distribuição topográfica, pode ser: </li></ul><ul><li>. Hipertrofia Simétrica </li></ul><ul><li>. Hipertrofia Assimétrica </li></ul><ul><li>. Septal 90% (3cm) </li></ul><ul><li>. Parede livre 10% (1,8cm) </li></ul><ul><li>. . Médio-ventricular </li></ul><ul><li>. . Apical </li></ul><ul><li>. . Lateral </li></ul>
  29. 29. Miocardiopatia Hipertrófica Entidade hereditária que promove a hipertrofia do VE, sem causa aparente que a justifique. Transmissão autossômica dominante. Causa de morte súbita em jovens. Na maioria dos pacientes corresponde à mutação do gene do cromossoma 14, que codifica a cadeia pesada da beta-miosina, principal proteína contrátil do coração.
  30. 30. Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia 1- Gradiente pressórico. Mecanismo. Significado. a) Gradiente de impulso - aceleração do fluxo na fase inicial da sístole. b) Gradiente por obliteração da cavidade na porção apical ou médio-ventricular. c) Gradiente sub-aórtico , obstrutivo, resultante do contato da cúspide anterior mitral com o septo. 2- Movimento anterior sistólico da válvula mitral a) Há obstrução quando o contato folheto – septo ocorre na primeira metade da sístole e, perdura por, no mínimo, 30% do tempo de ejeção. b) Significado da Insuficiência mitral Relação direta: Movimento anterior da valva mitral Obstrução sub-aórtica Regurgitação mitral
  31. 31. Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia 3- Hipodiastolia: Função diastólica da câmara ventricular. a) Relaxamento (lusitropismo) . Carga: . Contração . Relaxamento: enchimento rápido ventricular enchimento coronariano . Inativação das ligações bioquímicas . Uniformidade da contração no tempo e no espaço b) Rigidez (distensibilidade – complacência) . Massa muscular  . Rigidez muscular  . Volume ventricular 
  32. 32. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Apresentação Hemodinâmica </li></ul><ul><li>. Forma obstrutiva </li></ul><ul><li>. Repouso </li></ul><ul><li>. Lábil </li></ul><ul><li>. Latente </li></ul><ul><li>Causas da obstrução: </li></ul><ul><li>. Via de saída pequena </li></ul><ul><li>. Hipertrofia septal </li></ul><ul><li>. Movimento anterior da v. mitral </li></ul><ul><li>. Forma não obstrutiva </li></ul>
  33. 33. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Hipertrofia septal assimétrica </li></ul><ul><li>(estenose sub-aórtica muscular hipertrófica) </li></ul><ul><li>Forma obstrutiva </li></ul><ul><li>. Hipertrofia do 1/3 superior do septo </li></ul><ul><li>. Movimento anterior sistólico mitral </li></ul><ul><li>. Fechamento meso-sistólico da válvula aórtica </li></ul><ul><li>. Fluxo na via de saída do VE com pico tardio </li></ul><ul><li>. Regurgitação mitral </li></ul><ul><li>. Relaxamento anormal </li></ul>
  34. 34. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Sintomas </li></ul><ul><li>Assintomático > morte súbita </li></ul><ul><li>Dispnéia (ICC), angina, síncope </li></ul><ul><li>Palpitações (arritmia cardíaca: fibrilação atrial, outras) </li></ul><ul><li>Morte súbita (arritmia ?) </li></ul><ul><li>Exame Físico </li></ul><ul><li>pulso venoso jugular > onda A elevada </li></ul><ul><li>pulso carotídeo bisferiens (dicrótico) </li></ul><ul><li>Ictus cupuliforme, hiperdinâmico, deslocado para a E. </li></ul><ul><li>Frêmito sistólico, ápice, borda esternal esquerda </li></ul><ul><li>B4 (bulha atrial); B2 desdobrada </li></ul><ul><li>Sopro sistólico de ejeção para-esternal </li></ul><ul><li>Sopro sistólico de regurgitação mitral </li></ul>
  35. 35. Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia das manifestações clínicas Dispnéia EAP Arritmias ventriculares Hipertrofia septal Aumento da pressão e tamanho do átrio E Restrição diastólica Angustiamento variável da via de saída Diminuição do volume sistólico Insuficiência Mitral Obstrução dinâmica M.A.S. Mitral Angina Síncope Tontura Fadiga Arritmia
  36. 36. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Avaliação Diagnóstica </li></ul><ul><li>. Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>. Raio X de tórax </li></ul><ul><li>. Ecodoppercardiograma </li></ul><ul><li>. Estudo hemodinâmico </li></ul><ul><li>. Estudo eletrofisiológico </li></ul>
  37. 37. Metodologia Diagnóstica <ul><li>Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>. Hipertrofia VE (50%) </li></ul><ul><li>. Ondas Q patológicas em paredes inferior e lateral </li></ul><ul><li>. Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares, WPW)) </li></ul><ul><li>Raio X de tórax </li></ul><ul><li>. ICT normal ou aumentado (HVE) </li></ul><ul><li>. Aumento de AE </li></ul><ul><li>. Botão aórtico pequeno </li></ul><ul><li>Ecodopplercardiograma </li></ul><ul><li>. Estabelece a localização e o grau de hipertrofia </li></ul><ul><li>Relação septo/parede > 1,5 </li></ul><ul><li>. Movimento anterior sistólico da V. mitral </li></ul><ul><li>. Grau de regurgitação mitral </li></ul><ul><li>. Fechamento precoce da V. aórtica </li></ul>
  38. 38. Miocardiopatia Hipertrófica Metodologia Diagnóstica <ul><li>Eletrocardiografia dinâmica – sistema Holter </li></ul><ul><li>. Avalia presença de arritmias </li></ul><ul><li>Estudo hemodinâmico </li></ul><ul><li>. Manometria </li></ul><ul><li>. desnível pressórico sub-aórtico </li></ul><ul><li>. Pressão diastólica elevada </li></ul><ul><li>. Cine-ventriculografia </li></ul><ul><li>. Hipertrofia septal alta sístole: “pé de bailarina” </li></ul><ul><li>diástole: “forma de banana” </li></ul><ul><li>. Hipertrofia septal média sístole forma de “ampulheta” </li></ul><ul><li>. Hipertrofia septal baixa > imagem em “naipe de espada” </li></ul>
  39. 39. Miocardiopatia Hipertrófica Conduta Terapêutica Sintomático Propranolol Verapamil Disopiramida Cirurgia Assintomático Holter 48/72h T. E. Sem arritmia Com arritmia Amiodarona Sem arritmia Acompanhamento: Holter + TE
  40. 40. Miocardiopatia Hipertrófica Tratamento Cirúrgico 1- Falência do tratamento clínico 2- MH obstrutiva sintomática (desnível pressórico > 50mmHg) Ventriculectomia 1- Mortalidade cirúrgica 1.6% 2- Sobrevida em 10 anos operados: 84% não operados: 67% 3- Complicações . BAVT . CIV . Insuficiência Cardíaca
  41. 41. Miocardiopatia Hipertrófica Representação esquemática dos benefícios da Ventriculectomia Ventriculectomia Espessura septal Volume do TSVE Abole efeito Venturi Abole MAS Abole Insuficiência Mitral Abole obstrução Abole o sopro Abole sintomas Abole a sobrecarga de contração PDVE PAE Volume AE Normaliza fluxo aórtico . Abole pico + cúpula pressão. . Abole entalhe da V. aórtica Alterações do ECG Rigidez da câmara - ? Restrição pericárdica - ?
  42. 42. Miocardiopatia Hipertrófica <ul><li>Evolução Clínica e Prognóstico </li></ul><ul><li>- Sopro detectado e doença diagnóstica aos 20 anos </li></ul><ul><li>- Primeiros sintomas aos 30 anos (classe II NYHA) </li></ul><ul><li>- Classe III aos 35 anos </li></ul><ul><li>- Óbito após 5 anos. Morte súbita em qualquer fase evolutiva </li></ul><ul><li>- Falência cardíaca: 10 anos após o diagnóstico </li></ul><ul><li>- Morte súbita – Mau prognóstico – fatores d risco </li></ul><ul><li>. Diagnóstico precoce (neo-nato, adolescente) </li></ul><ul><li>. Antecedente de PCR ou TV sustentada </li></ul><ul><li>. História familiar de morte súbita </li></ul><ul><li>. Arritmias </li></ul><ul><li>. Síncope recorrente </li></ul><ul><li>. HVE > 35 mm </li></ul><ul><li>. Bradi-arritmias </li></ul>
  43. 43. Miocardiopatias Restritivas
  44. 44. Miocardiopatias restritivas <ul><li>Conceito : Caracterizam-se, funcionalmente, por alterações </li></ul><ul><li>na diástole ventricular, à semelhança das </li></ul><ul><li>pericardites constritivas. </li></ul><ul><li>A função sistólica está, habitualmente, preservada. </li></ul><ul><li>Anatomia Patológica </li></ul><ul><li>O coração de apresenta com tamanho normal ou </li></ul><ul><li>aumentado. </li></ul><ul><li>A parede miocárdica se apresenta enrijecida por </li></ul><ul><li>fibrose e depósito de material estranho. </li></ul>
  45. 45. Miocardiopatia Restritiva <ul><li>Características </li></ul><ul><li>. Restrição ao enchimento ventricular </li></ul><ul><li>. Volume diastólico reduzido em um ou ambos os ventrículos </li></ul><ul><li>. Função sistólica e espessura das paredes preservadas </li></ul><ul><li>. Pode, ou não, ter obliteração das cavidades (vias de entrada) </li></ul><ul><li>. Função diastólica comprometida </li></ul><ul><li>Etiologia </li></ul><ul><li>. Miocárdica: </li></ul><ul><li>.. Infiltrativa (amiloidose, sarcoidose) </li></ul><ul><li>.. Não infiltrativa (esclerodermia) </li></ul><ul><li>.. Doença de acúmulo (hemocromatose) </li></ul><ul><li>. Endomiocárdica </li></ul><ul><li>.. Endomiocardiofibrose </li></ul><ul><li>.. Síndrome carcinóide </li></ul><ul><li>.. Síndrome hipereosinofílica </li></ul>
  46. 46. Miocardiopatia Restritiva <ul><li>Não obliterativo </li></ul><ul><li>. Primária (idiopática) </li></ul><ul><li>. Secundária </li></ul><ul><li>.. Infiltrativa: amiloidose, hemocromatose </li></ul><ul><li>.. Pós irradiação do mediastino </li></ul><ul><li>.. Esclerose sistêmica </li></ul><ul><li>Obliterativo </li></ul><ul><li>. Endomiocardiofibrose </li></ul><ul><li>. Síndrome eosinofílica de Löeffler </li></ul>
  47. 47. ENDOMIOCARDIOFIBROSE 1- Recesso característico do ápice do VD, formando uma incisura bizarra. Aumento do átrio direito. 2- Corte microscópico do VD. Obliteração fibrosa do ápice, causando recesso externo. 3- Raio x de tórax: Calcificação do tecido fibroso 4- Camadas densas de colágeno revestindo o V E, comprometendo o músculo papilar posterior e as cordas tendíneas, poupando a câmara de saída. Cúspide mitral posterior aderente à parede; trombos murais.
  48. 48. Amiloidose Primária do Coração 1- ECG: . Complexos QRS de baixa voltagem . Ondas T achatadas 2- Microscopia: a) Depósito focal de material amilóide b) Depósitos amilóides perivasculares no miocárdio 2 1 a b Miocardiopatia Restritiva
  49. 49. Miocardiopatia Restritiva Endomiocardiofibrose <ul><li>Epidemiologia </li></ul><ul><li>1- Mais freqüente em países tropicais </li></ul><ul><li>2- Casos descritos no Brasil </li></ul><ul><li>3- Incidência semelhante em ambos os sexos </li></ul><ul><li>4- Prevalência maior em crianças e adultos jovens </li></ul><ul><li>5- Maior na raça negra </li></ul><ul><li>6- Na raça branca, em pacientes que residiram </li></ul><ul><li>em paises tropicais. </li></ul>
  50. 50. Miocardiopatia Restritiva Endomiocardiofibrose <ul><li>Anatomia patológica </li></ul><ul><li>. Placas fibrosas, espessas e rígidas invadindo </li></ul><ul><li>o endocárdio e o miocárdio </li></ul><ul><li>. Atinge as vias de entrada e ápices de VE e VD </li></ul><ul><li>. Invadem as valvas átrio ventriculares </li></ul><ul><li>. Presença freqüente de trombos fibrosados e calcificados. </li></ul><ul><li>Histologia </li></ul><ul><li>. Tecido conjuntivo fibroso atingindo o endocárdio </li></ul><ul><li>. Traves fibrosas invadindo o miocárdio </li></ul>
  51. 51. 1- Recesso característico do ápice do VD, formando uma incisura bizarra. Aumento do átrio direito. 2- Corte microscópico do VD. Obliteração fibrosa do ápice, causando recesso externo. 3- Raio x de tórax: Calcificação do tecido fibroso 4- Camadas densas de colágeno revestindo o V E, comprometendo o músculo papilar posterior e as cordas tendíneas, poupando a câmara de saída. Cúspide mitral posterior aderente à parede; trombos murais. Endomiocardiofibrose
  52. 52. <ul><li>Quadro clínico semelhante ao da pericardite constritiva </li></ul><ul><li>Sintomas de Início insidioso: dispnéia, fadiga </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>. Estase jugular bilateral pulsátil </li></ul><ul><li>. Sopro sistólico apical </li></ul><ul><li>(envolvimento das válvulas mitral e tricúspide) </li></ul><ul><li>. B3 e/ou B4 </li></ul><ul><li>. Sinais de insuficiência cardíaca direita, </li></ul><ul><li>refratária ao tratamento habitual. </li></ul><ul><li>Aspectos hemodinâmicos: </li></ul><ul><li>. Descendente Y proeminente </li></ul>Endomiocardiofibrose
  53. 53. Miocardiopatia Restritiva <ul><li>Avaliação diagnóstica </li></ul><ul><li>. Eletrocardiograma </li></ul><ul><li>. Raio X de Tórax </li></ul><ul><li>. Ecodoppercardiograma </li></ul><ul><li>. Estudo hemodinâmico </li></ul><ul><li>. Biópsia endomiocárdica </li></ul><ul><li>. Ressonância nuclear magnética * </li></ul><ul><li>. Tomografia computadorizada * </li></ul><ul><li>* Diferenciar a Mcp restritiva da pericardite constritiva. </li></ul>
  54. 54. Endomiocardiofibrose <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>1- História clínica (anamnese e exame físico) </li></ul><ul><li>2- Exame radiológico: </li></ul><ul><li>. Geralmente normal </li></ul><ul><li>. Cardiomegalia com sinais de congestão pulmonar </li></ul><ul><li>. presença de calcificação margeando a borda </li></ul><ul><li>indica pericardite constritiva. </li></ul><ul><li>3- Eletrocardiograma: </li></ul><ul><li>. Inespecífico; complexos de baixa voltagem </li></ul><ul><li>. Alterações da onda T e do segmento ST </li></ul><ul><li>. Arritmias </li></ul>
  55. 55. Endomiocardiofibrose <ul><li>Metodologia Diagnóstica </li></ul><ul><li>4- Ecodopplercardiograma </li></ul><ul><li>. Diâmetro e volume das câmaras </li></ul><ul><li>. Espessura e movimento de septo e parede </li></ul><ul><li>. Regurgitação mitral e ou tricúspide </li></ul><ul><li>. Trombo na câmaras cardíacas </li></ul><ul><li>. DD com miocardiopatias e pericardite </li></ul><ul><li>5- Estudo hemodinâmico </li></ul><ul><li>. Manometria semelhante à pericardite </li></ul><ul><li>.. Curva em M ou W invertido (átrio) </li></ul><ul><li>.. Curva em “plateau” da PD de VD </li></ul><ul><li>6- Biópsia endomiocárdica </li></ul><ul><li>. Conclusão diagnóstica </li></ul>
  56. 56. Endomiocardiofibrose <ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>1- Clínico </li></ul><ul><li>. Insuficiência cardíaca </li></ul><ul><li>. Arritmias </li></ul><ul><li>2- Cirúrgico </li></ul><ul><li>. Exérese do miocárdio </li></ul><ul><li>. Próteses valvulares </li></ul><ul><li>Prognóstico </li></ul><ul><li>. Após diagnostico clínico, sobrevida de até 12 anos </li></ul><ul><li>. Morte: arritmias, Insuficiência cardíaca </li></ul>
  57. 57. Endomiocardiopatia eosinofílica / Doença de Löffler <ul><li>Löffler, W. 1936, “Endocardite parietal fibroplástica </li></ul><ul><li>com eosinofilia”. </li></ul><ul><li>“ Síndrome eosinofílica” : intensa eosinofilia com lesões teciduais </li></ul><ul><li>( > 1500 Eo/mm ³ ) </li></ul><ul><li>Atinge: </li></ul><ul><li>. Pulmões, medula óssea, cérebro, rins, ap. digestivo, </li></ul><ul><li>fígado, pele. </li></ul><ul><li>. Coração atingido em de 95 % dos casos. </li></ul><ul><li>Epidemiologia </li></ul><ul><li>. Raça branca </li></ul><ul><li>. Adultos </li></ul><ul><li>. Países de clima temperado </li></ul>
  58. 58. Endomiocardiopatia eosinofílica / Doença de Löffler <ul><li>Anatomia Patológica </li></ul><ul><li>. Miocardite com eosinofilia – necrose tecidual </li></ul><ul><li>. Regressão da miocardite e arterites – </li></ul><ul><li>formação de trombos </li></ul><ul><li>. Fibroses extensas </li></ul><ul><li>Quadro clínico </li></ul><ul><li>. Febre </li></ul><ul><li>. Leucocitose com eosinofilia </li></ul><ul><li>. Manifestações gerais </li></ul><ul><li>. Hépato-esplenomegalia </li></ul><ul><li>. Insuficiência cardíaca </li></ul>
  59. 59. Endomiocardiopatia eosinofílica Doença de Löffler 1- Múltiplos infartos embólicos e arteriolite difusa. 2- Cardiomegalia com fibrose extensa do endocárdio e do miocárdio subendocárdico. Comprometimento dos músculos papilares, cordas tendíneas e cúspides da válvulas. Trombos murais. 3- Microscopia: a) Infiltrado eosinofílico do subendocárdio. b) Infiltrado eosinofílico do miocárdio c) Endarterite eosinofílica 4) Sangue periférico: eosinofilia 1 2 3 a b c 4

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