1. Dr. Devrim Ulaş URUT HİPOTALAMUS LEZYONLARINDA MRG ÖZELLİKLERİ
2. Hipotalamus varyatifprocesseslere, gelişimsel anomalilere, SSS tümörlerine, vaskulertumörlere, inflamatuar ve granulamatöz hastalıklara duyarlı bir bir yapıdır. MRG anatomik özellikleri ve pataolojileri ortaya koymada önemli bir modalitedir. Lezyonun anatomik yeri ve sinyal değişiklikleri ile doku karakteristiği ile ileilgili olarak neredeyse hatasız bir bilgi elde edilir. Ayrıca Diffüzyon AG ve MR spektroskopi de ayırıcı tanıda yardımcıdır.
4. Hipotalamusun anterior sınırı: Optik kiazma ve laminaterminalistenanteriorkommisura uzanan hat, Hipotalamusun posterior sınırı: Mammillar cisimden posteriorkommisura uzanan hat,(bu hat arkada mezensefaliktegementumun içine değin olduğundan kesin değildir) Hipotalamusun lateral sınırı: Medialtalamus ve hipotalamiksulkus HİPOTALAMUS ANATOMİSİ
5. IS:Infundibularstalk, OC:Optik kiazma TC:TubercineriumMB:Mamillary body LT:LaminaterminalisAC:AnteriorcommusurePF:PostcommusuralfornixMT:Mammillathalamik trakt PC:Posteriorcommusure
8. Hipotalamiknukleuslarbuyuk bir oranda medialde yerleşmişlerdir. Lateralde daha çok heterojen bir dağılım gösteren medialforebrainbundlelaryer alır. Hipotalamusta iki tane ana beyaz madde tarktı bulunur; postkommissuralfornixve mammillatalamik trakt
9. Ana görevi; Homeostasis Kan basıncı Vucut sıcaklığı Sıvı-elekrolit dengesi Ayrıca, endokrin sekresyon(hipofiz bezinden), otonomik fonksiyon ve emosyonel etkileri de vardır. HİPOTALAMUSUN FONKSİYONU
10. Sagittal ve koronalspin-eko T1 AS (<2-3 mm kalınlıkta kesitlerle, FOV:16-20 cm) Aynı kesitlerle gadopentetatdimeglumin 0,2 mmol/kg verilerek alınılır, Her 15 sn de bir (turbo spin-eko) ve 30 sn de bir (konvansiyonel spin-eko) ve 240 sn sonra kontrastlı seri görüntüler elde edilir. Yağ baskılı kontrastlı görüntüler de hipotlamik bölgenin değerlendirilmesine yardımcı olabilir. HİPOTALAMUSUN MRG İNCELEMESİ
11. Ayrıca 3 boyutlu incelemede (1-1,5 mm klanlıkta kesitlerle) mumkun olabilir. T2 AS ve Diffüzyon Ağırlıklı görüntülemeler de hipotalamo-hipofizer aks için kullanılmaktadır. Aksiyal, koronal ve sagittalFLAİR sekansı BOS ve sıvı intensitesindeki lezyonları (araknois kist, epidermoid kist gibi) değerlendirmede yaralıdır. MR Angiografik inceleme; komşu dokudaki buyukvaskulerhipotalamik lezyonları yada anevrizmaları değerlendirmede faydalıdır.
12. Hastalar genellikle hormonal yada nörolojik defisitlerle yada hipotalamuskomsuluğundaki kitle lezyon etkileriyle veya her iki şekilde de basvurabilirler. Hormonal bozukluklar;diensefalik sendrom, puberteprekoks yada hormonaldefisitler olabilir. Diensefalik sendrom anteriorhipotalamus lezyonlarında karşımıza çıkar. Tuber cinerium lezyonları ise puberteprekoksaneden olur.Hormonaldefisitsonucu ise buyume ve gelişmenin durması ve D.I. a neden olabilir. HİPOTALAMİK LEZYONLARIN KLİNİK MANİFESTASYONLARI
13. Hipotalamik lezyonların baslangıç bulgusu epilepsi de olabilir. Gelastik nöbet (katılma nöbeti) spesifik olarak hipoatalamus lezyonlarında karşımıza çıkar. Ayrıca tuber cineriumhamartomlarında da benzer tablo ile karşılaşılabilinir. Klinik manifestasyonlar hidrosefalinin çevre dokularda neden olduğu basınç artışına sekonder gelişen vizual bozuklukları yada hiofizerdefisiti içine alır.
17. Kraniofaringeal kanal artığından gelişir. 3. ventrikültabanınındaki infindibular stalktan hipofize kadar olan alanda uzanabilir. 10-14 yaşları arasında prevalansı daha sıktır. İkincil olarak 4. ve 6. dekkada pik yapar. Erkek>Kadın Semptomlar; Vizualdefektler Baş ağrısı Hormonal bozukluklar(Diabetesİnsipitus) KRANİOFARİNGİOMA
18.
19. Papillar (yetişkin)Pediatrik gruptakiler MRG de tipik olarak; multikistik suprasellar kitle şeklindedir. T2 AS de hem kistik hem de solidkompenentlerhiperintenstir.Post-kontrast incelemede solidkompenent heterojen kontrastlanırken, kist duvarlarında da hafif tutulum olabilir. Kalsifiye alanlar gradyent eko sekanslarla tanınabilir. KRANİOFARİNGİOMA
20. Bazen solidkompenet ağırlıklı izlenirler, bu durum genelde erişkin tip papillarkraniofaringiomada görülür. Kalsifikasyon alanları da izlenmez. Solidkompenent post-kontrast heterojen olarak izlenir. T1 AS’ ta; Hiperintens kistler,büyük lobule lezyon=Adamantimatöz Hipointens kistler, küçük ve halkasal solidkompenent ağırlıklı=Papillar KRANİOFARİNGİOMA
24. Post-kontrast homojen tutulum Suprasellar germinomalar; homojen olması, kistik ve kalsifikkompenentler izlenmemesi ile karakterizedir. D.I. lu çocuk olgularda; sagital T1 AS lardahiperintens görünen hipofizin posterior lobunun, kitle etkisi nedeniyle gelişen infidibular bası sonucu izlenememesi tipiktir. Hipotalamikgerminomlar bazen küçük olması nedeniyle radyolojik olarak tanınamayabilirler. D.I. olgularda ilk 3 yaşta her 3-6 ay da bir MRG ile kontrol edilmelilerdir. GERMİNOMA
25. GERMİNOMA 3 yaşında santral D.I. lu olgu,Sagittal T1 AS; iyi sınırlı, lobule konturlu homojen kontrastlanan, infindibular stalkınproksimal kısmını içeren (uzun ok), hipotalamusun tabanına oturmuş (okbaşı) kitle lezyon. Ayrıca görüntüye pinealglandgerminomu da eşlik etmektedir (kurvilineer ok).
26. Hipotalamusuntuber cineriumundankyanaklanan tümör benzeri gelişimsel malformasyonlardır. 1.-2. dekadda sık. E>K Patolojisi normal hipotalamik sinir hcleri ve glialhclere benzer. T1 AS’ ta tuber cineriumdapedinküllü yada sesileizoyada hafifhipointens lezyonlardır, T2 AS’ ta da izo-hiperintens izlenir, Kontrast tutulumu yada kalsifikasyon izlenmez. Uzun dönem şekil boyut ve sinyal intensitesinde farklılık olmaması hamartom lehinedir. Parahipotalamik ve İntrahipotalamik alt gruplar, HAMARTOMA
27. HAMARTOMA PARAHİPOTALAMİK Hipotalamus tabanına dar alanda tutunan pedinküllü lezyonlar. Gelastik nöbetli, puberteprekokslu olgularda, İNTRAHİPOTALAMİK Hipotalamusa geniş bir tutunma alanına sahip sesile lezyonlar
28. HAMARTOMA Puberteprekokslu çocuk olgu;Sag. ve Kor. T1 AS lar da; Hipotalamus tabanına tutunan iyi sınırlı izointenspedinküllü kitle (Anteriorda infindibular stalk, posteriordamammillar body uzanımlı karakteristik lokalizasyonu) Parahipotalamik Hamartom
29. İntrakranial lipomlar çok nadir görülür, İnfindibulum gibi orta hat yapılarında ortaya çıkar İntrakranialosteolipom daha da nadir (30 vaka ) Puberteprekoks gibi endokrinolojik ve nörolojik semptomları olan bir olguda tuber cinerium da yerleşimli İ.osteolipoma ya rastlanmıştır. Çoğu olguda otopsi sırasında tesdüfen tespit edilmektedir. MRG de İ. osteolipomlar infindibular stalkın arkasında yerleşmiş bir yada daha fazla sayıda karakteristik sinyal intensitesinde( T1 ve T2 AS larda hiperintens, yağ baskılı sekans) yağlı dokular şeklinde izlenir. LİPOMA
30. LİPOMA Görme bozukluğu ve baş ağrısı olan 43 yaşında E hasta; Sagittla T1 AS ta tuber cineriumda iyi sınırlı hiperintens lezyon Yağ baskılı aksiyel T2 AS ta lezyonun baskılandığı görülmektedir.Ayrıca lezyonun içerisinde lineer bir şekilde osseözdoku da izlenmektedir. Parahipotalamik osteolipom
31. Nöral tüpün kapanması sırasında epitelyalinkluzyonlardan kaynaklanan, gelişimsel anomalinin neden olduğu benign lezyonlar. Epidermalkompenenetlerden oluşan kist kapsulune , dermoid kistlerde ise dermal yapıların (yağ, sebasea bezleri, saç) izlendiği kapsule sahiptirler. Suprasellar yerleşimli olanlar görme bozukluklarına ve endokrinolojik bozukluklara neden olabilir. DERMOİD-EPİDERMOİD KİST
32. T1 ve T2 AS larda;dermoid ve epidermoid kistler, araknoid kistlerle karşılaştırıldığında daha hiperintens ve heterojen özelliktedir. Kalsifikasyon ve kontrast tutulumu nadir olmakla beraber epidermoid kistler periferalkontrastlanma gösterebilirler DERMOİD-EPİDERMOİD KİST
33. İntrakranialdermoid kistler suprasellar ve orta hat yerleşimli olanlardan daha sıktır,genelde infratentoryal alanda yer alır. T1 ve T2 AS lardayağ ve lipoma benzer sinyal intensitesine sahiptir. Yalnız yağ baskılı sekanslarda lipomlar daha fazla oranda baskılanırlar. Düşük miktar yağa sahip lezyonlar BOS intensitesine yakındır. FLAİRsekanstadermoid kistler BOS a göre daha hiperintens izlenir.Araknoid kist ayırıcı tanısında önemli bir kriterdir. DERMOİD KİST
34. Yerleşim yerleri dermoid kistlere göre daha çok varyasyon ve orta hattan çok sapma gösterir. Parasellar bölge yerleşimli olanları sıklıkla serebellopontinsisternabasısı yapar. FLAİR ve Diffüzyon AG lerde BOS a göre daha yüksek sinyal intensitesine sahiptir. Bu özellikleri ile araknoid kistlerden ve genişlemiş BOS boşluklarından ayırt edilirler. EPİDERMOİD KİST
35. DERMOİD-EPİDERMOİD KİST Baş ağrısı olan 30 yaşında E olgu; Sagittal T1 AS ta hipotalamus tabanında infindibular stalkposteriorunda iyi sınırlı hiperintens lezyon Yağ baskılı koronal T1 AS incelemede; lezyonun baskılandığı görülmekte. HipotalamikDermoid Kist
36. Ratke poşu kalıntısından kaynaklanan benignsellar kistlerdir. Epitelle sınırlıdır ve mukoid elemanlar içerir.Genelde asemptomatiktir, semptomlar genelde hiofiz bezi ve hipotalamus basısına sekonder gelişir. 50-60 yaş arasında sık MRG’ de infindibular stalkınanterioruna uzanan intra-suprasellar, keskin sınırlı halkasal kitleler şeklinde izlenir. T1 AS ta düşük sinyal, T2 AS ta yüksek sinyal özelliğinde olması nedeniyle BOS a benzer yada T1 AS de yüksek T2 AS de değişik sinyal özelliğinde olması yüksek mukupolisakkarid içeriğindendir. RATKE KLEFT KİSTİ
37. RATKE KLEFT KİSTİ 50 yaşında diploili K olgu; İntra-suprasellar yerleşimli T1 AS hipo-, T2 AS hiperintens lezyon (mukopoliskkarid nedeniyle yüksek konsantrasyona sahip lezyon)
38. Nöroepiteliyal yada endoderm orjinli yavaş büyüyen lezyonlardır. Genelde 3. ventrikülünanterosuperiorundalokalze olup foramenmonroyuoblitere eder. 5.-6. dekadda sık. Tek sıralı epitel hücreleri ile sınırlıdır, kan elemanları, makrofaj, kolestrol kristalleri ve metallik iyonları içeren viskoz bir iç yapısı vardır. MRG de T1 ve T2 AS larda değişken sinyal intensitesine sahiptir.GenldeT1 AS ta hiperintens, T2 AS ta izo-hipointensgörülürler. Kontrast tutulumu yada kalsifikasyon izlenmez. KOLLOİD KİST
39. KOLLOİD KİST Sagittal T1 AS ta homojen, iyi sınırlı hiperintens suprasellar kistik kitle (kurvilinee ok) Yukarıda optik kiazma (lineer ok) , aşağıda ise hipofiz(ok başı) basısına neden olmaktadır.
41. Gliomlar çocuk çağındaki supratentoryal tümörlerin % 10-15 ini oluşturur. E=K Hastalar 2-4 yaşlarında görme fonksiyonlarında azalma ile saptanır. Ayrıca % 20 hasta büyümenin gerilemesi gibi endokrinolojik problemler görülür. Von-Recklinghausen hastalığı (NF Tip I) aile hikayesi var ise % 20-50 oranında hipotalamikglioma saptanma oranı vardır. NF Tip I li olgularda hipotalamik yada optik gliomların gidişatı çok yavaştır. HİPOTALAMİK-KİAZMATİK GLİOMA
44. İnfindibulumile olan ilişkisini ortaya koymada başarılıdır. T1 AS lardahipointens, T2 AS larda ve FLAİR sekansta hiperintens izlenir. Büyük boyutlu tümörler genelde heterojen, solid ve kistik kompenente sahip, İVKM enjeksiyonu sonrası geç kontrastlanmagösteren kitle şeklinde izlenir. HİPOTALAMİK-KİAZMATİK GLİOMA
45. HİPOTALAMİK-KİAZMATİK GLİOMA 4 yaşında NF Tip I’li olgu Sagittal T1 AS (düşük hipointnes)ve Aksiyal T2 AS larda(hiperintens) sağ optik (ok başı) sinire uzanım gösteren optik kiazmayı içine alan hipotalamik heterojen kitle (lineer ok).
46. Relatif olarak benign, yavaş büyüyen, sinir ve glialhc. karışımda tümörlerdir. Serebral tümörlerin % 0,4-1,3 Sıklıkla temporal lobda, nadiren hipotalamus ve optik kiazmada( 11 vaka), 20 yaş, E >K Tüm vakalarda görme problemi, sadece 1 vakada hipofiz basısına sekonderhiperprolaktinemi, GANGLİOGLİOMA
47. MRG bulguları; T1 AS: İzo-hipointens T2 AS: Hiperintens Lezyonlar da % 60 oranında kistik kompenent, Kistik kompenent içeriğindeki jelatinöz yapılar nedeniyle T2 AS’ta BOS a göre daha yüksek sinyal özelliğindedir. Post-kontrast noduler halkasal yada solidkompenentinkontrastlanması şeklindedir. GANGLİOGLİOMA
48. GANGLİOGLİOMA 20 yaşında E olgu; baş ağrısı ve görme bulanıklığı, Kontastlısagittal ve koronal T1 AS ve koronal T2 AS ta, solid-kistik hipotalamik kitle, solidkompenenttekontrast fiksasyonu, kistik kompenentte BOS a göre yüksek sinyal
51. Yavaş büyüyen, rekurrens yada invazyon göstermeyen tümörler, MRG de, iyi sınırlı, suprasellar sisternada, sellada yada her iki yerleşim yerinde, Sinyal intensitesi kistik kompenentine bağlı değişken, T1 AS ve T2 AS lardaserebellar dokuya göye relatifizointens, Kontrastlı incelemede heterojen karakterde boyanır, KORİSTOMA
52. KORİSTOMA 55 yaşında K olgu; Görmede azalma, Kontrastsız kornoal T1 AS taizo-hipointens suprasellar kitle, Kontrastlı sagittal T1 AS ta nonhomjen kontrast tutulumu gösteriyor
54. S.S.S. tümörlerinin % 2 sini oluşturan benignevaskuler tümör 35-45 yaşları arasında sık, İzole olabileceği gibi VonHippel-Lindau hastalığıyla(kötü prognoz),herediter eğilimi olan olgu- larda ve viseral tümör varyasyonu ile ilişkili olabilir. Sıklıkla serebellumda, daha sonra spinalkordve beyin sapında, Hipotalamik-hipofizer aksta çok nadir,varlığında VHL hastalığı düşünülmeli, Kontrastlı MRG’deserebralhemangiobalstomlar, solid mural nodulu izlenen kistik kitle şeklinde izlenir. HEMANGİOBLASTOMA
55. HEMANGİOBLASTOMA 54 yaşında baş ağrısı olan K olgu; Sagittal T1 AS ta heterojen, hipointens kitle Koronal kontrastlı T1 AS ta, çevresel kontrastlanan içerisinde heterojen boynan mural nodulu izlenen kistik kitle.
56. Kavernözangiomlar (kavernom), vaskularmalformasyon sonucu ortaya çıkan benigne tümör, Sıklıkla yüzeyel ve hemsiferik yerleşimli, subaraknoid mesafeyle ve ventriküllerleilişkisiz, Hipotalamus yerleşimi çok nadir, ama çocuklarda yetişkinlere göre daha sık bu alanda, Karakteristik MRG bulguları; -değişik derecede heterojen santral hemorajialanları, -hipointensperiferalrim(hemosiderin halkası) -komşu parankimdeödem izlenmemesi, KAVERNOMA
57. KAVERNOMA 9 yaşında E olgu; görmede azalma, Sagittal T1 AS’tasantrali hiperintens hipotalamilk lezyon, Aksiyal T2 AS’talezyon yerinde signalvoid(vaskuler yapı) Kontrastlı koronal T1 AS’ ta sanralven ile lezyondaki kontrastlanma ve tipik aberantransparankimal ilişki,
60. nörohipofiz gibi yapılar hematojen yollametastaz alabilir. Hipotalamo-hipofizer aksta sistemik kanserli hastalarda yapılan otopsi sonucu % 1-25 oranında gösterilmiştir. Bayanlarda en sık meme sonra akciğer,mide ve uterustan alırken, Erkeklerde en sık akciğer sonra prostat, mesane,mide, pankreastan alır. S.S.S. METASTAZLARI
61. MRG lerde infindibular metastazlar stalkta kalınlaşmaya neden olur. T1 AS ta genelde izointens ve post-konrast tutulum izlenebilir. Hipotalamo-hipofizer aksta izlenen alışılmadık adenomlar , metastazlar kemik yapıda destrüksiyona ve sellar genişlemeye neden olabilir.
62. Meme kanserli 46 yaşında K olgu; Sagittal T1 AS ta suprasellar bölgeyi invaze eden, selladadestürüksiyona neden olan büyük klivial kitle, Post-kontrast görüntülerde büyük heterojen metastatik kitle ve eşlik eden küçük hipotalamik lezyon,
63. Ensefalit beyin parankiminininfeksiyoz yada non-enfeksiyozinlamasyonudur. Sıklıkla viral etkenler, Viralhipotalamikensefalitte; ateş, D.İ., uygunsuz ADH salınımı sendromu, MRG; T2 AS ta ve FLAİR sekansa ödemli beyin dokusu net olarak seçilir, Nonenfeksiyöz nedenler LCH(LangerhansHc. liHystiositoz) Lenfositikinfindibulohipofizit Sarkoidoz İNFLAMATUAR VE GRANÜLAMATÖZ HASTALIKLAR
64. Langerhanshc. leri kemik iliğinde yapılan dentritikhc.lerden köken alır, İmmün sistemin değişken bir cevabı, yaygın sistemik hastalık meydana gelir, 15 yaş altı çocuklarda 100.000 de 0,2-2 oranında, yetişkinlerde % 30 oranında, Hipotalamikinfiltrasyon da % 5-50 D.İ., MRG’ de karşılaşılan en sık bulgu infindibularstalkta kalınlaşma ( 3 mm). LANGERHANS HC.’Lİ HYSTİOSİTOZ
65. İVKM enfüzyonu sonucu kontrast tutulumu, T1 AS görüntülerde posterior hipofiz lobunununhiperintens görünümde (bright spot) kaybolma, Parsiyel yada kompletemptysellagörünümü, İnfundibulumda iplik benzeri daralma (maks.< 1mm) LCH lıoguların % 4 ünde S.S.S. tutulumu da bildirilmiştir. LANGERHANS HC.’Lİ HYSTİOSİTOZ
66.
67. Sıklıkla genç erişkin, E=K, multi sistem granülamatöz bir hastalık, En sık tutulan organlar; akciğer, deri ve lenf nodları, Hastalık esnasında % 10 oaranında S.S.S. tutulumu (nörosarkoidoz). Nörosarkoidozprimer olarak leptomeninkslerden köken alır, intaparankimal kitlelerden Virchow-Robin boşluklarına yayılır. NS beyinin bazalini, hipotalamusun bir kısmını ve hipofiz bezini etkilemekle beraber, SSS de herhangi bir yeri tutma eğilimi de vardır. Hipotalamo-hipofizer aks bozukluğu (Diabetesİnsipitus, anterior hipofiz yetmezliği) NS da sık görülen bir durumdur. SARKOİDOZ
68. MRG de, plakların neden olduğu duramateringranülamtözinfiltrasyonu,indfundibularstalkta ve optik kiazma da noduler kalınlık artışı izlenir. T1 AS ta lezyon gri maddeye oranla relatifizointens, T2 AS ta hiperintens Leptomeningealgranülomlarkontastsızimjalardavizualize olmazlar, Meningealkontrastlanma sıklıkla bazal meninkslerdeve sulkuslarda, Tipik olarak infundibulumda kalınlaşma ve kontrast tutulumu, Granülomlar , 3. ventrikül tabanında ve optik kiazma bölgesinde birleşerek kitle benzeri görünüm oluştururlar. SARKOİDOZ
69. SARKOİDOZ 32 yaşında D.İ. lu K olgu; Koronal T1 AS ta optik kiazmada düzensiz kalınlık artışı ( leptomeningealgranülomlar izlenmemekte) Kontrastlı koronal T1 AS imajlarda yaygın lepto -menengeal ve infundibularstalkkontrastlanması izlenmektedir. Nörosarkoidoz
70. Büyük hipofiz adenomları suprasellar sisternaya ve hipotalamusa uzanabilir, Ektopik suprasellar hipofiz adenomları ise oldukça nadir, MRG büyük hipofiz adenomları nekrotik, kistik ve hemorajik olmaları nedeniyle değişken sinyal inten- sitesine sahip, Sıvı- sıvı seviyelenmesi gösterebilir ( Kraniofarin- giomalardan ve RatkeKleft kistlerinden daha sık ) EPP; posterior hipofizin sella dışında bir yerde bulunması. Sıklıkla infundibularstalkın yokluğu yada atenuasyonu ile ilişkilidir. ÇEVRE YAPILARDAN KAYNAKLANAN LEZYONLAR
71.
72. KAYNAK Lesions of theHypothalamus:MR Imaging DiagnosticFeatures1 Sahar N. Saleem, MD, PhD ● Ahmed-Hesham M. Said, MD, PhD Donald H. Lee, MD