1. CONFERENCIA: CALORIMETRIA EN
OBESIDAD
 FECHA: JUEVES 21 /05/09
 HORA: 12:00 -14 hs. (Llegar 10 min. antes)
 LUGAR: AUDITORIO DEL CAMPUS
 ASISTENCIA: OBLIGATORIA PARA 2 “A”
NOTA: Habrá prensa
Pueden traer invitados

2. SÍNTESIS Y DEGRADACION
DE
AMINOÁCIDOS

3. RUTAS METABÓLICOS COMUNES
1.- TRANSAMINACIÓN
2.- DESAMINACIÓN
3.- TRANSDESAMINACIÓN

4. 1.- TRANSAMINACIÓN (participa alfa-cetoglutarato)
aminoácido cetoácido cetoácido aminoácido

5. a.a. Piridoxina o Vitamina B6 Cetoácido
Aldimio isomerización
isomerización Cetimia
Cetoácido aceptor

7. AMINOACIDOS QUE NO PARTICIPAN
EN
REACCIONES DE TRANSAMINACION
LISINA
TREONINA

8. 2.- DESAMINACIÓN
Glutamato Alfa-cetoglutarato
(Gpo. Imino)

9. COO¯ COO¯
I
I
Vía principal para la generación de ion amonio A NIVEL RENAL

10. EN LA DESAMINACION INICIAL DE
ASPARAGINA
GLUTAMINA
ES A NIVEL DE GPO. AMIDA

11. 3.- TRANSDESAMINACIÓN:
Proceso de transaminación y desaminación Oxidativa acoplados.
REACCIÓN GENERAL:
Aminoácido  Cetoácido  Aminoácido  Cetoácido  Amonio

12. Alfa-cetoglutarato
Glutamina sintetasa
Alfa-cetoglutarato
+
2NH4 + NH4 +
Aminotransferasa
Oxalacetato
NH4 +
( En transaminación
con glutamato)

13. TRANSDESAMINACIÓN
NH4 + y aspartato son donadores
de nitrógeno en síntesis de urea.

14. BIOSÍNTESIS
DE
AMINOÁCIDOS
NO ESENCIALES

15. glutamina
alfa-cetoglutarato glutamato prolina hidroxiplolina
asparagina
Ciclo de Krebs
oxalacetato aspartato
Acetil-CoA
Asociados
al manejo
Piruvato Alanina
de la
Glucosa en
las células
3-Fosfoglicerato Serina Glicina
Cisteína

16. 1
desaminación oxidativa
2

17. Desaminación - transaminación
Asparagina
Asparaginasa

19. transaminación serina deshidratasa

20. C. DE LA UREA
COO¯
Glutamato

21. SINTESIS
DE
CREATININA

22. C. DE LA UREA
Homo-
Metionina cisteína
+
Eliminación urinaria de 1 a 2 gr diarios (1 a 2 mg/dL)

23. CREATINA: Nutriente de los músculos (masa muscular)
FOSFATO DE CREATINA , es una fuente de grupos fosfato
para la síntesis rápida de ATP a partir de ADP a una
velocidad mayor que la que puede ser sintetizada en las
vías catabólicas.

24. METABOLISMO DE
FENILALANINA
Y
SÍNTESIS DE TIROSINA
Y CATECOLAMINAS

25. Tetraehidrobiopterina

26. Dihidroxi-Phenil-alanina
Catecolaminas

27. CATECOLAMINAS

28. ¿CUALES SON LOS PRECURSORES DE LA BIOSINTESIS
DE a.a. NO ESENCIALES?

29. DEGRADACION
DE
AMINOÁCIDOS

30. El residuo desaminado de los a.a. puede
seguir UNA de estas RUTAS
1. Volver a ser aminado, para convertirse en a.a.
2.- Transformarse en moléculas más simples y
entrar al C. de Krebs

31. CLASIFICACION
GLUCOGENICOS
CETOGENICOS
GLUCOCETOGENICOS

32. Alanina
GLUCOCETOGENICOS
Glicina
Cisteína
Serina
treonina*
Hidroxiprolina
Cuerpos
cetónicos
Piruvato
Oxalacetato Acetil-CoA Acetoacetil-CoA
Aspartato Fumarato C. De
Krebs Triptofano
Asparagina Leucina*
Succinil-CoA Isoleucina**
Penilalanina*
Tirosina* Leucina*
Lisina
Isoleucina** Glutamato Triptofano
treonina* ↑ Penilalanina*
Metionina Tirosina*
glutamina, Histidina
Valina Prolina, Arginina y Ornitina

33. 20 AMINOACIDOS AL DEGRADARSE FORMAN
 PIRUVATO
ACETIL-COA
 ACETOACETIL-COA
 ALFA-CETOGLUTARATO
SUCCINIL-COA
FUMARATO
 OXALACETATO

34. CICLO
DE LA
UREA

35. DONADORES DE AMONIO
Glutamina
Alanina (Ala → Glutamato)
(NH4 + ALIMENTADOR DEL C. DE LA UREA AL CONVERTIRSE
EN CARBAMILFOSFATO)
NH4 + + CO2 + 2ATP + H2O CARBAMILFOSFATO

36. En los procesos de
transaminación, desaminación, directa o
indirectamente, hay liberación de NH3+ el cual se
transfiere al glutamato (ácido glutámico) por
acción de la enzima glutaminasa para formar
glutamina, producto que participa en la síntesis
de la urea al donar NH4+

37. METAB. DE GLUTAMINA
Mg²+
SINTESIS EN MUSCULO, HIGADO Y
RIÑON

38. METABOLISMO DE ALANINA

40. Hígado
N-acetilo-glutamato :Activador alostérico positivo

43. CONCLUSION DEL C. DE LA UREA:
NH4+ obtenido de los procesos de transaminación,
desaminación, (glutamato - ácido glutámico- → glutamina )
por acción de la enzima carbamil-fosfato sintetasa junto con
C02 y ATP se produce carbamilfosfato, alimentador del ciclo
de la urea, quien al reaccionar con ornitina se convierte en
citrulina debido a la presencia de la enzima ornitin-
transcarbalimasa que le transfiere el carbamilo.
La síntesis de citrulina se lleva a cabo en la mitocondria de
donde sale al citosol para continuar el ciclo.
El C. de la Urea, permite eliminar N por vía renal en forma de
Urea.

44. METABOLISMO
DE LAS
PORFIRINAS

45. Biosíntesis de HEM
HEM es un
tetrapirrol, presenta un
hierro enlazado a la
protoporfitina IX.
LOCALIZACION:
hemoglobina, mioglobi
na, citocromos
motocondriales (p-
450), la catalasa, las
peroxidasas, endoperó
xido sintasa de
protaglandina, la
pirrolasa de
triptófano, entre otros

46. 1) Enzima que limita vel. de síntesis (e nzima reguladora)
Gly
Succinil CoA

47. CATABOLISMO
DE HEM

49. RESUMEN
Los niveles de Bilirrubina indirecta (insoluble en agua) , son
indicadores de la destrucción constante de la hemoglobina y del
transporte de la bilirrubina de diferentes células al Hígado.
Bilirrubina directa o Conjugada (soluble en agua) , se forma al
conjugarse con 2 moléculas de glucoronato.
 Forma parte de la bilis.
En condiciones normales una pequeña cantidad pasa a
circulación (0.25 mg/dl).
Cuando no todo el urobilinógeno es reabdorbido es captado por el
hígado, pasa a circulación y se excreta por el riñón como
urobilinógeno o urobilina.

50. PRODUCTOS DE
AMINOACIDOS Y ENZIMAS
DE
INTERES CLINICO

51. BILIRRUBINA
Excreción Normal:
Orina: 1 a 2 mg/día
Vía intestinal: aprox. 250 mg /día
Alteración de bilirrubina: Hictericia
1.- Hemolítica: Destrucción excesiva de glóbulos rojos
2.- Lesión de las celdillas hepáticas o hepatocelular
3.- Por obstrucción de las vías biliares

52. Bilirrubina Colestasis Hepatitis Daño
(obstrucción aguda hepatocelular
hepática)
↑ sérica ↑ sérica
directa
40 -50 mg/dl se
presenta
Coloria (orina)
indirecta ↑ sérica ↑ sérica

53. LA MAYOR PARTE DE LAS ENZIMAS QUE SE
ENCUENTRAN EN EL SUERO SON LIBERADAS A LA
CIRCULACIÓN DURANTE EL INTERCAMBIO NORMAL
DE LOS TEJIDOS.
 SON DE VALOR DIAGNÓSTICO EN LAS
ENFERMEDADES.

54. GPT (transaminasa glutámico pirúvica) o ALAT
Transporta NH3 + de músculo → hígado (síntesis de urea)

55. GOT ( transaminasa glutamico oxalacetato) o ASAT (aspartato, amino-transferasa).
participa en la conexión entre el ciclo de la urea y el C. de Krebs

56. ENZIMAS Colestasis Hepatitis Hepatitis Hepatitis Infarto al
(obstrucción viral crónica alcohólica miocardio
hepática) aguda
TGO/AST ↑oN - ↑ o N con ↑ ligero ↑ ligero ↑
respecto a (5 veces con
TGP respecto a
RNR)
↑ (25 veces N
TGP/ALT ↑ con respecto ↑ ligero
a RNR)
GOT o AST está en el hígado, miocardio, riñón, encéfalo y musculo esquelético
GPT o ALT está presente en concentraciones mucho más elevadas en el hígado
que en los demás tejidos.

58. NH 4
Urea permite valorar la función hepática
Acido úrico (metabolito final de purinas): Se correlaciona con disfunción renal
NH4
Contribuye a mantener el equilibrio Acido-base, en la resíntesis de a.a.
 Se transfoma en Urea en hígado para ser excretado por los riñones.
 En cirrosis hepática no pasa por hígado y se acumula en la sangre.

59. creatinina
Creatinina:
↑ indica Obstrucción urinaria o alteración de la función renal.
Arriba de [5 mg/dL] es de mal pronóstico
Creatina. Se correlaciona con la masa muscular.
Presente en: Músculo, cerebro y sangre

60. ENFERMEDADES ASOCIADAS
A ALGUNAS ENZIMAS
QUE PARTICIPAN EN EL
METABOLISMO AMINOACIDOS

61. Su deficiencia ocasiona
acumulación de cetoácidos:
Enfermedad:
fenilcetonuria

62. ↑
Su deficiencia
ocasiona la
enfermedad
Orina de miel
de maple o
Jarabe de Arce