4. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Historia Charcot 1865 y 1874, la describió por primera vez Brain y Walton describen en 1969 las enfermedades de motoneurona
13. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Signos NMS rigidez, lentitud movimientos, lenguaje espastico , paralisispseudobulbar y babinski NMI debilidad atrofia, fasciculaciones y calambres no alteraciones del esfinteres ni la funcion intestinal
15. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Diagnostico -Neurona motora superior -Neurona motora inferior -Progresión de la debilidad -Ausencia de explicación alternativa -Cognición conservada y funciones autonómicas -Ac anti GM1 títulos bajos
16. En la ELA no hay afectación de músculos oculomotores ni esfínteres
18. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Criterios EMG de Lambert -datos de neurona motora inferior con velocidad de conduccion normal
19. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Criterios de WFN - requiere la presencia de: NMI en por lo menos dos extremidades NMS por lo menos en una región (bulbar, cervical y lumbosacra) Progresion de la enfermedad con involucro de la misma o nuevas regiones
23. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICAdiagnostico diferencial Mielopatia espondilotica Neuropatia multifocal motora Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Gammapatia monoclonal Envenenamiento por plomo Historia de radiacion Deficiencia de hexosamidasa A
24. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pronostico muerte por infección pulmonar o por insuficiencia respiratoria promedio de vida 3 años, algunos hasta 10 años
25. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pronostico (malo) -edad mayor -capacidad vital forzada disminuida disminucion de cloro serico, refleja acidosis respiratoria -corto intervalo entre diagnostico e inicio de sintomas -gran perdida de peso 2 meses antes de estudio
27. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Gabapentina: ensayo fase III con 204 pacientes durante 9 meses fue negativo Topiramato: ensayo fase III con 296 pacientes con dosis de 800 mg/dia negativo Celecoxib fase III negativo
28. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Vitamina E ensayo fase III, no mostro eficacia. Pero disminuye el riesgo de padecer ELA en aquellos que llevan 10 años tomandola Creatina ensayo con 104 pacientes no mostro eficacia
29. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Ensayos clinicos en desarrollo - factor I de crecimiento similar a la insulina - memantina - coenzima Q 10 - acetato glatiramero - talidomida