4. MORFOLOGÍA
Tamaño: varia desde nódulos pequeños “in situ” hasta
masas de 1 kg.
Color: blanco-grisáceo
La mayoría son unilaterales, bilaterales <5%
Suele reincidir en adulto como foco de fibrosis o
calcificación.
Pueden ser delimitados, rodeados por una cápsula o
infiltrativos que invaden estructuras vecinas
(riñón, vena cava e incluso rodear la aorta).
5. Síntomas clínicos
Los síntomas aparece 1er
año 40% de los casos en
diversos tejidos, especial el
hueso.
Dolor, síntomas de
insuficiencia
medular, anemia y púrpura.
Masa palpable en el
abdomen , cuello y tórax
6. Signos paraneoplásicos :
Hipertensión arterial
diarrea, Fiebre, debilidad o
parálisis, anorexia, distensi
ón y dolor abdominal en
tumores del abdomen.
METÁSTASIS:
Dolor óseo, molestias
gastrointestinales y síntomas
respiratorios.
7. Metástasis
INVASION
DIRECTA
HEMATOGENA
DISEMINACION
METS LINFATICA
DISEMINACION
AL UROTELIO
DEL T.U. DISTAL
8. Histología
Derivado de la cresta neural
Formación inicial Tejido Nervioso y Glándulas
Suprarrenales .
Tumor de células pequeñas de apariencia
primitiva, núcleo oscuro y escaso citoplasma.
Se observan Pseudorrosetas de Homer-Wright, que
consisten en células tumorales rodeando extensiones
fibrilares de otras células.
9.
10.
11.
12. Dx
1. Anatomía Patológica del tejido tumoral mediante
microscopía de luz, inmunohistología, microscopía
electrónica.
2. Aspirado de médula ósea o una biopsia por
trepanación que contengan células tumorales, y un
aumento de las catecolaminas en orina.
Las catecolaminas deben estar elevas tres veces del
valor basal.
13. Dx
Estudio diagnóstico :Hemograma , hepatograma, función renal
, Mg+ , Ca+, LDH.
Rx puede mostrar la presencia de microcalcificaciones presentes
en el tumor.
Ecografía: Establece la caracteristica del tumor (sólido o
quístico), tamaño , MTS ganglionar, compromiso hepático.
TAC: para establecer la extensión tumoral. TAC de
tórax, abdomen y pelvis , cuello y cráneo según la ubicación
primaria del tumor.
RNM en pacientes con manifestaciones neurológicas. ca
Con estos estudios podemos estadificar la enfermedad.