Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
Anomalia de ebstein
1. Dra. Deisy Vera Patiño
HGP Niños de Acosta Ñu
2. Malformación y mal implantación de las valvas septal y
posterior de la tricúspide, lo que da origen a la porción
atrializada del VD.
Esto produce una división anormal del corazón
derecho, dejando una aurícula derecha de gran
tamaño y la porción atrializada del VD, que va desde
el anillo verdadero al sitio de implantación de las valvas
de la tricúspide y un VD pequeño funcionalmente
hipoplasico
3. Tipo A: valva anterior móvil y libre con desplazamiento
moderado de las valvas septal y posterior con una
cámara atrializada pequeña y contráctil y VD
adecuado
Tipo B valva anterior móvil y libre con marcado
desplazamiento de las valvas septal y posterior con
válvula septal hipoplasica y adherida a la pared
ventricular. La cámara atrializada es grande y no
contráctil y el VD es pequeño
4. Tipo C: valva anterior con movimiento limitado,
desplazamiento e hipoplasia marcada de las valvas
septal y posterior, cámara atrializada grande y no
contráctil VD pequeño
Tipo D: tricúspide sacular, completamente adherida a
la pared ventricular
5.
6. Observación: fascie característica pletórica con
rubicundez y telangectasias en las mejillas y congestión
conjuntival, ingurgitación yugular es de las pocas
patologías cardiovasculares que en los lactantes
originan edemas de miembros inferiores e incluso
anasarca lo que se debe a la importante insuficiencia
ventricular derecha
7. Palpación: pulsos normales, hepatomegalia en diversos
grados
Auscultación: soplo de regurgitación tricúspidea de
máxima intensidad entre el 4 y 5 EI en línea
paraesternal izquierda y en la región xifoidea y
paraxifoidea
8. Eje eléctrico a la derecha P alta y acuminada en DII y
en precordiales derechas
Bloqueo de rama derecha
Sx de WPW
Arritmias supra ventriculares
PR puede estar alargado
9.
10.
11. Cardiomegalia por crecimiento de las cavidades
derechas, pedículo estrecho por hipoplasia de la
pulmonar y el flujo pulmonar esta disminuido
principalmente si existe estenosis o atresia pulmonar
asociada
Redondea miento del borde derecho de la silueta
cardiaca
Corazón en botellón
12.
13.
14. Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la
válvula tricúspidea, así como el grado de desplazamiento y
displasia de los velos septal y posterior. Se obtiene mejor
visión en el subcostal de 4 cámaras
En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el
shunt interauricular derecha izquierda mediante Doppler
color.
El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.
El tracto de salida del ventrículo derecho.
La persistencia del conducto arterioso.
15. El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar
mediante Doppler.
Descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricúspide severa
asociada al Ebstein es la forma habitual; sin embargo,
ocasionalmente puede verse una válvula tricúspide desplazada
pero estenótica o incluso imperforada (4 cámaras). También de
forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del
tracto de salida del ventrículo derecho generando un grado de
obstrucción (subcostal, paraesternal eje corto).
Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular
tricúspidea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl
16. La anomalía de Ebstein se asocia son una alta morbimortalidad
en recién nacidos sintomáticos.
En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e
hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina
E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para
disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina,
dobutamina), milrinona y ventiloterapia.
Los episodios agudos de TPSV se tratarán con adenosina o
adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los
betabloqueantes (propanolol). La digoxina oral
(contraindicada si se sospecha un síndrome de WPW), la
amiodarona y la flecainamida pueden ser útiles. Todo ello
estará en función del trazado eléctrico de base.
17. Los pacientes asintomáticos
deben manejarse de forma conservadora.
Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis
bacteriana en situaciones de riesgo.
En cuanto al régimen de vida, habrá que limitar la
actividad física en los pacientes mayores.
18. El procedimiento quirúrgico de elección variará en función
de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.
Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto,
cianosis significativa (saturación arterial < 80%),
regurgitación tricúspidea severa u obstrucción a nivel del
tracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía
precoz. La decisión más importante será si debe orientarse
hacia una reparación biventricular o univentricular. Ello
estará en función de la anatomía, que puede ser muy
variable.
19. La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con
ventrículo derecho hipoplásico se realizará mediante la
operación de Starnes(4,5,9) (cierre de la tricúspide –
mediante parche de pericardio fenestrado–, ampliación
de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar).
Esta decisión conllevará una cirugía en tres tiempos. Luego
se realizará el procedimiento de Glenn bidireccional
(anastomosis de la cava superior con la pulmonar) y la
sección de la fístula subclavio-pulmonar para,
posteriormente, llevar a cabo la operación de Fontan
(anastomosis de la cava inferior con la pulmonar)
20. Si se considera la reparación biventricular, la técnica
de Danielson o Carpentier –realizando una plicatura
del ventrículo derecho atrializado, seguida de una
anuloplastia tricúspidea– es una buena opción.
En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con
un índice cardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable
la sustitución de la válvula tricúspide por una válvula
protésica o biológica. En los asintomáticos es mejor
esperar.
21. En los pacientes que presentan episodios recidivantes
de taquicardia supraventricular incesante y/o síndrome
de WPW, es recomendable proceder al estudio
electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria